sábado, 29 de agosto de 2020

TUMOR GLÓMICO SUBUNGUEAL EN PACIENTE FEMENINA DE 33 AÑOS.

Se trata de una paciente de sexo femenino de 33 años de edad que refiere desde hace 3 meses dolor en dedo índice de la mano izquierda que se irradia hasta el codo

Además, nota que el lecho ungueal en su región parte central se torna eritematoso. Al presionar la zona el dolor se intensifica exquisitamente.  Refiere  dolor paroxístico de gran intensidad de tipo punzante a veces varias veces durante la noche que la despiertan.

Notó últimamente  que su uña tiene una hendidura en el centro de su borde libre.








Antecedente : desde hace un año están en tratamiento con medroxiprogesterona por endometriosis.

A la paciente se le practicó una avulsión completa de la uña por diagnóstico de probable onicomicosis con lo cual la extracción no mejoró la sintomatología

Se trata de un tumor glómico subungueal por lo que se procedió a la exéresis por enucleación completa del tumor.

 


Colaboración de

Dra. Angie Córdova Cueva

Lima, Perú.





 

TUMORGLÓMICO

El tumor glómico es un tumor raro, benigno compuesto de células similares a las células lisas del cuerpo glómico normal [ 120 ]. Se presenta como una lesión de rojo a violeta o azul debajo de la placa ungueal ( figuras 5,6,7,8).

 


Imagen 5: Tumor glómico

Un niño de 13 años desarrolló un nódulo doloroso en el lecho ungueal del dedo gordo del pie derecho. La biopsia reveló un tumor glómico.

 




Imagen 6: Tumor glómico subungueal

Rubor rojo azulado de la uña inducido por un tumor glómico del lecho ungueal.

 




Imagen 7: Tumor glómico subungueal.

Enrojecimiento del lecho ungueal inducido por un tumor glómico subungueal.

 



Imagen 8: Tumor glómico subungueal con distrofia ungueal

Distrofia ungueal causada por un tumor glómico subungueal. El parche subungueal rojo indica la ubicación del tumor

 

 

Los síntomas incluyen dolor paroxístico, sensibilidad al frío y sensibilidad. El diagnóstico se sospecha sobre la base de la apariencia clínica y los antecedentes de dolor paroxístico y sensibilidad al frío.

Los estudios de imagen con resonancia magnética o ecografía de alta frecuencia variable pueden ser útiles para confirmar la sospecha clínica y evaluar el tamaño y la ubicación del tumor antes de la operación. El tratamiento de los tumores glómicos es quirúrgico. Es necesario un examen histológico del tumor extirpado para confirmar el diagnóstico.

La ubicación del tumor glómico debajo de la placa ungueal debe marcarse antes de la inyección de anestesia o la aplicación de un torniquete, ya que la exanguinación impide la visualización del tumor. Para exponer el tumor, se prefiere una avulsión parcial de la placa de la uña, como una avulsión de la trampilla o una avulsión de la uña curvada lateralmente ( imagen 9).

 

 


Imagen 9. Avulsión parcial de la uña

 

En la avulsión de la trampilla, la placa ungueal permanece unida proximalmente sobre la matriz ungueal proximal, con acceso completo al hiponiquio subyacente, el lecho ungueal y la matriz ungueal distal. Esta técnica de avulsión se asocia con menos frecuencia a complicaciones posoperatorias, como paroniquia y pterigión, que la avulsión completa.

 

Cuando es necesaria la exposición completa de la matriz proximal y el eponiquio, la avulsión de la placa ungueal curvada lateral es ideal. La avulsión lateral curvada se realiza mejor utilizando una pinza hemostática, primero para socavar la porción lateral aislada del aparato ungueal y luego para sujetar y enrollar la placa ungueal aflojada alejándola del surco ungueal.

 

Después de la avulsión de la placa ungueal, el tumor se diseca de los tejidos circundantes con unas tijeras curvas sin filo ( imagen 10 ).

 


Imagen 10: Escisión quirúrgica de tumor glómico

 

 

El defecto del lecho ungueal se puede cerrar con suturas absorbibles si es mayor de 3 a 4 mm. La parte avulsionada de la placa ungueal a menudo se reemplaza y se fija a los pliegues ungueales laterales y distales para proteger el sitio quirúrgico ( imagen 11, 12 ). Aunque la placa de la uña no se volverá a unir de forma permanente, protegerá la herida durante varias semanas hasta que la placa de la uña en crecimiento la empuje hacia afuera. Se debe enuclear todo el tumor glómico para prevenir la recurrencia. Los tumores glómicos que se producen en la matriz ungueal o debajo de ella son los más difíciles de extirpar y tienen el mayor riesgo de recurrencia debido a una extirpación incompleta.

 

 


Imagen 11: Reemplazo de la placa ungueal después de la cirugía del lecho ungueal.

Siempre que sea posible, la placa ungueal se vuelve a colocar en su lugar después de la biopsia del lecho ungueal para proteger la herida y actuar como un apósito biológico. La placa de la uña se puede pegar con cinta o suturar en su lugar.

 

 


Imagen 12: Reemplazo de una placa ungueal parcialmente avulsionada después de la cirugía.

Después de la avulsión parcial, la placa de la uña se vuelve a colocar en su lugar.

 

También se ha propuesto un abordaje del margen del lecho ungueal. Se realiza una incisión en el margen del lecho ungueal en el lado del tumor bajo un microscopio quirúrgico y el lecho ungueal se diseca y se eleva para exponer el tumor. El tumor se enuclea cuidadosamente y se reseca completamente con tijeras microquirúrgicas para minimizar el daño al lecho ungueal. El colgajo del lecho ungueal se vuelve a colocar en su posición original y se sutura.

 

 

Bibliografía

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3 Role of high-variable frequency ultrasound in preoperative diagnosis of glomus tumors: a pilot study.

Wortsman X, Jemec GB

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4 Subungual glomus tumors: evaluation with MR imaging.

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Radiology. 1995 May;195(2):507-15.

 

FUENTE UPTODATE 2020

 

 

domingo, 23 de agosto de 2020

UN EVENTO TERMINAL...

 

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina

 

Un hombre de 54 años acudió a una clínica de atención primaria con empeoramiento de su lumbalgia baja. Dos años antes, había aparecido de forma súbita, un dolor lumbar agudo, constante, no irradiado en ausencia de trauma. Seis meses antes a la presentación actual, el dolor comenzó a despertarlo con frecuencia del sueño. Refería rigidez matutina en la parte inferior de la espalda que duraba de 1 a 2 horas, y que se aliviaba con la actividad y con antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Refirió tener dolor en el  cuello, hombro derecho y esternal durante el último año. No tenía fiebre, escalofríos, pérdida de peso o síntomas gastrointestinales o urinarios, pero refería fatiga, así como debilidad en sus brazos (más en su brazo derecho que en el izquierdo) y en piernas (simétricamente). Durante el último año, había utilizado un bastón y una faja abdominal para ayudar a su marcha.

