Una mujer de 86 años fue evaluada en este hospital debido a una nueva hinchazón del cuello y disfagia.
La paciente se encontraba en su estado de salud habitual, que incluía enfermedad renal terminal (ERT) y dependencia de diálisis, hasta 6 semanas antes de la evaluación actual, cuando ingresó en este hospital por disnea tras dos días de ausencia de medicación. Durante su hospitalización, se le detectó edema pulmonar y presión arterial sistólica elevada (>200 mmHg). Recibió tratamiento con vasodilatador intravenoso y sesiones complementarias de hemodiálisis; después de tres días, fue dada de alta con una prescripción de antihipertensivos orales.
Tras el alta, la paciente recibió visitas domiciliarias dos veces por semana por parte de una enfermera. Una semana antes de la evaluación actual, acudió a una consulta de seguimiento rutinaria con su médico de cabecera. La temperatura oral era de 36,4 °C y la presión arterial, de 167/55 mmHg; no se observaron otras anomalías en la exploración.
Cuatro días antes de la evaluación actual, durante una visita domiciliaria, la paciente refirió un nuevo dolor en el lado derecho de la mandíbula y la garganta, que empeoraba al tragar y se irradiaba a la cabeza, el ojo derecho y la parte superior derecha de la espalda. La temperatura oral era de 37,7 °C, la frecuencia cardíaca de 68 latidos por minuto y la presión arterial de 124/44 mm Hg. Se recomendó la aplicación de un agente refrescante tópico en la mandíbula. Durante los dos días siguientes, el dolor mandibular persistió; solo podía comer alimentos blandos y beber cantidades mínimas de líquido. La paciente fue evaluada por un dentista, quien, según se informó, no encontró evidencia de infección dental. Al día siguiente, después de la hemodiálisis, la paciente acudió al servicio de urgencias de este hospital debido a la persistencia de síntomas mandibulares y de garganta.
La paciente refirió dolor mandibular continuo, odinofagia e ingesta oral limitada durante los últimos 4 días. También notó dolor en el oído derecho y en el lado derecho de la cabeza, así como fatiga generalizada y debilidad. No tenía antecedentes de traumatismo cervical, cirugía o radioterapia. Había presentado decoloración amarillenta intermitente de la saliva y pérdida de peso de 3 kg durante el último año. Una revisión por sistemas fue notable por dolor en la rodilla derecha durante la última semana, que había llevado a pérdida de la deambulación; anteriormente no había tenido dificultad para deambular. La paciente usaba dentadura postiza y no refirió problemas relacionados. Producía una pequeña cantidad de orina diariamente. No refirió fiebre, escalofríos, disnea, tos, cambio de voz, dolor en el pecho, palpitaciones, dolor abdominal, náuseas, cambio en los hábitos intestinales, cambio en la visión o audición, o síntomas neurológicos focales. No tenía antecedentes de deterioro cognitivo y era independiente con respecto a todas las actividades básicas de la vida diaria; sin embargo, necesitaba ayuda con tres actividades intermedias de la vida diaria (tareas del hogar, lavandería y transporte).
La historia clínica de la paciente era notable por carcinoma de células renales que había sido tratado con nefrectomía izquierda; nefropatía hipertensiva y glomeruloesclerosis focal y segmentaria secundaria que afectaba al riñón derecho, con enfermedad renal en etapa terminal, por la cual recibió hemodiálisis tres veces por semana; enfermedad de la arteria coronaria por la cual se había sometido a una intervención coronaria percutánea; enfermedad de la arteria periférica; estenosis carotídea asintomática leve; hipertensión; dislipidemia; estenosis aórtica leve; hipertensión pulmonar; un foramen oval permeable; bocio multinodular tóxico que había sido tratado con ablación con yodo radiactivo; una masa de tejido blando de 9 cm en el muslo derecho que se pensaba que era un lipoma atípico; enfermedad por reflujo gastroesofágico; colelitiasis; infección crónica por el virus de la hepatitis C; trombocitopenia; y cataratas. Los medicamentos incluían aspirina, simvastatina, labetalol, lisinopril, nifedipino, omeprazol, suplementos vitamínicos diseñados para pacientes con enfermedad renal, acetato de calcio y acetaminofén, zolpidem y oxicodona según fuera necesario. Las sulfamidas le habían causado erupción cutánea, y el amlodipino le había causado edema.
