La Dra. Andry Valdivia, de Lima Perú, envió esta imagen con el siguiente texto:
Doctor buenas noches
Tengo un RN de 39 ss
Que presentó lesiones en forma lineal en su brazo
Al inicio pensamos en VPH pero el contagio no sería de
manera vertical
Fue parto eutocico
Que impresión dx me puede brindar
Dra. Andry Valdivia.
Lima. Perú
Opinión: Se trata de lesiones verrugosas de
distribución lineal o estriada, limitada a miembro superior izquierdo,
acompañado de crecimiento de pelo de tipo lanugo. Podría tratarse de un NEVO
EPIDÉRMICO VERRUGOSO CONGÉNITO. Los nevos epidérmicos son crecimientos hamartomatosos
benignos de la piel, presentes al nacer o que se desarrollan en la primera
infancia. Pueden estar compuestos por diversas células y estructuras
epidérmicas, como queratinocitos, glándulas sebáceas, folículos pilosos,
glándulas apocrinas y ecrinas, y células musculares lisas, y se cree que
representan una forma de mosaicismo cutáneo. Las lesiones con componentes
anexiales prominentes (p. ej., sebáceos, foliculares o apocrinos) se denominan
a veces "organoides", mientras que las lesiones con diferenciación
principalmente epidérmica se conocen como nevos "no organoides" o
"queratinocíticos". En este caso parece tratarse de una variante
queratinocítica, también llamados NEVOS
EPIDÉRMICOS LINEALES O NEVOS EPIDÉRMICOS VERRUGOSOS LINEALES, que por otro
lado, son la forma más común. Se presentan como placas lineales o en espiral,
de color piel a marrón, que tienden a seguir patrones lineales en la piel,
conocidos como "líneas de Blaschko". Se presentan en aproximadamente
1 a 3 de cada 1000 nacidos vivos; los hombres y las mujeres tienden a verse
igualmente afectados. La mayoría de los nevos epidérmicos se presentan
esporádicamente como un hallazgo aislado, pero también pueden presentarse
asociados a diversas anomalías del desarrollo. Se han descrito casos familiares.
Se originan a partir de células germinativas pluripotenciales en la capa basal
de la epidermis embrionaria, y representan formas de mosaicismo, resultantes de
variantes poscigóticas (somáticas) (u otra alteración genética) en células
embrionarias destinadas a poblar una zona específica de la epidermis. Histológicamente,
muestran hiperqueratosis, acantosis y papilomatosis Una consideración que hay que hacer es
respecto del término "SÍNDROME DEL NEVO EPIDÉRMICO", que es un
término que se ha utilizado para describir la asociación de un nevo epidérmico
con otras anomalías del desarrollo, que suelen afectar el cerebro, los ojos y el
sistema musculoesquelético, e incluyen el SÍNDROME DE PROTEUS, un trastorno
complejo poco frecuente que se presenta con malformaciones y sobrecrecimiento
de múltiples tejidos, el SÍNDROME DE
COWDEN TIPO 2 (segmentario), un trastorno hereditario multisistémico
caracterizado por la presencia de un nevo queratinocítico específico llamado
nevo de Cowden lineal, y el SÍNDROME CHILD (hemidisplasia congénita con nevo
ictiosiforme y defectos en las extremidades), un fenotipo masculino dominante
ligado al cromosoma X y letal causado por mutaciones en el gen NSDHL ,
que codifica una 3-beta-hidroxiesteroide deshidrogenasa implicada en el
metabolismo del colesterol.
En la mayoría de los casos, el diagnóstico de nevo
epidérmico lineal se realiza clínicamente, basándose en el hallazgo de pápulas
y placas verrugosas con una distribución lineal según las líneas de Blaschko. Si
el diagnóstico es dudoso, puede ser necesaria una biopsia de piel para la confirmación
histopatológica. Los niños con nevos epidérmicos aislados y una exploración
física normal no suelen requerir más estudios. Sin embargo, la presencia de
nevos epidérmicos grandes o extensos debe motivar la evaluación para detectar
la posible afectación de otros sistemas orgánicos es decir SÍNDROME DEL NEVO
EPIDÉRMICO. Se debe obtener una historia clínica prenatal, perinatal, neonatal
y del desarrollo completa, así como una exploración física minuciosa. Es
fundamental la exploración neurológica, así como la evaluación de los ojos,
especialmente de la conjuntiva, la esclerótica y los movimientos oculares
extraoculares. La exploración esquelética debe incluir la evaluación de la
cifoescoliosis y la evaluación de la marcha. Se debe medir la longitud y el
tamaño de las extremidades para detectar cualquier asimetría.
Diagnósticos diferenciales hay que hacer con LIQUEN
ESTRIADO que nunca aparece en el recién nacido sino durante la infancia, y otros cuadros como psoriasis lineal,
poroqueratosis lineal, enfermedad de Darier lineal, e incontinencia pigmentaria
en etapa verrugosa ninguno de los cuales parecen este caso. En cuanto al
manejo, no es simple y pasa por la escisión de espesor completo, que
proporciona un tratamiento definitivo para lesiones pequeñas, pero puede no ser
una opción para lesiones grandes o extensas como esta, debido al riesgo de
cicatrices desfigurantes. Se han descrito múltiples abordajes quirúrgicos o
destructivos alternativos, como la escisión por rasurado, la crioterapia, las
exfoliaciones químicas profundas y la ablación láser. Sin embargo, su eficacia
es incierta debido a la falta de ensayos aleatorizados o estudios
observacionales a gran escala con seguimiento a largo plazo.
