Un hombre de 53 años acudió al servicio de urgencias de este hospital debido a debilidad en las piernas, dolor y pérdida de peso.
Cinco meses antes de la consulta actual, el paciente
comenzó a experimentar sed intensa, micción frecuente y fatiga. Acudió a una clínica
de atención primaria local para la evaluación de estos síntomas. En ese
momento, también refirió dolor no traumático en la cadera izquierda que se
irradiaba al muslo. El dolor era más intenso al subir escaleras. Había perdido
11 kg de peso durante el año anterior, lo cual atribuyó a la falta de apetito.
El examen físico, incluido el examen neurológico, fue normal. El nivel de
hemoglobina glicosilada fue superior al 14,0 % (rango de referencia: 4,3 a
5,6). Los resultados de análisis de laboratorio adicionales, incluidos los
niveles sanguíneos de electrolitos, aspartato aminotransferasa, alanina
aminotransferasa, albúmina y bilirrubina, junto con los resultados de las
pruebas de función renal y un hemograma completo, fueron normales. Se inició el
tratamiento con metformina y dulaglutida.
Cuatro meses antes de la consulta actual, el paciente
tuvo una teleconsulta con su médico de cabecera. Refirió dolor progresivo en
ambas caderas y muslos que no respondía al tratamiento con paracetamol e
ibuprofeno, y había comenzado a usar un bastón para caminar. El dolor también
le dificultaba subir las escaleras de su casa. Además, tras la administración
de dulaglutida, presentaba escalofríos y sudoración; estos síntomas
desaparecieron al suspender el medicamento. Se interrumpió el tratamiento con
dulaglutida y se inició la administración de insulina glargina.
Tres meses antes de la consulta actual, el paciente
sufrió una caída al intentar levantarse de la cama. Como consecuencia, acudió
al servicio de urgencias de este hospital. En ese momento, notó debilidad y
dolor en ambas piernas que empeoraban al caminar y que se acompañaban de
disminución de la sensibilidad en ambas piernas.
En el examen, la temperatura era de 36,0 °C, la
frecuencia cardíaca de 90 latidos por minuto, la presión arterial de 126/68 mm
Hg, la frecuencia respiratoria de 16 respiraciones por minuto y la saturación
de oxígeno del 100 % mientras el paciente respiraba aire ambiente. El examen
neurológico reveló dolor en la pierna izquierda durante la maniobra de
elevación de la pierna extendida y fuerza distal conservada en ambas piernas;
sin embargo, debido al dolor, no pudo levantar la pierna izquierda contra la
gravedad. Había sensibilidad focal a la palpación sobre el trocánter mayor
izquierdo y la articulación de la cadera. Las pruebas de laboratorio mostraron
una hiperglucemia leve, con un nivel de glucosa en sangre de 139 mg por
decilitro (rango de referencia, 70 a 99). Los niveles sanguíneos de
tirotropina, electrolitos, albúmina, bilirrubina, aspartato aminotransferasa y
alanina aminotransferasa fueron normales, al igual que los resultados de las
pruebas de función renal.
La tomografía computarizada (TC) de tórax ( Figura
1A ), abdomen ( Figura 1B ) y pelvis (no se muestra), realizada
tras la administración de contraste intravenoso como parte de una evaluación de
traumatismos en el servicio de urgencias por caídas recurrentes sin testigos,
no mostró fractura de columna, malalineación de la columna, masa,
linfadenopatía, derrame en las articulaciones de la cadera ni cambios
degenerativos radiológicamente significativos. En una imagen de TC del abdomen
superior ( Figura 1C ), se detectó un pequeño foco de hiperatenuación
en el páncreas que parecía ser compatible con una microcalcificación vascular.
Por lo demás, el páncreas parecía homogéneo y tenía un volumen normal.
Figura 1. Imágenes
de tomografía computarizada del tórax, el abdomen y la pelvis.
Se realizó una tomografía computarizada con contraste
tres meses antes de la presentación actual. Una imagen axial del tórax (panel
A) y una imagen coronal del abdomen (panel B) no muestran masas ni otras
anomalías significativas; una imagen de la pelvis (no mostrada) tampoco reveló
tales anomalías. Una imagen axial del abdomen superior (panel C) muestra un
pequeño foco de hiperatenuación en el páncreas (flecha) que parece ser
compatible con una microcalcificación vascular. Por lo demás, no se observa ninguna
masa ni otra anomalía pancreática.
