miércoles, 28 de julio de 2010

Paciente de 72 Años con Dolor Abdominal.



Un hombre de 72 años con antecedentes de EPOC significativo, diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial, fibrilación auricular, y stroke isquémico previo, fue internado por dolor abdominal progresivo de 1 día de evolución. El dolor comenzó bruscamente, es constante y difuso, descripto por el paciente como de una intensidad de grado 7 en una escala de 10. No tiene relación con la ingesta oral. No se alivia con medicación antiespasmódica autoprescripta, y no empeora con los movimientos. El paciente refiere náuseas y múltiples episodios de vómitos biliosos. No hay hematemesis, hematoquezia, diarrea ni melena. Niega fiebre, y no refiere escalofríos, sudoración nocturna, así como tampoco existen antecedentes de trauma abdominal reciente, cambios en el peso corporal, o cirugías.
Actualmente medicado con metformina, amiodarona, aspirina 100 mg, metoprolol, y amlodipina. No refiere alergias ni antecedentes familiares de cardiopatía isquémica o cáncer. Es bebedor social y niega el uso de drogas ilícitas. Refiere tabaquismo intenso en el pasado (80 pack-year).
En el examen físico, la temperatura rectal es de 37,6ºC. El pulso es irregular con una frecuencia de 95 por minuto, sin soplos audibles. Su tensión arterial es de 168/95 mm Hg. Está moderadamente obeso, y con leve dificultad respiratoria que atribuye al dolor abdominal. El examen de cabeza y cuello es normal. No hay ictericia. Sus pulmones se auscultan limpios. El abdomen es blando y presenta sólo dolor difuso a la palpación profunda. No hay órganomegalias, reacción peritoneal, defensa, o rigidez abdominal. El examen rectal revela un tono esfinteriano normal, y materia fecal guayaco-positiva. El resto del examen es normal.




Figura 1.









El recuento de glóbulos blancos es de 16800/mm3, con 15% de granulocitos en cayado. El resto del laboratorio, incluyendo electrolitos, panel metabólico, amilasa, lipasa, hematocrito, ácido láctico, coagulograma, función tiroidea, orina, y Rx de tórax son normales. Los cultivos de sangre y orina son negativos. La TAC de abdomen y pelvis con contraste oral e intravenosa se muestran en las figuras 1 y Figura 2.









Figura 2






Cuál es el Diagnóstico?






Múltiples quistes de aire submucosos son visibles en la TAC de abdomen y pelvis, así como áreas con aire extraluminal tanto en el intestino como en el hígado, hallazgos compatibles con neumatosis intestinal (NI) con aire en el sistema venoso portal.
La NI es la presencia de quistes llenos de gas, localizados en la submucosa y/o subserosa del tracto alimentario (1). La ruptura de un quiste puede causar neumoperitoneo. El neumoperitoneo requiere laparotomía de emergencia en el 90% de los casos, aunque hay muchas causas de aire libre intraperitoneal que puede ser manejado en forma conservadora (siendo la NI una de ellas). (2)

La presentación de la NI puede ser agrupada en dos categorías: 1) como un hallazgo incidental en las imégenes, o 2) asociado a una emergencia abdominal. Las modernas técnicas de imágenes han aumentado la frecuencia de este diagnóstico, el cual era completamente raro hace unos años.
La NI ocurre más frecuentemente en intestino delgado. En 42% de los casos la NI afecta sólo al intestino delgado, mientras que el colon se afecta en 36% de los casos, y, ambos se afectan juntos en el 22% de los casos. (1,6) La NI puede ser secundaria a numerosas condiciones clínicas, y no representa un proceso independiente de enfermedad. Puede estar asociada a aire libre intraperitoneal, retroperitoneal, o en el sistema venoso portal, aún en ausencia de perforación intestinal. (7) Requiere un cercano monitoreo, ya que la cirugía no siempre está indicada.
Hasta hace poco tiempo, la NI se diagnosticaba raramente, con una incidencia de 0,03% (dato basado en series de autopsias). (8,10) Sin embargo, hoy día es considerada mucho más común con series que muestran más de 1000 casos sólo en una institución. (3) La incidencia aumentada es probablemente consecuencia de la mayor sensibilidad de las modernas modalidades de imágenes y su uso y disponibilidad crecientes.

