sábado, 29 de agosto de 2020

TUMOR GLÓMICO SUBUNGUEAL EN PACIENTE FEMENINA DE 33 AÑOS.

Se trata de una paciente de sexo femenino de 33 años de edad que refiere desde hace 3 meses dolor en dedo índice de la mano izquierda que se irradia hasta el codo

Además, nota que el lecho ungueal en su región parte central se torna eritematoso. Al presionar la zona el dolor se intensifica exquisitamente.  Refiere  dolor paroxístico de gran intensidad de tipo punzante a veces varias veces durante la noche que la despiertan.

Notó últimamente  que su uña tiene una hendidura en el centro de su borde libre.








Antecedente : desde hace un año están en tratamiento con medroxiprogesterona por endometriosis.

A la paciente se le practicó una avulsión completa de la uña por diagnóstico de probable onicomicosis con lo cual la extracción no mejoró la sintomatología

Se trata de un tumor glómico subungueal por lo que se procedió a la exéresis por enucleación completa del tumor.

 


Colaboración de

Dra. Angie Córdova Cueva

Lima, Perú.





 

TUMORGLÓMICO

El tumor glómico es un tumor raro, benigno compuesto de células similares a las células lisas del cuerpo glómico normal [ 120 ]. Se presenta como una lesión de rojo a violeta o azul debajo de la placa ungueal ( figuras 5,6,7,8).

 


Imagen 5: Tumor glómico

Un niño de 13 años desarrolló un nódulo doloroso en el lecho ungueal del dedo gordo del pie derecho. La biopsia reveló un tumor glómico.

 




Imagen 6: Tumor glómico subungueal

Rubor rojo azulado de la uña inducido por un tumor glómico del lecho ungueal.

 




Imagen 7: Tumor glómico subungueal.

Enrojecimiento del lecho ungueal inducido por un tumor glómico subungueal.

 



Imagen 8: Tumor glómico subungueal con distrofia ungueal

Distrofia ungueal causada por un tumor glómico subungueal. El parche subungueal rojo indica la ubicación del tumor

 

 

Los síntomas incluyen dolor paroxístico, sensibilidad al frío y sensibilidad. El diagnóstico se sospecha sobre la base de la apariencia clínica y los antecedentes de dolor paroxístico y sensibilidad al frío.

Los estudios de imagen con resonancia magnética o ecografía de alta frecuencia variable pueden ser útiles para confirmar la sospecha clínica y evaluar el tamaño y la ubicación del tumor antes de la operación. El tratamiento de los tumores glómicos es quirúrgico. Es necesario un examen histológico del tumor extirpado para confirmar el diagnóstico.

La ubicación del tumor glómico debajo de la placa ungueal debe marcarse antes de la inyección de anestesia o la aplicación de un torniquete, ya que la exanguinación impide la visualización del tumor. Para exponer el tumor, se prefiere una avulsión parcial de la placa de la uña, como una avulsión de la trampilla o una avulsión de la uña curvada lateralmente ( imagen 9).

 

 


Imagen 9. Avulsión parcial de la uña

 

En la avulsión de la trampilla, la placa ungueal permanece unida proximalmente sobre la matriz ungueal proximal, con acceso completo al hiponiquio subyacente, el lecho ungueal y la matriz ungueal distal. Esta técnica de avulsión se asocia con menos frecuencia a complicaciones posoperatorias, como paroniquia y pterigión, que la avulsión completa.

 

Cuando es necesaria la exposición completa de la matriz proximal y el eponiquio, la avulsión de la placa ungueal curvada lateral es ideal. La avulsión lateral curvada se realiza mejor utilizando una pinza hemostática, primero para socavar la porción lateral aislada del aparato ungueal y luego para sujetar y enrollar la placa ungueal aflojada alejándola del surco ungueal.

 

Después de la avulsión de la placa ungueal, el tumor se diseca de los tejidos circundantes con unas tijeras curvas sin filo ( imagen 10 ).