La paciente nació y creció en el este de Asia y había vivido en el oeste de Estados Unidos la mayor parte de su vida. Era viuda y, durante la última década, había vivido con familiares en la zona de Boston. No reportó ningún otro viaje ni tenía contactos conocidos con personas enfermas. Había fumado una cajetilla de cigarrillos al día durante 30 años, pero lo había dejado tres décadas antes de la evaluación actual; no tenía otros antecedentes de consumo de sustancias. Sus antecedentes familiares incluían cáncer de cuello uterino en su madre y cáncer renal en su padre.
En el examen, la temperatura temporal fue de 36.7 °C, la frecuencia cardíaca de 78 latidos por minuto, la presión arterial de 199/79 mm Hg y la saturación de oxígeno del 95% mientras el paciente respiraba aire ambiente. Se observó una masa grande y dolorosa en el área submandibular derecha, sin cambios en la piel suprayacente, fluctuación, drenaje o calor. Todos los dientes faltaban excepto el diente canino de la mandíbula derecha; no se observaron lesiones en la orofaringe y las membranas mucosas estaban secas. La auscultación reveló un soplo de eyección sistólico (grado 2/6) en la base del corazón y soplos carotídeos que eran más pronunciados en la arteria derecha que en la arteria izquierda. Se detectaron un frémito y un soplo sobre la fístula en el brazo derecho. La rodilla derecha estaba dolorosa y caliente, y había un pequeño derrame; había una disminución del rango de movimiento debido al dolor, pero no se observó eritema. La parte superior de la pierna derecha estaba agrandada y firme en comparación con la izquierda, pero no presentaba dolor ni eritema. No presentaba exantema y el resto de la exploración era normal.
Los niveles sanguíneos de calcio, magnesio y fósforo eran normales; otros resultados de pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1. Un electrocardiograma fue normal.
Tabla 1. Datos de laboratorio.
La radiografía de tórax mostró edema pulmonar leve, derrames pleurales bilaterales leves y aterosclerosis aórtica. Las radiografías de la rodilla derecha y el fémur derecho ( Figuras 1A y 1B ) mostraron osteopenia leve sin fractura ni luxación.
Figura 1. Estudios de imagen iniciales.
Se realizaron estudios de imagen de la rodilla derecha, el fémur derecho y el cuello al ingreso. Una radiografía lateral de la rodilla derecha (Panel A) no muestra anormalidades aparte de osteopenia leve (flecha). Una radiografía anteroposterior del fémur derecho (Panel B) muestra la lesión de tejido blando grande detectada previamente en el vasto lateral (flecha). Una imagen de TC del fémur derecho (Panel C) muestra que la masa grande en la parte anterior del muslo (flecha) está compuesta principalmente de grasa. Además, la masa muestra cierto grado de tabicación interna y nodularidad leve de tejido blando. Una imagen de ultrasonido de la arteria carótida derecha transversa (Panel D) muestra una gran protrusión luminal, que muy probablemente sea un pseudoaneurisma (flecha). Una angiografía axial por TC del cuello (Panel E) muestra inflamación focal, engrosamiento de la pared del bulbo carotídeo derecho y acumulación de grasa en el espacio carotídeo (flecha). Una imagen axial de angiografía por resonancia magnética del cuello (Panel F) confirma la presencia de una marcada protrusión de la arteria carótida común derecha, que probablemente sea un pseudoaneurisma (flecha).
La exploración otorrinolaringológica mostró una inflamación firme y muy dolorosa en el lado derecho del cuello. La fibrolaringoscopia mostró un edema leve en la porción lateral derecha de la orofaringe y en la región aritenoidea derecha, así como eritema y engrosamiento de la epiglotis. Se administró tratamiento con ampicilina-sulbactam y dexametasona por vía intravenosa. Esa misma noche, la saturación de oxígeno era del 89 % mientras el paciente respiraba aire ambiente. Se administró oxígeno suplementario a través de una cánula nasal a un ritmo de 2 litros por minuto.
La tomografía computarizada (TC) del fémur derecho ( Figura 1C ) reveló un pequeño derrame articular en la rodilla derecha. La masa anterior del muslo, compuesta principalmente de grasa, había aumentado notablemente de tamaño en comparación con la observada en la resonancia magnética (RM) del fémur realizada 10 años antes. La masa medía actualmente 13 cm x 10 cm x 25 cm y presentaba complejidad interna.
