martes, 9 de octubre de 2018

ENCONDROMA. A PROPÓSITO DE 2 CASOS.




CASO N° 1
Paciente  de 74 años con APP de HTA que se trata con losartan 50mg cada 12h, además tenía un diagnóstico de fibromialgia para lo que que tomaba paracetamol y tramadol en gotas, llega a la guardia refiriendo aumento de volumen en el pie derecho que lo asocia a trauma en el dedo, que tenía 7 días de evolución que tenía un EVA de 6pts que tomaba sus remedios para el dolor y no mejoraba además comienza a notar según refiere aumento de volumen de la rodilla y tobillo de ese lado.  Cuando se lo examina,  a la observación se ve una pierna inflamada en su totalidad, dolorosa a la palpación sin circulación colateral, no había cambio en la coloración maniobras para descartar TVP negativa, ante la duda le hago una radiografía de la pierna y esto se observa
No refería síntomas de tener problemas en la próstata








El paciente presenta dolor en la pierna que parece tener relación con lo descrito de tumefacción de rodilla y tobillo (artritis?). En el espacio articular de la rodilla se ve claramente condrocalcinosis por lo que el episodio doloroso podría tener relación con pseudogota, que es  una artropatía cristálica con manifestaciones crónicas y también agudas que recuerdan a la gota y de allí su nombre. Creo que lo que te llamó la atención también es la imagen osteocondensante del fémur, localizada en la unión entre la metáfisis con la diáfisis, con algunas zonas centrales radiolúcidas lo mismo que alguno de sus bordes contrastando con la esclerosis y calcificación de la lesión  y que impresiona como encondroma.  

Los encondromas son tumores benignos formadores de cartílago y que nacen en la médula.  A veces cuando son múltiples pueden pertenecer a la enfermeda de Ollier (encondromatosis múltiple), o al síndrome de Mafucci,  cuando a la encondromatosis múltiple se agregan malformaciones vasculares y de partes blandas. En este caso parece ser un encondroma solitario, que probablemente el paciente lo tiene desde siempre. La mayoría de las veces estos encondromas solitarios son asintomáticos dependiendo de la localización, de que tengan o no fractura agregada, o de que comiencen a crecer y en cuyo caso puede verse ensanchamiento doloroso del miembro afectado . El diagnóstico diferencial  se debe hacer con las calcificaciones posteriores al infarto óseo. 
Como hallazgo radiológico adicional, son visibles en la Rx lateral, algunas calcificaciones vasculares en el tercio inferior del muslo.







Presentó 
El Dr. Jose Antonio Sainz Riveron
Medicina Interna 
Cuba












CASO N° 2


Femenino 65 años con antecedente de HTA 10 años de evolución en tratamiento  con enalapril e hidroclorotiazida, trastorno depresivo en tx con paroxetina, clonazepam cirugía hace 4 años por quiste renal simple derecho.

Tabaquismo positivo a razón de 6 cigarrillos por 30 años, infección por H. Pylori + antecedente de STDA por ulcera gástrica con 2 endoscopias que descartan malignidad, inicia PA hace 1 año con dolor inguinal derecho que se acentúa a la deambulación, médico familiar la canaliza al servicio de cirugía para descartar hernia inguinal, cx canaliza a trauma donde se realiza RX con los hallazgos mencionados.
Hace 2 meses presento una IRA le solicitaron Rx Tx donde solo se aprecian cambios compatibles con EPOC, ultima analitica dentro de parámetros, no presenta perdida de peso, linfadenopatías o fiebre
la paciente acude temerosa al comentar que el traumatólogo le mencionó que probablemente se trataba de metástasis
A la exploración signos en parámetro, sin datos relevantes, dolor a la palpación de cadera derecha, arcos de movilidad conservados pero dolorosos
Se obtuvo una Rx. 



La imagen es típica de encondroma







Dr. Luis Enrique González Vázquez
Especialista en Medicina General
Guadalajara.  México







ENCONDROMA
Los encondromas son tumores benignos que forman cartílago y se desarrollan en la médula (cavidad medular) de los huesos largos ( imagen 1 ). Representan aproximadamente el 3 por ciento de los tumores óseos benignos.



Imagen 1. Encondroma solitario del fémur.
El encondroma del fémur distal muestra una matriz que se parece a los anillo. Las calcificaciones se concentra en el centro de la lesión.

La encondromatosis (un subtipo común de la cual es la enfermedad de Ollier, MIM % 166000 ) se define por múltiples encondromas, a menudo con un predominio unilateral ( imagen 10 ) [ 3,6,47 ]. La prevalencia estimada es de 1 en 100,000. El síndrome de Maffucci es un subtipo de encondromatosis que se caracteriza por múltiples encondromas y malformaciones vasculares de tejidos blandos ( imagen2 e imagen 3 ). La mayoría de los casos de encondromatosis y síndrome de Maffucci son esporádicos y se asocian con mutaciones somáticas en los genes isocitrato deshidrogenasa-1 e isocitrato deshidrogenasa 2 ( IDH1 e IDH2 ).




Imagen 2: Síndrome de Maffucci
A) La radiografía muestra múltiples masas de tejidos blandos y trombos calcificados en asociación con lesiones óseas expansivas.
B) La radiografía tardía de una arteriografía muestra material de contraste que llena muchos hemangiomas cavernosos de los tejidos blandos.





