miércoles, 24 de agosto de 2011

Ateneo Hospital Pintos 11/08/2011. Varón de 67 Años con Fiebre, Adinamia, Parestesias, Mialgias. Diagnóstico: Poliangeítis Microscópica.


Sexo: Masculino.                                  
Hospital "Angel Pintos" de Azul

Edad: 67 años.

Motivo de Consulta:
Fiebre, adinamia, parestesias, mialgias.

Enfermedad actual

Consulta el 10/11/2005 por notar aumento de la frecuencia del pulso (100/m), diaforesis nocturna, mialgias, tos seca con ahogos.

    Desde el mes de junio padece episodios recurrentes de faringolaringitis y bronquitis, que llevaron a consulta con ORL, que diagnostica Laringitis por reflujo gastroesofágico.

    La tos persiste hasta noviembre, cuando súbitamente desaparece y comienza con debilidad en los cuatro miembros, no dolorosa, que dificultaba la bipedestación y subir escaleras.

Antecedentes Personales

        Hipertensión arterial tratada con Telmisartán 40 mg/d. Miocardiopatía hipertrófica. Prolapso valvular mitral.

        Adenoma de próstata  tratado con Finasteride.

        Amigdalectomizado.

        Ulcera duodenal (abril 2004). Hernia Hiatal. Esófago de Barret.

Examen Físico

        Adelgazado, dolor en masas musculares. Temperatura axilar 38º.

        SNC.: Hiporreflexia aquiliana bilateral.

              Parestesia, hipoestesia y apalestesia en bota en ambos MMII.

                            Romberg lateralizado a la izquierda.

                            Pares craneanos sin alteraciones.

                            Pupilas isocóricas y reactivas.

                            Fondo de ojo papila de bordes netos. Relación A-V normal.

DIAGNÓSTICO

        Síndrome febril

        Adelgazamiento

        Parestesias

        Debilidad muscular

LABORATORIO

        Hematies: 5.90.000 Hb 14.10 g. Hto . 44% VCM:86.44

        Leucocitos 15.900 .B: 0 E: 0.  Neu.: Cay: 6% Seg: 82% L: 12. M: 0.

        Eritrosedimentación: 1 mm

        Gluc: 80. Urea: 25. CPK 81.LDH 349.TGO: 18. TGP: 17 FAL:164. Colesterol: 151.

        Na:145. K:5  Cl: 105.

        T3: 90. T4: 9.8. T4L. 2.6.  TSH 2.6

        Látex AR: (-). VDRL: (-). Huddlesson(-) HIV (-). Mantoux: (-)

        FAN(-). Anti-nDNA: (-)

        ANCA C: (-) ANCA P: 1/320

        Orina: Piocitos reg. Cat. Leuc.: reg cantidad. Hematies: reg. cantidad. Hb: escasa cant.

        Hemo y urocultivos negativos.

        Proteinograma: Alb: 2.31. Alfa1:0.47. Alfa2:1.10. Beta: 0.92. Gama::2.08



Evolución

        Se realizan Rx Tx, S.P.N, análisis de sangre y orina, hemo y urocultivos reiterados, dosaje de hormonas tiroideas.

        TAC de cuello, tórax y abdomen.

        Serología para brucelosis, HIV.

         Ecocardiograma transtorácico.

        Examen hematológico.

         Endoscopia digestiva alta. 

Evolución

        Como resultados positivos, se constata leucocitosis de 15.000 elementos con neutrofilia y 10% de eosinófilos, velamiento de senos maxilares, aumento de alfa 2 y gama globulina, ANCA P positivo 1/320. Siendo el resto de estudios en rangos normales, no confirmándose la eosinofilia en el estudio Hematólogico.

        Reacción de Mantoux  negativa.

Examen Hematológico

        GR: 5350000 Hb 13. hto.44%

        L: 14.100 Cy. 3. S. 73 E: 2 B: 0 L:20. M: 2.

        Plaquetas : 228.000 Morfología  normal.

        VSG: 37mm

        Coombs directa : negativa

        Autohemólisis: Negativa

        Conclusiones: Leucocitosis neutrófila incaracterística.

Evolución

El paciente persistía  anoréxico,  adinámico, con

mialgias, parestesias en bota y guante, claudicación

masticatoria y de marcha, perdiendo 14 kg de peso en un mes, taquicárdico,  en ocasiones

hipotenso y febril.

Con diagnóstico presuntivo de vasculitis de pequeños vasos se decide iniciar tratamiento con meprednisona.




Diagnóstico  Presuntivo
        Vasculitis de pequeños vasos: ANCA P (+)
              PAN: pérdida de peso > 4 kg, debilidad,                       polineuropatía, TAD >90mmHg, urea > 40               mg/dl.
             Churg Strauss: 1 laboratorio con eosinofilia 10%

             Polineuropatía.