La ecografía cervical ( Figura 1D ) descartó la presencia de un coágulo en la vena yugular interna derecha; se observó una protrusión irregular focal de 14 mm de diámetro en la arteria carótida común derecha distal, con flujo bidireccional, que se consideró un pseudoaneurisma. La protrusión se observó con ecogenicidad heterogénea y edema de tejidos blandos, características probablemente debidas a la inflamación. Además, se observó una placa calcificada e hiperecoica en la arteria carótida común derecha que se extendía hasta la bifurcación.
La angiografía por TC de cuello, realizada tras la administración intravenosa de contraste ( Figura 1E ), reveló una inflamación extensa del espacio carotídeo, con realce y engrosamiento de la pared de la arteria carótida derecha (incluyendo las arterias común, interna y externa) y un agrandamiento asimétrico de la amígdala palatina derecha. Estos hallazgos sugirieron la posibilidad de vasculitis, carotidinia o un proceso infeccioso en el espacio carotídeo.
La resonancia magnética y la angiografía por resonancia magnética del cuello ( Figura 1F ) revelaron dilatación focal y una protrusión de 13 mm de la arteria carótida común derecha distal con edema de tejidos blandos circundante, hallazgos que probablemente indicaban un pseudoaneurisma.
El segundo día de hospitalización, se consultó a especialistas en enfermedades infecciosas, reumatología, nefrología, odontología y cirugía vascular y ortopédica. Se obtuvieron hemocultivos. La exploración dental mostró recesión gingival, pero no dolor, sensibilidad ni movimiento dental. Los resultados de las pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1 ; el nivel sanguíneo de C4 fue normal y la prueba de anticuerpos antinucleares (ANA) dio positivo con un título de 1:40.
Se realizó una artrocentesis de rodilla y se obtuvieron 10 ml de líquido turbio. El análisis del líquido reveló 3000 eritrocitos por microlitro y 53 000 células nucleadas por microlitro, de las cuales el 93 % eran neutrófilos. La tinción de Gram del líquido mostró abundantes neutrófilos, escasas células mononucleares y ausencia de microorganismos; no se observaron cristales. La ecocardiografía transtorácica mostró una función ventricular normal, un foramen oval permeable y una estenosis aórtica leve, sin vegetación valvular. Se suspendió el tratamiento con ampicilina-sulbactam y se inició terapia intravenosa con vancomicina y ceftriaxona.
Los resultados de las pruebas de laboratorio obtenidas al final del segundo día de hospitalización se muestran en la Tabla 1 ; el tiempo de protrombina, el índice internacional normalizado del tiempo de protrombina y el tiempo de tromboplastina parcial fueron normales. El paciente ingresó en la unidad de medicina de este hospital.
Se realizaron pruebas diagnósticas y se tomaron decisiones de tratamiento adicionales.
Diagnóstico diferencial
La medicina geriátrica es un campo en el que las decisiones de diagnóstico y tratamiento médico se contextualizan en gran medida a través de los valores expresados por el paciente, sus experiencias previas en atención médica, sus sistemas de apoyo y su pronóstico. La mayoría de los adultos mayores han adquirido diversas afecciones y enfermedades debido a factores genéticos y de estilo de vida, así como a las consecuencias de intervenciones médicas previas.
Es importante que, desde el principio, definamos los ámbitos en los que un geriatra podría comenzar a enmarcar los procesos de diagnóstico. Un modelo común para describir este enfoque es el marco adaptado a las personas mayores, uno de los cuatro elementos de atención basados en la evidencia, conocidos como las "4M": atención mental, medicación, movilidad y lo que importa ( Tabla 2 ).
Tabla 2. El marco de las 4M para el cuidado de los adultos mayores. 2
La principal preocupación del paciente
El motivo de la hospitalización de esta paciente debe considerarse durante toda su estancia. En una persona de 86 años con múltiples afecciones médicas, podrían identificarse problemas previamente desconocidos que no son la razón de su consulta ni relevantes para su trayectoria clínica general.
Esta es la segunda hospitalización en dos meses para esta mujer de 86 años que depende de hemodiálisis. Presenta hinchazón y dolor a la palpación en el lado derecho del cuello y la mandíbula, lo que le provoca disfagia y odinofagia, además de leucocitosis y evidencia en las imágenes de un pseudoaneurisma con inflamación circundante. También se observa una nueva hinchazón en la rodilla derecha con alteración de la deambulación y un recuento elevado de neutrófilos en el líquido articular, así como una masa de tejido blando con un marcado aumento de tamaño en el muslo derecho, que se presumió que era un lipoma.
