Un hombre de 48 años con antecedentes de enfermedad de
Graves, bronquiectasias y mediastinitis fibrosante acudió a la consulta de
reumatología por un aneurisma de la arteria pulmonar. El paciente refirió
disnea progresiva y tos crónica durante los últimos 20 años. Se perdió el
seguimiento hasta 2022, cuando se le realizó una punción aspirativa con aguja
fina (PAAF) que resultó negativa para malignidad. Las imágenes obtenidas en ese
momento revelaron dilatación del aneurisma pulmonar y oclusión completa de la
arteria pulmonar derecha más allá de la bifurcación. Se describió engrosamiento
de los tejidos blandos del mediastino y estructuras asociadas.
En 2025, el paciente presentó hemoptisis, que se
atribuyó al empeoramiento del engrosamiento mediastínico, con la consiguiente
compresión de la arteria pulmonar y un aneurisma, tal como se demostró en las
imágenes.
En la consulta de reumatología refirió sequedad bucal,
pero el resto de la revisión de los síntomas, aparte del dolor de garganta y la
tos crónica, fue negativa.
Las pruebas de laboratorio generalizadas revelaron un
nivel elevado de IgG4 (223,9 mg/dL).
Diagnóstico añadido por el autor
Se diagnosticó enfermedad relacionada con IgG4
(ERG-IgG4) basándose en una mediastinitis fibrosante crónica progresiva con
niveles elevados de IgG4. Se consideró que una biopsia adicional conllevaba un
riesgo demasiado alto debido a un aneurisma de la arteria pulmonar. El paciente
fue tratado con glucocorticoides, con una mejoría significativa de sus síntomas
pulmonares, y está a la espera de iniciar el tratamiento con inebilizumab para
el tratamiento definitivo.
Dr. Brian Jaros
Médico | Reumatología
