viernes, 16 de abril de 2021

VARÓN DE 83 AÑOS CON PANCITOPENIA Y FALLO RENAL.

Un hombre de 79 años fue trasladado a este hospital debido a pancitopenia e insuficiencia renal aguda.

Cinco días antes de esta presentación, se encontró al paciente consciente en el suelo de su dormitorio; se había sentido bien la noche anterior. Un cuidador notó que el paciente tenía una nueva debilidad e inestabilidad generalizadas y no podía caminar con un andador. Fue llevado al departamento de emergencias de otro hospital para evaluación.

La temperatura era de 38,1 ° C, el pulso de 103 latidos por minuto, la presión arterial 165/55 mm Hg, la frecuencia respiratoria 18 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno 95% mientras el paciente respiraba aire ambiente. Estaba alerta y orientado a sí mismo y fecha de nacimiento. Los exámenes cardíacos, pulmonares y abdominales eran normales. El nivel de creatinina fue de 3,2 mg por decilitro ( 0,7 a 1,2 mg por decilitro), aumento desde su nivel habitual de 2,4 mg por decilitro. Otros resultados de laboratorio se muestran en la Tabla 1.

 

 


Tabla 1.

 

Una radiografía de tórax mostró una leve congestión. Una tomografía computarizada (TC) de cabeza, realizada sin contraste intravenoso, reveló una derivación ventriculoperitoneal parietal derecha que terminaba en el ventrículo lateral izquierdo que se había colocado 2 años antes debido a hidrocefalia de presión normal. Los ventrículos bilateralmente estaban más pequeños que en estudios de imágenes anteriores. Se administró una infusión de bicarbonato de sodio, una sola dosis de ceftriaxona y heparina subcutánea.

El segundo día en el otro hospital, el recuento de glóbulos blancos fue de 3800 por microlitro (rango de referencia, 4500 a 10,500), el nivel de hemoglobina 12,8 g por decilitro (rango de referencia, 13,3 a 16,3) y el recuento de plaquetas 75.000 por microlitro (rango de referencia, 150.000 a 400.000). El nivel de dímero d fue de 229,926 ng por mililitro (rango de referencia, 0 a 500), el nivel de fibrinógeno 180 mg por decilitro (referencia rango, 200 a 393), el RIN  1.2 (rango de referencia, 0.9 a 1.1) y el tiempo de protrombina 13.5 segundos (rango de referencia, 10.6 a 13.4). Se Suspendió  la heparina subcutánea. Durante los siguientes 3 días, la pancitopenia empeoró, y el nivel de creatinina aumentó. En el quinto día de hospital, se administró doxiciclina y el paciente fue trasladado a este hospital para tratamiento adicional.

El paciente tenía antecedentes de hipertrofia prostática benigna., enfermedad renal crónica, hidrocefalia de presión normal, demencia leve, hipertensión, hiperlipidemia y enfermedad de las arterias coronarias, que había llevado a un by pass coronario multivaso 14 años antes y a la colocación de stents coronarios liberadores de fármacos 11 meses antes de esta evaluación. Había sido tratado por enfermedad de Lyme 3 años antes de esta evaluación.

Los medicamentos incluían aspirina, clopidogrel, atorvastatina, ezetimiba, mononitrato de isosorbida, metoprolol succinato y amlodipina. Refería anafilaxia por penicilina tenía. El paciente era  viudo y vivía en una casa en Nueva Inglaterra con su hijo, su nuera y un nieto, no tenía mascotas. Anteriormente había trabajado como inspector de hogar; era jubilado, disfrutaba leyendo y pasaba  tiempo al aire libre. El paciente usaba un andador para la deambulación y era capaz de realizar la mayor parte actividades de la vida diaria;  requería ayuda de su familia y servicios de salud en el hogar para actividades que requerían una función ejecutiva más avanzada.

No consumía alcohol, tabaco ni drogas de uso ilícito. Su madre había tenido una enfermedad cardíaca; su padre había tenido demencia.