Los informes de dos imágenes de resonancia magnética (MRI) lumbar y cervical realizados ambulatoriamente 1 año y 2 años antes de esta presentación describían cambios degenerativos multinivel, con protrusiones de disco en L4-L5 y C4-C7, un abultamiento del disco y osteofitosis compleja en C5-C6 que causaba estenosis del canal de moderada a grave, y estenosis neuroforaminal multinivel. No había alteraciones de la señal medular ni cambios inflamatorios.

 

PONENTE

La cronicidad, el despertar nocturno, la rigidez matutina y la disminución de la rigidez con la actividad y los AINE son característicos del dolor lumbar inflamatorio. La inflamación acompañante de las articulaciones esternoclavicular y costocondral podrían sugerir alguna espondiloartritis axial (como espondilitis anquilosante) o una manifestación axial de artritis reactiva, artritis psoriásica o enfermedad inflamatoria intestinal. Sin embargo, la primera manifestación de un paciente con estos síntomas después de los 45 años y el empeoramiento repentino son atípicos para espondilitis anquilosante. Los estudios de imagen proporcionan una explicación alternativa y común para su dolor de espalda: severos cambios degenerativos multinivel. Su informe de debilidad, sin embargo, despierta preocupación por la posibilidad de alguna enfermedad degenerativa  progresiva  o una superposición de un proceso infeccioso, inflamatorio, o maligno.

 

EVOLUCIÓN

Su historial médico incluía diabetes mellitus, hipertensión y enfermedad por reflujo gastroesofágico. Sus medicamentos eran aspirina, naproxeno, gabapentina, oxicodona con acetaminofén, metformina, benazepril y famotidina. Había nacido en Corea, y había inmigrado a los EEUU a los 26 años y viajaba a Corea anualmente. Era un fumador de tabaco actual con un historial de tabaquismo de 30 paquetes-año;  no bebía alcohol y nunca había consumido drogas ilícitas.

Su temperatura era de 36,8 ° C, TA 134/65 mm Hg, FC de 61  por minuto, FR 16 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno 100% mientras respiraba aire ambiente. Impresionaba incómodo por el dolor. Cabeza, cuello, sistema cardiopulmonar, abdominal y la piel eran normales. Él había reducido el rango de movimiento cervical y lumbar, refería dolor en columna lumbar, y tenía una  andar antálgico y tenía fuerza, sensibilidad y reflejos normales en  ambos brazos y piernas.

 

PONENTE

No tiene deficiencias motoras, sensitivas o  hiperreflexia característica de una mielopatía. Su historia y el examen no sugieren condiciones asociadas con espondiloartritis axial. Él no tiene signos de psoriasis, aunque la artritis puede preceder a los hallazgos cutáneos y las placas de psoriasis a veces pueden estar algo ocultas a lo largo de la línea del cabello, en el ombligo, y en la hendidura interglútea. No hay síntomas gastrointestinales que sugieran enfermedad inflamatoria intestinal. Dado sus frecuentes viajes a Corea y su diabetes mellitus, la tuberculosis vertebral es una preocupación particular.

 

EVOLUCIÓN.

El recuento de glóbulos blancos fue de 8400 por milímetro cúbico, la hemoglobina 10,5 g por decilitro, el volumen corpuscular medio 91 fl, y recuento de plaquetas 325.000 por milímetro cúbico. Niveles séricos de electrolitos, función hepática y uricemia normales. El nivel de ferritina fue de 34 μg por litro (normal rango, 22 a 322), nivel de hierro 9 μg por decilitro (rango normal, 42 a 175 μg por decilitro ), transferrina nivel 192 mg por decilitro (rango normal, 182 a 360), saturación de transferrina 3% (rango normal, 10 a 47) y recuento de reticulocitos 27,1 × 109 por litro (rango normal, 29 × 109 a 121,4 × 109). El  nivel de hemoglobina glicosilada fue del 7,5%.

Una resonancia magnética lumbar mostró cambios degenerativos de los discos multinivel, nódulos de Schmorl con hiperintensidad T2 que se sospechaba que eran cambios reactivos en L1-L5, y desecación del disco en todos los niveles vertebrales, con protuberancias del disco posterior en L2-L3 y L4-L5.

 

PONENTE

El nivel de transferrina normal bajo y el volumen corpuscular medio normal son consistentes con anemia de inflamación crónica. El muy bajo nivel de hierro y baja saturación de transferrina, junto con el nivel de ferritina normal bajo, sugieren que también puede haber una deficiencia relativa de hierro.

Pueden producirse pérdidas de hierro debido a una ruptura de la mucosa resultante del uso de aspirina o naproxeno o de cáncer o enfermedad inflamatoria intestinal. Los nódulos de Schmorl representan protuberancias del disco a través de una placa terminal vertebral. Puede ocurrir edema reactivo de la médula ósea, pero la inflamación suele ser más leve que la observada en la artritis inflamatoria o infecciosa.

 

EVOLUCIÓN

La esofagogastroduodenoscopia reveló gastritis crónica leve con una erosión de 4 mm en la curvatura menor y microorganismos helicobacter; la mucosa duodenal parecía normal. La colonoscopia mostró un diminuto pólipo hiperplásico y por lo demás, tanto el  íleon como el colon eran de apariencia normal, por lo que no fueron biopsiados. El paciente fue tratado con pantoprazol, claritromicina y amoxicilina por 2 semanas. Celecoxib fue sustituido por naproxeno.

Dos meses anteriores a la presentación actual, el paciente tenía cada vez más dificultad para levantarse de la cama y tenía fatiga severa y sudores nocturnos.

Una resonancia magnética lumbar repetida reveló desecación difusa del disco, pérdida de altura del disco en L1-S1, discitis en L1 – L2, erosiones de la placa terminal en L2 – L3 y L4 – L5 (Fig. 1A y 1B) y edema del cuerpo vertebral. La articulación sacroilíaca izquierda estaba rodeada por edema de médula ósea, que también se observaba en una resonancia magnética pélvica (Figura 2).

Pruebas de anticuerpos para el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) fueron negativos. La VSG fue de más de 100 mm por hora. La proteína C reactiva fue de 61,2 mg por litro (rango normal, 0 a 6,3).