Trastorno del metabolismo endocrino o óseo
Una de las características definitorias de la presentación de esta paciente es el dolor mandibular, lo que lleva a considerar la osteonecrosis mandibular. Esta afección puede ocurrir en pacientes que reciben terapia antirresortiva y se observa que ocurre con mayor frecuencia en pacientes con enfermedad renal en etapa terminal (ESKD). En esta paciente, la angiografía por TC del cuello no mostró evidencia de osteosclerosis, osteólisis, inflamación perióstica ni secuestro (hueso muerto que se separa del hueso sano), un hallazgo que se esperaría si tuviera osteonecrosis mandibular. La inflamación de los tejidos blandos alrededor de la mandíbula puede ocurrir en el contexto de la osteonecrosis, pero la ausencia de otros hallazgos hace que la osteonecrosis sea un diagnóstico relativamente improbable en esta paciente. 9 La calcifilaxis, un trastorno raro pero grave que se presenta con mayor frecuencia en pacientes con ESKD que reciben quelantes de fosfato, 10 es un posible diagnóstico en este caso, pero típicamente se asociaría con lesiones cutáneas dolorosas y calcificaciones vasculares.
El paciente tiene antecedentes de bocio multinodular tóxico, tratado previamente con ablación con yodo radiactivo. La masa cervical probablemente no esté relacionada con este tratamiento, pero pueden presentarse cánceres secundarios asociados a esta terapia. Sin embargo, estos son bastante raros en relación con el nivel típico de radiación administrado en la terapia de ablación. 11
Trastorno autoinmune
Un título de ANA de 1:160 o superior suele sugerir un proceso autoinmunitario, pero un título alto de ANA positivo por sí solo no es diagnóstico. La prevalencia de positividad de ANA tiende a ser mayor entre los adultos mayores que entre los adultos más jóvenes y no se ha encontrado que se correlacione con la supervivencia o con los niveles de marcadores séricos de inflamación. 12 Además, la presencia de autoanticuerpos circulantes es más común entre los pacientes con ESKD que reciben hemodiálisis que entre los pacientes hospitalizados que no reciben hemodiálisis o entre personas sanas. 13,14 El diagnóstico de este paciente de infección crónica por el virus de la hepatitis C, junto con los hallazgos vasculares que afectan a las arterias carótidas, sugiere la posibilidad de vasculitis crioglobulinémica. Sin embargo, no se observan hallazgos cutáneos, como púrpura o livedo, ni hallazgos neurológicos, como polineuropatía sensitivomotora, que apoyen este diagnóstico. 15 No se proporcionan resultados de la prueba de crioglobulinemia en la historia clínica, pero el nivel de C4 es normal. Puede ser razonable completar la evaluación de la vasculitis con electroforesis de proteínas séricas, inmunofijación sérica y medición del factor reumatoide.
Infección
La paciente presenta enfermedad renal en etapa terminal (ERCT) y una fístula arteriovenosa. La hemodiálisis requiere acceso frecuente a su torrente sanguíneo, lo que aumenta el riesgo de bacteriemia. 16,17 En combinación con la edad avanzada, la ERCT y otras afecciones coexistentes pueden provocar una respuesta inmunitaria atenuada. Por lo tanto, la ausencia de fiebre o leucocitosis profunda al momento de la presentación puede no ser tranquilizadora en esta paciente. 18 La especificidad del recuento leucocitario para detectar infecciones es baja en adultos mayores hospitalizados. 19
La paciente presenta una masa cervical dolorosa y creciente, compatible con un proceso infeccioso. Dado que también presenta una amígdala agrandada asimétrica, se debe considerar la presencia de un absceso periamigdalino con penetración a tejido más profundo. 20 De igual manera, la coexistencia de un nuevo dolor de rodilla genera preocupación por una artritis séptica. La paciente tiene antecedentes conocidos de estenosis aórtica leve y un soplo detectado en la exploración. La endocarditis infecciosa en pacientes con enfermedad renal crónica terminal (ERT) afecta con mayor frecuencia las válvulas mitral y aórtica. 21 En general, mi sospecha clínica de propagación hematógena de la infección y posible endocarditis es alta.
