Un hombre de 42 años con antecedentes de leucemia mieloide crónica presenta dificultad para respirar y dolor torácico.
Se realizó una radiografía de tórax.
Posteriormente se realizó una tomografía computarizada
de tórax, de la que se muestran las imágenes representativas.
Hallazgos
La radiografía muestra opacidades pulmonares difusas
inespecíficas.
La tomografía computarizada de tórax muestra
opacificación difusa en vidrio deslustrado de los pulmones con engrosamiento de
los septos interlobulares y líneas intralobulares en un patrón de
"empedrado" (“crazy paving”). No se observa consolidación focal.
Diagnóstico diferencial
Edema pulmonar
Neumonitis inducida por fármacos
Infección pulmonar (como la neumonía por Pneumocystis
jirovecii)
Hemorragia pulmonar
DIAGNÓSTICO: PROTEINOSIS ALVEOLAR PULMONAR
PROTEINOSIS ALVEOLAR PULMONAR
Fisiopatología
La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) se produce por
la acumulación de surfactante en los alvéolos pulmonares debido a la disfunción
de los macrófagos y a una alteración en su eliminación. Existen tres subtipos
de la enfermedad: autoinmune, secundaria y congénita. La forma autoinmune está
causada por anticuerpos contra el factor estimulante de colonias de granulocitos
y macrófagos (GM-CSF). La forma secundaria puede deberse a la exposición a
toxinas o a trastornos hematológicos (como la leucemia mieloide crónica). La
forma congénita se debe a mutaciones en el surfactante o en el receptor del
GM-CSF.
Epidemiología
La forma autoinmune de la proteinosis alveolar
pulmonar (PAP) es la más común, representando más del 90% de los casos. La
forma secundaria representa aproximadamente entre el 5% y el 10% de los casos.
La forma menos común es la congénita, que representa solo alrededor del 2% de
los casos.
Presentación
Los pacientes pueden presentar disnea de esfuerzo
progresiva y tos no productiva. En la exploración física se pueden observar
crepitaciones inspiratorias, cianosis o acropaquia. Sin embargo, casi un tercio
de los pacientes pueden ser asintomáticos.
Características de imagen
Radiografía: Opacidades difusas, a menudo con una
distribución en forma de alas de murciélago.
TC: El hallazgo característico es un patrón bilateral
en "pavimento irregular" o “crazy paving”en los pulmones, definido
como opacidades en vidrio deslustrado superpuestas a engrosamiento de los
septos interlobulares y líneas intralobulares. Este patrón presenta una distribución
geográfica, con tejido pulmonar afectado adyacente al parénquima sano. Si bien
este patrón se asocia con la proteinosis alveolar pulmonar (PAP), no es
específico y puede observarse en otras patologías.
Diagnóstico y tratamiento
El diagnóstico definitivo se puede realizar con los
resultados de la citopatología del lavado broncoalveolar, que muestra material
PAS-positivo y resistente a la diastasa dentro del pulmón afectado. El
tratamiento consiste en un lavado broncoalveolar de todo el pulmón.
Referencias
Borie R, Danel C, Debray M-P, et al. Pulmonary
alveolar proteinosis. Eur Respir Rev. 2011;20(120):98-107.
doi:10.1183/09059180.00001311.
Chou C-W, Lin F-C, Tung S-M, Liou R-D, Chang S-C.
Diagnosis of pulmonary alveolar proteinosis. Arch Intern Med. 2001;161(4):562.
doi:10.1001/archinte.161.4.562.
Griese M, Zarbock R, Costabel U, et al. GATA2
deficiency in children and adults with severe pulmonary alveolar proteinosis
and hematologic disorders. BMC Pulm Med. 2015;15(1):87.
doi:10.1186/s12890-015-0083-2.
Patel SM, Sekiguchi H, Reynolds JP, Krowka MJ.
Pulmonary alveolar proteinosis. Can Respir J. 2012;19(4):243-245.
doi:10.1155/2012/841530.
Rossi SE, Erasmus JJ, Volpacchio M, Franquet T,
Castiglioni T, McAdams HP. “Crazy-paving” pattern at thin-section CT of the
lungs: Radiologic-pathologic overview. RadioGraphics. 2003;23(6):1509-1519.
doi:10.1148/rg.236035101.