 


Imagen 10: Escisión quirúrgica de tumor glómico

 

 

El defecto del lecho ungueal se puede cerrar con suturas absorbibles si es mayor de 3 a 4 mm. La parte avulsionada de la placa ungueal a menudo se reemplaza y se fija a los pliegues ungueales laterales y distales para proteger el sitio quirúrgico ( imagen 11, 12 ). Aunque la placa de la uña no se volverá a unir de forma permanente, protegerá la herida durante varias semanas hasta que la placa de la uña en crecimiento la empuje hacia afuera. Se debe enuclear todo el tumor glómico para prevenir la recurrencia. Los tumores glómicos que se producen en la matriz ungueal o debajo de ella son los más difíciles de extirpar y tienen el mayor riesgo de recurrencia debido a una extirpación incompleta.

 

 


Imagen 11: Reemplazo de la placa ungueal después de la cirugía del lecho ungueal.

Siempre que sea posible, la placa ungueal se vuelve a colocar en su lugar después de la biopsia del lecho ungueal para proteger la herida y actuar como un apósito biológico. La placa de la uña se puede pegar con cinta o suturar en su lugar.

 

 


Imagen 12: Reemplazo de una placa ungueal parcialmente avulsionada después de la cirugía.

Después de la avulsión parcial, la placa de la uña se vuelve a colocar en su lugar.

 

También se ha propuesto un abordaje del margen del lecho ungueal. Se realiza una incisión en el margen del lecho ungueal en el lado del tumor bajo un microscopio quirúrgico y el lecho ungueal se diseca y se eleva para exponer el tumor. El tumor se enuclea cuidadosamente y se reseca completamente con tijeras microquirúrgicas para minimizar el daño al lecho ungueal. El colgajo del lecho ungueal se vuelve a colocar en su posición original y se sutura.

 

 

Bibliografía

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3 Role of high-variable frequency ultrasound in preoperative diagnosis of glomus tumors: a pilot study.

Wortsman X, Jemec GB

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4 Subungual glomus tumors: evaluation with MR imaging.

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Radiology. 1995 May;195(2):507-15.

 

FUENTE UPTODATE 2020

 

 

domingo, 23 de agosto de 2020

UN EVENTO TERMINAL...

 

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina

 

Un hombre de 54 años acudió a una clínica de atención primaria con empeoramiento de su lumbalgia baja. Dos años antes, había aparecido de forma súbita, un dolor lumbar agudo, constante, no irradiado en ausencia de trauma. Seis meses antes a la presentación actual, el dolor comenzó a despertarlo con frecuencia del sueño. Refería rigidez matutina en la parte inferior de la espalda que duraba de 1 a 2 horas, y que se aliviaba con la actividad y con antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Refirió tener dolor en el  cuello, hombro derecho y esternal durante el último año. No tenía fiebre, escalofríos, pérdida de peso o síntomas gastrointestinales o urinarios, pero refería fatiga, así como debilidad en sus brazos (más en su brazo derecho que en el izquierdo) y en piernas (simétricamente). Durante el último año, había utilizado un bastón y una faja abdominal para ayudar a su marcha.

Los informes de dos imágenes de resonancia magnética (MRI) lumbar y cervical realizados ambulatoriamente 1 año y 2 años antes de esta presentación describían cambios degenerativos multinivel, con protrusiones de disco en L4-L5 y C4-C7, un abultamiento del disco y osteofitosis compleja en C5-C6 que causaba estenosis del canal de moderada a grave, y estenosis neuroforaminal multinivel. No había alteraciones de la señal medular ni cambios inflamatorios.

 

PONENTE

La cronicidad, el despertar nocturno, la rigidez matutina y la disminución de la rigidez con la actividad y los AINE son característicos del dolor lumbar inflamatorio. La inflamación acompañante de las articulaciones esternoclavicular y costocondral podrían sugerir alguna espondiloartritis axial (como espondilitis anquilosante) o una manifestación axial de artritis reactiva, artritis psoriásica o enfermedad inflamatoria intestinal. Sin embargo, la primera manifestación de un paciente con estos síntomas después de los 45 años y el empeoramiento repentino son atípicos para espondilitis anquilosante. Los estudios de imagen proporcionan una explicación alternativa y común para su dolor de espalda: severos cambios degenerativos multinivel. Su informe de debilidad, sin embargo, despierta preocupación por la posibilidad de alguna enfermedad degenerativa  progresiva  o una superposición de un proceso infeccioso, inflamatorio, o maligno.

