domingo, 27 de noviembre de 2022

Mujer de 30 años con disminución de la visión y cefalea.

 Una mujer de 30 años fue evaluada en consultorio externo de neurooftalmología de un hospital debido a la pérdida de visión monocular.

 

Dos meses antes de la presentación actual, durante el tercer trimestre del primer embarazo de la paciente, desarrolló dolor de cabeza y disminución de la visión en el ojo derecho. El paciente pensó que el dolor de cabeza se sentía como migrañas anteriores, que habían sido poco frecuentes. Sin embargo, la disminución de la visión no había sido una característica típica de sus migrañas. Los colores aparecían tenues y la percepción de la luz disminuía. Había dolor en el ojo derecho pero no dolor con el movimiento del ojo.

 

Cinco días después, fue evaluada por un optometrista. Informó que solo podía ver formas y movimientos. En una prueba de campo visual, hubo una respuesta normal en el ojo izquierdo pero ninguna respuesta en el ojo derecho. Se le indicó que buscara evaluación en un departamento de emergencias de otro hospital.

 

En el servicio de urgencias, la resonancia magnética nuclear (RMN) de la cabeza, que se realizó sin la administración de material de contraste intravenoso debido al embarazo, reveló un marcado agrandamiento del nervio óptico derecho intraorbitario. El nervio apareció isointenso en comparación con los músculos extraoculares en las secuencias potenciadas en T1 pero apareció brillante en la secuencia potenciada en T2; los globos parecían normales y los músculos extraoculares no estaban agrandados. Los resultados de la venografía por resonancia magnética de la cabeza fueron normales.

 

Ingresó en el hospital y se inició tratamiento con metilprednisolona intravenosa por un diagnóstico presunto de neuritis óptica. Durante la hospitalización, su capacidad para ver los colores mejoró levemente, pero su visión no mejoró; sólo podía ver movimientos de manos. El quinto día de hospital, fue dada de alta con instrucciones para programar citas de seguimiento con un neurólogo y un optometrista.

 

Un mes después del alta del otro hospital y 2 semanas antes de la presentación actual, la paciente fue evaluada nuevamente por su optometrista. La visión del ojo derecho había empeorado; ya no podía ver sombras ni movimientos, por lo que fue remitida para valoración por un neurooftalmólogo.

 

En la presentación actual a la clínica de neurooftalmología, no informó mejoría en la visión y dolor continuo en el ojo derecho. Tenía antecedentes de enfermedad de Lyme, que había sido diagnosticada durante el segundo trimestre del embarazo y había sido tratada con amoxicilina. Los medicamentos incluían vitaminas prenatales y sulfato ferroso. La paciente vivía con su esposo en Nueva Inglaterra y trabajaba en el cuidado de la salud. Nunca había fumado tabaco y no bebía alcohol ni consumía drogas ilícitas. Un hermano tenía antecedentes de epilepsia infantil y su madre tenía degeneración macular.

 

En la exploración, la agudeza visual era de 20/15 en el ojo izquierdo y no había percepción de luz en el ojo derecho. Las pupilas eran simétricas y reactivas a la luz, aunque la respuesta en la pupila derecha era lenta; un defecto pupilar aferente estaba presente en el ojo derecho. En la prueba de color de Ishihara, todas las placas se identificaron con el ojo izquierdo. En una prueba de campo visual, hubo una respuesta normal en el ojo izquierdo. La prueba de color de Ishihara y la prueba de campo visual no se pudieron realizar en el ojo derecho debido a la mala visión. Los resultados de un examen con lámpara de hendidura fueron normales, sin células identificadas en la cámara anterior o vítreo. En un examen de fondo de ojo ( Figura 1A y 1B), el disco óptico del ojo derecho estaba inflamado y con palidez temporal; había una pequeña área de hipopigmentación cerca de la mácula en el ojo izquierdo. La tomografía de coherencia óptica reveló un aumento del grosor de la capa de fibras nerviosas de la retina y un adelgazamiento circunferencial del complejo de células ganglionares del ojo derecho; no se observaron anomalías en el ojo izquierdo.

 

 


Figura 1. Imágenes funduscópicas.

