domingo, 15 de septiembre de 2019

LIQUEN NITIDUS. A PROPÓSITO DE UN CASO.


Paciente masculino de 4 años de edad, sin antecedentes de salud aparente, con lesiones planas desde hace 18 meses, no pruriginosas, que no se asocian a hipoestesias ni otras alteraciones. 








Medicina general le ha dado tratamiento con betametasona tópica sin tener respuesta alguna.
Junto al Servicio de Dermatología se estableció el diagnóstico clínico de  liquen nitidus.









Cortesía del 
Dr. Jesús Bautista 
Bogotá Colombia.








LIQUEN NITIDUS
El liquen nitidus es una erupción cutánea crónica relativamente rara que se caracteriza clínicamente por micropápulas asintomáticas, planas y de color de piel. El liquen nitidus afecta principalmente a niños y adultos jóvenes.

FISIOPATOLOGÍA
La piel es el sistema primario afectado. Las membranas mucosas y las uñas [ 1 ] también pueden estar involucradas. El liquen plano puede imitar clínicamente al liquen nitidus y, a veces, puede coexistir con el liquen nitidus.

EPIDEMIOLOGÍA
Frecuencia
La frecuencia del liquen nitido es desconocida debido a su ocurrencia poco común. En un estudio de enfermedades de la piel en negros durante un período de 25 años, la incidencia de liquen nitidus fue de 0.034%. [ 2 ]

Raza
No se informa predilección racial.

Sexo
No existe predilección sexual. Sin embargo, las variantes generalizadas parecen ocurrir predominantemente en mujeres.

Edad
El liquen nitidus puede afectar a cualquier grupo de edad, pero se desarrolla con mayor frecuencia en la infancia o en la edad adulta temprana.

PRONÓSTICO
El liquen nitidus es una enfermedad benigna sin mortalidad ni complicaciones asociadas, puede permanecer activo durante varios años; sin embargo, generalmente se produce resolución espontánea.

HISTORIA
El liquen nitido suele ser una erupción asintomática; sin embargo, los pacientes ocasionalmente se quejan de prurito. Se han descrito casos familiares. [ 3 ]

EXAMEN FÍSICO
Las lesiones primarias consisten en múltiples pápulas brillantes de 1 a 3 mm, bien delimitadas, redondas o poligonales, de superficie plana, de color de piel brillante que a menudo aparecen en grupos





Figura 2: Múltiples pápulas brillantes del color de la piel asociadas con liquen nitidus.

Se puede observar el fenómeno de Köbner (o una respuesta isomórfica). Este fenómeno ocasiona el patrón lineal ocasional de las lesiones asociadas con el liquen nitidus. (Figura 3)








Figura 3: Fenómeno de Köbner en liquen nitidus.

Los sitios de participación más comunes son el tronco, las superficies flexoras de las extremidades superiores, las superficies dorsales de las manos y los genitales. (Figura 4).






Figura 4: Múltiples líquenes brillantes sobre el pene en este paciente con liquen nitidus.

 Con poca frecuencia, las extremidades inferiores, las palmas, las plantas de los pies, la cara, las uñas y las membranas mucosas pueden verse afectadas. Los cambios en las uñas incluyen picaduras, crestas, hendiduras y estrías lineales.





Figura 5: liquen nitidus en dorso de manos.


Las variantes clínicas de liquen nitidus incluyen formas generalizadas, [ 4 ] lineales, actínicas, [ 5 ] perforantes, [ 6 , 7 ] queratodérmicas, [ 8 , 9 ] vesiculares, [ 10 ] y purpúricas [ 7 ] / hemorrágicas [ 10 ] .

Las enfermedades asociadas notificadas incluyen dermatitis atópica, [ 11 ] liquen plano, [ 12 ] condiloma, [ 13 ] amenorrea, [ 14 ] enfermedad de Crohn, [ 15 , 16 ] , artritis crónica juvenil, [ 17 ] y síndrome de Down. [ 18 , 19 ]

CAUSAS
Se desconoce la causa del liquen nitidus. Existe controversia con respecto a la relación entre el liquen plano y el liquen nitidus. [ 20 ]

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
  • Complicaciones agudas de la sarcoidosis
  • Papulosis Bowenoide
  • Psoriasis guttata
  • Id Reaction (Autoeczematization)
  • Queratosis pilaris
  • Liquen plano
  • Liquen escleroso
  • Liquen Scrofulosorum
  • Liquen Spinulosus
  • Liquen estriado
  • Verrugas no genitales
  • Sífilis Secundaria


DIAGNÓSTICO
Procedimientos
Se puede obtener una biopsia de piel para examen histopatológico para confirmar el diagnóstico clínico.

Hallazgos histológicos
La pápula de liquen nitido consiste en un infiltrado de células inflamatorias linfohistiocíticas que se encuentra muy cerca de la epidermis y está asociado con la degeneración hidrópica de células basales. La epidermis suprayacente es aplanada y paraqueratósica. En los márgenes laterales de la pápula, las crestas retes se extienden hacia abajo y parecen abrazar el infiltrado inflamatorio, que puede ser granulomatoso.

TRATAMIENTO
No se ha evaluado rigurosamente ninguna modalidad terapéutica para el tratamiento del liquen nitidus debido a la rareza, la falta de sintomatología significativa y la desaparición de esta enfermedad en uno o varios años. Las terapias informadas, principalmente de informes de casos aislados, incluyen esteroides tópicos y sistémicos, tacrolimus tópico, [ 21 , 22 ] cetirizina sistémica, [ 23 ] levamisol, [ 23 ] etretinato, acitretina, [ 24 ] itraconazol, [ 25 ] ciclosporina, dinitroclorobenceno tópico , [ 26 ] psoraleno más luz UV-A, [ 27 ] y luz UV-B de banda estrecha. [ 28 , 29 , 30 ]
Los corticosteroides tienen propiedades antiinflamatorias y causan efectos metabólicos profundos y variados. Además, estos agentes modifican la respuesta inmune del cuerpo a diversos estímulos.
Los antihistamínicos como la cetirizina actúan por inhibición competitiva de la histamina en el receptor H1. Median la constricción bronquial, la secreción mucosa, la contracción del músculo liso, el edema, la hipotensión, la depresión del SNC y las arritmias cardíacas.
Los retinoides como la acitretina tienen la capacidad de modular la proliferación celular.
La acitretina es un análogo del ácido retinoico, como el etretinato y la isotretinoína. El etretinato es el metabolito principal y ha demostrado efectos clínicos cercanos a los observados con etretinato. Su mecanismo de acción es desconocido.

Fuente: Medscape.

REFERENCIAS
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