Los resultados de la electroforesis de proteínas en suero y orina y un nivel de antígeno prostático específico fueron normales.

El antígeno leucocitario humano B27 (HLA-B27) no estaba presente. Una prueba cutánea de tuberculina fue positiva, con 30 mm de induración. La tomografía computarizada (TC) del tórax, abdomen y pelvis reveló tres nódulos centrolobulillares de 2 mm cada uno en el lóbulo superior derecho.  Se observaron nuevamente extensas erosiones vertebrales (Fig. 1C).

 



Figura 1. Imágenes de resonancia magnética y tomografía computarizada de la erosión discal y vertebral.

La resonancia magnética sagital ponderada en T1 de la columna lumbar (panel A) muestra múltiples erosiones de los cuerpos vertebrales. Una secuencia sagital con gadolinio revela aumento de la señal  en los cuerpos vertebrales L4 y L5 y el espacio del disco  intervertebral,  y una colección de líquido epidural (flecha). Una imagen de tomografía computarizada (TC) sagital (Panel C) muestra cambios estructurales similares en los cuerpos vertebrales.

 

Figura 2. RM de pelvis.

Una vista oblicua coronal (panel A) ponderada en T1 (sensible a la grasa) de la pelvis identifica una hipodensidad y erosión alrededor la articulación sacroilíaca izquierda (flecha). Esto corresponde a la hiperintensidad (edema de la médula ósea) en la secuencia sensible al  líquido sensible (FLAIR) (Panel B). La vista oblicua coronal de STIR de la pelvis (Panel B) suprime las señales de la grasa. El aumento de la intensidad de la señal alrededor de la articulación sacroilíaca izquierda (flecha) es el edema de la médula ósea, que sugiere sacroileítis activa.

 

PONENTE

El edema del disco y la irregularidad de la placa terminal en la resonancia magnética sugieren espondilodiscitis (inflamación de la vértebra y el disco intervertebral adyacente), que junto con marcadores inflamatorios elevados, el dolor progresivo y los sudores nocturnos despiertan preocupación por una infección indolente. Espondilodisquitis multinivel sugiere una infección bacteriana hematógena, pero la duración de 2 años de los síntomas hace esto improbable. La reacción de tuberculina marcadamente positiva y la presencia de nódulos pulmonares sugieren tuberculosis. Sin embargo, la tuberculosis generalmente causa la destrucción del cuerpo vertebral que eventualmente involucra el disco, en lugar de una enfermedad primaria del disco con afectación incidental de la placa terminal vertebral. La brucelosis crónica se caracteriza por fiebre, sacroileítis y espondilitis asociada con consumo de productos animales o productos lácteos sin pasteurizar. En raras ocasiones, la discitis aséptica puede acompañar a las espondiloartritis inflamatoria. Una muestra percutánea del hueso, disco o de la articulación sacroilíaca es prioritario en éste momento para descartar infección.

 

EVOLUCIÓN

Se prescribieron rifampicina, isoniazida, pirazinamida y  etambutol. Una biopsias guiadas por TC de la cresta ilíaca posterior izquierda, disco L2-L3  y la placa terminal  de L3 no revelaron  evidencia de neoplasia. Las tinciones  de las  muestras de hueso y líquido epidural para bacterias, hongos y micobacterias, así como la reacción en cadena de polimerasa del complejo Mycobacterium tuberculosis (PCR), fueron negativos. Todos los cultivos bacterianos, fúngicos y micobacterianos fueron negativos. Dado que los síntomas del paciente no fueron aliviados con terapia antituberculosa, la terapia se interrumpió después de 4,5 meses.

Se prescribió etanercept por sospecha de espondilitis anquilosante. Después de 1 mes, el dolor de espalda del paciente disminuyó y pudo reanudar sus ejercicios.

Durante los siguientes 8 meses, la VSG disminuyó, el nivel de proteína C reactiva se normalizó, y la resonancia magnética de la columna total mostró reducción del intervalo del edema de médula ósea. El nivel de hemoglobina fue de 12,1 g por decilitro, con un volumen corpuscular medio de 91 fl.

Aunque el paciente no presentaba síntomas gastrointestinales, se midió el nivel de calprotectina fecal para evaluar enfermedad inflamatoria intestinal, dado la anemia persistente y presentación atípica de espondilitis anquilosante; el nivel era de 103 μg por gramo (valor normal en nuestra institución en ese tiempo, menos de 163).

 

PONENTE

La PCR y el cultivo para tuberculosis negativos y la falta de respuesta a la terapia antimicobacteriana hacen poco probable la tuberculosis espinal. Por el contrario, la reducción de los síntomas del paciente y marcadores inflamatorios, así como la ausencia de infección durante 8 meses de terapia con un inhibidor del factor de necrosis tumoral, apoya una espondiloartritis y discitis asociada.

Aunque la espondiloartritis axial merece consideración, la edad del paciente al inicio de los síntomas y la ausencia de HLA-B27 (que es más característicamente asociado con espondilitis anquilosante que otras formas de espondiloartritis), son atípicos. El nivel de calprotectina fecal está dentro del rango normal definido por el laboratorio, pero niveles superiores a 50 μg por gramo justifican la consideración de enfermedad inflamatoria intestinal. Sin embargo, el paciente no tiene síntomas gastrointestinales sugestivos de enfermedad inflamatoria intestinal y la endoscopia no reveló cambios inflamatorios, aunque el intestino delgado no se examinó completamente.

 

EVOLUCIÓN

Después de 14 meses de tratamiento con etanercept, el paciente ingresó por odinofagia severa. Él describió 10 años de úlceras orales autolimitadas; él no refirió antecedentes de úlceras genitales. Los resultados de las pruebas repetidas del VIH fueron negativas. El examen oral y la laringoscopia mostró múltiples placas blancas  en la lengua y múltiples placas superficiales de hasta 2 cm de tamaño superficiales en la lengua, úvula, paladar, pliegues epiglóticos y cuerdas vocales falsas (Fig. 3). Los raspados de las placas de la lengua no muestran hongos y una inmunofluorescencia directa para el virus del herpes simple (HSV) fue negativo. Sus síntomas no se aliviaron con fluconazol.

 

 

Figura 3. Examen oral que muestra úlceras superficiales en la úvula y el paladar

 

 

PONENTE

Las úlceras orales crónicas, recurrentes y autolimitadas son generalmente úlceras aftosas. Sin embargo, su inmunosupresión despierta preocupación por una infección. Dado que descartaron el VIH y el VHS,  otras infecciones, como coxsackievirus, enterovirus y sífilis, son plausibles. A pesar de su mejoría mientras recibía etanercept, una condición inmunomediada asociada tanto a úlceras orales como a artritis inflamatoria axial como es la enfermedad de Behçet, debería ser considerada. Sin embargo, el paciente no tiene úlceras genitales, y no hay características históricas que sugieran pustulosis, patergia, eritema nudoso, uveítis, trombosis o vasculitis.

