Un niño de 5 años ingresó en este hospital debido a fiebre y sarpullido
El paciente se encontraba bien hasta tres días antes
de la presentación actual, cuando su madre notó que no comía ni bebía tanto
como de costumbre. Más tarde ese mismo día, la temperatura oral medida en casa
fue de 39,2 °C. La madre le recetó acetaminofén y la fiebre remitió.
Dos días antes de la presentación actual, apareció una
erupción cutánea con picazón en el dorso de ambos pies, que se extendió hacia
las espinillas. La madre del paciente lo llevó a urgencias de otro hospital.
En la evaluación, la temperatura temporal fue de 36,7
°C. El paciente se encontraba bien. Se observaron máculas y pápulas difusas con
blanqueamiento en las piernas, y algunas pápulas dispersas en los glúteos y la
zona lumbar. Se consideró que la erupción cutánea era compatible con la
exposición a la hiedra venenosa. Se administró tratamiento con ibuprofeno, se
prescribió un ciclo de prednisona oral y el paciente fue dado de alta. Se
indicó a la madre del paciente que le administrara antihistamínicos para el
prurito según fuera necesario.
Un día antes de la presentación actual, la madre del
paciente le administró difenhidramina y le aplicó loción de calamina; no había
surtido la receta de prednisona. El paciente parecía rascarse con menos
frecuencia; sin embargo, la erupción se extendió a los brazos. La madre lo
llevó a la clínica de atención primaria pediátrica del otro hospital.
En el examen, la temperatura temporal fue de 37.0 °C,
y el paciente parecía estar bien. Las conjuntivas estaban inyectadas, y había
un ganglio linfático cervical posterior palpable en el lado derecho que era
blando y móvil. Pápulas pequeñas, circulares, de color rojo púrpura oscuro, que
no palidecían estaban presentes en las piernas, las nalgas y la parte baja de
la espalda, y pápulas habían comenzado a formarse en los antebrazos. Los
niveles sanguíneos de electrolitos, alanina aminotransferasa, aspartato
aminotransferasa y bilirrubina total fueron normales, al igual que los
resultados de las pruebas de función renal. Otros resultados de pruebas de
laboratorio se muestran en la Tabla 1. Se
instruyó a la madre del paciente para que monitoreara la erupción en casa, y se
programó una cita de seguimiento.
Tabla 1. Datos de
laboratorio
Cuando el paciente se despertó el día de la
presentación actual, se rascaba la piel continuamente y se negaba a caminar. La
temperatura oral medida en casa fue de 40.2 °C y no disminuyó después de que se
le administrara paracetamol e ibuprofeno. La madre del paciente lo llevó al
servicio de urgencias de este hospital
Al momento de la presentación, el paciente no tenía
dolor de garganta, dolor abdominal, náuseas, vómitos ni diarrea. Su historial
médico incluía deficiencia de hierro, estreñimiento, enfermedad reactiva de las
vías respiratorias y mioclono benigno del sueño. Había alcanzado hitos de
crecimiento y desarrollo normales y había recibido todas las vacunas infantiles
de rutina. Los medicamentos incluían albuterol según fuera necesario para las
sibilancias, difenhidramina y loción de calamina según fuera necesario para la
picazón, y acetaminofén e ibuprofeno según fuera necesario para la fiebre. No
tenía reacciones adversas conocidas a los medicamentos. El paciente vivía con
sus padres en un área suburbana de Nueva Inglaterra, y hasta 5 días antes de
este ingreso, había estado asistiendo a un campamento de verano local, donde
participaba en varias actividades al aire libre. No tenía antecedentes de
viajes fuera de la región. Su madre tenía anemia y su padre hipertensión.
La temperatura temporal fue de 38,1 °C, la presión
arterial de 98/69 mm Hg, la frecuencia cardíaca de 102 latidos por minuto, la
frecuencia respiratoria de 26 respiraciones por minuto y la saturación de
oxígeno del 100% mientras el paciente respiraba aire ambiente. El paciente
parecía incómodo y lloroso. Las conjuntivas estaban inyectadas y la membrana
timpánica derecha estaba eritematosa. Se observaron máculas eritematosas en el
paladar y la mucosa bucal
( Figura 1A ), sin ulceración ni fisuras en los labios. Se
presentó linfadenopatía cervical posterior palpable en el lado derecho. Los
pulmones estaban limpios a la auscultación y el abdomen no estaba doloroso.