 

EVOLUCIÓN

Su historial médico incluía diabetes mellitus, hipertensión y enfermedad por reflujo gastroesofágico. Sus medicamentos eran aspirina, naproxeno, gabapentina, oxicodona con acetaminofén, metformina, benazepril y famotidina. Había nacido en Corea, y había inmigrado a los EEUU a los 26 años y viajaba a Corea anualmente. Era un fumador de tabaco actual con un historial de tabaquismo de 30 paquetes-año;  no bebía alcohol y nunca había consumido drogas ilícitas.

Su temperatura era de 36,8 ° C, TA 134/65 mm Hg, FC de 61  por minuto, FR 16 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno 100% mientras respiraba aire ambiente. Impresionaba incómodo por el dolor. Cabeza, cuello, sistema cardiopulmonar, abdominal y la piel eran normales. Él había reducido el rango de movimiento cervical y lumbar, refería dolor en columna lumbar, y tenía una  andar antálgico y tenía fuerza, sensibilidad y reflejos normales en  ambos brazos y piernas.

 

PONENTE

No tiene deficiencias motoras, sensitivas o  hiperreflexia característica de una mielopatía. Su historia y el examen no sugieren condiciones asociadas con espondiloartritis axial. Él no tiene signos de psoriasis, aunque la artritis puede preceder a los hallazgos cutáneos y las placas de psoriasis a veces pueden estar algo ocultas a lo largo de la línea del cabello, en el ombligo, y en la hendidura interglútea. No hay síntomas gastrointestinales que sugieran enfermedad inflamatoria intestinal. Dado sus frecuentes viajes a Corea y su diabetes mellitus, la tuberculosis vertebral es una preocupación particular.

 

EVOLUCIÓN.

El recuento de glóbulos blancos fue de 8400 por milímetro cúbico, la hemoglobina 10,5 g por decilitro, el volumen corpuscular medio 91 fl, y recuento de plaquetas 325.000 por milímetro cúbico. Niveles séricos de electrolitos, función hepática y uricemia normales. El nivel de ferritina fue de 34 μg por litro (normal rango, 22 a 322), nivel de hierro 9 μg por decilitro (rango normal, 42 a 175 μg por decilitro ), transferrina nivel 192 mg por decilitro (rango normal, 182 a 360), saturación de transferrina 3% (rango normal, 10 a 47) y recuento de reticulocitos 27,1 × 109 por litro (rango normal, 29 × 109 a 121,4 × 109). El  nivel de hemoglobina glicosilada fue del 7,5%.

Una resonancia magnética lumbar mostró cambios degenerativos de los discos multinivel, nódulos de Schmorl con hiperintensidad T2 que se sospechaba que eran cambios reactivos en L1-L5, y desecación del disco en todos los niveles vertebrales, con protuberancias del disco posterior en L2-L3 y L4-L5.

 

PONENTE

El nivel de transferrina normal bajo y el volumen corpuscular medio normal son consistentes con anemia de inflamación crónica. El muy bajo nivel de hierro y baja saturación de transferrina, junto con el nivel de ferritina normal bajo, sugieren que también puede haber una deficiencia relativa de hierro.

Pueden producirse pérdidas de hierro debido a una ruptura de la mucosa resultante del uso de aspirina o naproxeno o de cáncer o enfermedad inflamatoria intestinal. Los nódulos de Schmorl representan protuberancias del disco a través de una placa terminal vertebral. Puede ocurrir edema reactivo de la médula ósea, pero la inflamación suele ser más leve que la observada en la artritis inflamatoria o infecciosa.

 

EVOLUCIÓN

La esofagogastroduodenoscopia reveló gastritis crónica leve con una erosión de 4 mm en la curvatura menor y microorganismos helicobacter; la mucosa duodenal parecía normal. La colonoscopia mostró un diminuto pólipo hiperplásico y por lo demás, tanto el  íleon como el colon eran de apariencia normal, por lo que no fueron biopsiados. El paciente fue tratado con pantoprazol, claritromicina y amoxicilina por 2 semanas. Celecoxib fue sustituido por naproxeno.