La enfermedad de Crohn causa también úlceras orales y espondiloartritis.

 

EVOLUCIÓN

El examen patológico de una muestra de biopsia de lengua  mostró resultados consistentes con una úlcera aftosa. Los resultados de los hemocultivos bacterianos y los cultivos orofaríngeos para cándida, VHS y estreptococo del grupo A fueron negativos. Aciclovir y caspofungina intravenosos, así como itraconazol oral, fueron ineficaces. Sus úlceras orales fueron tratados con glucocorticoides tópicos. Etanercept fue discontinuado.

Los Resultados de las pruebas de anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA), anticuerpos treponémicos, antígeno criptocócicos, anticuerpos contra Coccidioides immitis,antígeno urinario de histoplasma capsulatum, anticuerpos contra blastomyces, galactomanano,  beta-d-glucano y ensayo de PCR para virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, y adenovirus fueron negativos.  La VSG eritrocito era de 90 mm por hora, y el nivel de proteína C reactiva fue de 58,3 mg por litro.

Se desarrollaron fiebres, con temperaturas de hasta 39,0 ° C. La TC de tórax reveló un ligero aumento del tamaño de los nódulos pulmonares en el lóbulo superior derecho, con una pequeña cavitación. Los exámenes directos  de esputo con tinciones para   bacterias y micobacterias y un ensayo de PCR del complejo de M. tuberculosis fue negativo, al igual que las tinciones de líquido broncoalveolar para bacterias, hongos y micobacterias así como las  pruebas de galactomanano.

La esofagogastroduodenoscopia mostró un esófago, estómago y duodeno normales; las biopsias esofágicas aleatorias no revelaron anormalidades. La TC de abdomen y pelvis mostró engrosamiento de la pared ileal terminal y erosiones bilaterales de la articulación sacroilíaca.

Los cultivos bacterianos, fúngicos y micobacterianos de las muestras de esputo y líquido de lavado broncoalveolar fueron negativos. Durante este período de evaluación de 2 años, el peso del paciente disminuyó de 62 kg hasta 55 kg.

 

PONENTE

Este paciente tiene espondilodiscitis, sacroileítis bilateral, ulceraciones orales, engrosamiento de la pared ileal, nódulos pulmonares dispersos e inflamación sistémica que han durado más de 2 años sin el descubrimiento de una infección y con una respuesta incompleta a etanercept. El íleon es rico en tejido linfoide y el engrosamiento de la pared podría ocurrir con muchas enfermedades, incluida la tuberculosis, linfoma, enfermedad de Crohn y enfermedad de Whipple. Las manifestaciones no ileales pueden ayudar a priorizar estas posibilidades. Linfoma y enfermedad de Whipple no suelen causar inflamación. La tuberculosis causa nódulos pulmonares cavitarios, pero los resultados de todos los diagnósticos de las pruebas para micobacterias han sido negativas. La enfermedad Inflamatoria intestinal está asociada con espondiloartritis, sacroileítis y ulceraciones orales; la enfermedad de Crohn en casos raros se asocia con nódulos pulmonares necrobióticos. Etanercept puede controlar la artritis axial relacionada con la enfermedad de Crohn, pero no modular la inflamación gastrointestinal. Una colonoscopia con biopsia del íleon terminal debería ser el siguiente paso.

 

EVOLUCIÓN

El paciente fue dado de alta con cita previa para colonoscopia ambulatoria. La colonoscopia fue retrasadA porque el paciente fue readmitido por odinofagia grave recurrente por ulceraciones orales. Durante esa hospitalización, un repentino dolor abdominal se desarrolló con dolor en el lado derecho y melena. Una tomografía computarizada del abdomen reveló aire libre y extravasación de material de contraste extraluminal.

La laparotomía exploradora reveló una perforación puntual 15 cm proximal a la válvula ileocecal y un engrosamiento, estenosis e inflamación crónica de la válvula ileocecal y del  íleon distal. Una ileocecectomía con anastomosis ileocolónica se realizó.

El examen patológico de una muestra del ileocecum reveló ileítis activa y crónica sin granulomas ni displasia (Fig.4), además de fibrosis mural cecal y agregados linfoides transmurales. La inflamación intestinal crónica sugería  metaplasia pseudopilórica. Sobre la base de la presencia de úlceras orales, sacroileítis, espondilitis, e inflamación ileal aguda y crónica, se diagnosticó  enfermedad de Crohn. Los nódulos pulmonares no fueron biopsiados; fueron atribuidos a neumonía organizativa o nódulos necrobióticos asociados con la enfermedad de Crohn.

 

 

Figura 4. Muestra de íleon.

Una muestra del íleon con tinción de hematoxilina y eosina muestra múltiples neutrófilos dentro del epitelio superficial (Panel A, flecha), que indica ileítis activa y metaplasia pseudopilórica focal (Panel B, flechas), que indica cronicidad. No hubo granulomas ni displasia.

 

 

Seis semanas después de la cirugía, tratamiento con adalimumab y se inició metotrexato. En los siguientes 6 meses, el dolor de espalda del paciente disminuyó sustancialmente. La velocidad de sedimentación de eritrocitos y el nivel de proteína C reactiva se normalizaron, y la resonancia magnética mostró resolución del edema de la médula ósea de la columna vertebral y el área alrededor de las articulaciones sacroilíacas. La TC de tórax mostró que los nódulos del  pulmón se habían resuelto. El paciente fue capaz de hacer ejercicio con regularidad y su peso aumentó al nivel de la línea de base.

 

 

COMENTARIO

La espondiloartritis describe una familia de enfermedades que se caracterizan por inflamación crónica que afectan las articulaciones axiales (columna, pelvis y la jaula torácica), articulaciones periféricas (brazos y piernas), o ambos. Cuando las articulaciones axiales están predominantemente involucradas, la condición se llama espondiloartritis axial; su prototipo es la espondilitis anquilosante, que se caracteriza por evidencia radiográfica de sacroileítis. La manifestación extraarticular más común de la espondiloartritis axial es la uveítis anterior., que normalmente se asocia con HLA-B27. Las espondiloartritis periférica principalmente involucran articulaciones periféricas; su prototipo es la artritis psoriática, que se caracteriza por lesiones cutáneas psoriásicas, sinovitis, entesitis y dactilitis. Las artritis reactivas, que se desencadena por antecedentes de infección, es otra espondiloartritis que es típicamente periférica. Las espondiloartritis de pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal puede ser predominantemente axial o periférica.