Tenía pápulas que no palidecían en las piernas ( Figura 1B ),
glúteos, espalda baja, brazos y orejas, con excoriaciones suprayacentes. Las
manos y los pies estaban hinchados. Tenía un eritema leve pero no había
sarpullido en las palmas de las manos ni en las plantas de los pies. Los
resultados de las pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1 .
Figura 1 Fotografías clínicas.
Durante el examen en el
departamento de emergencias, se observó eritema conjuntival en ambos ojos (no
se muestra); se observaron máculas eritematosas en el paladar y la mucosa
bucal, sin ulceración ni fisuras en los labios (Panel A); y se observó una
erupción papular elevada y que no palidece en las piernas (Panel B), las
nalgas, la espalda baja, los brazos y las orejas, con excoriaciones
superpuestas.
Se realizó una prueba diagnóstica
Diagnóstico diferencial
Este niño de 5 años, completamente inmunizado y con
asma, presentó fiebre de dos días y un exantema pruriginoso que comenzó en las
piernas y se extendió a glúteos, zona lumbar, brazos, boca y orejas. El
exantema inicialmente incluía máculas y pápulas, que luego evolucionaron a
pápulas rojo-púrpura que no palidecen, compatibles con lesiones purpúricas. El
paciente presentaba hinchazón de manos y pies, se veía incómodo y se negaba a
caminar. La combinación de fiebre y exantema en niños es una presentación
clínica frecuente. Para determinar el diagnóstico más probable en este
paciente, consideraré las características morfológicas distintivas, la
distribución y la evolución del exantema, además de las lesiones mucosas, la
inyección conjuntival, la linfadenopatía, los niveles elevados de marcadores
inflamatorios y las posibles exposiciones recientes.
Infección bacteriana
En un niño con fiebre y exantema purpúrico, es urgente
descartar la meningococemia. Dada la corta edad del paciente, aún no habría
recibido la vacuna meningocócica, que generalmente se administra a los 11 años
en Estados Unidos. El exantema típico que aparece en pacientes con infección
meningocócica es petequial; sin embargo, también se puede observar un exantema
con características morfológicas maculares y urticariales, con una distribución
troncal y distal que generalmente respeta la cabeza, las palmas de las manos y
las plantas de los pies.¹ La púrpura fulminante, que puede ocurrir con
meningococemia y coagulación intravascular diseminada, se caracteriza por
hallazgos cutáneos que son de un púrpura más intenso y más grandes que los
descritos en este paciente. Además, se esperaría que la coagulopatía de consumo
asociada con la púrpura fulminante provoque trombocitopenia, que estaba ausente
en este paciente 2 Además, la evolución de tres
días de la enfermedad de este paciente sería atípica para la enfermedad
meningocócica, que más comúnmente se desarrolla en un período de horas.
La fiebre maculosa de las Montañas Rocosas es un
factor importante a considerar en este niño que participó recientemente en
actividades al aire libre en un campamento de verano local. No tenía
antecedentes de picaduras de garrapatas; sin embargo, las picaduras previas se
reportan solo en aproximadamente la mitad de los casos de enfermedades
transmitidas por garrapatas. 3 La fiebre maculosa
de las Montañas Rocosas es prevalente en el sureste de Estados Unidos, pero
puede presentarse en Nueva Inglaterra, especialmente en Cape Cod y Martha's
Vineyard. 4 Aunque el exantema asociado con la
fiebre maculosa de las Montañas Rocosas comienza periféricamente y se propaga
centrípetamente, generalmente se desarrolla varios días después del inicio de
la fiebre, mientras que el exantema de este paciente apareció al día siguiente.
Además, este paciente no presentó cefalea, dolor abdominal, vómitos ni
trombocitopenia, hallazgos comunes en pacientes con fiebre maculosa de las
Montañas Rocosas.
Infección viral
A pesar del reciente resurgimiento de casos de
sarampión en Estados Unidos, este diagnóstico sería improbable en este
paciente, ya que estaba completamente vacunado. Presentó inyección conjuntival,
pero no tenía antecedentes de infección de las vías respiratorias superiores.
