Un colega de Portoviejo, Ecuador, envía estas imágenes
con el siguiente texto:
Hola doctor, buenas tardes.
Tengo un caso intrigante para discusión
Una mujer de 37 años sin antecedentes médicos
significativos acude hoy para seguimiento por eritema hemifacial y en el oído
izquierdo.
La paciente recuerda que el primer episodio fue hace 3
meses, presentaba eritema y quemazón bilateral en pabellones auriculares, fue
tratada como infección fúngica y recibió tratamiento tópico con triamcinolona y
nistatina. Parecía mejorar en 2-3 semanas. Tan pronto como terminó el
tratamiento, los síntomas recayeron.
La paciente consultó nuevamente por la misma
sintomatología, empeorando en el pabellón auricular izquierdo, siendo remitido
por médico tratante a dermatología y reumatología. Comenzaron tratamiento con
prednisona 5 mg VO BID (que la paciente tomó solo un par de días) y el
dermatólogo prescribió tetraciclina por 10 días y cambió a doxiciclina por 14
días sin mejoría significativa. El reumatólogo ordenó estudios de laboratorio,
los resultados no fueron concluyentes, siendo el hallazgo más significativo:
ANA positivo.
El dermatólogo realizó una biopsia del pabellón
auricular izquierdo con resultados no concluyentes, el informe denominado:
Hallazgos compatibles con dermatitis.
La paciente también probó durante un par de días con
metronidazol tópico pero no funcionó y lo suspendió.
La paciente vino hace dos días con otro brote, y le
recetaron un paquete de dosis de Medrol, solo tomó la dosis inicial (60 mg) y
la suspendió hoy.
C3, C4, Anti Ro, Anti La, Anti Sm, Anticuerpo
anticardiolipina IgG, IgM, VIH, Hep C, B, VDRL, Anticoagulante
lupico
Hemograma, perfil hepático y renal, uroanalisis, LDH, PCR normal, VSG
solo se elevo a 50 durante el primer brote, anti DNA todos negativos
Su estado de ánimo es plano hoy, todavía se queja de
una sensación de ardor en el oído izquierdo.
La paciente niega ideas o planes suicidas u homicidas,
también niega fiebre, tos, SOB, palpitaciones, dolor torácico, dolor abdominal,
cambios en el calibre de las heces.
Estamos en la duda si es una Relapsing polychondritis
y que sea seronegativa
Por cuestiones de hippa si déjeme anónimo esta vez
profesor, solo intento dar una solución al problema de la paciente.
Clínicamente y como se comporta la enfermedad da para
pensar en autoimmune, más la biopsia y los complementarios no ayudan, y no
respondió a una semana de prednisona a dosis de 2 mg/kg
Es un verdadero enigma
Opinión: Las imágenes muestran inflamación de pabellón auricular izquierdo, al cual parece afectar casi en su totalidad, excepto el lóbulo de la oreja, que parece bastante respetado, asociado a eritema en la región hemifacial homolateral. El antecedente de que el cuadro tiene tres meses de evolución, y que ha tenido durante ese período de tiempo, momentos de remisión, seguidos por períodos de exacerbación, son interesantes al momento de plantear hipótesis diagnósticas. La paciente fue tratada con corticoides tópicos tópicos y sistémicos, antimicóticos y antibióticos con escasos resultados. Sin embargo, el efecto de los corticoides sobre el proceso no pueden ser evaluados ya que cuando fueron administrados en dosis adecuadas para el proceso sospechado, la paciente tomó sólo una dosis, suspendiéndolos.
El proceso sospechado, policondritis recidivante (PR),
podría presentarse de esta manera, especialmente expresándose por compromiso
inflamatorio del cartílago auricular.
Por ahora, la historia no hace referencia a afectación
de otros sistemas, que suelen verse comprometidos en PR, como articulaciones,
grandes vías respiratorias, valvulopatías cardíacas, riñón, sistema ocular,
gastrointestinal etcétera, pero hay que tener en cuenta que aproximadamente la
mitad de los pacientes con PR comienzan con condritis auricular, antes de
afectar oras localizaciones.