Se inició el tratamiento con gabapentina. El paciente
rechazó permanecer hospitalizado a la espera de una evaluación de fisioterapia
y fue dado de alta.
Un mes antes de la consulta actual, el paciente acudió
a una cita de seguimiento en su centro de atención primaria. Presentaba
síntomas estables y seguía utilizando dispositivos de asistencia para caminar.
No podía trabajar debido a su incapacidad y había pasado a recibir una baja por
incapacidad temporal. Los análisis de laboratorio periódicos mostraron que el
nivel de hemoglobina glicosilada había disminuido al 10 %. Se aumentó la dosis
de gabapentina y se derivó al paciente a fisioterapia y a una consulta
neurológica.
El día de la presentación actual, el paciente fue
derivado de su evaluación de fisioterapia ambulatoria al servicio de urgencias
de este hospital debido a limitaciones funcionales clínicamente significativas.
Fue ingresado directamente en el servicio de medicina interna.
Al ingresar, el paciente notó debilidad progresiva,
incluso con andador, que le provocaba un hundimiento esporádico de las piernas.
Ya no podía subir escaleras erguido; en su lugar, tenía que impulsarse para
subir cada escalón sentado. El paciente notó una pérdida de peso adicional de
18 kg durante los 5 meses anteriores. La revisión de sistemas no reveló
sudoración nocturna, hematoquecia, melena, diarrea, escalofríos, erupción
cutánea, disnea, tos, anestesia en silla de montar, incontinencia, retención
urinaria, cefalea ni síntomas bulbares. Su historial médico destacaba por un
trastorno por consumo de alcohol, que había estado en remisión durante más de
una década, así como un trastorno de ansiedad generalizada. No se había
realizado una colonoscopia como parte de la detección precoz del cáncer según
su edad. Su medicación incluía sertralina, gabapentina, glargina y metformina.
El paciente residía solo en una zona suburbana de Nueva Inglaterra y trabajaba
como auxiliar administrativo. No consumía drogas recreativas, pero había fumado
un paquete de cigarrillos al día durante 35 años. El paciente había tenido
relaciones sexuales con hombres; no había tenido parejas sexuales en los dos
años anteriores y no tenía antecedentes de infecciones de transmisión sexual.
En el examen, la temperatura temporal era de 36.7 °C,
la frecuencia cardíaca de 94 latidos por minuto, la presión arterial de 128/87
mm Hg, la frecuencia respiratoria de 16 respiraciones por minuto y la
saturación de oxígeno del 100% mientras el paciente respiraba aire ambiente. El
peso era de 73.5 kg y el índice de masa corporal (el peso en kilogramos
dividido por el cuadrado de la altura en metros) era de 20.8. Parecía cansado.
No se observaron anomalías en la auscultación cardiopulmonar, y el abdomen
estaba blando y no doloroso. Los brazos y las piernas estaban calientes y sin
edema. El examen neurológico mostró una función simétrica de los nervios
craneales con fuerza conservada y sensibilidad normal en los brazos. La fuerza
en la flexión de la cadera y la extensión de la rodilla estaba disminuida a 2/5
en el lado izquierdo y a 3/5 en el lado derecho. La fuerza distal de las
piernas estaba conservada en los pies, y se observó una leve pérdida de
sensibilidad al tacto en los dedos de los pies. Los reflejos en las piernas
estaban ausentes. Se observó atrofia muscular asimétrica en los muslos, con
mayor afectación en la pierna izquierda que en la derecha; se detectaron fasciculaciones
esporádicas en el músculo del muslo izquierdo.
Los niveles sanguíneos de vitamina B 12,
folato, creatina quinasa y proteína C reactiva fueron normales, al igual que la
velocidad de sedimentación globular. Las pruebas para el virus de la inmunodeficiencia
humana, Treponema pallidum y Borrelia burgdorferi fueron
negativas. La electroforesis de proteínas séricas no mostró proteína
monoclonal, y un ensayo de cadena ligera libre sérica mostró una proporción
normal de cadena ligera (proporción de cadenas ligeras kappa a lambda); los
niveles cuantitativos de IgG e IgM séricas fueron de 466 mg por decilitro
(rango de referencia, 700 a 1600) y 36 mg por decilitro (rango de referencia,
40 a 230), respectivamente. Los resultados de pruebas de laboratorio adicionales
se muestran en la Tabla 1. Electroforesis de proteínas séricas negativo
para componente monoclonal.
