Un hombre de 86 años acudió a la consulta de
neurología con antecedentes de dos años de pérdida progresiva de memoria e
inestabilidad de la marcha. Una tomografía computarizada craneal reciente
mostró atrofia cerebral leve. El examen neurológico reveló una marcha lenta con
una base de sustentación estrecha, así como un deterioro cognitivo de moderado
a grave en múltiples pruebas. La resonancia magnética con métodos ponderados
por susceptibilidad mostró más de 500 focos hipointensos y redondos en todas
las regiones lobulares, con relativa preservación de las estructuras profundas,
hallazgos consistentes con el patrón de microhemorragias cerebrales observado
en la angiopatía amiloide cerebral (Paneles A y B, secuencia de imágenes
ponderadas por susceptibilidad). La angiopatía amiloide cerebral se caracteriza
por el depósito anormal de péptidos beta-amiloides (Aβ) en las paredes de los
vasos sanguíneos cerebrales pequeños y medianos. Las manifestaciones clínicas
incluyen hemorragia intracerebral lobular aguda, demencia y episodios
neurológicos focales transitorios. En este paciente se realizaron pruebas
diagnósticas adicionales como parte de un ensayo clínico. La tomografía por
emisión de positrones mostró depósito difuso de amiloide cortical. El análisis
del líquido cefalorraquídeo reveló niveles disminuidos de las proteínas Aβ42 y
Aβ40, con una proporción normal entre ambas. La secuenciación del exoma resultó
negativa para variantes asociadas con la angiopatía amiloide cerebral, que es
esporádica en la mayoría de los pacientes. Se recomendó tratamiento de soporte.
Durante los tres años posteriores al diagnóstico, el paciente presentó un
deterioro cognitivo progresivo.
FUENTE:
Autores : Sihui Chen , MD, Ph.D. , y Xueping Chen ,
MD, Ph.D. Información y afiliaciones de los autores.
Publicado el 2 de mayo de 2026. N Engl J Med 2026 ;
394 : 1846
DOI: 10.1056/NEJMicm2511044 VOL. 394 NÚM. 18