Las técnicas de imágenes preferidas para el diagnóstico de NI es la TAC de abdomen y pelvis. La administración de contraste oral puede ayudar en la visualización, aunque no es esencial. La ventana para pulmón es útil para visualizar NI sobre todo en colon. (10,11) La TAC también puede ser útil para detección de otras condiciones asociadas, tales como engrosamiento de la pared, edema mesentérico, estratificación, trombos murales, hemorragia, y dilatación intestinal, que determinarán el grado de urgencia de la intervención quirúrgica si esta estuviera indicada. (6) Aunque la NI tiene hallazgos característicos en las radiografías simple de abdomen (burbujas aéreas o áreas curvilíneas/circunferenciales siguiendo el contorno de la pared intestinal y dibujando el sistema venoso portal), y en la ultrasonografía (focos ecogénicos intramurales, con formas de anillos aéreos en el sistema venoso portal, vistos como focos ecogénicos móviles en la evaluación por Doppler) ninguna de ellas son metodologías óptimas para esta condición.
La prevalencia exacta de la NI no se conoce. Típicamente se presenta entre la quinta a octava décadas de la vida, y es tres a cuatro veces más común en hombres. Se divide en primaria (idiopático) y secundaria. La NI primaria (15% de los casos) es generalmente una condición benigna idiopática con una mayor tasa de recurrencia que la secundaria. La forma de NI secundaria (85% de los casos) está asociada a numerosas condiciones patológicas y puede ser benigna, o puede poner en riesgo la vida del paciente. (4,12) Se han reportado tasas de mortalidad de hasta 75% de los casos, cuando se asocia con gas en el sistema portal, o cuando lleva a la necrosis o perforación intestinal. (13,15)
La NI es muy a menudo confundida con perforación intestinal, apendicitis, diverticulitis, o pancreatitis, dependiendo de la severidad del dolor y la localización del intestino comprometido. Los quistes subserosos son los que más complican el diagnóstico, porque además son los más propensos a perforarse. (16,17) Como tal, los signos y síntomas clínicos, además de los datos de laboratorio e imágenes, deben ser evaluados concienzudamente en la toma de decisiones.
Múltiples teorías existen para la explicación de la patogénesis de la NI. Ellas pueden ser categorizadas en dos tipos, mecánicas y bacterianas. Las teorías mecánicas, proponen que la disección del gas a través de la pared intestinal ocurre vía ruptura luminal de la mucosa, vía superficie serosa siguiendo los vasos mesentéricos, o vía aumento de la presión intraluminal. (6,18,19) La teoría mecánica se ha hecho popular por varias razones. Primero, la NI ha sido reproducida experimentalmente insuflando aire en segmentos escindidos de colon en el cual se han realizado incisiones mucosas. Segundo, se ha asociado la NI con otras condiciones que producen alteran la integridad de la mucosa (por ejemplo la enterocloitis necrotizante, isquemia intestinal, ingestión de cáusticos, enfermedad inflamatoria intestinal, edema intestinal, constipación aguda y crónica, y otras). (20) Tercero, la teoría mecánica ofrece una explicación a la asociación de NI con EPOC. En estos pacientes, la tos puede causar ruptura alveolar, y el aire puede subsecuentemente viajar a lo largo de los vasos sanguíneos hacia el mediastino, posteriormente atravesar el diafragma, y finalmente llegar a la raíz mesentérica. Una vez el aire en la raíz del mesenterio, puede viajar por los pequeños vasos mesentéricos y finalmente penetrar en la pared intestinal. Hay sin embargo, varios argumentos en contra de esta teoría. Primero, no hay rastros aéreos en mediastino siguiendo su trayecto hacia el intestino, y segundo, el examen de muchos de estos pacientes ha demostrado que los quistes contienen una mezcla de hidrógeno, nitrógeno, monóxido de carbono, y dióxido de carbono, una combinación de gases más consistente con metabolismo bacteriano que con aire alveolar. (4,21,23)
La teoría bacteriana propone que las bacterias formadoras de gas causan NI ya sea por ruptura de la mucos colónica directamente, o por producir un exceso de gas a través de la fermentación de sustratos intraluminales, lo cual lleva a un aumento de la presión colónica, forzando al gas a través de la mucosa intestinal. La teoría bacteriana tiene adherentes por varias razones. Primero, ha sido reproducida experimentalmente inyectando bacterias productoras de gas en la pared intestinal de ratones. Segundo, se ha asociado al uso de inhibidores de la alfa glucosidasa, que aumenta el gas intestinal. Tercero, la NI mejora rápidamente cuando al paciente se le indica una dieta elemental. Finalmente, la NI tratada con antibióticos tiende a resolverse más rápidamente. (6,21,19) El argumento contra la teoría bacteriana es que los quistes son a menudo estériles, y de su ruptura, con el consiguiente neumoperitoneo a menudo tiene un curso benigno sin desarrollo de peritonitis, a menos que se asocie con necrosis o infarto. Más aún, el contenido de hidrógeno de los quistes de la NI se ha reportado ser de 50%, mucho mayor del 14% encontrado en el gas intestinal. (8,21,24,25)
A pesar del debate considerando las etiologías de la NI, está claro que el gas sólo, es insuficiente para explicar la NI. (4) Ambas teorías requieren la presencia de algún daño mucoso, por aumento de presión intraluminal, o directamente por citotoxicidad bacteriana. La fisiopatología de la NI probablemente acepte ambas teorías, y algún daño mucoso preexistente. Por lo tanto, un paciente puede tener NI secundaria a isquemia intestinal, mientras que otro puede tener cambios en la flora colónica y aumento de la presión intraluminal secundaria a constipación crónica.
La NI es una entidad que plantea un desafío, ya que a menudo es un hallazgo sin consecuencias, y sólo pone en riesgo la vida de una minoría de los pacientes, aunque suele asociarse a otros diagnósticos que si, ponen en riesgo la vida. Dado que la NI es encontrada primariamente en las imágenes, debe correlacionarse la historia clínica del paciente, el examen físico, y el laboratorio. Una revisión de múltiples estudios y serie de casos indican que el paciente con una historia y hallazgos clínicos sugestivos de peritonitis, como: pH menor de 7,3, recuento de glóbulos blancos de más de 12.000, edad mayor de 60 años, acidosis láctica (lactato más de 18,02 mg/dl), acidosis metabólica (bicarbonato sérico menor de 20 mEq/L), una elevada amilasa sérica, hemorragia rectal franca, o la presencia de gas en el sistema venoso portal, más probablemente requieran cirugía. (1,6,8,10,13,18,26,28). Más aún, los pacientes con NI quienes también tienen gas en el sistema venoso portal, sepsis, o acidosis láctica tienen mayor riesgo de muerte (alrededor de 80%). (13)
Cuando no se identifica una emergencia quirúrgica, la terapia conservadora está indicada.