El laboratorio en PR es de valor intermedio dado que
no existen elementos patognomónicos o específicos de la enfermedad. Los FAN positivos, que este paciente
presenta, suelen ser un hallazgo frecuente en PR, y sería importante saber los
títulos de positividad y el patrón de los mismos, teniendo en cuenta que PR
suele tener un patrón moteado. Sin embargo, la presencia de FAN positivos es un
hallazgo de poca especificidad para el diagnóstico de PR. El resto de los
hallazgos humorales en este paciente son negativos, excepto por un aumento
moderado de la VSG. Hay un dato interesante en este caso, que es el aumento de
la VSG con PCR normal. En general, cuando existe un cuadro
inflamatorio/infeccioso/neoplásico… con aumento consecuente de los reactantes
de fase aguda, un aumento de la VSG, casi siempre va acompañado del aumento de
la PCR. Más aún, a veces la PCR aumenta antes o durante parte del proceso, sin
un aumento significativo de la VSG. De hecho, procesos eminentemente
inflamatorios como la arteritis de células gigantes, puede, aunque raramente,
tener VSG normal, y esos pacientes tienen alta la PCR. Esta situación puede
verse hasta en un 30% de los casos de ACG. La situación inversa, (VSG elevada
con PCR normal), como `presenta esta paciente, es mucho más rara, y hasta donde
yo sé, el lupus eritematoso sistémico (LES), es una de las pocas entidades que
pueden dar esta combinación de hallazgos. Sin embargo, esta paciente no reúne
los criterios mínimos actualmente para el diagnóstico de LES, y el laboratorio,
excepto por la positividad de los FAN, no aporta datos que refuercen esta
consideración diagnóstica. Hay que recordar que la VSG, depende del aumento del
fibrinógeno, y en menor medida de las gamaglobulinas, mientras que la PCR
depende más, del aumento de IL6. El resto del laboratorio en esta paciente es
normal. Sin embargo, el laboratorio carece de un dato que creo muy importante,
como son los anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos (ANCA), no
sólo porque se pueden ver en policondritis recidivante, sino porque su
presencia, hace pensar en otro diagnóstico que es un diferencial importante con
PR, y que es la granulomatosis con poliangeítis (enfermedad de Wegener), con la
cual la PR, comparten muchos síntomas o afectaciones sistémicas a saber: enfermedad
laringo-tráqueo-bronquial, glomerulonefritis, epiescleritis, afectación del
cartílago nasal con nariz “en silla de montar”, y especialmente, porque viene
al caso con esta paciente, la condritis auricular. Es decir que ANCA c, y ANCA
p deberían ser solicitados en este caso, ya que su presencia, en el caso de un
paciente en quién se sospecha PR, es sugerente de granulomatosis con
poliangeítis, o poliangeítis microscópica y no de PR. Los casos de PR con ANCA
c positivos por inmunofluorescencia
suelen estar presentes a títulos bajos, y algo muy importante, suelen asociarse
a anticuerpos contra la proteinasa 3 negativos, a diferencia de la
granulomatosis con poliangeítis donde son positivos. En cambio, los pacientes
con PR que tuvieron ANCA p positivos, fueron positivos para anticuerpos
anti-mieloperoxidasa, como se ve en la poliangeitis microscópica. Por lo tanto,
creo que hay que agregar al laboratorio, la solicitud de ANCA c, ANCA p, Ac
anti-Proteinasa 3, y anti-mieloperoxidasa.