Tabla 1. Datos
de laboratorio.
La resonancia magnética (RM) de la columna torácica y
lumbar, realizada sin la administración de material de contraste intravenoso,
mostró espondilosis leve, con una pequeña protrusión discal extraforaminal en
el nivel L4-L5 en el lado izquierdo que causó un contacto mínimo con la raíz
nerviosa L4 izquierda ( Figura 2A y 2B ) y una protrusión discal
subarticular en el nivel L5-S1 en el lado derecho que causó un contacto mínimo
con la raíz nerviosa S1 derecha ( Figura 2C y 2D ), sin estenosis
foraminal neural o del canal espinal radiológicamente significativa. No se
observó masa toracolumbar, anomalía de la señal de la médula espinal,
engrosamiento de la raíz nerviosa ni colección epidural. No hubo edema
paraespinal ni derrame en las articulaciones facetarias.
Figura 2. Resonancia
magnética de la columna lumbar.
Se realizó una resonancia magnética de la columna
lumbar en el momento de la presentación actual. Las imágenes sagitales (panel
A) y axiales (panel B) ponderadas en T2 muestran una pequeña protrusión discal
extraforaminal a nivel L4-L5 en el lado izquierdo (flechas) que causa un
contacto mínimo con la raíz nerviosa L4 izquierda emergente, sin estenosis
foraminal radiológicamente significativa. Las imágenes sagitales (panel C) y
axiales (panel D) ponderadas en T2 obtenidas a un nivel diferente muestran una
pequeña protrusión discal subarticular a nivel L5-S1 en el lado derecho
(flechas) que causa un contacto mínimo con la raíz nerviosa S1 derecha
descendente, sin estenosis del canal espinal radiológicamente significativa.
Se realizó una prueba de diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
Este hombre de 53 años presentó un síndrome subagudo
caracterizado por debilidad progresiva y asimétrica, y una marcada pérdida de
peso, en el contexto de una diabetes de reciente diagnóstico. Más allá de las
notables anomalías neurológicas e hiperglucemia del paciente, las evaluaciones
clínicas, de laboratorio y de imagen no revelaron hallazgos significativos,
mostrando únicamente hipogammaglobulinemia.
Hipogammaglobulinemia
El paciente presentaba hipogammaglobulinemia
caracterizada por niveles circulantes bajos de IgG e IgM. La
hipogammaglobulinemia puede deberse a diversos mecanismos. En adultos, suele
ser causada por un síndrome de inmunodeficiencia primaria, como la
inmunodeficiencia variable común, medicamentos como los glucocorticoides o
anomalías que provocan pérdida de proteínas, como el síndrome nefrótico o las
enteropatías con pérdida de proteínas. El cuadro clínico de este paciente
carecía de características asociadas a estas afecciones, por lo que se debe
buscar una explicación adicional. Si bien la diabetes mellitus no controlada se
ha implicado como causa de hipogammaglobulinemia, ¹ un
trastorno linfoproliferativo subyacente explicaría tanto los bajos niveles de
inmunoglobulinas como la pérdida de peso, lo que convierte a dicho trastorno en
un diagnóstico unificador atractivo. Sin embargo, la ausencia de
linfadenopatía, esplenomegalia y citopenias en este paciente no es compatible
con un trastorno linfoproliferativo como un linfoma agresivo.
Diabetes Mellitus
La diabetes mellitus tipo 2 suele ser el resultado de
una compleja interacción de factores genéticos y metabólicos que culminan en
resistencia a la insulina e hiperglucemia. Sin embargo, una minoría de casos se
debe a una sola causa, como el tratamiento con glucocorticoides o
antipsicóticos atípicos, cáncer, insuficiencia pancreática o una endocrinopatía
como el hipercortisolismo. La combinación de diabetes mellitus grave de
reciente aparición, acompañada de una pérdida de peso significativa, sugiere la
posibilidad de cáncer de páncreas o deficiencia de insulina. Si bien un pequeño
tumor neuroendocrino pancreático puede pasar desapercibido sin una técnica de
imagen pancreática específica, como la ecografía endoscópica, el páncreas del
paciente presentaba una morfología normal, sin masas ni atrofia, lo que hace
improbable una causa pancreática primaria .