El dolor inflamatorio de espalda es el sello distintivo de las espondiloartritis axiales y se caracteriza por un inicio insidioso (típicamente antes de los 40 años de edad), con rigidez matutina que dura más de 30 minutos, alivio con ejercicio pero no con el descanso, y dolor nocturno que despierta al paciente.1-3 En un paciente con al menos 3 meses de dolor de espalda inflamatorio, la radiografía simple puede mostrar sacroileítis (con una sensibilidad del 48%, como se muestra en un estudio de cohorte única4). Si las radiografías simples son negativas,  una RMN de pelvis o de la zona espinal sintomática  ponderada en T1,  puede mostrar sacroileítis o espondilitis respectivamente (con una sensibilidad del 85% 4). Secuencias de resonancia magnética sensibles a los líquidos (p. Ej., Ponderadas en T2) con recuperación de inversión de tau corta [STIR]) son necesarios para detectar inflamación espinal.

En este caso, las primeras resonancias magnéticas no incluyeron secuencias sensibles a los fluidos, probablemente porque Inicialmente se sospechó enfermedad degenerativa del disco. Además, la resonancia magnética de la columna lumbar no se extienden habitualmente a la parte inferior de la articulación sacroilíaca. Se realizaron imágenes posteriores con secuencias sensibles a los fluidos, y los resultados se interpretaron como indicativos de nódulos de Schmorl con edema reactivo de la médula ósea. Como el caso evolucionó, estas lesiones se hicieron más pronunciadas en resonancias magnéticas posteriores y se reclasificaron como erosiones vertebrales con espondilodiscitis. Las discitis asépticas en espondiloartritis axiales (lesiones de Andersson), pueden surgir a través de dos mecanismos.5 El primero es una fractura de los puentes de sindesmofitos  con una pseudoartrosis resultante (falsa articulación) e inflamación del disco intermedio. El segundo, que se vio en este paciente, es una discitis inflamatoria primaria asociada con espondiloartritis axial (denominada colectivamente espondilodiscitis).

El dolor de espalda inflamatorio de este paciente sugirió una espondiloartritis axial, pero los estudios de  imágenes tempranos sugirieron una alternativa común en una persona de mediana edad: osteoartritis. Su demografía, prueba cutánea de tuberculina y los nódulos pulmonares plantearon la posibilidad de discitis tuberculosa. Cuando la naturaleza aséptica de la discitis fue establecida, se diagnosticó espondilitis anquilosante porque no hubo evidencia de artritis reactiva, psoriasis o enfermedad inflamatoria intestinal.

Las características de la prueba de calprotectina fecal varían según el fabricante del ensayo, de laboratorio y la población de pacientes. En el momento que este paciente se sometió a pruebas, el resultado de menos de 163 μg por gramo de heces se consideró normal en nuestra institución. Sin embargo, dos sistemas de revisiones sugieren que en la evaluación de pacientes con síntomas intestinales, un umbral de calprotectina fecal de 50 μg por gramo identifica pacientes que tienen una mayor probabilidad de enfermedad inflamatoria intestinal.6,7 En este paciente, los resultados de la prueba de calprotectina fecal no provocaron consideraciones adicionales de  enfermedad inflamatoria intestinal; no tenía síntomas gastrointestinales, sus marcadores inflamatorios estaban disminuyendo, y los estudios endoscópicos 8 meses antes eran normales.

Un estudio en el que participaron 64 pacientes con espondiloartritis mostró que la inflamación del intestino delgado compatible con la enfermedad de Crohn se detectó en sólo el 11% por colonoscopia (que se extendió al íleon terminal) en comparación con 42% por cápsula endoscópica 8

La enfermedad de Crohn se manifiesta típicamente con síntomas abdominales dolorosos, diarrea fluctuante, fatiga, sangrado gastrointestinal, úlceras orales y pérdida de peso.9 Las manifestaciones extraintestinales incluyen o artritis periférica, uveítis, psoriasis, eritema nudoso, pioderma gangrenoso e, infrecuentemente, discitis aséptica10 y nódulos pulmonares necrobióticos.11 Perforaciones espontáneas del intestino delgado son raras, y la mayoría ocurre en el íleon.12 Este paciente no tenía los hallazgos gastrointestinales cardinales (a pesar de las ulceraciones orales), lo que dificultó el establecimiento de un diagnóstico durante su evolución de 3 años de enfermedad.

En pacientes con enfermedad de Crohn intestinal activa, el examen patológico macroscópico de la resección de  las muestras quirúrgicas pueden revelar úlceras, fístulas, fibrosis o estenosis. Los hallazgos histológicos característicos incluyen inflamación crónica focal o irregular con linfocitos y células plasmáticas, irregularidad focal de las criptas e inflamación transmural; granulomas no necrotizantes están presentes en aproximadamente 25% de los pacientes13,14.

A medida que se agotaron las opciones de pruebas de diagnóstico, los médicos eligieron un enfoque alternativo: el tratamiento de prueba o prueba terapéutica, que puede aliviar síntomas y establecer retrospectivamente el diagnóstico.

La reducción del dolor de espalda, de los marcadores inflamatorios  y los hallazgos de la resonancia magnética durante un año de la  terapia con etanercept apoyó el diagnóstico de espondilitis anquilosante. La refractariedad de las  ulceraciones orales y la  perforación ileal, sin embargo, destacaron un efecto diferencial de los inhibidores del factor de necrosis tumoral: etanercept es eficaz en varias artritis inflamatorias pero no para la inflamación  gastrointestinal que ocurre en la enfermedad de Crohn.15 El evento del íleon terminal  en este caso subraya ese punto.

 

 

Traducción de

A Terminal Event

Andrew R. Lai, M.D., M.P.H., Leslie Sheu, M.D., Lianne S. Gensler, M.D., Kenneth McQuaid, M.D., and Gurpreet Dhaliwal, M.D.



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viernes, 21 de agosto de 2020

PAPILOMATOSIS CONFLUENTE Y RETICULADA DE GOUGEROT-CARTEAUD. A PROPÓSITO DE UN CASO.

 

Paciente  varón de 18 años que desde hace 5 meses inicia lesiones hipercromicas, de distribución cefalo-caudal, niega otras síntomas, excepto prurito leve.










El diagnóstico clínico que se estableció es de papilomatosis confluente y reticulada de Gougerot-Carteaud. Presenta además a nivel del cuello algunas lesiones de pitiriasis versicolor con las que a veces se confunde o aun se las relaciona íntimamente a estas dos entidades, y se ven asimismo elementos de síndrome metabólico con acantosis nigricans y acrocordones coexistiendo con la papilomatosis. 




