miércoles, 9 de agosto de 2023

Casos Clínicos: Varón de 70 años con tumor obstructivo de intestino delgado.

 

El Dr. C Frias (Colorectal Surgery) compartió este caso: 

Varón de 70 años con íleo, sometido a resección de intestino delgado de segmento corto con anastomosis primaria. El paciente evolucionó bien en el postoperatorio.

Anatomía patológica mostró liposarcoma, en TAC metástasis en suprarrenal derecha y pulmón derecho, se programa resección.




 

Diagnóstico: Liposarcoma pedunculado de intestino delgado

 



Opinión: Muy interesante el caso, especialmente teniendo en cuenta que los tumores del intestino delgado son poco frecuentes y difíciles de diagnosticar. La mayoría de las veces el diagnóstico se establece con la cirugía como es éste caso. En la radiografía se puede apreciar claramente, asas del intestino delgado francamente dilatadas especialmente en hemiabdomen izquierdo. La pieza operatoria muestra un corto segmento del intestino delgado, con una masa polipoidea adherida por una base más estrecha. La masa parece estar muy vascularizada, y probablemente con algunas áreas de necrosis en su extremo distal. A veces estas masas polipoideas, hacen de cabeza de invaginación y consecuente obstrucción del intestino.

Los sarcomas, dentro de los tumores del intestino delgado, representan sólo el 10% en la estadística. La lista es encabezada por los tumores neuroendocrinos (carcinoide) (44%), que en las estadísticas de los últimos años, han superado a los adenocarcinomas (33%), hasta entonces los más frecuentes. El adenocarcinoma sigue siendo la neoplasia maligna más frecuente del duodeno.

Dentro de los sarcomas de intestino delgado, los tumores malignos más frecuentes son los tumores del estroma gastrointetsinal (GIST), muchos de ellos, antes del advenimiento de las técnicas moleculares actuales, eran diagnosticados como leiomiosarcomas. Por lo tanto, deben diferenciarse en función de la expresión de c-kit (antígeno CD117), que representa un componente del receptor de tirosina quinasa KIT, presente en el 80% de los GIST. Si bien los liposarcomas retroperitoneales son los sarcomas más frecuentes en la región, los liposarcomas del intestino delgado, son extremadamente raros. Se reconocen varios tipos histológicos, y dentro de ellos, el que más comúnmente se presenta como este caso, con metástasis a distancia, es el liposarcoma pleomórfico desdiferenciado. Las otras variantes (mixoides, pleomórfico bien diferenciado), son mucho menos agresivas. Los exámenes inmunohistoquímicos, MDM2 y CDK4 son confirmatorios del diagnóstico. Además, S-100 ayuda a distinguir los liposarcomas del histiocitoma fibroso maligno.