La temperatura era de 37,3 ° C, el pulso de 93 latidos por minuto, la presión arterial 153/68 mm Hg, la frecuencia respiratoria 18 respiraciones por minuto, y la saturación de oxígeno del 90% mientras el paciente respiraba aire ambiente. El índice de masa corporal era de 25,7. En el examen estaba orientado  hacia sí mismo y su ubicación. Las mucosas estaban secas y el cuello estaba blando. No había adenopatías palpables, equimosis  o rash cutáneo. El resto del examen físico era normal.

Se obtuvieron hemocultivos. Niveles en sangre de vitamina B12 y el folato que fueron normales. Otros datos de laboratorio se muestran en la Tabla 1.

Una TC de tórax (Fig. 1A), realizada sin contraste intravenoso, reveló edema pulmonar simétrico  y derrames pleurales bilaterales. Había algunos ganglios mediastínicos dispersos levemente agrandados,  que medían hasta 1,4 cm de diámetro de eje corto. TC de abdomen y pelvis (Fig. 1B y 1C), realizada sin  contraste intravenoso, mostró colelitiasis con escaso líquido pericolecístico y engrosamiento leve de la pared de la vesícula biliar. Una ultrasonografía de seguimiento del cuadrante superior derecho mostró  colelitiasis sin evidencia de colecistitis; el signo de Murphy fue negativo.

 


Figura 1.Tomografías computarizadas de tórax, abdomen y pelvis.

Una imagen axial de tórax obtenida con ventanas pulmonares. en el nivel justo debajo de la carina (Panel A) muestra engrosamiento de los tabiques interlobulillares lisos bilaterales (flecha) con opacidades irregulares en vidrio esmerilado. Hay pequeños derrames pleurales bilaterales (asteriscos) con atelectasia por relajación asociada. Una imagen axial del tórax obtenida con ventanas de tejidos blandos al nivel de la carina (Panel B) muestra un ganglio linfático  paratraqueal derecho inferior levemente agrandado (flecha). También hay cambios relacionados con anteriores derivaciones de la arteria coronaria, con un injerto interno izquierdo de arteria torácica (punta de flecha) en la parte anterior izquierda, grasa mediastínica y una incisión de esternotomía mediana cicatrizada. De nuevo son visibles pequeños derrames pleurales bilaterales. Una imagen axial del abdomen obtenida con ventanas de tejido blando a nivel de la fosa de la vesícula biliar (Panel C) muestra engrosamiento circunferencial de la pared de la vesícula biliar (flecha) con edema pericolecístico leve (puntas de flecha). La vesícula biliar no está distendida y contiene un cálculo biliar calcificado.

 

Se administró doxiciclina y líquidos intravenosos que contenían bicarbonato de sodio así como metoprolol, amlodipino y mononitrato de isosorbida.

En el segundo día en este hospital, se consultó al servicio de  hematología que en un frotis de sangre periférica reveló glóbulos rojos con  formas hipocrómicas, esquistocitos dispersos (3 por campo de alta potencia) y equinocitos. Neutrófilos atípicos sin displasia estaban presentes, y no había formas inmaduras o blastos. Las plaquetas disminuyeron en número y bien granuladas, sin aglutinación y con algunas formas esparcidas más grandes.

En el tercer día de hospitalización, se administró  tretinoína (ácido transretinoico), debido a preocupaciones sobre leucemia promielocítica aguda (APL). En el cuarto día de hospitalización, se recibieron  resultados adicionales de las pruebas de diagnóstico.

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Este paciente anciano de repente se convirtió en enfermo y fue ingresado en este hospital en el contexto de un proceso sistémico no diagnosticado asociado con múltiples anomalías de laboratorio, incluida pancitopenia, con inquietud sobre posible hemólisis y coagulación intravascular diseminada (CID). En casos médicos complejos en el que equipos de múltiples subespecialidades médicas puede ser consultado, puede ser tentador formular una larga lista de posibles diagnósticos; sin embargo, a menudo es más útil considerar la información disponible con el objetivo de descartar o eliminar diagnósticos  completamente fuera de la lista. Con este caso, estamos abocados a  determinar si la constelación de síntomas de este paciente y las anomalías de laboratorio están relacionadas con un problema hematológico primario o son secundarios a un proceso no hematológico.

