Estas imágenes corresponden a una mujer de 40 años con
trastornos del habla de reciente aparición. No se profundiza en la clínica ni
en la semiología, ya que la intención es mostrar imágenes características de
una presentación poco habitual de esclerosis múltiple.
Se obtuvieron imágenes de resonancia magnética
cerebral con y sin contraste.
A continuación se muestran algunas imágenes
seleccionadas: axial T1, recuperación de inversión atenuada por fluidos
(FLAIR), imágenes ponderadas por difusión (DWI)/coeficiente de difusión
aparente (ADC), axial y coronal T1C+.
Axial T1 y FLAIR.
Axial: difusión ADC(DWI)/coeficiente de difusión aparente (ADC)
HALLAZGOS
Resonancia magnética cerebral con y sin contraste:
Lesión con realce periférico en la corona radiada izquierda. El realce no es
uniforme, siendo más grueso en la sustancia blanca. Se observa restricción de
la difusión periférica. No se aprecia edema ni efecto de masa significativos en
la zona circundante.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Lesión desmielinizante tumefactiva.
Linfoma del SNC
Glioblastoma
DIAGNÓSTICO: LESIÓN DESMIELINIZANTE TUMEFACTIVA.
Se realizó una punción lumbar que mostró bandas oligoclonales. Se diagnosticó esclerosis múltiple.
LESIÓN DESMIELINIZANTE TUMEFACTIVA
Fisiopatología
La esclerosis múltiple tumefactiva, también conocida
como lesión desmielinizante tumefactiva, es una de las variantes raras de la
esclerosis múltiple. Si bien se desconoce su fisiopatología exacta, la
frecuente presencia de bandas oligoclonales positivas en el líquido
cefalorraquídeo y la respuesta al intercambio plasmático y al rituximab
sugieren la existencia de mecanismos inmunológicos subyacentes.
Epidemiología
Se estima que la prevalencia de lesiones
desmielinizantes tumefactivas es de aproximadamente uno a tres casos por cada
1.000 pacientes con esclerosis múltiple.
Se estima que la incidencia anual de lesiones
desmielinizantes tumefactivas es de aproximadamente 0,3 por cada 100.000
habitantes.
Presentación clínica
La presentación clínica varía según la ubicación y el
tamaño de la lesión.
Los síntomas motores, sensoriales, cognitivos y
cerebelosos pueden desarrollarse en cualquier momento, con una duración
variable, desde días hasta semanas.
En la punción lumbar se pueden observar bandas
oligoclonales.
Hallazgos de imágenes
RM: Las características clásicas de las lesiones
desmielinizantes tumefactivas son un realce anular abierto/incompleto y la
ausencia/leves de edema y efecto de masa. Según una revisión sistemática y un
metaanálisis, la incidencia de realce anular abierto/incompleto fue del 35%, la
ausencia/leves de efecto de masa del 67% y la ausencia/leves de edema del 57%.
En la DWI/ADC, estas lesiones suelen mostrar restricción de la difusión
periférica pero un ADC ligeramente elevado en el centro, lo que puede ayudar a
distinguirlas de los abscesos cerebrales. En la RM de perfusión avanzada, las
lesiones desmielinizantes tumefactivas mostrarán un bajo volumen sanguíneo
cerebral, lo que puede ayudar a distinguirlas de los gliomas de alto grado y
los linfomas.
Tratamiento
El tratamiento de primera línea suele consistir en
esteroides intravenosos. Si se ha diagnosticado esclerosis múltiple,
posteriormente se pueden administrar terapias modificadoras de la enfermedad.
Referencias
Algahtani H, Shirah B, Alassiri A. Lesiones
desmielinizantes tumefactivas: una revisión exhaustiva. Mult Scler Relat Disord
. 2017;14:72-79. doi: 10.1016/j.msard.2017.04.003.
Hardy TA, Chataway J. Desmielinización tumefactiva: un
enfoque para el diagnóstico y el tratamiento. J Neurol Neurosurg Psychiatry .
2013;84(9):1047-1053. doi: 10.1136/jnnp-2012-304498.
Suh CH, Kim HS, Jung SC, Choi CG, Kim SJ. Hallazgos de
resonancia magnética en lesiones desmielinizantes tumefactivas: una revisión
sistemática y metaanálisis. AJNR Am J Neuroradiol . 2018;39(9):1643-1649. doi:
10.3174/ajnr.A5775.
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