Se realizó un examen de fondo de ojo 8 semanas después del inicio de los síntomas. En una fotografía del ojo derecho (Panel A), el disco óptico muestra palidez en comparación con el disco óptico del ojo izquierdo (Panel B), así como márgenes borrosos debido a la hinchazón (asteriscos) y evidencia sutil de vasos anormales en la cara nasal (flecha). Se realizó un examen de fondo de ojo de seguimiento 16 semanas después del inicio de los síntomas. En una fotografía del ojo derecho (Panel C), el disco óptico muestra mayor palidez, menor hinchazón y mayor prominencia de los vasos anormales en la cara nasal, un hallazgo compatible con vasos de derivación optociliar.

 

El nivel de creatinina en sangre fue de 0,56 mg por decilitro (rango de referencia, 0,60 a 1,50 mg por decilitro), y el nivel de fosfatasa alcalina en sangre fue de 147 U por litro (rango de referencia, 30 a 100 ). Los resultados de otras pruebas de función renal y hepática fueron normales, al igual que los niveles de electrolitos en sangre, el hemograma completo y los resultados de las pruebas de coagulación. El nivel de proteína C reactiva en sangre fue de 15 mg por litro (valor de referencia, <8) y la velocidad de sedimentación globular de 34 mm por hora (rango de referencia, 0 a 20). Un análisis de sangre para anticuerpos antinucleares fue positivo a un título de 1:40 con un patrón moteado. Las pruebas de anticuerpos contra la acuaporina-4 y la glicoproteína de oligodendrocitos de mielina (MOG) fueron negativas. Se consideró el diagnóstico de neuritis óptica atípica.

 

Seis días después del parto del bebé, la paciente fue admitida en este hospital y se obtuvieron estudios adicionales. Se realizó punción lumbar. En el análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR), no había células nucleadas y los niveles de proteína, glucosa, albúmina e IgG eran normales. No hubo bandas oligoclonales después de la concentración del LCR. La prueba del LCR fue negativa para anticuerpos contra la sífilis y para anticuerpos contra la acuaporina-4.

 

La resonancia magnética de la cabeza ( Figura 2 ), realizada antes y después de la administración de material de contraste intravenoso, reveló un agrandamiento fusiforme prominente de un segmento del nervio óptico derecho intraorbitario con realce asociado, así como hiperintensidad asociada en la secuencia de recuperación de inversión de tau corta ponderada en T2 (STIR). No hubo evidencia de edema orbitario asociado u otras anomalías orbitarias. Había un foco punteado hiperintenso dentro de la sustancia blanca subcortical parietal izquierda en la secuencia de recuperación de inversión atenuada por líquido potenciada en T2, sin realce asociado ni difusión restringida.

 


Figura 2. Resonancia magnética de la cabeza.

Al ingreso en este hospital, aproximadamente 9 semanas después del inicio de los síntomas, se realizó una resonancia magnética de la cabeza antes y después de la administración de material de contraste intravenoso. Las secuencias ponderadas en T1 realzadas con contraste coronal y axial (Paneles A y B, respectivamente) muestran un agrandamiento fusiforme prominente de un segmento del nervio óptico derecho intraorbitario con realce homogéneo aumentado anormal (flechas). Una secuencia de recuperación de inversión de tau corta ponderada en T2 coronal (STIR) (Panel C) muestra hiperintensidad difusa que afecta a este segmento del nervio óptico derecho (flecha) sin edema orbitario adyacente. Aproximadamente 2 meses después, se realizó una resonancia magnética de seguimiento de la cabeza antes y después de la administración de material de contraste intravenoso. Secuencias ponderadas en T1 realzadas con contraste coronal y axial (Paneles D y E, respectivamente) muestran un agrandamiento segmentario similar y un realce anormal del nervio óptico derecho intraorbitario (flechas). Una secuencia STIR ponderada en T2 coronal (Panel F) muestra una hiperintensidad similar que afecta a este segmento del nervio óptico derecho (flecha) sin cambios inflamatorios en la grasa orbitaria.

 

Se administró tratamiento con metilprednisolona intravenosa y plasmaféresis diaria. En el cuarto día de hospitalización, el dolor en el ojo derecho se había resuelto y había percepción de luz en el ojo derecho. Al quinto día de hospitalización se cambió el tratamiento con metilprednisolona intravenosa a prednisona oral. En el noveno día de hospitalización, se administró rituximab y fue dada de alta con prescripción para un ciclo de prednisona de siete semanas de duración.

