Saludos doctor
Le envío un caso clínico, de una prima, en el que no
estamos de acuerdo con los resultados de las biopsia, ella se encuentra en Cuba
pero realmente aún no determinan su diagnóstico.
Ya le comento el caso
Paciente femenina de 50 años de edad, procedente de
área urbana, trabaja en gastronomía, mestiza.
Presenta un cuadro que inicia hace aproximadamente un
año con una estomatitis que en la ocasión que la vi, la intérprete como
herpética, lesiones aftosas en toda la mucosa oral, dolorosas, que impedían la
deglución de alimentos, antes de yo valorarla le decían que eran lesiones
“normales” pero estuvo con ellas casi 7 meses sin mejoría y una pérdida de peso
de al menos 8 kilos.
Yo le inicié en ese momento tratamiento con Aciclovir
y tratamiento sintomático.
Un mes posterior a inicio con acivlovir (ya yo no me
encontraba allá) comienza con lesiones tipo “ampollas” (ella le describía así)
que después confluían y le diagnosticaron como “varicela”.
Hasta el momento yo no había obtenido fotos ni
imágenes de las lesiones.
Al pasar un mes sin mejoría de las lesiones me escribe
nuevamente, y envía fotos de su “varicela”.
Le catalogan como eritema multiforme, y envían ciclo
de aciclovir y esteroides con mejoría de las lesiones. Realizan posteriormente
biopsia con resultados de “dermatitis psoriaroforme”
Estas fotos son de hace 3 meses (primeras tres
imágenes), cuando le dijeron que era “varicela”
En la imagen se observan lesiones costrosas,
confluentes en forma de placas, con bordes eritematosos, ulcerados. Dolorosas.
El otro diagnóstico por otro profesional de biopsia
es: Dermatitis subaguda tipo liquenoide con atipía citológica
Hace un mes presenta en miembro inferior lesión en
forma de placa con vesículas y ampollas, de bordes sobrelevados , que
desaparecieron con tratamiento local. (Imágenes 4 y 5)
Actualmente no presenta ninguna lesión
Pero cómo puede valorar, no tiene un diagnóstico
preciso
Cabe destacar que estudio inmunológico no tiene
ninguno
A mí me impresiona un pénfigo, pero como le digo solo
le han dado tratamiento cuando aparecen las lesiones y ya y una sólo biopsia
con valoración por dos médicos diferentes que dan los dx que le envié. Pero nos
ayudaría mucho con una discusión grupal
Alergias no. Antecedentes personales no refiere.
Antecedentes familiares: no refiere
Le hicieron VIH: negativo
Pero no tengo bh ni otros estudios (más allá del panel
básico)
Ya estudiada a más profundidad no tenemos nada más
Dra. Lhiare Ramos.
Quito. Ecuador.
Opinión: Esta paciente en principio tiene una enfermedad ampollar. Estoy de acuerdo contigo, en que PÉNFIGO VULGAR es un diagnóstico atractivo porque explica gran parte del cuadro clínico que presentó la paciente. Las lesiones mucosas de la cavidad oral, en forma de “estomatitis” (como tuvo esta paciente), que pueden involucrar la mucosa del paladar, de los carrillos y encías, presentándose como primera manifestación de pénfigo, son características. Estas lesiones mucosas, que tienen un período muy corto de ampollas para transformarse rápidamente en erosivas, son muy dolorosas, hasta el punto de dificultar la alimentación. Localizaciones más posteriores de las erosiones, en faringe, y aun esófago, hacen que puedan ocasionar odinofagia y disfagia (de lo que esta paciente se quejaba), lo que explica el adelgazamiento de 8 kg que presentó en el curso de la evolución. Estas lesiones mucosas, preceden muchos meses a la aparición de lesiones ampollares en piel (que es exactamente lo que pasó en esta paciente). TODO CUADRO DE EROSIONES MUCOSAS PERSISTENTE OBLIGA A CONSIDERAR PÉNFIGO entre otros diagnósticos diferenciales. Esta paciente presentó meses después, un cuadro dermatológico que ella misma describe como “ampollas”, y que, por lo que muestran las imágenes, evolucionaron a zonas ampliamente erosivas, con formación posterior de costras, y que tenían la particularidad de ser DOLOROSAS, lo cual es muy común en enfermedades ampollares y sobre todo en pénfigo. El PRURITO es otra de las manifestaciones de las ampollas del pénfigo, que esta paciente no refiere expresamente pero que habría que preguntarle. Las lesiones aparecidas hace un mes (las últimas dos imágenes), son francamente ampollares. Hubiese sido importante a los fines diagnósticos en ese momento, ver si existía signo de Nikolski aplicando presión deslizante firme con un dedo separa la epidermis de apariencia normal, produciendo una erosión. Este signo, no es específico del pénfigo vulgar y se encuentra en otras enfermedades ampollosas activas pero ayuda a seguir sospechando el diagnóstico. Y el signo de Asboe-Hansen, en el que la presión lateral sobre el borde de una ampolla puede extender la ampolla a la piel clínicamente no afectada.