A pesar de la pérdida de peso y un nivel de glucosa en
sangre marcadamente elevado, el paciente no parece estar en un estado de
hipoinsulinemia, como lo demuestra la ausencia de cetosis y acidosis metabólica
con brecha aniónica elevada. Una pequeña proporción de pacientes con diabetes
mellitus tipo 2 puede presentar pérdida de peso y síntomas asociados con un
estado hiperosmolar³ ; su diabetes mellitus grave
podría ser un factor determinante de la presentación, a pesar de la producción
de insulina conservada.
Síndrome neurológico
Quizás las características más llamativas del cuadro
clínico de este paciente sean su dolor y debilidad. El síndrome neurológico
predominante se caracteriza por dolor y debilidad proximal subaguda, secuencial
y confinada a las piernas. La leve pérdida sensorial distal podría reflejar una
neuropatía periférica diabética concomitante. La ausencia de reflejos en las
piernas localiza aún más la lesión en el sistema nervioso periférico, y la
presencia de fasciculaciones apoya un proceso neurogénico. El grado de dolor y
el predominio proximal de los hallazgos serían atípicos para una neuropatía
periférica aislada; la localización neuroanatómica apunta a las raíces
nerviosas o al plexo. La ausencia de disfunción intestinal o vesical favorece
un trastorno del haz nervioso (plexopatía) en lugar de una polirradiculopatía
(que afecta a múltiples raíces nerviosas espinales).
Plexopatía
Las plexopatías suelen ser consecuencia de compresión,
radiación o traumatismos, factores que se han descartado en este paciente. Los
plexos nerviosos también pueden verse afectados por cánceres infiltrantes,
vasculitis e infecciones virales neurotrópicas. Es importante destacar que los
cánceres infiltrantes pueden producir una plexopatía difícil de detectar; su
identificación depende en gran medida de la resonancia magnética, especialmente
con el uso de contraste intravenoso. Por lo tanto, no se ha descartado por
completo un cáncer infiltrante como causa del síndrome de este paciente.
Pérdida de peso
La pérdida de peso de casi 30 kg del paciente aumenta
aún más la preocupación por un cáncer oculto que podría estar causando su
cuadro clínico; sin embargo, las pruebas de imagen transversales han descartado
metástasis generalizadas de tumores sólidos o cánceres hematológicos. Los
tumores localizados rara vez producen una pérdida de peso marcada, a menos que
afecten directamente la ingesta o absorción de nutrientes. Estos tumores, que
afectan el tracto gastrointestinal superior, suelen presentar síntomas
prominentes —disfagia, dolor abdominal o saciedad precoz—, todos los cuales
están ausentes en este paciente. Además, los niveles normales de marcadores
inflamatorios del paciente descartan la caquexia relacionada con el
cáncer. 4
En contraste, el estado catabólico que puede ocurrir
en pacientes con diabetes mellitus grave puede asociarse con una inflamación
sistémica mínima. Cabe destacar que la diabetes mellitus también se asocia de
manera singular con la plexopatía lumbosacra, que a menudo se extiende a las
raíces nerviosas y los nervios periféricos, una afección conocida como
neuropatía radiculoplexular lumbosacra diabética (DLRPN). 5 Los
hallazgos de imagen en personas con DLRPN pueden ser completamente normales.
Neuropatía radiculoplexular lumbosacra
diabética
La DLRPN, también conocida como amiotrofia diabética,
es una complicación poco frecuente de la diabetes mellitus que a menudo se
diagnostica al mismo tiempo o poco después del diagnóstico de diabetes mellitus
tipo 2. La evolución clínica de este paciente es típica del síndrome, que
comienza con debilidad dolorosa, predominantemente proximal, en una pierna y se
extiende a las extremidades inferiores durante los meses siguientes. La
intensidad del dolor y la debilidad provocan una discapacidad considerable,
como se observó en este paciente. Paralelamente, se produce una marcada pérdida
de peso, lo que conlleva un deterioro visible del paciente con dolor, debilidad
y atrofia muscular. Paradójicamente, a menudo no se observan hallazgos
relevantes en las pruebas de laboratorio ni en las pruebas de imagen. Esta
discrepancia no es una contradicción, sino una característica distintiva de la
enfermedad que ayuda a descartar diagnósticos alternativos. Los estudios
electrodiagnósticos son necesarios para confirmar este diagnóstico; por lo
tanto, recomiendo realizar una electromiografía y estudios de conducción
nerviosa.