El sarpullido asociado al sarampión comienza en la cara y se extiende al cuerpo
y las piernas, a diferencia de la progresión del sarpullido en este paciente.
Además, las lesiones eritematosas maculares observadas en su boca no coincidían
con las manchas de Koplik que se encuentran en pacientes con sarampión, que
suelen tener un aspecto más blanco o grisáceo.
El síndrome papulo-purpúrico en "guantes y
calcetines" se caracteriza por edema acral, exantema pruriginoso y fiebre,
y se asocia a diversas infecciones virales, como la infección por parvovirus
B19, la infección por el virus de Epstein-Barr y la infección por
citomegalovirus. Este síndrome es más frecuente en adolescentes y adultos
jóvenes, pero se ha descrito en niños pequeños. Puede haber lesiones mucosas,
pero las lesiones vesiculopustulares son más frecuentes, lo cual no concuerda
con las lesiones eritematosas maculares descritas en este paciente. Además, el
exantema asociado al síndrome papulo-purpúrico en “guantes y calcetines” no
suele extenderse proximalmente a las muñecas y los tobillos.
El síndrome de Gianotti-Crosti, epónimo de la
acrodermatitis papular infantil, también se asocia a infecciones virales y se
presenta con mayor frecuencia en niños pequeños. El exantema suele ser papular
y su distribución puede ser similar a la observada en este paciente, incluyendo
las superficies extensoras de brazos y piernas, los glúteos, la cara y las
orejas. 8 Puede presentarse púrpura. Aunque los
pacientes con el síndrome de Gianotti-Crosti suelen ser asintomáticos, algunos
pueden presentar un exantema levemente pruriginoso, y la presencia de fiebre
puede reflejar el antecedente viral desencadenante.
La enfermedad inflamatoria multisistémica pediátrica
(MIS-C) puede complicar la infección por el coronavirus 2 del síndrome
respiratorio agudo severo (SARS-CoV-2) en casos excepcionales. No disponemos de
información sobre infección o exposición reciente al SARS-CoV-2, pero el
paciente presentó muchos de los síntomas de presentación comunes del MIS-C,
como fiebre, exantema, conjuntivitis, linfadenopatía e hinchazón de manos y
pies. También se observó neutrofilia y niveles elevados de marcadores
inflamatorios. Sin embargo, dado que el paciente no presentaba evidencia de
afectación cardíaca, hematológica ni gastrointestinal, los hallazgos en este
caso no cumplen los criterios diagnósticos propuestos para el MIS-C. 9
La enfermedad de manos, pies y boca es causada por
enterovirus como el virus Coxsackie A16 y el enterovirus A71, y se presenta con
mayor frecuencia durante el verano. La fiebre asociada suele ser leve y el
exantema típico es papulovesicular. 10 Aunque puede
desarrollarse un exantema purpúrico, las lesiones cutáneas no suelen ser pruriginosas,
a diferencia del exantema de este paciente. Además, las lesiones orales del
paciente se describieron como máculas eritematosas, a diferencia de las
vesículas y aftas, hallazgos característicos de la enfermedad de manos, pies y
boca.