Imagen 3: Síndrome de Maffucci
Malformaciones venosas grandes y severa deformidad de la mano en un paciente con síndrome de Maffucci.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Los encondromas suelen aparecer durante la segunda década, pero pueden presentarse a cualquier edad. La encondromatosis generalmente se presenta en niños menores de 10 años.
Los encondromas suelen aparecer en los huesos largos, especialmente en los huesos largos de la mano, seguidos del húmero y el fémur ( Imagen 4  ). Generalmente son lesiones centrales, metafisarias. Los encondromas se producen con igual frecuencia en varones y mujeres.





Imagen 4: Distribución esquelética de los encondromas solitarios.


Los signos y síntomas varían según el sitio anatómico, la extensión y la distribución de la participación. La mayoría de los encondromas son asintomáticos a menos que haya una fractura presente. A menudo son hallazgos incidentales. Cuando son sintomáticas, las manifestaciones clínicas pueden incluir ensanchamiento del hueso, deformidad angular y discrepancia en la longitud de las extremidades. En pacientes con encondromatosis, los encondromas pueden surgir de la base del cráneo; Las características clínicas incluyen dolor de cabeza y parálisis del nervio craneal

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS
Las características radiográficas de los encondromas incluyen un óvalo, bien circunscrito con márgenes escleróticos o no escleróticos, lesión de hiperclaridad central, con o sin calcificaciones matriciales ( imagen 1 ). La matriz condral generalmente no se ve en los niños. Puede haber festoneado endosteal de la corteza, especialmente cuando la lesión está en la mano o el pie ( imagen 5 e imagen 6 ). Múltiples lesiones pueden estar presentes.





Imagen 5: Encondromatosis múltiple (enfermedad de Ollier)
A) Mano: observe las lesiones geográficas, expansivas, en burbujas de jabón que afectan a casi todos los huesos visualizados en la mano. Se observa una leve calcificación de la matriz en los huesos metacarpianos.
B) Pie: observe las lesiones expansivas, geográficas y múltiples dispersas a lo largo de las falanges proximales del pie. El primer metatarsiano y la diáfisis del cuarto metatarsiano también contienen encondromas expansibles. La expansión del hueso ha ensanchado la diáfisis de la mayoría de los huesos afectados.





Imagen 6: Encondroma solitario de la mano.
Radiografía posteroanterior de la mano. Observe la gran área geográfica de radiolucidez dentro de la diáfisis media del quinto metacarpiano. Se observan expansión significativa, festoneado endosteal, deformidad ósea y fractura patológica (flechas). La calcificación matricial es evidente.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial de encondromas incluye infarto óseo ( imagen 7 ), dactilitis tuberculosa (también llamada espina ventosa) [ 70 ] y condrosarcoma de grado bajo ( imagen 8 ), que debe excluirse en pacientes con encondroma que tienen dolor sin fractura.





Imagen 7:Diferencia entre matriz y calcificación heterotópica.
A) El encondroma del fémur distal muestra una matriz floculante que se parece a los anillos, o Cs y Os. La calcificación se concentra en el centro de la lesión.
B) Calcificación heterotópica en un infarto óseo. La calcificación se encuentra principalmente en la periferia de la lesión y tiene una apariencia ondulada o serpentina.





Imagen 8:  Encondroma solitario a condrosarcoma: degeneración maligna
Observe la lesión principalmente expansiva, principalmente lítica, de la metáfisis y la diáfisis proximal del fémur. Existe una calcificación característica de la matriz punteada en toda la lesión (flechas). Hay una interrupción de la corteza con la presencia de una masa de tejido blando en la superficie medial del fémur (puntas de flecha). Los signos radiográficos de rotura cortical, una zona pobre de transición que rodea a la lesión y una gran masa de tejido blando apoyan el diagnóstico  de degeneración maligna de un encondroma benigno preexistente a un condrosarcoma secundario que se confirmó en la biopsia. La degeneración maligna de tumores cartilaginosos benignos ocurre en los huesos más cercanos al esqueleto axial y es mucho más común en los huesos tubulares largos que en los huesos pequeños de las manos o los pies.

TRATAMIENTO
El tratamiento de los encondromas depende de la presencia de los síntomas y el tamaño. Se pueden observar aquellos que son asintomáticos y lo suficientemente pequeños como para no aumentar el riesgo de fractura patológica. El riesgo de fractura aumenta cuando las lesiones se producen en un hueso que soporta un peso, tienen un diámetro de más  25 mm e involucran más del 50 por ciento del diámetro de la corteza. La frecuencia del seguimiento depende del tamaño, la ubicación y el número de lesiones.

Los condromas sintomáticos se tratan con curetaje e injerto óseo; El condrosarcoma de bajo grado debe excluirse en pacientes con dolor en ausencia de fractura. Se debe permitir que las fracturas sanen antes del legrado.

PRONÓSTICO
Los encondromas solitarios suelen ser autolimitados. Sin embargo, pueden seguir creciendo. La recurrencia después del legrado y el injerto óseo es rara.
Los encondromas, particularmente los de los huesos largos y la pelvis, pueden complicarse con la transformación maligna a condrosarcoma ( imagen 8 ), que generalmente ocurre después de la madurez esquelética y puede ser anunciada por el desarrollo de dolor. La transformación maligna de un encondroma solitario es extremadamente rara (menos del 1 por ciento) pero se ha descrito. El riesgo de transformación maligna aumenta (hasta un 50 por ciento) en pacientes con encondromatosis (enfermedad de Ollier) o síndrome de Maffucci. La encondromatosis y el síndrome de Maffucci también se asocian con neoplasias extraóseas no sarcomatosas, incluidos tumores cerebrales.



Fuente UpToDate 2018