Los criterios de Duke 22 para el diagnóstico de endocarditis infecciosa incluyen criterios mayores y menores. Los dos criterios mayores son hemocultivos positivos y evidencia de afectación endocárdica. 21 Esta paciente se sometió a una ecocardiografía transtorácica, que no mostró ninguna vegetación valvular obvia, pero esto por sí solo no descarta la endocarditis infecciosa. Tiene un foramen oval permeable conocido, que puede provocar un cortocircuito de derecha a izquierda y permitir que las bacterias eviten la circulación pulmonar y alcancen la circulación sistémica. Si la sospecha clínica de endocarditis infecciosa sigue siendo alta, debemos considerar la realización de una ecocardiografía transesofágica, que ofrece mayor sensibilidad que la ecocardiografía transtorácica para detectar vegetaciones. 23 Dicho esto, también debemos detenernos a considerar los riesgos de realizar una ecocardiografía transesofágica o cualquier otro procedimiento invasivo, en particular en una persona de 86 años con problemas médicos.
Enfermedad vascular
El paciente presenta un pseudoaneurisma de la arteria carótida. La función vascular puede verse afectada negativamente en pacientes con enfermedad renal en etapa terminal (ERT). El deterioro de la función endotelial debido a la depleción de óxido nítrico, el estrés oxidativo y los cambios en la rigidez y la distensibilidad vascular pueden ocurrir en pacientes en hemodiálisis. 24,25 La presencia de edema e inflamación de los tejidos blandos adyacentes es consistente con un compromiso vascular progresivo.
¿Una pista falsa?
La masa en el muslo derecho de esta paciente ha aumentado de tamaño. Los lipomas suelen ser de crecimiento lento, de consistencia pastosa, móviles e indoloros. En la TC, los lipomas se ven homogéneos e hipoatenuados. 26 Es tranquilizador que la masa de esta paciente no sea eritematosa, dolorosa ni caliente, pero la firmeza en la exploración y la complejidad observada en la TC sugieren que esta masa puede no ser un lipoma sin complicaciones. Se debe considerar la posibilidad de siembra hematógena del lipoma, pero es importante recordar que la masa en el muslo no es la razón por la que acudió al hospital. Podría justificarse una mayor investigación de la masa del muslo, pero en esta paciente de edad avanzada, es clave priorizar las pruebas diagnósticas para las preocupaciones específicas que dieron lugar a esta hospitalización.
Aun así, debemos considerar si la masa cervical, la articulación séptica y la masa del muslo forman parte del mismo proceso o si no están relacionadas. En la atención de un adulto mayor, a menudo no está claro si existen múltiples afecciones coexistentes. Debemos evaluar qué aspecto del cuadro clínico requiere nuestra atención ahora. En este paciente, los síntomas y hallazgos cervicales parecen ser los más apremiantes.
El equipo clínico de la paciente amplió la cobertura antibiótica intravenosa como un primer paso importante. Además de la evaluación diagnóstica que propuse anteriormente, retomo la contextualización, tan importante en la atención geriátrica. Una vez que conozcamos la trayectoria clínica general y los valores de la paciente y hayamos obtenido los resultados del hemocultivo, nuestra siguiente prioridad será evaluar y abordar la masa cervical, motivo por el que acudió al hospital. Es necesaria una consulta con un especialista vascular y, posiblemente, estudios de imagen u otras pruebas periódicas para evaluar con mayor precisión lo que probablemente sea un pseudoaneurisma cervical infectado. También consideraría una evaluación adicional para detectar endocarditis subyacente.
Diagnósticos Presuntivos
Infección profunda del cuello de un aneurisma endovascular o de un pseudoaneurisma.
Artritis séptica o inflamatoria de la rodilla.
Discusión sobre la gestión
Desde la perspectiva de un cirujano vascular, la lista de problemas de la paciente es bastante típica de nuestra población de pacientes mayores, pero un enfoque geriátrico enfatiza la importancia de evaluar el estado funcional basal al tomar decisiones clínicas, especialmente aquellas que involucran procedimientos invasivos. Esta paciente tenía una placa carotídea calcificada previamente identificada, pero en la evaluación actual, presentaba una protrusión de 14 mm compatible con un pseudoaneurisma. La TC de seguimiento realizada al tercer día de hospitalización mostró un aumento en el tamaño del pseudoaneurisma en comparación con el observado dos días antes en la RM. La causa más probable del pseudoaneurisma fue una infección. El mecanismo de la infección podría ser una extensión directa, quizás relacionada con el foramen oval permeable o la fístula arteriovenosa braquiocefálica, aunque no presentaba traumatismo ni punción cutánea previos, evidencia de absceso periamigdalino, infección odontogénica ni siembra hematógena. Debido al proceso infeccioso creciente y doloroso en el cuello, realizamos resección quirúrgica del pseudoaneurisma, con monitoreo electroencefalográfico.