Las recomendaciones terapéuticas consisten en reposo intestinal, descompresión normobárica, o terapia hiperbárica de oxígeno, adecuada analgesia, y tratamiento antibiótico (especialmente metronidazol). Hay reportes que demuestran que el mantenimiento de una tensión de oxígeno de 200-350 mm Hg acelera la resolución de la NI, pero también aumenta el riesgo de toxicidad por oxígeno (6,12,14,16,17,22,24) El oxígeno hiperbárico puede aumentar la difusión de oxígeno dentro del quiste y desplazar otros gases(hidrógeno y ntrógeno) y llevar a un aumento de la reabsorción de gases del quiste, así como brindar un beneficio adicional en cuanto a menor tiempo de exposición a alta tensión de oxígeno. (4,21,23,29) Finalmente, la terapia con oxígeno hiperbárico puede tener otra ventaja, debido a su posible capacidad de destruir microorganismos productores de gas con poca o ninguna actividad sobre la superóxido-dismutasa. (21,30) Una serie de casos(18) especuló que insuflando oxígeno en la luz del tracto gastrointestinal vía sonda nasogástrica, se podría acelerar la resolución. Los antibióticos, dados en combinación con oxígeno, actúan disminuyendo las colonias productoras de gas en el colon. (6) Finalmente, la laparotomía exploradora debe ser evitada a menos que aparezcan signos de progresión o se presenten complicaciones.
Una comprensión de la NI, su reconocimiento temprano, y el manejo apropiado es de fundamental importancia. Considerando el amplio rango de causas y resultados de esta entidad, los clínicos frecuentemente se enfrentan a un dilema en cuanto a identificar a los pacientes que requieren cirugía. El paciente presentado aquí fue diagnosticado de isquemia mesentérica y posible perforación intestinal. Se realizó una interconsulta urgente con cirugía, y se comenzó con antibióticos de amplio espectro. Sus signos vitales y los hallazgos casi normales de laboratorio sugirieron un diagnóstico alternativo, isquemia mesentérica con NI y gas en el sistema porta. A pesar de los hallazgos casi normales de laboratorio, la TAC identificó gas en el sistema venoso porta, por lo que el grupo de cirujanos que vio al paciente recomendó tratamiento médico pero realizar laparotomía si su condición empeoraba. El paciente respondió rápidamente a la terapia conservadora, con corrección de su ligera leucocitosis. Fue dado de alta con visitas de rutina. Una nueva TAC demostró la resolución de la NI.