Este paciente no tiene antecedentes de viajes
compatibles con dengue o enfermedad por el virus del Ébola, que deben
considerarse en un paciente con fiebre y púrpura. Ninguna de estas afecciones
se adquiere localmente en Massachusetts. 11,12
Infección fúngica
La histoplasmosis diseminada puede provocar el
desarrollo de múltiples pápulas eritematosas y lesiones orales. Sin embargo,
esta afección suele presentarse en pacientes con inmunodepresión grave y es
poco común en el noreste de Estados Unidos. 13
Reacción a medicamentos
La reacción a medicamentos con eosinofilia y síntomas
sistémicos (DRESS), el síndrome de Stevens-Johnson y la vasculitis por
hipersensibilidad pueden manifestarse como erupciones eritematosas
maculopapulares y purpúricas. Sin embargo, todas estas afecciones se precipitan
por el uso de medicamentos, típicamente antibióticos y antiepilépticos. Antes
de la aparición de fiebre y erupción cutánea, la única medicación de este
paciente era albuterol, que no se asocia comúnmente con estas afecciones. 14
Enfermedad genética
La fiebre mediterránea familiar es una enfermedad
hereditaria autosómica recesiva causada por una variante del virus de la fiebre
mediterránea familiar (MEFV). Esta enfermedad suele manifestarse en
la infancia con fiebre recurrente. Pueden presentarse erupciones en brazos y
piernas en el 13 % de los casos, pero suelen ser similares a la erisipela, lo
que no concuerda con las características de la erupción de este paciente. 15
Cáncer
La púrpura, la fiebre, la linfadenopatía y la negativa
a caminar pueden ser pistas para el diagnóstico de leucemia. En un estudio que
revisó las presentaciones de 203 niños con leucemia linfoblástica aguda, la
fiebre estaba presente en el 60% de los pacientes, la linfadenopatía en el 57%
y la púrpura en el 30%. 16 Sin embargo, la
aparición de púrpura en el contexto de esta afección se asocia con
trombocitopenia, que estaba ausente en este paciente. Además, no se observó
hepatomegalia ni esplenomegalia en el examen, y el hemograma completo y el
recuento diferencial no mostraron evidencia de blastos. 17
Abuso físico infantil
Dado que este paciente presentó hematomas, que pueden
tener una apariencia similar a la púrpura, en lugares como los glúteos y las
orejas, en el contexto de un recuento plaquetario normal, también debe
considerarse maltrato infantil físico. Si bien se reportó fiebre alta en el
hogar, la temperatura fue normal durante la evaluación en el otro hospital y en
la consulta de atención primaria, y solo presentó una leve elevación al
ingresar en este hospital. Esto sugiere la posibilidad de fiebre ficticia, que
también podría estar asociada con maltrato infantil. Sin embargo, las lesiones
cutáneas de este paciente no son compatibles con un traumatismo no accidental,
como la huella de una mano o el patrón de un objeto utilizado para
golpear. 18,19
Vasculitis
La enfermedad de Kawasaki es una forma común de
vasculitis que se observa en niños en Estados Unidos. Debe considerarse al
principio de la evaluación de pacientes con fiebre y exantema, ya que el tratamiento
rápido con inmunoglobulina intravenosa puede prevenir la aparición de
aneurismas de las arterias coronarias, reportados hasta en el 25% de los
pacientes no tratados. 20 Este paciente presentó
los cinco hallazgos clásicos del examen que forman parte de los criterios
diagnósticos para la enfermedad de Kawasaki: inyección conjuntival, eritema
macular intraoral, edema de manos y pies, exantema maculopapular y adenopatía
cervical (aunque no se informó si los ganglios linfáticos tenían ≥1.5 cm de
diámetro). 20 El paciente estaba lloroso y parecía
incómodo, características sugestivas de irritabilidad, que a menudo se observa
en pacientes con esta afección. Sin embargo, no tuvo al menos de 4 a 5 días de
fiebre, lo cual se requiere incluso para un diagnóstico de enfermedad de
Kawasaki incompleta 20 Además, el exantema de este
paciente evolucionó a púrpura, una atípica exantema asociada con la enfermedad
de Kawasaki. Sin embargo, dado que la presentación del paciente cumple muchos
de los criterios para el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki y que el
patrón febril aún podría estar incipiente, solicitaría un ecocardiograma para
descartar aneurismas de las arterias coronarias. 20-22
Vasculitis por IgA
La vasculitis por IgA (también conocida como púrpura
de Henoch-Schönlein) es la vasculitis más común de la infancia, y la edad de
este paciente coincide con la incidencia máxima de 4 a 6 años. 23 La
vasculitis por IgA puede tener varios desencadenantes, como infecciones y
medicamentos. En pacientes con esta afección, se encuentran depósitos de
complejos inmunes de IgA, específicamente la subclase IgA1, en los pequeños
vasos de la piel, el tracto gastrointestinal y los glomérulos renales. El sello
distintivo de la vasculitis por IgA es la púrpura palpable no trombocitopénica
en las piernas, cuya tétrada clásica también incluye artralgia o artritis,
dolor abdominal y nefropatía ( Figura 2 ). Los criterios diagnósticos
exigen que los pacientes presenten púrpura (generalmente palpable y en racimos)
o petequias, con predominio en las extremidades inferiores, y que estos
hallazgos no estén relacionados con trombocitopenia. Además, los pacientes
deben presentar al menos una de las siguientes características: dolor abdominal,
confirmación histopatológica, artritis o artralgia, o afectación renal. 24
Figura 2. Características y
hallazgos asociados con vasculitis por IgA.
