Buenas noches doctor le saludo nuevamente para
comentarle el caso de una paciente de aproximadamente 50 años de edad.
Antecedente de enfermedad renal crónica en tratamiento con hemodiálisis desde
hace un año atrás. Se dializa sin heparina por antecedente de sangrado
digestivo. Hace aproximadamente unos cuatro días. Presenta fiebre y lesiones
cutáneas violáceas… en miembros superiores e inferiores muy dolorosas. Que
evolucionan a lesiones tipo parches negros. Con costra y presencia de pus.
Se interconsulta a dermatología, enviando cremas sin
mejoría alguna. Hace 24 horas se presenta toma del estado general, paciente
acude a sesión de hemodiálisis en mala condiciones generales, somnolienta , las
lesiones se han extendido.
Adjunto las fotografías de las lesiones para que por
favor me ayude compartiendo en el grupo para debatir un poco este caso que me
ha generado mucha tristeza …
Dra Higia Radexman.
Cuenca. Ecuador.
Opinión:
Las lesiones evolucionaron de purpúricas a necróticas con
escarificación. Este cuadro clínico, en un paciente de sexo femenino, en
hemodiálisis, con severa hiperfosfatemia (11,1 mg/dl), y un producto
calcio/fósforo de 86,8, y severo hiperparatiroidismo secundario, hacen
sospechar en primer lugar CALCIFILAXIS mejor denominada ARTERIOLOPATÍA URÉMICA
CALCIFICANTE. Este raro trastorno se produce por reducción del flujo sanguíneo
arteriolar causada por calcificación, fibrosis y formación de trombos, que
afectan principalmente a las arteriolas dermohipodérmicas. Esta paciente no
está recibiendo heparina debido a sangrado digestivo, por lo que hay que saber
si recibe o no cumarínicos en reemplazo de la heparina, ya que estos pueden
asociarse a calcifilaxis. También es importante saber si recibe vitamina D,
quelantes a base de calcio, glucocorticoides sistémicos, hierro. La obesidad es
otro factor de riesgo de calcifilaxis, así como estados hipercoagulables, como
la deficiencia de proteína C y S y el síndrome antifosfolípido. La
hipoalbuminemia, diabetes, mayor tiempo de diálisis, y algunas condiciones
inflamatorias y autoinmunes. El diagnóstico se confirma con biopsia cutánea,
realizándose una toma de 4 a 5 mm mediante una técnica de biopsia con
sacabocados o telescópica. La biopsia debe ser realizada por un dermatólogo o
cirujano con experiencia. La muestra debe tomarse de la periferia de la lesión,
evitando las zonas francamente necróticas. Hay que saber que si las lesiones
tienen infección sobreañadida la biopsia está contraindicada. Por otro lado, la
biopsia en pacientes con calcifilaxis puede producir intensificación del dolor,
ulceración, infección sobreañadida, propagación de nuevas lesiones, sangrado e
inducción de necrosis. La biopsia con aguja gruesa guiada por imágenes puede
ser más segura que la biopsia convencional y proporcionar suficiente tejido
para evaluar la calcifilaxis.
El compromiso del sensorio de esta paciente, no
directamente relacionado con calcifilaxis, deben hacer sospechar que las
lesiones se hayan sobreinfectado (de hecho la historia habla de la presencia de
pus en algunas lesiones), y por lo tanto estemos en presencia de CALCIFICLAXIS
COMPLICADA CON SEPSIS SECUNDARIA, esto apoyado por la fiebre, y importante
leucocitosis con neutrofilia del laboratorio. No hay que soslayar la importancia
de un componente de ENFEFALOPATÍA METABÓLICA (URÉMICA/SEPSIS), dado los severos
aumentos de los valores nitrogenados prediálisis de esta paciente.
Otro diferencial podría ser VASCULITIS SÉPTICA en el
contexto de sepsis no relacionada o no secundaria a calcifilaxis.