Dos meses anteriores a la presentación actual, el paciente tenía cada vez más dificultad para levantarse de la cama y tenía fatiga severa y sudores nocturnos.

Una resonancia magnética lumbar repetida reveló desecación difusa del disco, pérdida de altura del disco en L1-S1, discitis en L1 – L2, erosiones de la placa terminal en L2 – L3 y L4 – L5 (Fig. 1A y 1B) y edema del cuerpo vertebral. La articulación sacroilíaca izquierda estaba rodeada por edema de médula ósea, que también se observaba en una resonancia magnética pélvica (Figura 2).

Pruebas de anticuerpos para el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) fueron negativos. La VSG fue de más de 100 mm por hora. La proteína C reactiva fue de 61,2 mg por litro (rango normal, 0 a 6,3).

Los resultados de la electroforesis de proteínas en suero y orina y un nivel de antígeno prostático específico fueron normales.

El antígeno leucocitario humano B27 (HLA-B27) no estaba presente. Una prueba cutánea de tuberculina fue positiva, con 30 mm de induración. La tomografía computarizada (TC) del tórax, abdomen y pelvis reveló tres nódulos centrolobulillares de 2 mm cada uno en el lóbulo superior derecho.  Se observaron nuevamente extensas erosiones vertebrales (Fig. 1C).

 



Figura 1. Imágenes de resonancia magnética y tomografía computarizada de la erosión discal y vertebral.

La resonancia magnética sagital ponderada en T1 de la columna lumbar (panel A) muestra múltiples erosiones de los cuerpos vertebrales. Una secuencia sagital con gadolinio revela aumento de la señal  en los cuerpos vertebrales L4 y L5 y el espacio del disco  intervertebral,  y una colección de líquido epidural (flecha). Una imagen de tomografía computarizada (TC) sagital (Panel C) muestra cambios estructurales similares en los cuerpos vertebrales.

 

Figura 2. RM de pelvis.

Una vista oblicua coronal (panel A) ponderada en T1 (sensible a la grasa) de la pelvis identifica una hipodensidad y erosión alrededor la articulación sacroilíaca izquierda (flecha). Esto corresponde a la hiperintensidad (edema de la médula ósea) en la secuencia sensible al  líquido sensible (FLAIR) (Panel B). La vista oblicua coronal de STIR de la pelvis (Panel B) suprime las señales de la grasa. El aumento de la intensidad de la señal alrededor de la articulación sacroilíaca izquierda (flecha) es el edema de la médula ósea, que sugiere sacroileítis activa.

 

PONENTE

El edema del disco y la irregularidad de la placa terminal en la resonancia magnética sugieren espondilodiscitis (inflamación de la vértebra y el disco intervertebral adyacente), que junto con marcadores inflamatorios elevados, el dolor progresivo y los sudores nocturnos despiertan preocupación por una infección indolente. Espondilodisquitis multinivel sugiere una infección bacteriana hematógena, pero la duración de 2 años de los síntomas hace esto improbable. La reacción de tuberculina marcadamente positiva y la presencia de nódulos pulmonares sugieren tuberculosis. Sin embargo, la tuberculosis generalmente causa la destrucción del cuerpo vertebral que eventualmente involucra el disco, en lugar de una enfermedad primaria del disco con afectación incidental de la placa terminal vertebral. La brucelosis crónica se caracteriza por fiebre, sacroileítis y espondilitis asociada con consumo de productos animales o productos lácteos sin pasteurizar. En raras ocasiones, la discitis aséptica puede acompañar a las espondiloartritis inflamatoria. Una muestra percutánea del hueso, disco o de la articulación sacroilíaca es prioritario en éste momento para descartar infección.