Se muestran las
características y los hallazgos asociados con la vasculitis por IgA, incluyendo
los observados en este paciente (texto azul claro). Los criterios diagnósticos
requieren que los pacientes presenten púrpura o petequias, con predominio en
las extremidades inferiores, y que dichos hallazgos no estén relacionados con
trombocitopenia. Además, los pacientes deben presentar al menos una de las
siguientes características: dolor abdominal, confirmación histopatológica,
artritis o artralgia, o afectación renal. SNC significa sistema nervioso
central
No se describieron hallazgos articulares anormales en este caso, pero la negativa del paciente a caminar el día del ingreso podría indicar artralgia. No tenía antecedentes de dolor abdominal, pero solo el 50 % de los niños con vasculitis por IgA presentan síntomas gastrointestinales. No se nos proporcionan los resultados de un análisis de orina; la hematuria es la anomalía más común observada en pacientes con vasculitis por IgA con afectación renal. El angioedema de brazos o piernas, presente en este paciente, se ha descrito en el 46% de los casos, y los niveles elevados de marcadores inflamatorios son comunes.
Varias características de la presentación de este
paciente, como fiebre, inyección conjuntival, eritema oral y linfadenopatía
cervical, son hallazgos poco comunes en pacientes con vasculitis por IgA, pero
se han descrito. 25-31 El exantema asociado con la
vasculitis por IgA no suele ser pruriginoso o solo leve. Quizás la naturaleza
pruriginosa del exantema de este paciente se pueda explicar por sus
antecedentes de enfermedad reactiva de las vías respiratorias y la asociación
conocida entre atopia y prurito.
Con base en la descripción del caso, las
características morfológicas de las lesiones cutáneas, la distribución clásica
y evolución del exantema y la capacidad de explicar los hallazgos más importantes,
sospecho que el diagnóstico más probable en este paciente es vasculitis IgA y
que la prueba diagnóstica fue una biopsia de piel que mostró vasculitis
leucocitoclástica con depósitos de IgA. 24,32–34 También
recomendaría realizar una ecocardiografía dada la posibilidad de evolución a
enfermedad de Kawasaki.
Diagnóstico Presuntivo
Vasculitis por IgA.
Impresión clínica
Aunque la vasculitis por IgA fue nuestro diagnóstico
de trabajo para este paciente en el momento de la consulta con el servicio de
enfermedades infecciosas, algunas características de su presentación eran
diferentes de la presentación típica de vasculitis por IgA. Presentaba una
erupción cutánea con prurito intenso que era más dramática que las observadas
en otros casos de vasculitis por IgA. El hecho de que el paciente se presentara
durante el verano también fue atípico; la incidencia máxima de vasculitis por
IgA en niños ocurre durante los meses de otoño e invierno, cuando las
infecciones de las vías respiratorias superiores, que a menudo desencadenan
vasculitis por IgA, son más prevalentes. 35 Las
infecciones virales identificadas como desencadenantes de vasculitis por IgA
incluyen aquellas causadas por el virus de la parainfluenza, los virus de la
influenza, el virus respiratorio sincitial, el SARS-CoV-2, el adenovirus, el
parvovirus B19 y el virus de Epstein-Barr. 36,37 La
infección por estreptococos del grupo A es un desencadenante bacteriano
importante en los casos de vasculitis por IgA. 35 La
infección por Helicobacter pylori y la infección por
Mycoplasma pneumoniae son otros desencadenantes bacterianos menos
comunes asociados con la vasculitis por IgA.