 

Durante las siguientes 3 semanas se administró semanalmente tratamiento con rituximab. Dos semanas después de la última infusión de rituximab, fue evaluada en la consulta de neurooftalmología. No informó dolor en el ojo y solo dolor de cabeza ocasional, pero notó que la visión en el ojo derecho había empeorado. A la exploración ojo derecho sin percepción de luz, con defecto pupilar aferente. Los resultados de una prueba de campo visual y la prueba de color de Ishihara no cambiaron con respecto a la evaluación anterior en la clínica de neurooftalmología. En un examen de fondo de ojo ( Figura 1C ), el disco óptico en el ojo derecho estaba hinchado y tenía una palidez temporal más pronunciada; Los vasos de derivación optociliares también estaban presentes recientemente. Se obtuvieron estudios de imagen adicionales.

 

La RMN de seguimiento de la cabeza ( Figura 2 ) no reveló ningún cambio radiológicamente significativo en el agrandamiento segmentario del nervio óptico derecho intraorbitario, con realce persistente e hiperintensidad en la secuencia STIR potenciada en T2. No se presentaron nuevas anomalías orbitarias. Además, la lesión punteada en la sustancia blanca subcortical parietal izquierda no se modificó.

 

Se realizó un procedimiento de diagnóstico.

 

Diagnóstico diferencial

Esta joven se presentó con pérdida de visión subaguda. El primer paso en la evaluación de este paciente es localizar el problema en el ojo, el nervio óptico o el cerebro. La paciente fue evaluado primero por un oftalmólogo, quien examinó el ojo en busca de condiciones que pudieran conducir a la pérdida de la visión monocular. 1 Cuando el examen del ojo no identificó la causa de la pérdida de la visión, se evaluó a continuación en busca de procesos que afectaran el nervio óptico o el cerebro. Esta evaluación debía comenzar rápidamente para evitar más daños por una enfermedad potencialmente tratable.

 

Las fibras del nervio óptico se extienden caudalmente 50 mm desde la retina hasta el quiasma óptico. Una lesión en cualquier parte del nervio óptico puede causar pérdida de visión monocular. En el quiasma óptico, que está encajado entre el hipotálamo del cerebro arriba y la glándula pituitaria abajo, las vías ópticas comienzan a segmentarse en los campos visuales derecho e izquierdo. La pérdida de visión en el campo visual derecho o izquierdo se localiza en una lesión en el quiasma óptico, las vías ópticas, las radiaciones ópticas en el cerebro o la corteza visual. En este paciente, el examen reveló pérdida de visión monocular y no un defecto del campo visual en ambos ojos. Centraré el diagnóstico diferencial en los procesos que afectan al nervio óptico.

 

NEURITIS ÓPTICA

En una mujer joven, el diagnóstico diferencial de enfermedades que afectan al nervio óptico comienza con trastornos inflamatorios. Al considerar las posibles causas de la neuritis óptica inflamatoria, es útil dividir el nervio óptico en tres segmentos: anterior, intracanalicular y posterior.

 

El segmento anterior del nervio óptico tiene una longitud de 25 mm y se extiende desde la retina hasta la entrada del cráneo. Este segmento es comúnmente el blanco de la esclerosis múltiple. 2 Un total de 56% de los pacientes con esclerosis múltiple tienen afectación del nervio óptico en algún momento del curso de la enfermedad. 3 Las lesiones suelen ser focales (es decir, no largas) y se localizan dentro del propio nervio óptico. La neuritis óptica es el evento inicial en el 20% de los pacientes que presentan un nuevo diagnóstico de esclerosis múltiple; por esta razón, el estudio de la neuritis óptica incluye resonancia magnética de la cabeza para buscar las lesiones periventriculares que son típicas de la esclerosis múltiple. 4En pacientes con esclerosis múltiple, la neuritis óptica generalmente se cura sin tratamiento, pero la terapia a largo plazo para prevenir ataques inflamatorios adicionales en el sistema nervioso central reduce el riesgo de discapacidad a largo plazo. 5 En esta paciente, la resonancia magnética de la cabeza no mostró lesiones que serían compatibles con un diagnóstico de esclerosis múltiple. Además, no presentaba características asociadas a un alto riesgo de este diagnóstico, como antecedentes familiares; si tales características hubieran estado presentes, es posible que se haya indicado una resonancia magnética anual de la cabeza. Mi sospecha general de esclerosis múltiple en este paciente es baja.