Diagnóstico presuntivo
Neuropatía radiculoplexular lumbosacra diabética.
Pruebas de diagnóstico
Se realizaron estudios de electromiografía y
conducción nerviosa. Antes de describir los hallazgos en este paciente, es útil
ofrecer una visión general de cómo los estudios electrodiagnósticos pueden
ayudar a localizar lesiones que afectan al sistema nervioso periférico y a los
músculos. Los estudios de conducción nerviosa suelen realizarse primero. En
estos estudios, se aplican estímulos eléctricos a los nervios sensitivos y
motores. Se registran las respuestas eléctricas y se obtienen mediciones de
amplitud, latencia y velocidad de conducción. Una vez finalizados los estudios
de conducción nerviosa, se realiza la electromiografía. La electromiografía
consiste en la inserción de un pequeño electrodo de aguja concéntrica en
músculos seleccionados. Se evalúa la actividad eléctrica cuando el paciente
está en reposo y durante la contracción muscular voluntaria. El patrón general
de anomalías permite una localización precisa de una lesión que afecta al
sistema nervioso periférico y puede proporcionar información adicional sobre
los mecanismos fisiopatológicos (por ejemplo, un proceso axonal frente a un
proceso desmielinizante), la gravedad y la cronicidad.
En este paciente, los estudios de conducción nerviosa
sensitiva ( Figura 3A ) mostraron amplitudes reducidas en múltiples
nervios, lo que sugiere un proceso neurogénico posganglionar generalizado o
multifocal, asimétrico y predominantemente axonal, como polineuropatía,
plexopatía o mononeuropatías múltiples. Los hallazgos fueron más graves en la
pierna izquierda que en la derecha. Los estudios de conducción nerviosa motora
( Figura 3B ) confirmaron un proceso neurogénico asimétrico y
predominantemente axonal en ambas piernas; sin embargo, el patrón de anomalías
en la pierna derecha también sugiere un componente preganglionar (es decir,
radiculopatía lumbosacra).
Figura 3. Estudios
de conducción nerviosa y electromiografía.
Los estudios de conducción nerviosa sensitiva (Panel
A) muestran amplitudes reducidas en múltiples nervios, lo que sugiere un
proceso neurogénico posganglionar generalizado o multifocal, asimétrico,
predominantemente axonal, más severo en la pierna izquierda que en la derecha.
Los estudios de conducción nerviosa motora (Panel B) confirman un proceso
neurogénico asimétrico, predominantemente axonal, en ambas piernas, pero
también muestran un patrón que sugiere un proceso preganglionar superpuesto en
la pierna derecha. La electromiografía (EMG) con aguja de la pierna derecha
(Panel C) muestra un proceso neurogénico subagudo relativamente severo con
reinervación incompleta. Los hallazgos electrofisiológicos generales son
consistentes con una neuropatía radiculoplexular lumbosacra bilateral, subaguda
y asimétrica severa con reinervación incompleta. También se presenta una
polineuropatía sensitiva axonal generalizada superpuesta leve y una mononeuropatía
sensitiva cubital izquierda leve no localizada; estos hallazgos se
identificaron incidentalmente. ADM denota abductor digiti minimi, AH abductor
hallucis, EDB extensor digitorum brevis, Fasc potencial de fasciculación, Fib
potencial de fibrilación, Misc misceláneo, MU unidad motora, MUAP potencial de
acción de la unidad motora, PSW onda aguda positiva y Submax submáximo.
La electromiografía con aguja de la pierna derecha ( Figura 3C ) confirmó la presencia de un proceso neurogénico debido al patrón reducido de reclutamiento de potenciales de acción de la unidad motora (PAUM). La actividad espontánea anormal con potenciales de fibrilación frecuentes y ondas positivas agudas en varios músculos sugiere un proceso que había estado presente durante más de 4 a 6 semanas con denervación activa o reinervación incompleta. Las características morfológicas normales de los PAUM sin remodelación en el músculo vasto medial derecho sugieren una evolución subaguda de menos de 6 meses.