Gentileza:Dr. Yordhanno Xavier Fallaque Ruiz.

Lambayeque, Perú. 






PAPILOMATOSIS CONFLUENTE Y RETICULADA DE GOUGEROT-CARTEAUD

 INTRODUCCIÓN

La papilomatosis confluente y reticulada (CARP por confluent and reticulated papillomatosis) es una dermatosis infrecuente caracterizada por máculas escamosas hiperpigmentadas o pápulas papilomatosas que se fusionan en parches o placas confluentes centralmente con un patrón reticular periférico ( imagen 8,9,10,11) ).

Ocurre con mayor frecuencia en el tronco. La terapia con antibióticos orales es el pilar del tratamiento.

 

EPIDEMIOLOGÍA

Descrito por primera vez por dos dermatólogos franceses, Gougerot y Carteaud, el CARP se ha informado en todo el mundo y se presenta en todos los grupos raciales y etnias [ 1 ]. Se estima que la incidencia de CARP en la población libanesa es de alrededor del 0,02 por ciento [ 2 ]. No se ha realizado ningún estudio epidemiológico en los Estados Unidos. Sin embargo, sólo se identificaron 39 pacientes en una revisión retrospectiva recopilada entre 1972 y 2003 en la Clínica Mayo [ 3 ].

 

La CARP generalmente afecta a los adultos jóvenes; el estudio retrospectivo de Mayo Clinic encontró una edad media de aparición de 15 años y un rango de 8 a 32 años. La CARP se presenta tanto en hombres como en mujeres [ 3 ].

 

ETIOLOGÍA

Décadas después de su descripción inicial, la patogenia y la etiología de CARP siguen siendo esquivas y controvertidas. Se han propuesto varias teorías, aunque ninguna ha sido probada definitivamente.

Entre todos los factores etiológicos propuestos, existe la evidencia más fuerte para apoyar a la CARP como un trastorno de la queratinización que resulta en un estado hiperproliferativo. La microscopía electrónica (ME) de la piel afectada muestra una alteración de las estructuras celulares cornificadas, un mayor número de gránulos lamelares en la capa granular y un aumento de los melanosomas en las capas córneas [ 4 ]. En otro estudio de ME, se observó un mayor número de células de transición entre el estrato córneo y el estrato granuloso [ 5 ]. Además, en un estudio con hermanos con CARP, se demostró una mayor expresión de queratina 16 en áreas focales del estrato granuloso [ 6]. Otros factores genéticos también pueden contribuir, al menos en parte, al desarrollo de CARP, ya que se han informado varios otros casos familiares [ 7-10 ].

Muchos informes han relacionado Malassezia , formalmente conocida como Pityrosporum , con CARP debido a su parecido clínico con la tiña versicolor. Aunque la CARP y la tiña versicolor pueden coexistir, y se postula que la CARP puede representar una respuesta inflamatoria inapropiada a Malassezia que da como resultado queratinización anormal [ 6,11-13 ], la evidencia disponible no respalda la participación de Malassezia en la patogenia de la CARP [ 3 ]. Del mismo modo, no se ha aislado sistemáticamente ninguna especie bacteriana de pacientes con CARP [ 1]. Otras causas propuestas menos probables de CARP incluyen una reacción a la luz ultravioleta, una respuesta cutánea a la endocrinopatía subyacente y un proceso que involucra amiloide [ 1 ].

 

PRESENTACIÓN CLÍNICA

La CARP se caracteriza con mayor frecuencia por máculas escamosas hiperpigmentadas o pápulas papilomatosas que se fusionan en parches o placas confluentes en el centro y exhiben un patrón reticular en la periferia ( imágenes 8,9,10,11). En raras ocasiones, la CARP también puede aparecer como máculas atróficas con una superficie similar al papel de un cigarrillo [ 1 ].

 

 

Imagen 8: Papilomatosis confluente y reticulada.

En el tórax y las áreas inframamarias se encuentran parches reticulados, hiperpigmentados y placas delgadas con escamas leves.

 


Imagen 9: Papilomatosis confluente y reticulada.

En la parte superior de la espalda hay parches reticulados, hiperpigmentados y placas delgadas con escamas finas.

 


Imagen 10: Papilomatosis confluente y reticulada.

Vista cercana de placas delgadas reticuladas hiperpigmentadas en papilomatosis reticulada confluente.

 


Imagen 11: Papilomatosis confluente y reticulada.

Placas hiperpigmentadas, reticuladas con escamas finas en el dorso.

 

 

 

 

La CARP normalmente comienza en la parte superior del tronco, especialmente en las áreas intermamaria e interescapular, con el desarrollo posterior de lesiones en el cuello y la axila, donde las marcas de la piel a veces son exageradas [ 1,3 ]. Se ha notificado afectación concurrente o aislada de la cara, los hombros, la parte superior de los brazos, la fosa antecubital, la fosa poplítea y las áreas púbicas ( imagen 12,13,14 ) [ 3,14-19 ]. La CARP no afecta la mucosa ni las uñas. En un estudio retrospectivo de 39 pacientes con CARP, el 80 por ciento no informó ningún síntoma, mientras que el 20 por ciento informó prurito leve [ 3 ].

 

 

Imagen 12. Papilomatosis confluente y reticulada.

Placas hiperpigmentadas reticuladas en la cara.

 



Imagen 13. Papilomatosis confluente y reticulada.

Placas reticuladas hiperpigmentadas en la zona púbica y la parte proximal de los muslos.

 



Imagen 14. Papilomatosis confluente y reticulada.

Placas hiperpigmentadas reticuladas en los pliegues antecubitales y zona axilar.

 

 

La CARP generalmente persiste si no se trata, aunque se ha informado de resolución espontánea [ 3,20 ]. En un estudio retrospectivo de 39 pacientes con CARP evaluados en un centro médico académico, la duración media de la enfermedad hasta el momento de la presentación clínica fue de 3 años (rango de 3 meses a 20 años) [ 3 ].

 

HISTOPATOLOGÍA

La CARP comparte características histológicas con la acantosis nigricans, que incluyen hiperqueratosis, papilomatosis y un infiltrado linfocítico perivascular superficial leve [ 1 , 2 ]. El taponamiento folicular, presente en 9 de 10 pacientes en un estudio, puede ayudar a distinguir entre las dos condiciones [ 2 ]. Las manchas de hongos deben ser negativas.