Dada la gravedad del cuadro clínico de este paciente y
la presencia de características atípicas, se consultó al servicio de
dermatología y se realizó una biopsia cutánea para confirmar el diagnóstico de
sospecha de vasculitis por IgA. También se realizó una ecocardiografía para
evaluar la posibilidad de enfermedad de Kawasaki complicada con un aneurisma de
la arteria coronaria. En el contexto de una exposición reciente al aire libre
en un campamento de verano, fiebre alta, conjuntivitis, erupción cutánea que
comenzó en pies y tobillos, hinchazón de pies y posible artralgia, se inició
tratamiento empírico para la fiebre maculosa de las Montañas Rocosas con
doxiciclina mientras se realizaba una evaluación diagnóstica adicional.
En la consulta dermatológica, se revisó la evolución
de los hallazgos cutáneos de la paciente. También se tuvo en cuenta la
influencia de la pigmentación cutánea en la aparición del exantema (es decir,
el fototipo cutáneo en la escala de Fitzpatrick, que va del tipo I [piel muy
clara que siempre se quema y nunca se broncea] al tipo VI [piel muy oscura que
nunca se quema, se broncea muy fácilmente y está profundamente pigmentada]). En
los tipos de piel más claros, las pápulas eritematosas de color rojo brillante
contrastan con la piel; en los tipos de piel más oscuros, el eritema puede
parecer más violáceo, como fue el caso de esta paciente con tipo de piel
Fitzpatrick IV. Una técnica útil es aplicar presión (diascopia) para examinar
la palidez, que puede mostrar el efecto de la vasculatura en la apariencia de
la piel.
El exantema de este paciente se manifestó inicialmente
como máculas rosadas que palidecían. Sin embargo, la apariencia de las máculas
evolucionó a lo largo de su enfermedad. Se habían oscurecido y no palidecían al
momento de su ingreso en este hospital, y posteriormente se desarrollaron
pápulas y vesículas suprayacentes. Con el paso de los días, las vesículas
adquirieron un aspecto hemorrágico y oscuro, y las máculas rosadas se
oscurecieron a máculas rojas que no palidecían, confluyendo en parches en las
zonas declives.
Desde una perspectiva dermatológica, la presentación
del paciente era más sugestiva de vasculitis leucocitoclástica. La biopsia
cutánea no es necesaria para el diagnóstico en pacientes con presentaciones
típicas de vasculitis. Sin embargo, en pacientes con presentaciones atípicas,
como este paciente, la biopsia cutánea puede ayudar a confirmar el diagnóstico
y una prueba de inmunofluorescencia puede definir el subtipo de vasculitis, lo
que puede orientar las decisiones de tratamiento. Al realizar una biopsia
cutánea, es importante analizar las lesiones cutáneas que hayan estado
presentes durante menos de 24 horas y obtener muestras separadas para la
tinción con hematoxilina y eosina y para inmunofluorescencia.
Discusión patológica
Se realizó una biopsia por punción de la piel en la
cara lateral del muslo derecho. La tinción con hematoxilina y eosina de las
secciones de la muestra de biopsia reveló un infiltrado neutrofílico
perivascular dérmico prominente con áreas de leucocitoclasia, junto con
necrosis fibrinoide de las paredes de los vasos y extravasación de eritrocitos
( Figura 3 ). No se observó edema dérmico patológicamente
significativo. En conjunto, estos hallazgos fueron diagnósticos de vasculitis
leucocitoclástica. Se obtuvo una muestra adicional de biopsia por punción para
la prueba de inmunofluorescencia directa, que mostró depósito vascular focal de
IgA y C3, hallazgos que apoyan el diagnóstico clínico de vasculitis por IgA
Figura 3. Muestra de biopsia
de piel.
La tinción con hematoxilina
y eosina de una muestra de biopsia por punción obtenida de la piel del muslo
lateral derecho muestra características compatibles con vasculitis de vasos
pequeños (flechas), que se caracteriza por necrosis fibrinoide de la pared
vascular e infiltrado perivascular de neutrófilos, con leucocitoclasia y
extravasación de glóbulos rojos.
Diagnóstico patológico
Vasculitis por IgA.