 

EVOLUCIÓN

Se prescribieron rifampicina, isoniazida, pirazinamida y  etambutol. Una biopsias guiadas por TC de la cresta ilíaca posterior izquierda, disco L2-L3  y la placa terminal  de L3 no revelaron  evidencia de neoplasia. Las tinciones  de las  muestras de hueso y líquido epidural para bacterias, hongos y micobacterias, así como la reacción en cadena de polimerasa del complejo Mycobacterium tuberculosis (PCR), fueron negativos. Todos los cultivos bacterianos, fúngicos y micobacterianos fueron negativos. Dado que los síntomas del paciente no fueron aliviados con terapia antituberculosa, la terapia se interrumpió después de 4,5 meses.

Se prescribió etanercept por sospecha de espondilitis anquilosante. Después de 1 mes, el dolor de espalda del paciente disminuyó y pudo reanudar sus ejercicios.

Durante los siguientes 8 meses, la VSG disminuyó, el nivel de proteína C reactiva se normalizó, y la resonancia magnética de la columna total mostró reducción del intervalo del edema de médula ósea. El nivel de hemoglobina fue de 12,1 g por decilitro, con un volumen corpuscular medio de 91 fl.

Aunque el paciente no presentaba síntomas gastrointestinales, se midió el nivel de calprotectina fecal para evaluar enfermedad inflamatoria intestinal, dado la anemia persistente y presentación atípica de espondilitis anquilosante; el nivel era de 103 μg por gramo (valor normal en nuestra institución en ese tiempo, menos de 163).

 

PONENTE

La PCR y el cultivo para tuberculosis negativos y la falta de respuesta a la terapia antimicobacteriana hacen poco probable la tuberculosis espinal. Por el contrario, la reducción de los síntomas del paciente y marcadores inflamatorios, así como la ausencia de infección durante 8 meses de terapia con un inhibidor del factor de necrosis tumoral, apoya una espondiloartritis y discitis asociada.

Aunque la espondiloartritis axial merece consideración, la edad del paciente al inicio de los síntomas y la ausencia de HLA-B27 (que es más característicamente asociado con espondilitis anquilosante que otras formas de espondiloartritis), son atípicos. El nivel de calprotectina fecal está dentro del rango normal definido por el laboratorio, pero niveles superiores a 50 μg por gramo justifican la consideración de enfermedad inflamatoria intestinal. Sin embargo, el paciente no tiene síntomas gastrointestinales sugestivos de enfermedad inflamatoria intestinal y la endoscopia no reveló cambios inflamatorios, aunque el intestino delgado no se examinó completamente.

 

EVOLUCIÓN

Después de 14 meses de tratamiento con etanercept, el paciente ingresó por odinofagia severa. Él describió 10 años de úlceras orales autolimitadas; él no refirió antecedentes de úlceras genitales. Los resultados de las pruebas repetidas del VIH fueron negativas. El examen oral y la laringoscopia mostró múltiples placas blancas  en la lengua y múltiples placas superficiales de hasta 2 cm de tamaño superficiales en la lengua, úvula, paladar, pliegues epiglóticos y cuerdas vocales falsas (Fig. 3). Los raspados de las placas de la lengua no muestran hongos y una inmunofluorescencia directa para el virus del herpes simple (HSV) fue negativo. Sus síntomas no se aliviaron con fluconazol.

 

 

Figura 3. Examen oral que muestra úlceras superficiales en la úvula y el paladar

 

 

PONENTE

Las úlceras orales crónicas, recurrentes y autolimitadas son generalmente úlceras aftosas. Sin embargo, su inmunosupresión despierta preocupación por una infección. Dado que descartaron el VIH y el VHS,  otras infecciones, como coxsackievirus, enterovirus y sífilis, son plausibles. A pesar de su mejoría mientras recibía etanercept, una condición inmunomediada asociada tanto a úlceras orales como a artritis inflamatoria axial como es la enfermedad de Behçet, debería ser considerada. Sin embargo, el paciente no tiene úlceras genitales, y no hay características históricas que sugieran pustulosis, patergia, eritema nudoso, uveítis, trombosis o vasculitis.

La enfermedad de Crohn causa también úlceras orales y espondiloartritis.