Para comenzar a construir un diagnóstico diferencial, podemos  centrarnos en dos características de este caso: pancitopenia  e insuficiencia renal. Los resultados de las pruebas de laboratorio  inicialmente sugerían  una coagulación desregulada y  potencial de hemólisis. Estos resultados nos obligan a que elaborar una lista de condiciones hematológicas que  "no podemos pasar por alto” y que si no se tratan, podrían rápidamente resultar en complicaciones o muerte (Tabla 2). Muchos de estos diagnósticos es convenientes pegar en la memoria como acrónimos de tres letras, con procesos destructivos como púrpura trombocitopénica trombótica y síndrome urémico hemolítico en la parte superior de la lista de diagnósticos que pueden resultar en pancitopenia  e insuficiencia renal.


Tabla 2. Diagnósticos hematológicos que no podemos olvidar (“Can’t Miss” Hematologic Diagnoses”

 

Hemólisis

¿Este paciente tiene hemólisis? Una presentación con  anemia progresiva y elevación de láctico deshidrogenasa (LDH), obligan a considerar hemólisis. Es de destacar que el nivel sérico de haptoglobina estaba ligeramente elevado a 277 mg por decilitro (rango de referencia, 30 a 200 mg por  decilitro). La haptoglobina es una proteína producida por el hígado que forma un complejo con la hemoglobina plasmática, y el complejo hemoglobina- haptoglobina es elimnado por macrófagos del sistema reticuloendotelial que expresan CD163. Este proceso, que protege a los órganos de la alta naturaleza oxidativa de la hemoglobina, reduce el nivel sérico de haptoglobina.

¿Cuál es la probabilidad de que un paciente con hemólisis clínicamente significativa tuviese un nivel normal de haptoglobina en suero? La interpretación de un nivel bajo de haptoglobina (menos de 30 mg por decilitro) o nivel de haptoglobina normal/bajo (30 a 100 mg por decilitro) está sujeto a variables confundidoras, incluyendo la disfunción hepática, la hemólisis crrónica, la hemólisis mecánica, transfusión recientes, y una anhaptoglobinemia congénita. Sin embargo, un nivel elevado de haptoglobina, como se ve en este paciente, es más confiable.

Este valor de laboratorio altera drásticamente el diagnóstico diferencial, por lo tanto yo repetiría la determinación  para evitar  la rara pero real posibilidad de un error preanalítico, como la presencia de sangre de otro paciente. Suponiendo  que la el dato fuese confirmado, un nivel de haptoglobina de 277 mg por decilitro argumenta  fuertemente contra la posibilidad de hemólisis.

 

Nivel de láctico deshidrogenasa (LDH)

El nivel de láctico deshidrogenasa de este paciente estaba notablemente elevado a 2592 U por litro, un nivel que es más de 10 veces el normal. Aunque un aumento de láctico deshidrogenasa se atribuye con mayor frecuencia a la descomposición de los eritrocitos, es importante recordar que la actividad de la LDH está presente en todos los tejidos. La láctico deshidrogenasa, que cataliza la conversión bidireccional entre lactato y piruvato, es una enzima  tetramérica  compuesta por subunidades H y M. Cinco isoformas de lactato deshidrogenasa se puede distinguir en la sangre sobre la base de la composición de las subunidades. La isoforma 1 (H4) predomina en los miocitos cardíacos y en los eritrocitos, mientras que la isoforma 5 (M4) se encuentra en hepatocitos y miocitos esqueléticos.

Dada la elevación concomitante de este paciente del  nivel de creatina quinasa (6290 U por litro), nivel de alanina aminotransferasa (195 U por litro), y nivel de aspartato aminotransferasa (583 U por litro), la isoforma de lactato deshidrogenasa detectada en su sangre es muy probable que se trate principalmente de la  isoforma 5, liberada de las células de su hígado y músculo esquelético. Existen tests especializados que se pueden realizar pruebas para distinguir las distintas isoformas de lactato deshidrogenasa, pero no creo que estas pruebas sean clínicamente necesarias en este caso.