Se realizó un bypass con un conducto no protésico para minimizar el riesgo de complicaciones infecciosas. Debido a una discordancia de tamaño entre la arteria carótida y la vena safena mayor, se utilizó un injerto criopreservado de arteria femoral. Debido a la ralentización electroencefalográfica durante el pinzamiento de prueba de la arteria carótida derecha, se insertó una derivación temporal a través del bypass. El examen macroscópico mostró una marcada inflamación. Se resecó la bifurcación de la arteria carótida común derecha y la arteria carótida, incluyendo las ramas tiroidea superior y faríngea ascendente, y se detectó una placa ulcerada con penetración en la pared vascular. Se ligó la arteria carótida externa. El paciente permaneció neurológicamente intacto durante toda la operación.
Discusión patológica
El examen histopatológico del tejido obtenido de la arteria carótida derecha reveló la formación de un absceso ( Figura 2A ) y una inflamación aguda prominente con neutrófilos visibles ( Figura 2B ). Se identificaron grupos de cocos grampositivos mediante tinción de Brown-Hopps ( Figura 2C ), y en un cultivo simultáneo de la herida se observó el crecimiento de Staphylococcus aureus . El hallazgo patológico indicó la infección de un pseudoaneurisma por S. aureus .
Figura 2. Ejemplar de escisión de la arteria carótida derecha.
La tinción con hematoxilina y eosina del tejido obtenido de la arteria carótida derecha (Panel A) muestra la formación de un absceso con inflamación aguda prominente (flechas). A mayor aumento (Panel B), los neutrófilos son visibles. La tinción de Brown-Hopps (Panel C) resalta grupos de cocos grampositivos.
Diagnóstico patológico
Infección por Staphylococcus aureus de un pseudoaneurisma que afecta la arteria carótida.
Curso de Hospital
Tras la intervención quirúrgica, la paciente fue sometida a una breve monitorización en la unidad de cuidados intensivos antes del alta al cuarto día postoperatorio. Dado que en los cultivos obtenidos durante la cirugía se observó crecimiento de S. aureus resistente a la meticilina, el tratamiento planificado al alta fue vancomicina intravenosa, administrada durante la hemodiálisis, durante seis semanas. Durante este tiempo, la paciente continuó viviendo de forma independiente en su domicilio con sus familiares. Los síntomas remitieron y, en la ecografía de control realizada 10 semanas después del alta, el injerto de derivación de la arteria carótida derecha se observó normal.
Evaluación y manejo ortopédico
Se consultó al servicio de oncología ortopédica para obtener una opinión quirúrgica y un posible tratamiento de la gran masa en el muslo de la paciente. La apariencia de la masa en la tomografía computarizada y la historia clínica de la paciente indicaban una lesión benigna, que no parecía estar relacionada con la infección actual. Sin embargo, seis meses después de la presentación actual, la paciente notó que la masa seguía dolorosa y que sentía la pierna cansada al caminar.
Se realizó una resonancia magnética del fémur y se compararon los hallazgos con los de la resonancia magnética del fémur que se había realizado 10 años antes. La nueva resonancia magnética reveló un agrandamiento radiológicamente significativo de la masa intramuscular en el vasto lateral ( Figura 3A y 3B ). Aunque la masa estaba bien circunscrita e intrínsecamente hiperintensa en las imágenes ponderadas en T1, con características consistentes con la presencia de grasa, el número de septaciones había aumentado. Una septación dominante separaba la cuarta porción superior de la masa, que mostró un aumento de señal en las imágenes ponderadas en T2 que difería del resto de la masa. Estos hallazgos suscitaron preocupación sobre la presencia de un tumor lipomatoso atípico como un liposarcoma. Además, la resonancia magnética mostró un derrame articular en la rodilla derecha y cambios degenerativos parcialmente visibles en la cadera derecha.