 

El segmento anterior del nervio óptico también es un objetivo de la neuritis óptica monofásica (también llamada neuritis óptica idiopática). Los episodios a menudo ocurren después de que una infección o la administración de una vacuna desencadenan una respuesta inmunológica. La neuritis óptica monofásica generalmente se asocia con una alta probabilidad de recuperación y un bajo riesgo de recaída. No existe una prueba de diagnóstico para la neuritis óptica monofásica y, por lo general, se considera el diagnóstico cuando se descartan causas alternativas. La esclerosis múltiple y la neuritis óptica monofásica juntas representan el 95% de los casos de neuritis óptica; cada uno de estos diagnósticos tiene la misma probabilidad de ser la causa de la neuritis óptica. 4 Las causas menos comunes de neuritis óptica incluyen la neurosarcoidosis, la enfermedad por anticuerpos MOG (MOGAD) y el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD).

 

La neurosarcoidosis es un proceso granulomatoso sistémico, mientras que MOGAD y NMOSD son enfermedades autoinmunes específicas de antígeno que se dirigen a MOG y al canal de agua acuaporina-4, respectivamente. Los pacientes con neurosarcoidosis pueden presentar un curso subagudo de neuritis óptica, que a menudo se desarrolla en el contexto de otras neuropatías craneales, porque la inflamación tiende a extenderse a lo largo de las meninges basales. 6 En pacientes con MOGAD, las lesiones que involucran el nervio óptico tienden a ser largas, a veces se extienden a través de múltiples segmentos del nervio óptico y causan inflamación meníngea (es decir, perineuritis) que provoca dolor concomitante. 7En pacientes con NMOSD, los segmentos intracanalicular y posterior del nervio óptico son blancos comunes de la inflamación. El segmento intracanalicular del nervio óptico tiene solo 10 mm de largo, pero la inflamación en esta parte del nervio es problemática debido al espacio limitado para la inflamación dentro del canal óseo. Las lesiones de NMOSD se encuentran entre las lesiones más destructivas asociadas con enfermedades inflamatorias: la neuritis óptica debida a NMOSD causa ceguera en el 60% de los pacientes a pesar del tratamiento con terapia inmunosupresora. 8

 

Tanto MOGAD como NMOSD son consideraciones en este paciente debido a la pérdida severa de la visión y la inflamación extensa y el realce del nervio óptico en la resonancia magnética. Para cada uno de estos diagnósticos, las pruebas serológicas son muy específicas en el contexto de la neuritis óptica; la sensibilidad de estos ensayos oscila entre el 60 y el 94 %. 9,10 En este paciente, los análisis de sangre para anticuerpos contra MOG y acuaporina-4 fueron negativos. Aunque la enfermedad seronegativa es posible, consideraré otras posibles explicaciones para la pérdida de visión de este paciente.

 

INFECCIÓN

Las neuropatías ópticas infecciosas no son comunes en los Estados Unidos. Las dos causas más probables en este paciente son Bartonella henselae y Toxoplasma gondii . Cuando estos organismos afectan el nervio óptico, también suele ocurrir inflamación de la retina, y este hallazgo se identifica fácilmente en el fondo de ojo. En este paciente, la fundoscopia mostró signos de congestión venosa del nervio óptico pero no evidencia de infección. 11

 

TUMOR

La resonancia magnética de este paciente reveló una lesión en el nervio óptico que tenía una apariencia de masa y no disminuyó de tamaño a pesar de la administración de metilprednisolona intravenosa. La presencia de neuritis óptica persistente o refractaria al tratamiento sugiere NMOSD o neuropatía óptica sarcoide. Sin embargo, la presencia de una lesión de masa persistente del nervio óptico puede ser indicativa de un tumor, más comúnmente un glioma del nervio óptico o un meningioma de la vaina del nervio óptico.

 

Los gliomas del nervio óptico surgen de los astrocitos y forman masas de bajo grado similares a los astrocitomas pilocíticos de la fosa inferior. 12 Más del 90% de los gliomas del nervio óptico ocurren en personas menores de 20 años. 13 En este caso, la lesión observada en la resonancia magnética tenía la apariencia clásica de un glioma del nervio óptico, pero el paciente tenía 30 años de edad.