Conclusiones del Caso.
La descripción inicial de la neumatosis intestinal (NI) por parte de Du Vernoi se remonta al año 1783. Desde entonces, esta entidad ha aparecido en la literatura con varios nombres, lo cual se ha prestado para la confusión. Y es así que términos como “neumatosis quística intestinal”, “neumatosis coli”, “enfisema bulloso intestinal”, “linfoneumatosis” y muchos otros, son citados en la bibliografía en forma indistinta para mencionar al mismo cuadro. La tendencia actual es a denominarla NI por la simpleza y la característica abarcativa del nombre.
Para los clínicos, el hallazgo de esta patología, debe rápidamente evocar la siguiente pregunta: estamos en presencia de una NI primaria (idiopática) y es esto un hallazgo incidental de un estudio radiológico, o estamos en presencia de la manifestación de una patología de base, probablemente mucho más grave, y de la que la NI es sólo una señal radiológica acompañante? Contestar correctamente estas preguntas es de vital importancia, ya que tiene implicancias fundamentalmente de orden pronóstico y terapéutico.
Si se trata de la primera situación (NI idiopático), en general, el paciente está asintomático, o tiene síntomas menores que dependen de la localización de la NI (intestino delgado, colon, o ambos) y de la magnitud de su expresión. Esta es la situación solamente en el 15% de los casos de NI. Sin embargo, la real incidencia de la NI primaria o idiopática es desconocida, y probablemente mucho mayor del 15% mencionado, ya que la mayoría de estos pacientes están asintomáticos, y raramente se someten a estudios radiológicos.
En el segundo caso (NI secundario) que explica el 85% de las NI, el paciente tiene la clínica de la enfermedad causal, muchas veces un evento catastrófico, sobre todo en aquellas situaciones que cursan con necrosis intestinal isquémica, una perforación intestinal, gastroenteritis necrotizante etc.
En otras palabras, la presencia de NI debe ser contextualizada en el cuadro general del paciente, en su historia, en su forma de presentación, en los hallazgos del examen físico, en el laboratorio, y en otras imágenes complementarias solicitadas, que ayudarán a establecer un diagnóstico definitivo y a una toma de decisiones adecuada a cada caso en particular.
Finalmente digamos que, frente a la presencia de NI, el clínico debe orientar su historia clínica a la búsqueda de elementos que por si solos, hagan que la decisión terapéutica inicial sea la exploración quirúrgica. Estos elementos pueden ser provistos por el examen del paciente ( por ej abdomen agudo), datos de laboratorio (acidosis metabólica, acidosis láctica, aumento de la amilasemia), o de las imágenes (gas en el sistema venoso portal). Si ninguno de estos elementos de severidad estuviera presente, y el paciente se encuentra sintomático pero estable, se inicia el tratamiento médico, ya mencionado antes con reposo intestinal, antibióticoterapia, y oxigenoterapia. Aún si la opción conservadora es la elegida inicialmente, en cualquier momento puede estar indicada la exploración quirúrgica si aparecen evidencias de mala evolución.
En el caso presentado aquí, los cirujanos que vieron al paciente, optaron por la opción conservadora a pesar de haber aire en el sistema venoso portal, y el paciente presentó una buena evolución, lo que demuestra que en medicina, los algoritmos son importantes, pero mucho más importante es el examen directo del paciente, y dar valor a los algoritmos, sólo en el contexto clínico, y a la luz del mejor criterio médico.