Esta paciente requiere manejo en internación, manejo
de la sepsis, con realización de hemocultivos y cultivo de las lesiones que
supuran, e inicio inmediato de antibioticoterapia empírica de amplio espectro,
(cobertura para S. aureus y gramnegativos) tras toma de hemocultivos y cultivos
de las lesiones. Hay que optimizar la hemodiálisis (intensificar frecuencia si
es posible). Control estricto del producto Calcio-Fósforo, y realizar
tratamiento con tiosulfato de Sodio intravenoso (tratamiento de elección),
desbridamiento quirúrgico cuidadoso de las lesiones necróticas solo si hay
infección clara y la paciente está estable. Control del dolor, quelantes de fosfato sin calcio, como el
carbonato de sevelamer o el carbonato de lantano , en lugar de quelantes de
fosfato a base de calcio. Para el hiperparatiroidismo : En pacientes con
calcifilaxis que presentan un nivel sérico de hormona paratiroidea (PTH)
>300 pg/mL, como este caso se puede usar cinacalcet para mantener un nivel
de PTH entre 150 y 300 pg/mL. El tratamiento integral de la calcifilaxis excede
este comentario y puede consultarse en cualquier actualización del tema
adaptada obviamente a nuestra paciente.
Actualización 20/04/2026
Buen día Dr.
Ahora la paciente se encuentra con Sat O2 al 93% con
dos litros de oxígeno por bigotera, T/A: 130/70
Pero ahora la paciente está somnolienta … además las
plaquetas bajaron a tres mil !
Le colocaron plasma fresco y diez paquetes de
plaquetas, pero en lugar de subir las plaquetas bajaron a dos mil
Opinión: En este alarmante nuevo laboratorio con
diferencia de 24 horas, creo que se agregan elementos que obligan a hacer otras
consideraciones y que probablemente tengan relación con el cambio del estado
general de la paciente. Estamos frente a una PANCITOPENIA SEVERA, conuna caída
de 185.000 a sólo 2000 plaquetas
asociada a neutropenia grave (0?), y a una anemia previa que anteriormente la
habíamos interpretado como secundaria al fallo renal terminal. Por lo tanto
estamos frente a una grave situación de NEUTROPENIA FEBRIL. Esta pancitopenia puede
ser explicada por dos mecanismos a saber: o a un fallo medular en la
hemopoyesis (aplasia, infiltración etc), o a una destrucción periférica
celular. En el contexto de esta paciente febril, con lesiones cutáneas
supuradas (supuestamente lesiones de calcifilaxis infectadas), un diagnóstico
unificador podría ser SEPSIS (por gramnegativos?), DE ORIGEN CUTÁNEO ASOCIADA A
CID. Otra posibilidad es MICROANGIOPATÍA TROMBÓTICA (PTT-SUH), que podría ser
secundaria a daño endotelial secundario a calcifilaxis. También a un SÍNDROME
DE ACTIVACIÓN MACROFÁGICA, si tenemos en cuenta el nivel elevado de ferritina
(>2000), y pancitopenia súbita. Por último debemos considerar la posibilidad
de TOXICIDAD MEDICAMENTOSA debido a fármacos recibidos en los últimos días, que
en algunos casos se han asociado con aplasia medular súbita como es el caso de por ejemplo linezolid y algunos
betalactámicos.
En el contexto de 0 neutrófilos!!! Y 2000 plaqueta, un
trastorno del sensorio como el que ha empeorado en esta paciente, la
posibilidad de INFECCIÓN o SANGRADO DE SNC aumenta considerablemente y debe ser
una procupación dado el grave pronóstico que estoas hipótesis diagnósticas
implican. Creo que deben llevarse a cabo medidas diagnósticas urgentes, además
de las medidas de soporte vital en esta paciente. Un frotis de sangre
periférica que además de confirmar el dato del hemograma, determina si existen
esquistocitos sugestivos de microangiopatía trombótica (PTT, SUH-CID)
Frotis de Sangre Periférica: Es urgente buscar
esquistocitos (sugiere MAT) o ver si hay restos celulares que orienten a otra
etiología. Solicitar LDH, Bilirrubina y reticulocitos (que además serviría para
evaluar la respuesta medular). Una LDH muy alta apoyaría el diagnóstico de
microangiopatía trombótica o síndrome de activación macrofágica. Hay que
evaluar los fármacos que está recibiendo y evaluar la posibilidad de que alguno
de ellos esté causando toxicidad medular. Dosar factores como fibrinógeno, DD
para confirmar o descartar CID.