 

Pancitopenia

Durante el transcurso de la admisión de 5 días en el otro hospital, el hematocrito del paciente cayó de 37,8% a 27,8%, su recuento de plaquetas cayó de 121.000 a 21.000 por microlitro, y el recuento de sus células blancas  cayó de 4500 a 3710 por microlitro.

En este hospital, el examen del frotis de sangre periférica reveló algunos esquistocitos (3 por campo de alto poder) pero, por lo demás, no fue revelador. ¿Existe una causa hematológica de base en este paciente que explica el empeoramiento de su pancitopenia , o estos cambios son consistentes con lo que habríamos de esperar en el contexto de otra enfermedad crítica?

Sospecho que la anemia de este paciente se debe a la combinación de tres factores: disminución de la  producción de eritrocitos, aumento del recambio de eritrocitos y entusiasmo iatrogénico ( anemia asociada a flebotomías excesivas). El paciente casi con seguridad  tenía anemia asociada con la inflamación, en la cual niveles elevados de hepcidina, interleucina 6, interferón-γ y factor de necrosis tumoral α conducen a la inhibición temporal de la producción de nuevos glóbulos rojos (recuento de reticulocitos, menos de 0,5%), así como como una vida media más corta de los eritrocitos y un aumento de la eritrofagocitosis dentro del sistema reticuloendotelial.2

La combinación de un paciente con una condición no diagnosticada y participación de múltiples equipos de consultores de subespecialidades a menudo conducen a una amplio análisis de laboratorio de diagnóstico, que incluye las pruebas diarias habituales y los recuentos sanguíneos, así como una búsqueda extensa de causas infecciosas o reumatológicas. En este caso, el trabajo probablemente fue repetido en ambos hospitales. Usando un  cálculo grosero, estimo que la  pérdida iatrogénica de sangre en el transcurso de 5 días han superado fácilmente los 500 ml, con un resultado predecible que contribuyó a su anemia.

La trombocitopenia en un paciente críticamente enfermo puede ser debida a varias causas.3 En este caso, un diagnóstico de púrpura trombocitopénica inmune parece poco probable, y el timing  de la exposición a la heparina hace un diagnóstico de trombocitopenia inducida por heparina sea también improbable.

 

Leucemia promielocítica aguda y coagulación intravascular diseminada

La leucemia aguda promielocítica (APL),  ocupa un lugar destacado en la lista de diagnósticos hematológicos "que no podemos olvidar", dada su asociación con CID y la potencial  rápida descompensación  y muerte temprana durante la enfermedad. Tratamiento actual dela  APL con terapia de prodiferenciación (p. ej., tretinoína) es una historia de éxito en oncología. Antes de la identificación de tretinoína, un diagnóstico de APL era similar a una sentencia de muerte, con baja tasa de supervivencia. Ahora, APL es la forma más tratable de las leucemias agudas en adultos, con tasas de sobrevidas de más del 90% .4

Por lo general, se considera un diagnóstico de leucemia aguda cuando el recuento de glóbulos blancos es muy elevado y se identifican blastos circulantes se identifican en un examen de un frotis de sangre periférica. Sin embargo, APL tiene el potencial de manifestarse en un moda inusual, con un recuento bajo de glóbulos blancos en sangre periférica y ausencia de circulación blastos leucémicos, una combinación de hallazgos que a veces se denomina leucemia aleucémica. En tales casos de APL, la médula ósea aún puede estar repleta de promielocitos malignos que desplazan  a los progenitores normales (con el resultado pancitopenia), pero estos promielocitos permanecen “atados” dentro de la médula, como era de esperar de sus homólogos promielocitos normales.