 

DIAGNÓSTICO

Debe sospecharse fuertemente un diagnóstico de CARP en adultos jóvenes con parches o placas hiperpigmentadas reticuladas y papilomatosas en el tronco, el cuello o las áreas de flexión. En la práctica clínica, el diagnóstico generalmente se basa en el reconocimiento de estos hallazgos físicos clásicos y la ausencia de elementos fúngicos en una preparación de hidróxido de potasio (KOH) realizada para descartar tiña versicolor. Si el diagnóstico sigue siendo incierto debido a hallazgos físicos atípicos, se puede realizar una biopsia de piel para identificar características histológicas compatibles con CARP u otros trastornos; sin embargo, CARP no tiene hallazgos histológicos patognomónicos.

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Varias otras enfermedades cutáneas pueden confundirse con CARP [ 3,21,22 ].

 

  • Tiña versicolor: clínicamente, la CARP se confunde con mayor frecuencia con tiña versicolor, una infección micótica superficial que puede presentarse con máculas o parches hiperpigmentados en el tronco o las extremidades superiores proximales. Una preparación de hidróxido de potasio (KOH) de la escala revelará hifas y células de levadura.

 

  • Acantosis nigricans: la CARP y la acantosis nigricans comparten muchas características clínicas e histológicas. La acantosis nigricans se caracteriza por placas aterciopeladas e hiperpigmentadas con predilección por áreas de flexión y hallazgos histológicos de hiperqueratosis y papilomatosis epidérmica. Los pacientes con acantosis nigricans a menudo tienen obesidad, diabetes y / o síndrome de ovario poliquístico (SOP) asociado.

 

  • Nevo epidérmico: los nevos epidérmicos se presentan con mayor frecuencia al nacer o durante el primer año de vida y suelen ser lineales. Comienzan como sutiles parches lineales o placas muy delgadas compuestas por pápulas de color marrón claro a color piel. Alrededor de la pubertad, los nevos epidérmicos pueden volverse más gruesos y oscuros.

 

  • Verruca plana: la verruga plana (verrugas planas) son pápulas del color de la piel o hiperpigmentadas con la parte superior plana causadas por la infección cutánea por el virus del papiloma humano (VPH). La verruga plana no tendrá la apariencia reticular típica que se ve en la periferia de la CARP.

 

  • Epidermodisplasia verruciforme: pacientes con epidermodisplasia verruciforme, un trastorno autosómico recesivo caracterizado por una alta susceptibilidad a la infección por VPH, que presentan múltiples lesiones cutáneas durante la primera infancia o la niñez. Los hallazgos cutáneos varían ampliamente, desde lesiones papilomatosas verrugosas hasta pápulas planas del color de la piel y pápulas o placas de color rojo a marrón rojizo o placas en la cara, el cuello y el tronco.  

 

  • Enfermedad de Darier: la enfermedad de Darier es una enfermedad de herencia autosómica dominante poco común con hallazgos en la piel, las uñas y las membranas mucosas. La afectación de la piel suele aparecer como pápulas cerosas de color marrón amarillento, del color de la piel o hiperpigmentadas en el pecho y la espalda que pueden fusionarse en placas con costras. En la mayoría de los pacientes también hay afectación cutánea inguinal, axilar e inframamaria. A veces se observan queratosis punteada y hoyos en las palmas. Las bandas longitudinales blancas y rojas en las uñas, así como las mellas en forma de V en el margen libre de la uña, son hallazgos característicos y patognomónicos. Se pueden observar pápulas blancas en la mucosa oral de algunos pacientes. La biopsia de piel de las lesiones cutáneas muestra acantólisis y disqueratosis suprabasal focales características con "corps ronds" y "granos" rosados ​​característicos.

 

  • Liquen o amiloidosis macular: la amiloidosis de liquen se presenta como pápulas liquenoides escamosas pruriginosas del color de la piel y de color rosa a marrón claro que ocurren con mayor frecuencia en las espinillas bilaterales ( imagen 9 ), mientras que la amiloidosis macular suele aparecer como máculas pruriginosas onduladas de color marrón en la parte media superior de la espalda. La biopsia de piel con tinción de amiloide ayudará a diferenciar el liquen o la amiloidosis macular de la CARP.

 

TRATAMIENTO

 Descripción general : la  CARP es una afección cutánea benigna y, a menudo, asintomática; por tanto, el tratamiento no es obligatorio. Sin embargo, los pacientes a menudo desean tratamiento debido a preocupaciones cosméticas o prurito asociado.

 

Ningún ensayo aleatorizado ha evaluado el tratamiento de CARP. Las recomendaciones de tratamiento se basan en datos de análisis retrospectivos, series de casos e informes de casos. La terapia con antibióticos orales con minociclina es un tratamiento de primera línea bien aceptado. Los antibióticos macrólidos son intervenciones razonables de segunda línea para pacientes que no pueden tolerar la minociclina o no mejoran con la terapia con minociclina. Los tratamientos menos utilizados que pueden mejorar la CARP incluyen retinoides tópicos, análogos tópicos de vitamina D, tacrolimus tópico y antibióticos orales alternativos. La isotretinoína oral es un tratamiento adicional que se reserva principalmente para pacientes con enfermedad refractaria.

 

Si es necesario un alivio inmediato del prurito asociado, se pueden aplicar corticosteroides tópicos de potencia media en las áreas afectadas del tronco y las extremidades dos veces al día durante dos a cuatro semanas. Para la afectación facial o intertriginosa, se debe utilizar un corticosteroide tópico de baja potencia una o dos veces al día durante dos a cuatro semanas ( tabla 1 ). El uso prolongado de corticosteroides tópicos puede causar atrofia o despigmentación de la piel y debe ser monitoreado cuidadosamente. Alternativamente, se puede usar tacrolimus o pimecrolimus tópicos para el prurito si se necesita una terapia de mantenimiento a largo plazo. Estos agentes no provocan atrofia ni despigmentación cutáneas. (Ver "Corticosteroides tópicos: uso y efectos adversos", sección sobre "Efectos adversos" ).

 

Terapia de primera línea  -  tratamiento antibiótico oral se usan típicamente en el tratamiento inicial de CARP. Las propiedades antiinflamatorias de los antibióticos, como la inhibición de la migración de neutrófilos y la liberación de oxígeno reactivo, pueden ser responsables de la eficacia clínica, ya que no se aíslan bacterias de forma constante en los pacientes con CARP [ 3,23-25 ]. La minociclina es el antibiótico más utilizado para la CARP.