La respuesta sensitiva del nervio sural derecho,
relativamente conservada en los estudios de conducción nerviosa, junto con los
hallazgos neurogénicos marcadamente anormales en la pierna derecha observados
en la electromiografía, respaldan aún más la presencia de un componente
preganglionar. Esta conclusión se fundamenta en el proceso patológico
preganglionar, en el cual la degeneración walleriana de los axones sensitivos
no se produce distalmente a los ganglios de la raíz dorsal, donde se realizan
los estudios de conducción nerviosa sensitiva. El grado de actividad espontánea
y las anomalías en el reclutamiento sugieren un proceso grave.
En general, los hallazgos electrofisiológicos son más
compatibles con una neuropatía radiculoplexular lumbosacra bilateral,
asimétrica, subaguda y grave, con reinervación incompleta. Este patrón se observa
comúnmente en pacientes con neuropatía radiculoplexular lumbosacra difusa.
Otras anomalías electrofisiológicas identificadas en
este paciente fueron incidentales e incluyeron una polineuropatía sensitiva o
sensitivomotora generalizada superpuesta, leve y no dependiente de la longitud,
con características fisiopatológicas predominantemente axonales y signos de
disfunción leve de la mielina. Es muy probable que estos hallazgos estén
relacionados con la diabetes mellitus del paciente, aunque el patrón no
dependiente de la longitud sería atípico para la neuropatía periférica
diabética. Otro hallazgo incidental fue una mononeuropatía sensitiva cubital
izquierda leve que no se localizaba claramente en la región del codo.
Diagnóstico electrofisiológico
Neuropatía radiculoplexular lumbosacra diabética.
Discusión sobre la gestión
La isquemia y la neuritis vasculíticas se han
postulado como causas de la neuropatía periférica distal lingual (NPDL) desde
que la enfermedad se describió por primera vez en 1890.⁶ Sin embargo,
no fue hasta finales de la década de 1990 que los estudios patológicos de los
nervios sural y peroneo superficial en pacientes con NPDL identificaron la
presencia de vasculitis microscópica de los vasa nervorum, un hallazgo que
sugirió un beneficio potencial con la inmunoterapia. ⁶
En una serie retrospectiva de pacientes con neuropatía
proximal diabética subaguda tratados con glucocorticoides, inmunoglobulina
intravenosa o plasmaféresis, el 75 % de los pacientes presentó al menos cierta
recuperación motora. Sin embargo, el 59 % de los pacientes no tratados también
experimentó mejoría, lo que subraya la probable naturaleza autolimitada y
monofásica de este trastorno, independientemente del control glucémico.7
Estudios más amplios, incluido un ensayo clínico aleatorizado y controlado, no
han logrado demostrar una mejoría en los resultados motores con la terapia
inmunomoduladora; sin embargo, parece que la terapia con glucocorticoides puede
reducir la gravedad y la duración del dolor. 8
Una vez diagnosticada la neuropatía periférica
diabética periférica, el tratamiento es principalmente de apoyo. Quizás
sorprendentemente, el control glucémico no parece ser un factor modificador de
la enfermedad y, de hecho, un control glucémico demasiado agresivo puede
incluso provocar neuropatía periférica diabética.⁹ La evidencia sobre la
fisioterapia en pacientes con neuropatía periférica diabética es observacional
y se extrapola de principios generales de rehabilitación. El inicio temprano de
la fisioterapia y la terapia ocupacional parece ser beneficioso. El
reentrenamiento de la marcha a menudo implica el uso, al menos temporal, de
dispositivos de asistencia como ortesis de tobillo-pie, bastones y andadores.