Es con esta posibilidad en mente que se evaluaron  los resultados de las pruebas de laboratorio de este paciente en considerando una CID  subyacente. Aunque el el tiempo de tromboplastina parcial es bastante prolongado (61,8 segundos) y el nivel de dímero d está notablemente elevado (más de 10,000 ng por mililitro), estos valores son desproporcionado con respecto al RIN casi normal (1,2) y nivel de fibrinógeno (144 mg por decilitro). La CID implica el consumo inespecífico de factores de coagulación y no sería esperable un consumo desproporcionadamente alto de factores involucrados en el tiempo de tromboplastina parcial en relación a  factores  involucrados en el tiempo de protrombina. El grado de elevación del dímero D argumenta a favor de una infección generalizada, cáncer metastásico o inflamación en el contexto de un proceso autoinmune fulminante. Aunque el tiempo prolongado de tromboplastina parcial es desconcertante, me pregunto si podría ser un efecto residual del uso de heparina subcutánea con una vida media prolongada en el contexto de un aclaramiento de creatinina bajo. En general, con respecto a consideración de APL, esto sería una forma  muy atípica  de presentación de una enfermedad rara, con inexplicable afectación muscular y hepática a pesar de la ausencia de blastos circulantes y con resultados de estudios de coagulación  que son inconsistentes con CID.

 

RESUMEN

Con cierta sensación de alivio, cuando volvemos a un revisión cuidadosa de la historia de este paciente, encontramos un par de pistas importantes: el paciente pasaba tiempo al aire libre y había sido tratado por enfermedad de Lyme 3 años antes. Estas características aumentan la probabilidad de otra enfermedad transmitida por garrapatas que explicaría su enfermedad aguda, generalizada inflamación y multiorgánica (músculo, hígado y riñón), además de supresión de su médula ósea y anomalías hematológicas.

Una infección por Anaplasma phagocytophilum, un tipo de bacteria intracelular que es endémica en el área de Nueva Inglaterra y se transmite por la misma especie de garrapata ixodes que transmite la enfermedad de Lyme,  sería un diagnóstico unificador en este caso, que tiene características consistentes con otros casos reportados.5,6 Como hematólogo, trataría de hacer el diagnóstico de anaplasmosis revisando el frotis de sangre periférica para identificar mórulas en el citoplasma de los neutrófilos circulantes. Sin embargo, el frotis de sangre periférica fue preparado después de la administración de doxiciclina, lo que reduce la sensibilidad de esta evaluación, y por lo tanto, las pruebas de ácidos nucleicos serían más confiables; también sería útil descartar infección con especies de Ehrlichia.

 

Impresión de los clínicos de la sala

Cuando el paciente fue trasladado a este hospital, parecía estar clínicamente bien, pero los resultados de las pruebas de laboratorio mostraban pancitopenia, niveles elevados de aminotransferasas, lesión renal aguda, una lactato deshidrogenasa elevada, un nivel bajo de fibrinógeno y una marcada elevación de  dímero-d. Aunque su presentación clínica fue consistente con algunos aspectos de CID, el nivel de haptoglobina sérica estaba elevado, lo que argumentó fuertemente en contra de un proceso hemolítico.  Incluido en la historia  del otro hospital había  una nota escrita a mano garabateada en el resumen de alta que decía, "frotis positivo".

Nuestro diagnóstico diferencial inicial fue amplio, incluidos los procesos infecciosos como las enfermedades transmitidas por garrapatas, exposiciones tóxicas, deficiencias nutricionales, y cáncer hematológico primario. En el contexto de pancitopenia y CID, se consideró un diagnóstico de leucemia promielocítica aguda (APL), aunque no se vieron  promielocitos ni bastones  de Auer en el frotis de sangre periférica. La APL es una emergencia hematológica potencialmente mortal que conduce a una muerte rápida debido a hemorragia en hasta el 25% de los pacientes7; como tal, las guías de práctica recomiendan la iniciación de tratamiento inmediatamente ante la primera sospecha de esta condición.8 La APL se caracteriza por translocación del gen del receptor α del ácido retinoico (en cromosoma 17) y con mayor frecuencia el gen de la leucemia promielocítica (en el cromosoma 15), que conduce a la fusión de proteínas  que bloquean la diferenciación mieloide inducida por el ácido retinoico.9 La tretinoína, una medicación ampliamente disponible con pocos efectos tóxicos, induce diferenciación mieloide y sigue siendo una piedra angular del tratamiento en la APL.10 El paciente inició tratamiento empírico con tretinoína, apoyado con crioprecipitado y otros hemoderivados, mientras que la biopsia de médula ósea y pruebas adicionales fueron realizados. Se continuó con doxiciclina, dada la alta sospecha de enfermedad transmitida por garrapatas.