 

Minociclina: el  tratamiento con minociclina está respaldado por varios informes de casos y series de casos [ 3,15,17,26-35 ]. Como ejemplo, en un estudio no controlado de nueve pacientes con CARP tratados con minociclina (50 mg dos veces al día durante seis semanas), siete pacientes tuvieron una respuesta del 90 al 100 por ciento a la terapia y el resto tuvo grados menores de mejoría [ 34 ]. No se notificaron reacciones adversas y se siguió a los pacientes durante un promedio de 11 meses. Se observó recurrencia en tres de nueve pacientes; todos respondieron al retratamiento con minociclina.

 

El beneficio de la terapia con minociclina también se sugiere en un análisis retrospectivo de 39 pacientes con CARP. Se prescribió minociclina (más comúnmente en dosis de 100 mg dos veces al día durante uno a tres meses) a 22 pacientes. El cien por ciento de los pacientes tratados mejoraron: el 78 por ciento tuvo un aclaramiento completo y el 22 por ciento tuvo una respuesta parcial. La minociclina fue bien tolerada [ 3 ].

 

Al tratar la CARP en adultos, normalmente prescribimos minociclina en una dosis de 50 o 100 mg dos veces al día durante un mínimo de seis semanas. La mejoría suele ser evidente durante las primeras semanas de tratamiento. Si no hay respuesta después de tres meses, descontinuamos el tratamiento con minociclina.

 

Los efectos secundarios potenciales de la minociclina incluyen malestar gastrointestinal, decoloración de la piel, mareos, tinnitus, un síndrome similar al lupus y reacción a medicamentos con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS). La minociclina puede causar decoloración de los dientes permanentes en desarrollo y está contraindicada en niños menores de nueve años y mujeres embarazadas.

 

Terapia de segunda línea : los  pacientes que no pueden tolerar la minociclina o que no responden a la minociclina pueden ser tratados con un antibiótico macrólido.

 

Antibióticos macrólidos  : los  informes de casos describen un tratamiento exitoso con claritromicina (500 mg al día durante cinco semanas) [ 26 ], eritromicina (1000 mg al día durante seis semanas) [ 26 ] y azitromicina (500 mg al día durante tres a cuatro semanas) [ 26, 36,37 ]. La roxitromicina, un macrólido no disponible en los Estados Unidos, también ha tratado con éxito la CARP a una dosis de 300 mg por día en un paciente que no respondió a la minociclina [ 38 ].

 

Los efectos secundarios potenciales de los macrólidos incluyen malestar gastrointestinal (particularmente con eritromicina ), interacciones medicamentosas y prolongación del intervalo QT. Los efectos secundarios de estos medicamentos se revisan con mayor detalle por separado.

 

Otras terapias:  una variedad de otros tratamientos pueden ser efectivos para la CARP según los informes de un pequeño número de pacientes, incluidas las terapias tópicas, los antibióticos orales alternativos y los retinoides orales. Debido a la preocupación por los efectos secundarios, la terapia con retinoides orales generalmente se reserva para pacientes con CARP refractario.

 

Los agentes tópicos  -  Los agentes tópicos que pueden ser beneficiosos para CARP incluyen retinoides tópicos, análogos tópicos de la vitamina D, y tópica tacrolimus . Se postula que la eficacia de la terapia con retinoides tópicos y análogos de vitamina D tópicos se relaciona con los efectos sobre la queratinización desordenada en la CARP. (Consulte 'Etiología' más arriba).

 

Los retinoides tópicos - tretinoína tópica y tazaroteno han aparecido eficaz para CARP en informes de casos [ 7,13,39 ]. Tres pacientes con CARP tratados con aplicaciones una vez al día de tretinoína al 0,01% o gel al 0,025% mejoraron notablemente en seis a ocho semanas [ 7 ] y la aplicación de crema de tretinoína al 0,1% eliminó las áreas tratadas en otro paciente [ 39 ]. El tratamiento de una niña de 11 años con la aplicación dos veces al día de tazaroteno en gel al 0,1% produjo una mejora notable en una semana y una eliminación de la CARP en dos meses [ 13 ]. Posteriormente, se reanudó el tazaroteno según fuera necesario para las recurrencias.

 

Análogos tópicos de la vitamina D - Los informes de casos documentan el tratamiento exitoso de la CARP con la aplicación dos veces al día de un ungüento de calcipotriol tópico o tacalcitol tópico [ 11,12,40,41 ]. Se ha producido una mejora notable en varias semanas.

 

Tacrolimus tópico: el tratamiento con pomada de tacrolimus al 0,1% dos veces al día durante tres meses produjo una notable mejoría clínica en un paciente con CARP [ 42 ]. Una recurrencia de CARP dos meses después de la interrupción del tacrolimus respondió al retratamiento.

 

Antibióticos orales alternativos:  además de los antibióticos minociclina y macrólidos, informes de casos dispersos sugieren que otros antibióticos pueden ser eficaces. La doxiciclina ha dado buenas respuestas a una dosis de 200 mg al día durante tres meses [ 18,43 ]. Otros antibióticos asociados con un tratamiento satisfactorio son la amoxicilina (250 mg tres veces al día durante tres meses) [ 3,16 ] y el cefdinir (300 mg durante dos semanas) [ 27 ]. El ácido fusídico , un antibiótico bacteriostático que no está disponible en los Estados Unidos, administrado en 1000 mg al día durante cuatro semanas también ha resultado en la eliminación de la enfermedad [ 26 ].

 

Retinoides orales  : los  informes de casos describen el tratamiento satisfactorio de la CARP con isotretinoína oral administrada en dosis que varían de 0,25 mg / kg por día a 2 mg / kg por día durante dos a cinco meses [ 39,44-46 ]. En un informe, dos pacientes que no respondieron a la minociclina tuvieron resolución de la CARP después del tratamiento con isotretinoína oral (1 mg / kg por día durante 14 a 18 semanas) y ácido láctico tópico al 10%. Ambos pacientes permanecieron libres de lesiones a los 1,5 años de seguimiento [ 46 ].

 

El tratamiento con etretinato oral (0,25 a 0,35 mg / kg por día o 50 mg por día) se ha asociado con la eliminación de CARP en informes de casos; sin embargo, la enfermedad reapareció después de interrumpir el tratamiento [ 47,48 ]. Etretinate ya no está disponible en los Estados Unidos.

 

Los retinoides orales son teratogénicos y pueden provocar una variedad de efectos adversos, como queilitis, cambios visuales, anomalías de lípidos y pseudotumor cerebral. Los riesgos y beneficios de los retinoides orales deben considerarse cuidadosamente antes del tratamiento. Por tanto, la terapia con retinoides orales suele reservarse para pacientes con enfermedad refractaria.

 FUENTE: UPTODATE 2020

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