 

Los meningiomas de la vaina del nervio óptico surgen del tejido meníngeo que rodea las fibras del nervio óptico y, por lo general, comprometen la visión al comprimir el nervio óptico con el tiempo. 14 Debido a que los meningiomas de la vaina del nervio óptico no suelen afectar el tejido del nervio óptico, la resonancia magnética puede mostrar un signo característico de “vía de tranvía”, un patrón causado por el realce simultáneo del tejido tumoral y la falta de realce del nervio óptico. 15 Aunque el signo de la vía del tranvía no se observó en la resonancia magnética en este paciente, es más probable que ocurran meningiomas de la vaina del nervio óptico en adultos que gliomas del nervio óptico. Para ambos tumores, el diagnóstico se puede hacer mediante biopsia y el tratamiento consiste en resección quirúrgica o radioterapia. La cirugía se asocia con un alto riesgo de ceguera en el ojo afectado.

 

La biopsia de la vaina del nervio óptico rara vez se realiza en el estudio de las neuropatías ópticas debido al riesgo de daño permanente de la visión. Sin embargo, en este paciente, la mala respuesta a la terapia inmunosupresora y el realce persistente y la apariencia de masa de la lesión en la resonancia magnética hacen necesaria una biopsia para el diagnóstico. Sospecho que la prueba diagnóstica en este paciente fue una biopsia de la vaina del nervio óptico derecho.

 

IMPRESIÓN CLÍNICA

Esta mujer joven y embarazada se presentó con pérdida de visión monocular dolorosa subaguda. La discromatopsia temprana progresó a una disminución severa de la agudeza visual con un defecto pupilar aferente relativo, características que sugieren una neuropatía óptica. Este diagnóstico fue respaldado por una apariencia anormal del disco óptico, que tenía inflamación, palidez y vasos de derivación optociliares. Una neuritis óptica atípica fue el diagnóstico presuntivo inicial, pero la visión del paciente no cambió después de la administración de inmunoterapia. En la resonancia magnética repetida, el nervio óptico estaba demasiado agrandado y el realce demasiado prolongado para un diagnóstico de neuritis óptica. Los resultados normales de las pruebas serológicas y del análisis del LCR redujeron aún más la probabilidad de inflamación, infección o infiltración por cáncer hematológico. Por lo tanto,

 

La identificación de los vasos de derivación optociliares proporcionó una pista importante en este caso. Los vasos de derivación optociliar se forman cuando se ocluye el drenaje de la vena central de la retina y la sangre fluye a través de las venas colaterales hacia las venas coroideas peripapilares. 16 Los vasos de derivación optociliar ocurren ocasionalmente en el contexto de otras condiciones, pero la asociación clásica y pertinente es con meningiomas de la vaina del nervio óptico. Los meningiomas pueden expresar receptores de progesterona y pueden crecer a un ritmo acelerado durante el embarazo. 17 Sin embargo, la resonancia magnética no mostró la apariencia radiológica típica de un meningioma de la vaina del nervio óptico; de hecho, los hallazgos fueron más sugestivos de un glioma. 15Por lo tanto, se recomendó una biopsia de la vaina del nervio óptico para distinguir entre estos dos diagnósticos.

 

DIAGNOSTICO CLINICO

TUMOR DEL NERVIO ÓPTICO, YA SEA MENINGIOMA DE LA VAINA DEL NERVIO ÓPTICO O GLIOMA DEL NERVIO ÓPTICO.

 

 

PROCEDIMIENTO DE DIAGNÓSTICO

Rara vez se realiza una biopsia de la vaina del nervio óptico porque en aproximadamente el 2 % de los pacientes, el procedimiento produce ceguera debido a una lesión vascular en el nervio óptico. Debido a que este paciente tenía una pérdida de visión prolongada y palidez del nervio óptico, no se esperaba una recuperación de la visión, por lo que la pérdida de visión como complicación de la biopsia no se consideró un riesgo clínicamente significativo.