Es decir, que en este momento yo plantearía un
diagnóstico presuntivo de PR, pero trataría de descartar granulomatosis con
poliangeítis en primer término, y poliangeítis microscópica en segundo. Infección
o malignidad : la inflamación auricular que simula la PR puede ser secundaria a
un proceso infeccioso granulomatoso crónico o piógeno agudo, como tuberculosis,
enfermedad fúngica, sífilis o lepra. La ausencia de adenopatías regionales debe
hacer sospechar un proceso no infeccioso como el . La leucemia cutis y el
linfoma también pueden presentarse como condritis auricular unilateral. Estas
condiciones se pueden distinguir por biopsia y cultivo de RPC.
Otros diagnósticos diferenciales de esta paciente son
las pericondritis infecciosas (generalmente secundarias a una infección por Pseudomonas
aeruginosa ), pero también, por hongos,
tuberculosis , sífilis y lepra. Creo que la bilateralidad de la presentación de
la condritis auricular, y sobre todo la remisión espontánea con exacerbación
posterior, aleja la probabilidad de estos diagnósticos de etiología infecciosa.
A veces, la enfermedad de Addison puede producir calcificación e inflamación
del cartílago auricular por lo que debiera investigarse en la historia, si
existen elementos que puedan hacer sospechar insuficiencia suprarrenal crónica
(por ejemplo hipotensión ortostática, casi obligada en Addison no tratado). La
ocronosis, que puede afectar el cartílago auricular en forma bilateral, así
como la acromegalia, debieran ser considerados sólo, si de la historia se
desprende alguna conexión con estas entidades (pigmentación, en caso de
ocronosis, o crecimiento acral, mandibular etc en caso de acromegalia).
Existe un cuadro muy poco frecuente, el síndrome
del oído rojo (red ear syndrome), que se caracteriza por episodios unilaterales
o bilaterales de eritema auricular y ardor que duran de segundos a horas. A
diferencia de la PR, las manifestaciones no persisten durante días y los
episodios no responden a las terapias antiinflamatorias. Los pacientes con esta
afección informan con frecuencia antecedentes de migraña, trastornos del dolor
temporomandibular o del trigémino. Los pacientes mayores pueden tener
espondilosis cervical sintomática.
Siempre que se sospecha PR, hay que considerar que,
hasta un tercio de pacientes con PR, pueden presentar vasculitis sistémica,
enfermedades del tejido conectivo, enfermedades autoinmunes, o condiciones
malignas, y no se sabe con certeza si estas asociaciones son casuales, por
compartir alguna predisposición genética
Finalmente, cómo confirmamos el diagnóstico de PR. Clásicamente, si bien la sospecha es clínica, existen criterios que se exigen para que el diagnóstico quede firme, además de descartar las entidades que mencioné antes. Los criterios utilizados son los de Criterios de McAdam: los criterios originales (McAdam) requerían la presencia de tres o más de las siguientes características clínicas:
- Condritis auricular bilateral
- Poliartritis inflamatoria seronegativa no erosiva
- Condritis nasal
- Inflamación ocular (conjuntivitis, queratitis, escleritis/episcleritis, uveítis)
- Condritis del tracto respiratorio (cartílagos laríngeos y/o traqueales)
- Disfunción coclear y/o vestibular (pérdida auditiva neurosensorial, tinnitus y/o vértigo)
Posteriormente fueron aceptados los Criterios
modificados de Damiani, que requieren:
- Uno o más de los hallazgos clínicos incluidos en los criterios de McAdam, con confirmación histológica positiva
- Condritis en dos o más localizaciones anatómicas separadas con respuesta a glucocorticoides y/o dapsona
Hay que decir que la histología en el caso de esta
paciente, no se puede aceptar como criterio, ya que la descripción de la misma
fue absolutamente inespecífica, y en PR debiera haber un infiltrado pericondral
pleomórfico de linfocitos con una proporción variable de células
polimorfonucleares, monocitos/macrófagos y células plasmáticas en la unión
condrodérmica, junto con depósitos granulares gruesos que consisten
principalmente en inmunoglobulina (Ig) y complemento. Las regiones contiguas de
cartílago muestran evidencia de agotamiento de proteoglicanos