Figura 3. Resonancia magnética de la pierna derecha y muestra de escisión de la masa del muslo derecho.
Se realizó una resonancia magnética 6 meses después de la presentación actual. Las imágenes axial y coronal de la pierna derecha (paneles A y B, respectivamente) muestran una masa de tejido blando (flechas) en los tejidos blandos laterales del muslo derecho, dentro del vasto lateral, que parece estar compuesta predominantemente de grasa. Además, los tabiques internos muestran un realce leve. La extirpación quirúrgica de la masa se realizó 1 mes después. Un corte transversal de la masa extirpada (panel C) tiene una apariencia homogénea de color canela-amarillo. La tinción con hematoxilina y eosina de la muestra de tejido (panel D) muestra adipocitos con tabiques fibrosos prominentes (flechas). A mayor aumento (panel E), los núcleos aparecen agrandados e hipercromáticos (flechas). La prueba de hibridación in situ con fluorescencia (paneles F a I) para la amplificación de MDM2 es positiva (señal roja, MDM2 ; señal verde, región centromérica del cromosoma 12).
Se programó la extirpación quirúrgica de la masa. Debido a la necesidad de hemodiálisis, la paciente ingresó en el hospital el día anterior a la operación programada y se sometió a hemodiálisis la mañana de la cirugía. Se realizó una escisión marginal de la masa con cierre primario y se colocó un drenaje de succión cerrado. La paciente se recuperó sin complicaciones y, en una visita de seguimiento en la clínica ambulatoria tres meses después de la cirugía, informó que había recuperado su actividad normal sin síntomas.
Discusión patológica y citogenética
La masa extirpada del muslo derecho del paciente se presentó en dos grandes fragmentos de tejido blando, uno de 23 cm en su mayor dimensión y el otro de 12 cm. En el examen macroscópico, un corte transversal de la masa tenía una apariencia homogénea de color canela-amarillo ( Figura 3C ). El examen microscópico de la muestra del tumor mostró adipocitos que variaban en tamaño y tenían septos fibrosos colágenos prominentes ( Figura 3D ). Los núcleos estaban variablemente agrandados e hipercromáticos ( Figura 3E ). La prueba de hibridación in situ con fluorescencia para la amplificación de MDM2 fue positiva ( Figuras 3F a 3I ), lo que confirmó el diagnóstico de un tumor lipomatoso atípico.
Un tumor lipomatoso atípico es un tumor mesenquimal localmente agresivo compuesto por adipocitos. Suele ser esporádico y con frecuencia presenta amplificaciones de MDM2 o CDK4 (o ambas), que pueden detectarse mediante hibridación in situ con fluorescencia u otros métodos. Si no se produce desdiferenciación, el riesgo de metástasis es mínimo. A diferencia de las lesiones en el retroperitoneo, el mediastino y la región paratesticular, que presentan las mismas características histológicas y se denominan liposarcomas bien diferenciados, el término "tumores lipomatosos atípicos" se utiliza para describir lesiones en el tronco o las extremidades (como en este paciente), para las cuales la resección quirúrgica completa sería curativa.
Seguimiento
La paciente se recuperó satisfactoriamente de ambas intervenciones quirúrgicas y vivió de forma independiente con su familia. Durante los años siguientes, tuvo ingresos más frecuentes, incluyendo hospitalizaciones por insuficiencia cardíaca y una emergencia hipertensiva, una caída y una hemorragia asociada a la fístula arteriovenosa. Cuatro años después de las intervenciones quirúrgicas y cinco años después de la evaluación actual, la paciente presentó debilidad, tos y disnea. Aunque había sido vacunada contra el síndrome respiratorio agudo severo (SARS-CoV-2), enfermó gravemente de la enfermedad por coronavirus 2019. Fue trasladada a cuidados paliativos y falleció en paz.
Diagnósticos finales
Infección por Staphylococcus aureus de un pseudoaneurisma que afecta la arteria carótida.
Tumor lipomatoso atípico del muslo.
Traducido de:
“An 86-Year-Old Woman with Neck Swelling and Dysphagia”
Authors: Matthew L. Russell, M.D., Javier M. Romero, M.D., Christopher J. Kwolek, M.D., Kevin A. Raskin, M.D., and Yin P. Hung, M.D., Ph.D.Author Info & Affiliations. Published July 16, 2025 N Engl J Med 2025;393:290-300 VOL. 393 NO. 3
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2412527
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