 

Hay varios enfoques para realizar una biopsia de la vaina del nervio óptico, pero la entrada a través del párpado superior medial es la más común. Este abordaje sigue la ruta más corta hacia el nervio y no requiere el desprendimiento de ningún músculo extraocular ni la extracción de hueso. Además, la incisión se coloca en el pliegue del párpado, que tiene el resultado cosméticamente más aceptable una vez que se completa la cicatrización.

 


Figura 3. Fotografías Obtenidas durante Biopsia de la Vaina del Nervio Óptico.

Las fotografías se obtuvieron a través de un microscopio quirúrgico desde la vista del cirujano (invertida). El panel A muestra la incisión a través del párpado superior medial derecho. El panel B muestra la vaina del nervio óptico, que es gris y tiene el doble del tamaño de una vaina normal del nervio óptico. El panel C muestra la vaina del nervio óptico engrosada después de la incisión, con hipervascularización que ha provocado sangrado. El panel D muestra el cierre de la incisión con suturas intestinales al finalizar el procedimiento.

 

En este paciente, realizamos la biopsia después de establecida la anestesia general. Se utilizó un microscopio quirúrgico ( Figura 3 ). Se realizó una incisión de 15 mm en el pliegue del párpado superior medial derecho. Una vez incidido el tabique orbitario, se realizó disección roma hasta visualizar el nervio. La vaina del nervio óptico tenía aproximadamente el doble del diámetro de una vaina del nervio óptico normal y tenía un aspecto irregular y muy vascularizado. Se tomó una muestra de una pequeña porción de la vaina del nervio óptico. A pesar de la pérdida de visión del paciente, no se realizó una sección completa del nervio.

 

DISCUSIÓN PATOLÓGICA

La tinción con hematoxilina y eosina de secciones de la muestra de biopsia orbitaria ( Figura 4) mostró fragmentos de una neoplasia eosinofílica mezclados con tejido fibroadiposo orbitario y un pequeño fragmento de hueso. El tumor tenía una arquitectura claramente lobulada o anidada. Las células neoplásicas parecían crecer en un patrón sincitial y tenían membranas celulares indistintas, abundante citoplasma eosinofílico y núcleos redondos a ovalados relativamente uniformes. Se identificaron pseudoinclusiones intranucleares y no se detectaron calcificaciones laminadas concéntricas (cuerpos de psammoma). No hubo características de un tumor maligno (Organización Mundial de la Salud [OMS] grado 3) o meningioma atípico (OMS grado 2), como aumento de la actividad mitótica, invasión glial, aumento de la celularidad, crecimiento en forma de lámina, nucleolos prominentes o necrosis; la ausencia de tales características era compatible con un tumor de bajo grado (grado 1 de la OMS).Las células tumorales mostraron una tinción nuclear difusa para el receptor de progesterona, que es una característica común de los meningiomas de bajo grado, en particular los que afectan la vaina del nervio óptico. 18,19 El índice de proliferación Ki-67, una medida pronóstica importante para determinar el riesgo de recurrencia, incluso en pacientes con tumores de bajo grado, fue muy bajo, del 0,7 % (8 células positivas de 1080 células contadas). 20

 


Figura 4. Muestra de biopsia de la vaina del nervio óptico.

La tinción con hematoxilina y eosina muestra fragmentos de un tumor eosinofílico mezclado con grasa orbitaria y hueso (Panel A, flecha). A mayor aumento, la arquitectura del tumor es predominantemente anidada o verticilada (Panel B, en un círculo); este patrón de crecimiento es característico del meningioma meningotelial. Las células tienen bordes celulares indistintos y núcleos monótonos, banales, redondos a ovalados con pseudoinclusiones nucleares ocasionales (Panel C y recuadro, flechas). No hay evidencia de características atípicas, como necrosis, figuras mitóticas o invasión glial (Panel D). En la tinción inmunohistoquímica para el receptor de progesterona, hay positividad nuclear difusa (Panel E, en marrón). En la tinción inmunohistoquímica para Ki-67, el índice de proliferación es muy bajo, con células positivas que constituyen menos del 1% de las células contadas (Panel F, en rojo).

 

 

DIAGNÓSTICO PATOLÓGICO

MENINGIOMA, TIPO MENINGOTELIAL, GRADO 1 DE LA ORGANIZACIÓN MUNDIAL DE LA SALUD.