Hay que interrogar entre otras cosas, sobre uso de
medicamentos, ya que hay fármacos como, AINES, cefalosporinas, captopril,
penicilamina, pirazolonas, que pueden producir PÉNFIGO VULGAR INDUCIDO POR
FÁRMACOS. También hay que interrogar sobre estrés emocional, quemaduras
térmicas, exposición sostenida a rayos ultravioletas, o infecciones por virus
coxsackie, pueden todos ellos desencadenar pénfigo vulgar.
Un diagnóstico diferencial muy importante en este
caso, es la DERMATOSIS AMPOLLAR POR IG A LINEAL. Las lesiones que presentó la
paciente hace un mes son muy sugerentes de esta entidad. La dermatosis ampollar
por IgA lineal, es una enfermedad ampollar subepidérmica poco común, de
etiología desconocida, caracterizada por depósitos lineales y homogéneos de IgA
en la membrana basal epidérmica. Hay dos variantes de esta enfermedad, una que
se ve en niños, llamada DERMATOSIS
AMPOLLAR CRÓNICA DE LA INFANCIA, que aparece en niños menores de 5 años cuya
edad de aparición es inferior a los cinco años, y la segunda forma, que es la más común, y llamada DERMATOSIS
AMPOLLAR POR IGA LINEAL DEL ADULTO, que
se ve después de la adolescencia con un pico de incidencia a los 60 años. Esta
variante, que podría corresponder a los de esta paciente, se manifiesta
principalmente por ampollas de localización en tronco y mucosa oral; las
lesiones suelen ser más numerosas y dispersas, y tiene una evolución
impredecible que va desde remisiones espontáneas (más comúnmente), hasta una
forma persistente o incluso en brotes que son menos severos que el ataque
inicial. Anteriormente, la dermatosis por IgA lineal se consideraba como un
subgrupo de la dermatitis herpetiforme; sin embargo, hoy en día se sabe que son
entidades distintas, ya que en la primera no existe enteropatía sensible a
gluten ni anticuerpos IgA antiendomisio, aunque sí se ha reportado la presencia
de anticuerpos antigliadina. Si bien es una entidad idiopática, se ha visto
asociada a patologías sistémicas como sarcoidosis, psoriasis, colitis
ulcerosa, artritis reumatoide, linfoma, tumores malignos, insuficiencia renal
crónica, entre otras. También se ha reportado su aparición tras la
administración de fármacos como vancomicina, captopril, somatostatina,
atorvastatina, furosemida, penicilina, ceftriaxona, metronidazol,
trimetoprim-sulfametoxazol, amiodarona, litio, fenitoína y algunos antiinflamatorios
no esteroideos. La lesión primaria de la enfermedad consiste en ampollas
redondas, de contenido sérico o hemorrágico sobre piel normal, eritematosa, o
placas urticariformes. Las ampollas son tensas, de tamaño variable y tienden a
acomodarse en agrupaciones con un patrón "arciforme" denominado en
"rosetas", "grupo de joyas" o "collar de perlas",
tal como se ve en esta paciente, en las imágenes 4 y 5. El diagnóstico se confirma en la inmunofluorescencia
directa, donde se visualizan depósitos de IgA de tipo lineales en la zona de la
membrana basal, a diferencia de los depósitos hallados en la dermatitis
herpetiforme que son de forma granular en la punta de las papilas. Responden
muy bien al tratamiento con prednisona, dapsona o sulfapiridina como lo hace la
dermatitis herpetiforme, además de los corticoides.
Otros diagnósticos diferenciales que hay que
considerar son varios, entre ellos el PENFIGOIDE AMPOLLAR, la DERMATITIS
HERPETIFORME, PÉNFIGO POR IGA, PÉNFIGO PARANEOPLÁSICO etcétera.
Frente a una enfermedad ampollar, hay que hacer una
biopsia de piel, que debe ser tomada en la región del borde de la ampolla, en
el límite con la piel sana. Eso permite saber dónde está ubicada la ampolla en
la piel, es decir, si es intraepidérmica (como en pénfigo u otras entidades), o
en cambio, está ubicada en la región dermoepidérmica (como en el penfigoide
ampollar entre otras entidades). En segundo lugar, realizar inmunofluorescencia
directa en la zona de piel perilesional normal, e inmunofluorescancia indirecta
con el suero del paciente, si la inmunofluorescencia directa fue positiva.Lo
que se trata es de demostrar la presencia de anticuerpos (por ej IgG1 e IgG4) y
otros inmunorreactivos como complemento, depositados en los queratinocitos en el
caso de pénfigos.
Creo que si la paciente tiene pénfigo, u otra
enfermedad ampollar, es muy probable que persistan algunas de estas lesiones
para poder biopsiar, pero si no es así, hay que esperar que aparezcan nuevas
lesiones para poder así, tomar una muestra para confirmar el diagnóstico y
comenzar un tratamiento sobre una base sólida.
A continuación, dejo un link que siempre releo frente
a un paciente con ampollas.
https://www.elrincondelamedicinainterna.com/2012/07/enfermedades-ampollares.html