Electromiograma y velocidad de conducción:
Conclusión: Neuropatía sensitivo motora ,axonal, de grado leve a moderada.
Laboratorio Pulmonar
        Espirometría normal sin respuesta a BD.
        DLCO normal
        Capacidad pulmonar total normal.
Evolución
        No presenta fiebre , hemodinámicamente compensado. Edemas 2/6 en miembros inferiores. Buena perfusión periférica .
        Leucocitos 18.600.
        Sedimento urinario Orina amarilla densidad 1015, PH 6.5, Proteínas +, Hb+++, escasas células, 0-1 leucocitos, 15-20 hematíes.
        Se realiza un procedimiento diagnóstico.
Biopsia renal
        Glomérulos: Se observan hasta 19 en los distintos cortes. 2 están en oblea, en 2 se observa necrosis fibrinoide segmentaria que ocupa una pequeña parte del penacho glomerular; en el resto del glomérulo como así también en los restantes no se observan alteraciones significativas salvo un leve incremento de  matriz mesangial segmentario en 4.
        Túbulos: Leve clarificación del citoplasma de los contornos proximales en unos pocos. Atrofia se observa en el 5% de los túbulos con aislados cilindros proteicos.
        Intersticio: Esclerosis intersticial en pequeños focos que ocupan el 10% de la superficie del a muestra.
        Vasos: Esclerosis subintimal de leve intensidad en arteria de pequeño y mediano calibre.

INMUNOFLUORESCENCIA
        Cortes en criostato e incubación con sueros antihumanos marcados con isotiocianato de fluoresceína contra IgA, IgM, IgG, Ig Total, C3, C1q y fibrinógeno.
        En los cortes se observan 5 glomérulos. Con IgG e Ig Total imagen positiva lineal continua en paredes capilares de intensidad ++/4. Con fibrinógeno imagen positiva segmentaria en un sector del penacho uno de ellos. Con el resto de los antisueros las imágenes glomerulares fueron negativas.
        En los espacios de los cilindros se observó imagen positiva inespecífica con IgA, IgM, e IgTotal
Comentario
        Los hallazgos observados indican una Glomerulopatía focal necrotizante de muy leve intensidad que ocupa solamente  2 glomérulos en un pequeño sector que no está acompañada por proliferación celular epitelial.
        La imagen lineal observada por inmunofluorescencia puede corresponder también a individuos diabéticos.
        La arterioesclerosis es de grado leve con escasa repercusión parenquimatosa
DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO
        GLOMERULONEFRITIS FOCAL NECROTIZANTE  DE MUY LEVE INTENSIDAD.


Enfermedades Glomerulares
Síndromes Clínicos
        Síndrome nefrítico.
        Síndrome nefrótico.
        Glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP).
        Hematuria aislada.
        Glomerulonefritis crónica.

GNRP
        Tipo 1: Enfermedad anti membrana basal glomerular.
        Tipo  2: Enfermedad por complejos inmunes.
        Tipo  3: Pauciinmune; ANCA positivo.
        Tipo  4: Enfermedad doble anticuerpo ; anti MBG y ANCA.
        Idiopática.

Manifestaciones Clínicas.

Sospecha de Vasculitis
        Púrpura palpable
        Fiebre de origen desconocido
        Clínica de afección multisistémica
        Deterioro  del  estado general
        Mononeuritis múltiple
        Fenómenos isquémicos  en  jóvenes
        Daño glomerular
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN


Figura1.

VASCULITIS.

Clasificación de Chappel Hill

Figura2.

CLASIFICACIÓN

Figura 3

Clasificación de Fauci


Figura 4.

Vasculitis Primarias con Compromiso Renal
        Poliarteritis nodosa ( PAN)

        Poliangeítis micróscopica
        Granulomatosis de Wegener
        Angeítis granulomatosa alérgica de Churg-Strauss

        Púpura de Schölein Henoch

Poliangeítis microscópica.

Figura 5.

Diagnostico diferencial
DIAGNÓSTICO

POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA.

Tratamiento
        Pulsos de Meprednisona 1g / 3 ciclos.

        Ciclofosfamida 1g. / 6 ciclos.
        Meprednisona 60 mg/d, en dosis decrecientes.

Evolución
A los seis (6) años de tratamiento, libre de enfermedad, sin signos ni síntomas.


Presentó.
Dr. Rodolfo H Álvarez Prat.
Jefe de Departamento de Clínica Médica.
Hospital Municipal “Dr. Ángel Pintos” de Azul.