 

DISCUSIÓN DEL MANEJO

Los meningiomas de la vaina del nervio óptico generalmente se tratan con radioterapia. 21 El momento de la radioterapia para un paciente con un meningioma de la vaina del nervio óptico se basa más comúnmente en los hallazgos clínicos y de imagen, dado que la biopsia generalmente no se intenta debido al riesgo de deterioro adicional de la visión. Sin embargo, si se dispone de un diagnóstico histológico, puede ser útil para confirmar la evaluación clínica y el plan de tratamiento.

 

El objetivo principal de la radioterapia es prevenir un mayor crecimiento del tumor. El crecimiento tumoral descontrolado conduce a la pérdida de la visión y proptosis gradual del ojo, lo que provoca desfiguración y dolor y, finalmente, conduce a la enucleación. En la mayoría de las series retrospectivas, la radioterapia ha resultado en un control duradero del tumor en más del 90 % de los casos. 21,22 Más allá del control del tumor y la prevención de cambios estéticos, los objetivos adicionales del tratamiento son la retención de la visión y, a veces, la recuperación de la visión, que es más probable que ocurra si el tratamiento se inicia dentro de las semanas o meses posteriores al inicio de los síntomas. 22 Los pacientes con deterioro de la visión de larga duración no suelen tener una recuperación de la visión.

 

En esta paciente, se administró radioterapia 5 días a la semana durante un período de 6 semanas, con una dosis total administrada de 54 Gy en 30 fracciones. Para minimizar los efectos secundarios a largo plazo asociados con la radioterapia, se limitó la irradiación colateral del globo anterior, la glándula lagrimal, el tejido cerebral normal circundante, la órbita contralateral, el quiasma óptico y la glándula pituitaria. La terapia de protones se utilizó para administrar el nivel más bajo de radiación colateral a los tejidos normales circundantes. La paciente respondió razonablemente bien al tratamiento, aunque había esperado efectos secundarios, como dolor y presión locales, ptosis, retraso en los movimientos oculares y fatiga. Un año después de la radioterapia, se confirmó el control del tumor mediante imágenes y sus síntomas fueron mucho menos graves, pero no había recuperado la visión.

 

PERSPECTIVA DEL PACIENTE

PACIENTE :Estaba en el tercer trimestre de mi embarazo y tenía este dolor de cabeza palpitante mientras conducía. Cuando frotaba mi ojo izquierdo y usaba mi ojo derecho para ver, todos los faros de los autos parecían apagarse. Cuando se diagnosticó el tumor, habían pasado varios meses. Nunca pensé que me caería por las grietas, pero casi lo hago. Pasar por el tratamiento fue abrumador. Inicialmente me dijeron que no era un tumor y que recuperaría la visión. De repente, tuve la experiencia de ser mamá primeriza, someterme a un tratamiento, mantener la esperanza de recuperar la visión, manejar el efecto en mi carrera y pasar la Navidad hospitalizada con un recién nacido; estaba confusa durante ese período. Me tomó un año reflexionar sobre mi experiencia. Lamento no haber presionado más para que me transfirieran a un centro más grande cuando me hospitalizaron por primera vez. y me pregunto si mi visión podría haberse recuperado si lo hubiera hecho. Cuando estaba en tratamiento, mis proveedores dieron prioridad a mis objetivos posparto. Aliviaba la culpa de no estar presente durante la licencia de maternidad. Si saca algo de mi experiencia, espero que sea para tratar la pérdida de la visión con urgencia porque podría significar la recuperación de la visión. Este diagnóstico cambió mi vida, pero tengo suerte. Gracias a mi equipo. Me siento afortunada de tenerlos a mi lado.

 

DIAGNOSTICO FINAL

MENINGIOMA, TIPO MENINGOTELIAL, GRADO 1 DE LA ORGANIZACIÓN MUNDIAL DE LA SALUD.

 

Traducción de.

“A 30-Year-Old Woman with Decreased Vision and Headache”

Michael Levy, M.D., Ph.D., Bart K. Chwalisz, M.D., Benjamin M. Kozak, M.D., Michael K. Yoon, M.D., Helen A. Shih, M.D., and Anna M. Stagner, M.D.

NEJM

 

 

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2211355?query=featured_home

 

 

1. Galloway NR, Amoaku WMK, Gallo[1]way PH, Browning AC. Common eye dis[1]eases and their management. Cham,

Switzerland: Springer International Pub[1]lishing, 2016 (https://link.springer.com/

book/10.1007/978-3-319-32869-0).