Análisis del tratamiento
Los pacientes que presentan vasculitis por IgA a
menudo presentan una enfermedad aguda y púrpura palpable acompañada de
hallazgos clínicos que incluyen dolor articular, dolor abdominal y
glomerulonefritis. A menudo se trata de forma ambulatoria y requiere
hospitalización solo si los pacientes presentan síntomas graves. 38,39 La
fase aguda de la vasculitis por IgA se resuelve en la mayoría de los niños en
un plazo de 1 mes, aunque los pacientes pueden tener síntomas recurrentes
durante el primer año después del diagnóstico. La hidratación, el control
del dolor y los medicamentos antipiréticos son los pilares del
tratamiento. 40 Los medicamentos antiinflamatorios
no esteroideos, como el naproxeno y el ibuprofeno, son eficaces para el dolor
articular y abdominal y no están contraindicados a menos que el niño tenga
glomerulonefritis o hemorragia gastrointestinal. 40
Aunque la mayoría de los tipos de vasculitis
autoinmunes se tratan con glucocorticoides y terapia inmunosupresora, este no
es el caso en pacientes con vasculitis IgA leve a moderada sin compromiso
renal. Los glucocorticoides se utilizan para tratar el dolor articular, la
erupción cutánea, la orquitis y el dolor abdominal, pero los datos no respaldan
su uso temprano para la prevención de la afectación renal. 41-43 La
mayoría de los médicos reservan el tratamiento con glucocorticoides para niños
hospitalizados con síntomas graves. Cuando se consideran necesarios, suele ser
necesaria la administración intravenosa, ya que el edema intestinal puede
disminuir la absorción del tratamiento. 44 Cuando
se utilizan glucocorticoides, la dosis generalmente se reduce gradualmente en
el transcurso de 3 a 4 semanas para evitar síntomas de rebote.
La enfermedad renal a largo plazo es la complicación
más grave que puede resultar de la vasculitis por IgA; es fundamental controlar
los análisis de orina durante los primeros 6 meses de la enfermedad. Aunque la
proteinuria o la hematuria se presentan en hasta un tercio de los pacientes, la
enfermedad renal clínicamente importante se desarrolla en menos del 10% de los
niños con vasculitis por IgA. 45 Aunque los
hallazgos no se incluyeron en la historia clínica inicial proporcionada, este
paciente no presentó evidencia de hematuria ni proteinuria. En un estudio con
más de 1000 niños con vasculitis por IgA, no se observó deterioro renal a largo
plazo en pacientes que, como este paciente, presentaron un análisis de orina
normal al momento de la presentación, y menos del 2% de los pacientes con
hematuria aislada o proteinuria leve presentaron enfermedad renal en curso. Por
el contrario, la enfermedad renal a largo plazo se desarrolló en casi el 20% de
los pacientes con proteinuria en rango nefrótico, niveles elevados de
creatinina e hipertensión. 45 Si este paciente
hubiera presentado proteinuria moderada o grave o función renal disminuida, se
habría recomendado una biopsia renal para evaluar la presencia de enfermedad
renal grave, que generalmente se trata con un tratamiento inmunosupresor más
extenso. 40,46,47
Seguimiento
Este paciente recibió tratamiento presuntivo con
prednisona oral para una posible vasculitis y doxiciclina para una posible
infección. Su fiebre remitió después de 1 día, pero la erupción empeoró. El
tratamiento con doxiciclina se interrumpió después de que la biopsia de piel
confirmara el diagnóstico de vasculitis por IgA. El cuarto día de
hospitalización, presentó edema facial, dolor abdominal, dolor en las piernas y
edema escrotal. Un nuevo análisis de orina no mostró hematuria ni proteinuria.
Se inició tratamiento con metilprednisolona intravenosa para el empeoramiento
del dolor y el edema, y sus síntomas remitieron. Fue dado de alta con una
prescripción para un ciclo de 3 semanas de glucocorticoides orales de reducción
gradual. En una visita de seguimiento una semana después, el paciente no tenía
dolor y las lesiones cutáneas estaban cicatrizando. Se realizó un nuevo
análisis de orina 6 meses después del alta y no mostró evidencia de
glomerulonefritis
Diagnóstico final
Vasculitis por IgA.
Traducido de:
“A 5-Year-Old Boy with Fever and Rash”. Authors: Mitchell J. Feldman, M.D., Ann M.
Murray, M.D., M.P.H., Elena B. Hawryluk, M.D., Ph.D., Holly Rothermel, M.D.,
and Miekan A. Stonhill, M.D.Author Info & Affiliations Published December
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