DIAGNOSTICO CLÍNICO DE LA SALA

LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA O ENFERMEDAD TRANSMITIDA POR GARRAPATAS.

 

 

DIAGNÓSTICO DEL PONENTE

INFECCIÓN POR ANAPLASMA PHAGOCYTOPHILUM.

 

 

DISCUSIÓN PATOLÓGICA

La prueba de diagnóstico fue una prueba ácida de  nucleico en sangre entera  para A. phagocytophilum, la cual fue positiva. Prueba de ácido nucleico para Ehrlichia chaffeensis, E. ewingii, E. canis y E. muris–like fueron negativas, al igual que el examen de un frotis de sangre para parásitos intraeritrocíticos. Se realizó un inmunoensayo para Lyme IgM e IgG que fue positivo, confirmado por una prueba de  Western blot para Lyme IgG, con solo cinco bandas de IgG presentes.

El diagnóstico de anaplasmosis granulocítica humana a menudo se realiza mediante examen de un frotis de sangre periférica, pruebas serológicas, o pruebas de ácido nucleico en sangre entera.

Aunque el cultivo es el método más preciso, su uso se limita a menudo a entornos de investigación, dada la experiencia y los requisitos de cultivos específicos11 El examen del frotis de sangre periférica puede ser una herramienta útil para el diagnóstico de la anaplasmosis granulocítica humana, su sensibilidad es  limitada y variable (que van desde 20 al 80%).  Además, este método requiere mucha mano de obra y requiere un alto grado de experiencia, y estos factores limitan su uso en el ámbito clínico. 12 En las pruebas serológicas, la documentación de un aumento en el título en un factor de 4 entre los agudos y se requieren fases de convalecencia de la infección para la confirmación del diagnóstico y las respuestas de anticuerpos puede persistir durante meses o años después de la infección.11 De los métodos de diagnóstico disponibles, las prueba de ácido nucleico es la más utilizada, con alta sensibilidad durante la primera semana de enfermedad.11

El diagnóstico de la enfermedad de Lyme es más común y se hace  con dos niveles de pruebas  serológicas, con un inmunoensayo inicial seguido mediante una prueba de Western blot o un segundo inmunoensayo aprobado, según lo recomendado por el Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades.13  En este caso, la información inicial y confirmatoria del paciente de los resultados de las pruebas serológicas para la enfermedad de Lyme cumplieron los criterios para positividad, con la presencia de cinco bandas IgG, un patrón que se ve con mayor frecuencia en infección. El paciente tenía antecedentes conocidos de enfermedad de Lyme tratada, y tanto la IgM como la IgG pueden persistir durante años después de un tratamiento exitoso de lainfección.14 No existe actualmente prueba de diagnóstico comercialmente disponible que se puede utilizar para distinguir infección pasada por Borrelia burgdorferi de infección recurrente.

Dado el historial del paciente de enfermedad de Lyme tratada  y la evolución temporal de sus síntomas,  sus pruebas serológicas para la enfermedad de Lyme parecían más consistente con una infección pasada tratada. Una coinfección activa  con B. burgdorferi, sin embargo, no se puede descartar por completo.

 

La biopsia de médula ósea muestra y aspirado de médula ósea mostraron que la médula era hipercelular para la edad del paciente, con las tres líneas hematopoyéticas en maduración y sin evidencia de cáncer (Fig. 2A y 2B). El El frotis de sangre mostró leucocitos maduros con abundantes granulaciones  tóxicas. Neutrófilos muy raros (aproximadamente 1 de cada 500) en el  frotis de sangre periférica y médula ósea tenían inclusiones  basófilas intracitoplasmáticas que eran sugerentes de mórulas de A. phagocytophilum (Fig. 2B y 2D). Estos hallazgos, junto con la prueba de ácido nucleico en sangre positiva para A. phagocytophilum, eran compatibles con infección por  A. phagocytophilum

 


Figura 2. Muestra de biopsia de médula ósea, aspirado de médula ósea y muestra de sangre periférica.