 

EVOLUCIÓN

El examen patológico de una muestra de biopsia de lengua  mostró resultados consistentes con una úlcera aftosa. Los resultados de los hemocultivos bacterianos y los cultivos orofaríngeos para cándida, VHS y estreptococo del grupo A fueron negativos. Aciclovir y caspofungina intravenosos, así como itraconazol oral, fueron ineficaces. Sus úlceras orales fueron tratados con glucocorticoides tópicos. Etanercept fue discontinuado.

Los Resultados de las pruebas de anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA), anticuerpos treponémicos, antígeno criptocócicos, anticuerpos contra Coccidioides immitis,antígeno urinario de histoplasma capsulatum, anticuerpos contra blastomyces, galactomanano,  beta-d-glucano y ensayo de PCR para virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, y adenovirus fueron negativos.  La VSG eritrocito era de 90 mm por hora, y el nivel de proteína C reactiva fue de 58,3 mg por litro.

Se desarrollaron fiebres, con temperaturas de hasta 39,0 ° C. La TC de tórax reveló un ligero aumento del tamaño de los nódulos pulmonares en el lóbulo superior derecho, con una pequeña cavitación. Los exámenes directos  de esputo con tinciones para   bacterias y micobacterias y un ensayo de PCR del complejo de M. tuberculosis fue negativo, al igual que las tinciones de líquido broncoalveolar para bacterias, hongos y micobacterias así como las  pruebas de galactomanano.

La esofagogastroduodenoscopia mostró un esófago, estómago y duodeno normales; las biopsias esofágicas aleatorias no revelaron anormalidades. La TC de abdomen y pelvis mostró engrosamiento de la pared ileal terminal y erosiones bilaterales de la articulación sacroilíaca.

Los cultivos bacterianos, fúngicos y micobacterianos de las muestras de esputo y líquido de lavado broncoalveolar fueron negativos. Durante este período de evaluación de 2 años, el peso del paciente disminuyó de 62 kg hasta 55 kg.

 

PONENTE

Este paciente tiene espondilodiscitis, sacroileítis bilateral, ulceraciones orales, engrosamiento de la pared ileal, nódulos pulmonares dispersos e inflamación sistémica que han durado más de 2 años sin el descubrimiento de una infección y con una respuesta incompleta a etanercept. El íleon es rico en tejido linfoide y el engrosamiento de la pared podría ocurrir con muchas enfermedades, incluida la tuberculosis, linfoma, enfermedad de Crohn y enfermedad de Whipple. Las manifestaciones no ileales pueden ayudar a priorizar estas posibilidades. Linfoma y enfermedad de Whipple no suelen causar inflamación. La tuberculosis causa nódulos pulmonares cavitarios, pero los resultados de todos los diagnósticos de las pruebas para micobacterias han sido negativas. La enfermedad Inflamatoria intestinal está asociada con espondiloartritis, sacroileítis y ulceraciones orales; la enfermedad de Crohn en casos raros se asocia con nódulos pulmonares necrobióticos. Etanercept puede controlar la artritis axial relacionada con la enfermedad de Crohn, pero no modular la inflamación gastrointestinal. Una colonoscopia con biopsia del íleon terminal debería ser el siguiente paso.

 

EVOLUCIÓN

El paciente fue dado de alta con cita previa para colonoscopia ambulatoria. La colonoscopia fue retrasadA porque el paciente fue readmitido por odinofagia grave recurrente por ulceraciones orales. Durante esa hospitalización, un repentino dolor abdominal se desarrolló con dolor en el lado derecho y melena. Una tomografía computarizada del abdomen reveló aire libre y extravasación de material de contraste extraluminal.

La laparotomía exploradora reveló una perforación puntual 15 cm proximal a la válvula ileocecal y un engrosamiento, estenosis e inflamación crónica de la válvula ileocecal y del  íleon distal. Una ileocecectomía con anastomosis ileocolónica se realizó.