Aunque la debilidad disminuye en casi todos los
pacientes, la mayoría no se recupera por completo. Aproximadamente el 50% de
los pacientes utiliza una silla de ruedas en algún momento durante el curso de
su enfermedad, y entre el 9% y el 16% la utilizan de forma indefinida. La
recuperación lleva al menos varios meses y, a menudo, hasta algunos años. Entre
el 80% y el 94% de los pacientes refieren al menos algunos déficits motores
residuales, con mayor frecuencia pie caído en uno o ambos lados. 10
Para el manejo del dolor, gran parte de la evidencia
se extrapola de estudios sobre el dolor neuropático diabético, así como de la
experiencia clínica y el consenso de expertos. Las estrategias de tratamiento
para la neuropatía periférica diabética son las mismas que para otros síndromes
de dolor neuropático crónico e incluyen medicamentos como los gabapentinoides,
los antidepresivos tricíclicos y la duloxetina como opciones terapéuticas de
primera línea. En hasta el 40 % de los pacientes, estos medicamentos muestran
una eficacia equivalente con al menos un 50 % de alivio del dolor, según las
puntuaciones en escalas analógicas visuales. Las opciones terapéuticas de
segunda línea incluyen bloqueadores de los canales de sodio como la
carbamazepina y el ácido valproico, otros anticonvulsivos como la lacosamida o
el ácido alfa lipoico. Se pueden considerar opciones más invasivas, como los
bloqueos nerviosos, en consulta con un especialista en medicina del dolor.
Los pacientes con neuropatía periférica diabética que
reciben terapia con glucocorticoides experimentan sustancialmente menos dolor
durante los primeros 6 meses posteriores al diagnóstico que los pacientes no
tratados. 8 Aunque los glucocorticoides no se
recomiendan de forma rutinaria, se pueden considerar dosis semanales de
metilprednisolona intravenosa en pacientes con dolor intenso refractario al
tratamiento habitual o en aquellos con debilidad persistente o progresiva. Sin
embargo, esta estrategia plantea desafíos adicionales para lograr un control
glucémico adecuado en pacientes con diabetes mellitus. En un ensayo prospectivo
abierto de inmunoglobulina intravenosa, cuatro de cinco pacientes
experimentaron una rápida reducción del dolor en las dos semanas posteriores al
tratamiento, pero falta la confirmación de estos resultados en estudios más
amplios.11 La inmunoglobulina intravenosa es un
inmunomodulador atractivo, dado que su perfil glucémico es más favorable que el
de los glucocorticoides en pacientes con diabetes mellitus, por lo que puede
considerarse su uso fuera de indicación en casos seleccionados. Al igual que
con otras causas de dolor neuropático crónico, debe evitarse, en la medida de
lo posible, el tratamiento con agonistas opioides completos.
Seguimiento
El paciente fue dado de alta a un hospital de rehabilitación
intensiva el día 9 de su hospitalización. Se añadió pregabalina a su
tratamiento con gabapentina. El tratamiento con sertralina se sustituyó por
duloxetina, lo que produjo una disminución del dolor. El paciente permaneció
hospitalizado, donde recibió rehabilitación durante tres semanas más antes de
ser dado de alta a su domicilio. Al momento del alta, caminaba de forma
independiente con andador, pero también utilizaba silla de ruedas debido a la
fatiga.
Diagnóstico final
Neuropatía radiculoplexular lumbosacra diabética.
Nota de los editores de los registros de
casos: Lecciones aprendidas
1. Una complicación poco frecuente de la diabetes
mellitus es la plexopatía lumbosacra, que a menudo se extiende a las raíces
nerviosas y los nervios periféricos, una afección conocida como neuropatía
radiculoplexular lumbosacra diabética (DLRPN, también conocida como amiotrofia
diabética).
2. El diagnóstico de DLRPN suele producirse al mismo
tiempo o poco después del diagnóstico de diabetes mellitus tipo 2.
3. El síndrome clínico típico comienza con debilidad
dolorosa, predominantemente proximal, en una pierna, que luego se extiende a
las extremidades inferiores durante los meses siguientes. Una pérdida de peso
significativa puede ser una característica clínica destacada.
4. Los hallazgos de las pruebas de imagen en personas
con neuropatía periférica distal latente pueden ser normales, y la
electromiografía y los estudios de conducción nerviosa pueden ayudar a
respaldar el diagnóstico.
5.La neuropatía periférica diabética suele ser una
complicación autolimitada de la diabetes mellitus, y su tratamiento es
principalmente de apoyo. El control glucémico no parece ser un factor
modificador de la enfermedad.
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Traducido de:
“A 53-Year-Old Man with Leg Weakness, Pain, and Weight
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https://orcid.org/0000-0002-2255-9476, Michaël C.C. Slama, M.D., Ph.D., and
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https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2517891