Tinción con hematoxilina y eosina de una muestra de biopsia central de médula ósea (Panel A) y tinción Wright-Giemsa de una frotis de aspirado de médula ósea (Panel B) muestra las tres líneas de hematopoyesis  en maduración. En el aspirado de médula ósea frotis (Panel B) y en la tinción de Wright de un frotis de sangre periférica (Paneles C y D), la mayoría de los neutrófilos muestran granulación tóxica inespecífica; los raros tienen inclusiones intracitoplasmáticas (flechas), que sugieren anaplasmosis granulocítica.

 

DISCUSIÓN DEL MANEJO

La anaplasmosis granulocítica humana fue descrita por primera vez en Wisconsin en 1990. La mayoría de los casos ocurren en el medio oeste superior y regiones del noreste de los Estados Unidos, y la incidencia ha aumentado constantemente en estas regiones desde 2000.15 La transmisión con mayor frecuencia ocurre por la picadura de una garrapata infectada, pero la transmisión por sangre de la madre al niño, la transmisión por sangre, o por sacrificio de animales infectados han sido reportados

Los síntomas comunes incluyen fiebre, malestar, dolores de cabeza y mialgias; el rash  es un hallazgo poco común.11 Las anomalías de laboratorio a menudo incluyen leucopenia, anemia, trombocitopenia y aumento de los niveles de aminotransferasas. De hecho, los glóbulos blancos y las anomalías plaquetarias están tan a menudo presentes que se pueden utilizar valores normales para descartar este infección en la mayoría de las poblaciones16.

La doxiciclina se considera la terapia de primera línea para el tratamiento de la infección por A. phagocytophilum tanto en adultos como en niños. Esta recomendación se basa en datos in vitro y se publica informes que muestran eficacia clínica17. No hay pautas actuales con respecto al tratamiento de mujeres embarazadas con anaplasmosis granulocítica humana, aunque una pequeña serie de casos han demostrado un tratamiento exitoso con el uso de doxiciclina.18 Las alternativas a la doxiciclina incluyen rifampicina, que tiene actividad in vitro contra esta organismo, aunque la duración de la terapia con rifampicina  no se ha establecido formalmente; sin embargo, se recomienda un curso de 10 días sobre la base de experiencia clínica.17 Cursos más cortos de 4 a 7 días se puede utilizar en niños en un esfuerzo por reducir efectos tóxicos.17 Con la terapia adecuada, la fiebre tienden a resolverse dentro de las 24 a 48 horas, y la mayoría de los pacientes tienen una recuperación completa después de 2 meses.11 La infección crónica nunca ha

Sido documentada.11

Seguimiento

Resultados de la evaluación de la médula ósea no fueron consistentes con un diagnóstico de APL y se suspendió el tratamiento con tretinoína. El paciente continuó recibiendo doxiciclina, y dentro de los 3 días posteriores al inicio de tratamiento, su pancitopenia y coagulopatía habían disminuido. Desafortunadamente, su función renal no mejoró sustancialmente, y continúa en hemodiálisis. El paciente vive en casa con su familia y sigue disfrutando pasando tiempo al aire libre.

DIAGNOSTICO FINAL

INFECCIÓN POR ANAPLASMA PHAGOCYTOPHILUM.

 

 

 

Traducción de

An 83-Year-Old Man with Pancytopenia and Acute Renal Failure

David B. Sykes, M.D., Ph.D., Eric W. Zhang, M.D., Rebecca S. Karp Leaf, M.D., Valentina Nardi, M.D., and Sarah E. Turbett, M.D.

NEJM

 

https://www.nejm.org/doi/pdf/10.1056/NEJMcpc1916250?listPDF=true

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