El examen patológico de una muestra del ileocecum reveló ileítis activa y crónica sin granulomas ni displasia (Fig.4), además de fibrosis mural cecal y agregados linfoides transmurales. La inflamación intestinal crónica sugería  metaplasia pseudopilórica. Sobre la base de la presencia de úlceras orales, sacroileítis, espondilitis, e inflamación ileal aguda y crónica, se diagnosticó  enfermedad de Crohn. Los nódulos pulmonares no fueron biopsiados; fueron atribuidos a neumonía organizativa o nódulos necrobióticos asociados con la enfermedad de Crohn.

 

 

Figura 4. Muestra de íleon.

Una muestra del íleon con tinción de hematoxilina y eosina muestra múltiples neutrófilos dentro del epitelio superficial (Panel A, flecha), que indica ileítis activa y metaplasia pseudopilórica focal (Panel B, flechas), que indica cronicidad. No hubo granulomas ni displasia.

 

 

Seis semanas después de la cirugía, tratamiento con adalimumab y se inició metotrexato. En los siguientes 6 meses, el dolor de espalda del paciente disminuyó sustancialmente. La velocidad de sedimentación de eritrocitos y el nivel de proteína C reactiva se normalizaron, y la resonancia magnética mostró resolución del edema de la médula ósea de la columna vertebral y el área alrededor de las articulaciones sacroilíacas. La TC de tórax mostró que los nódulos del  pulmón se habían resuelto. El paciente fue capaz de hacer ejercicio con regularidad y su peso aumentó al nivel de la línea de base.

 

 

COMENTARIO

La espondiloartritis describe una familia de enfermedades que se caracterizan por inflamación crónica que afectan las articulaciones axiales (columna, pelvis y la jaula torácica), articulaciones periféricas (brazos y piernas), o ambos. Cuando las articulaciones axiales están predominantemente involucradas, la condición se llama espondiloartritis axial; su prototipo es la espondilitis anquilosante, que se caracteriza por evidencia radiográfica de sacroileítis. La manifestación extraarticular más común de la espondiloartritis axial es la uveítis anterior., que normalmente se asocia con HLA-B27. Las espondiloartritis periférica principalmente involucran articulaciones periféricas; su prototipo es la artritis psoriática, que se caracteriza por lesiones cutáneas psoriásicas, sinovitis, entesitis y dactilitis. Las artritis reactivas, que se desencadena por antecedentes de infección, es otra espondiloartritis que es típicamente periférica. Las espondiloartritis de pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal puede ser predominantemente axial o periférica.

El dolor inflamatorio de espalda es el sello distintivo de las espondiloartritis axiales y se caracteriza por un inicio insidioso (típicamente antes de los 40 años de edad), con rigidez matutina que dura más de 30 minutos, alivio con ejercicio pero no con el descanso, y dolor nocturno que despierta al paciente.1-3 En un paciente con al menos 3 meses de dolor de espalda inflamatorio, la radiografía simple puede mostrar sacroileítis (con una sensibilidad del 48%, como se muestra en un estudio de cohorte única4). Si las radiografías simples son negativas,  una RMN de pelvis o de la zona espinal sintomática  ponderada en T1,  puede mostrar sacroileítis o espondilitis respectivamente (con una sensibilidad del 85% 4). Secuencias de resonancia magnética sensibles a los líquidos (p. Ej., Ponderadas en T2) con recuperación de inversión de tau corta [STIR]) son necesarios para detectar inflamación espinal.

En este caso, las primeras resonancias magnéticas no incluyeron secuencias sensibles a los fluidos, probablemente porque Inicialmente se sospechó enfermedad degenerativa del disco. Además, la resonancia magnética de la columna lumbar no se extienden habitualmente a la parte inferior de la articulación sacroilíaca. Se realizaron imágenes posteriores con secuencias sensibles a los fluidos, y los resultados se interpretaron como indicativos de nódulos de Schmorl con edema reactivo de la médula ósea. Como el caso evolucionó, estas lesiones se hicieron más pronunciadas en resonancias magnéticas posteriores y se reclasificaron como erosiones vertebrales con espondilodiscitis. Las discitis asépticas en espondiloartritis axiales (lesiones de Andersson), pueden surgir a través de dos mecanismos.5 El primero es una fractura de los puentes de sindesmofitos  con una pseudoartrosis resultante (falsa articulación) e inflamación del disco intermedio. El segundo, que se vio en este paciente, es una discitis inflamatoria primaria asociada con espondiloartritis axial (denominada colectivamente espondilodiscitis).

