sábado, 19 de abril de 2014

SÍNDROME CRUVEILHIER - BAUMGARTEN


Mujer de  45 años de edad que fue internada por presentar su tercer episodio de hematemesis. Tenía  diagnóstico de  cirrosis con hipertensión portal desde 3 años antes. El examen reveló palidez, vitiligo, esplenomegalia y venas dilatadas y tortuosas marcadamente en la pared abdominal, en especial por debajo del ombligo las cuales estaban presentes desde hacía 2 años pero que poco a poco se habían hecho más prominentes. Se auscultaba un soplo sobre las venas dilatadas.
La ecografía abdominal reveló signos sugestivos de cirrosis, esplenomegalia, vena porta dilatada con un diámetro de 24 mm,dilatación de la vena esplénica, 21 mm, y  dilatación de la vena paraumbilical, con diámetro 12 mm y las venas hepáticas patentes. La endoscopia digestiva alta reveló  varices esofágicas grado 3 .
Se practicó ligadura endoscópica . Discusión - La hipertensión portal conduce a la apertura de colaterales para llevar sangre portal en las venas sistémicas. Una de esas anastomosis  se desarrolla entre la vena porta y la vena epigástrica a través de la reapertura de los restos de la vena umbilical  o paraumbilical Esto puede ser visto como una red vascular en la pared abdominal, como en este caso . Estas dilataciones venosas que se conoce como cabeza de medusa .
El aspecto de  serpientes de estas venas dilatadas se parece a la cabeza de la Gorgona  de la mitología griega, Medusa , cuyos cabellos ondulados de oro se convirtieron en serpientes que viven por la maldición de Atenea.

Síndrome Cruveilhier - Baumgarten es una entidad clínica caracterizada por la presencia de venas inusualmente prominentes paraumbilicales con evidencia de hipertensión portal y un soplo venoso a la auscultación de estas venas. El término también  se utiliza para pacientes con permeabilidad congénita de la vena umbilical  y un soplo venoso sobre la vena umbilical dilatada , que se producen sin ninguna evidencia de enfermedad hepática o anomalías en la vena porta


Vivek Kumar, Senior Resident, Department of Nephrology, Indira Gandhi Medical College, Shimla, India; Vishal Sharma, Senior Resident, Department of Medicine, University College of Medical Sciences, Delhi, India

The New Zealand Medical Journal.