2. Mealy MA, Whetstone A, Orman G,

Izbudak I, Calabresi PA, Levy M. Longitu[1]dinally extensive optic neuritis as an MRI

biomarker distinguishes neuromyelitis

optica from multiple sclerosis. J Neurol

Sci 2015;355:59-63.

3. Frohman EM, Frohman TC, Zee DS,

McColl R, Galetta S. The neuro-ophthal[1]mology of multiple sclerosis. Lancet Neu[1]rol 2005;4:111-21.

4. Optic Neuritis Study Group. Multiple

sclerosis risk after optic neuritis: final

optic neuritis treatment trial follow-up.

Arch Neurol 2008;65:727-32.

5. Gal RL, Vedula SS, Beck R. Cortico[1]steroids for treating optic neuritis. Co[1]chrane Database Syst Rev 2015;8:

CD001430.

6. Baughman RP, Weiss KL, Golnik KC.

Neuro-ophthalmic sarcoidosis. Eye Brain

2012;4:13-25.

7. Sechi E, Cacciaguerra L, Chen JJ, et al.

Myelin oligodendrocyte glycoprotein

antibody-associated disease (MOGAD):

a review of clinical and MRI features, di[1]agnosis, and management. Front Neurol

2022;13:885218.

8. Levin MH, Bennett JL, Verkman AS.

Optic neuritis in neuromyelitis optica.

Prog Retin Eye Res 2013;36:159-71.

9. Gastaldi M, Scaranzin S, Jarius S,

et al. Cell-based assays for the detection

of MOG antibodies: a comparative study.

J Neurol 2020;267:3555-64.

10. Prain K, Woodhall M, Vincent A, et al.

AQP4 antibody assay sensitivity compari[1]son in the era of the 2015 diagnostic cri[1]teria for NMOSD. Front Neurol 2019;10:

1028.

11. Kahloun R, Abroug N, Ksiaa I, et al.

Infectious optic neuropathies: a clinical

update. Eye Brain 2015;7:59-81.

12. Nair AG, Pathak RS, Iyer VR, Gandhi

RA. Optic nerve glioma: an update. Int

Ophthalmol 2014;34:999-1005.

13. Huang M, Patel J, Patel BC. Optic

nerve glioma. Treasure Island, FL: Stat[1]Pearls, 2022 (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/

books/NBK557878/).

14. Parker RT, Ovens CA, Fraser CL, Sa[1]marawickrama C. Optic nerve sheath me[1]ningiomas: prevalence, impact, and man[1]agement strategies. Eye Brain 2018;10:

85-99.

15. Miller NR. Primary tumours of the

optic nerve and its sheath. Eye (Lond)

2004;18:1026-37.

16. Boschetti NV, Smith JL, Osher RH,

Gass JD, Norton EW. Fluorescein angiog[1]raphy of optociliary shunt vessels. J Clin

Neuroophthalmol 1981;1:9-30.

17. Hortobágyi T, Bencze J, Murnyák B,

Kouhsari MC, Bognár L, Marko-Varga G.

Pathophysiology of meningioma growth

in pregnancy. Open Med (Wars) 2017;12:

195-200.

18. Thom M, Martinian L. Progesterone

receptors are expressed with higher fre[1]quency by optic nerve sheath meningio[1]mas. Clin Neuropathol 2002;21:5-8.

19. Maiuri F, Mariniello G, de Divitiis O,

et al. Progesterone receptor expression in

meningiomas: pathological and prognos[1]tic implications. Front Oncol 2021;11:

611218.

20. Nowak-Choi K, Palmer JD, Casey J,

et al. Resected WHO grade I meningioma

and predictors of local control. J Neuro[1]oncol 2021;152:145-51.

21. de Melo LP, Arruda Viani G, de Paula

JS. Radiotherapy for the treatment of op[1]tic nerve sheath meningioma: a system[1]atic review and meta-analysis. Radiother

Oncol 2021;165:135-41.

22. Arvold ND, Lessell S, Bussiere M, et al.

Visual outcome and tumor control after

conformal radiotherapy for patients with

optic nerve sheath meningioma. Int J Ra[1]diat Oncol Biol Phys 2009;75:1166-72