El dolor de espalda inflamatorio de este paciente sugirió una espondiloartritis axial, pero los estudios de  imágenes tempranos sugirieron una alternativa común en una persona de mediana edad: osteoartritis. Su demografía, prueba cutánea de tuberculina y los nódulos pulmonares plantearon la posibilidad de discitis tuberculosa. Cuando la naturaleza aséptica de la discitis fue establecida, se diagnosticó espondilitis anquilosante porque no hubo evidencia de artritis reactiva, psoriasis o enfermedad inflamatoria intestinal.

Las características de la prueba de calprotectina fecal varían según el fabricante del ensayo, de laboratorio y la población de pacientes. En el momento que este paciente se sometió a pruebas, el resultado de menos de 163 μg por gramo de heces se consideró normal en nuestra institución. Sin embargo, dos sistemas de revisiones sugieren que en la evaluación de pacientes con síntomas intestinales, un umbral de calprotectina fecal de 50 μg por gramo identifica pacientes que tienen una mayor probabilidad de enfermedad inflamatoria intestinal.6,7 En este paciente, los resultados de la prueba de calprotectina fecal no provocaron consideraciones adicionales de  enfermedad inflamatoria intestinal; no tenía síntomas gastrointestinales, sus marcadores inflamatorios estaban disminuyendo, y los estudios endoscópicos 8 meses antes eran normales.

Un estudio en el que participaron 64 pacientes con espondiloartritis mostró que la inflamación del intestino delgado compatible con la enfermedad de Crohn se detectó en sólo el 11% por colonoscopia (que se extendió al íleon terminal) en comparación con 42% por cápsula endoscópica 8

La enfermedad de Crohn se manifiesta típicamente con síntomas abdominales dolorosos, diarrea fluctuante, fatiga, sangrado gastrointestinal, úlceras orales y pérdida de peso.9 Las manifestaciones extraintestinales incluyen o artritis periférica, uveítis, psoriasis, eritema nudoso, pioderma gangrenoso e, infrecuentemente, discitis aséptica10 y nódulos pulmonares necrobióticos.11 Perforaciones espontáneas del intestino delgado son raras, y la mayoría ocurre en el íleon.12 Este paciente no tenía los hallazgos gastrointestinales cardinales (a pesar de las ulceraciones orales), lo que dificultó el establecimiento de un diagnóstico durante su evolución de 3 años de enfermedad.

En pacientes con enfermedad de Crohn intestinal activa, el examen patológico macroscópico de la resección de  las muestras quirúrgicas pueden revelar úlceras, fístulas, fibrosis o estenosis. Los hallazgos histológicos característicos incluyen inflamación crónica focal o irregular con linfocitos y células plasmáticas, irregularidad focal de las criptas e inflamación transmural; granulomas no necrotizantes están presentes en aproximadamente 25% de los pacientes13,14.

A medida que se agotaron las opciones de pruebas de diagnóstico, los médicos eligieron un enfoque alternativo: el tratamiento de prueba o prueba terapéutica, que puede aliviar síntomas y establecer retrospectivamente el diagnóstico.

La reducción del dolor de espalda, de los marcadores inflamatorios  y los hallazgos de la resonancia magnética durante un año de la  terapia con etanercept apoyó el diagnóstico de espondilitis anquilosante. La refractariedad de las  ulceraciones orales y la  perforación ileal, sin embargo, destacaron un efecto diferencial de los inhibidores del factor de necrosis tumoral: etanercept es eficaz en varias artritis inflamatorias pero no para la inflamación  gastrointestinal que ocurre en la enfermedad de Crohn.15 El evento del íleon terminal  en este caso subraya ese punto.

 

 

Traducción de

A Terminal Event

Andrew R. Lai, M.D., M.P.H., Leslie Sheu, M.D., Lianne S. Gensler, M.D., Kenneth McQuaid, M.D., and Gurpreet Dhaliwal, M.D.



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