lunes, 29 de mayo de 2023

Casos Clínicos: Mujer de 35 años con episodios de aumento de volumen facial e hinchazón de la lengua autolimitados.

 

Estimado doctor, agradecería si pudiere compartir este caso clínico en el rincón por favor para recibir orientación/consejos de esta paciente, en cuanto a los diagnósticos diferenciales, algún elemento que me falte indagar de la anamnesis próxima/remota; como pudo interpretar estos resultados y si es útil solicitarle algún estudio adicional para poder plantear un diagnóstico/ plan de manejo.

Gracias,

Paciente femenino, de 35 años que refiere ser alérgica “desde siempre” ya que presenta prurito cutáneo con diferentes gatillantes ambientales y episodios de aumento de volumen facial autolimitados, todo lo cual ha empeorado los últimos años. Entre sus antecedentes destaca la ingesta regular de zopiclona por insomnio, cirugías de columna y para esterilización y antecedente familiar de atopia (rinitis y asma). En el interrogatorio dirigido, comentó prurito bucal y diarrea con variadas frutas y verduras, con leche y pan, pero negó síntomas compatibles con rinitis alérgica, asma, dermatitis atópica o urticaria.

 

Acude a la evaluación por inmunología porque hace 2 meses presentó aumento de volumen lingual asociado a sensación de ocupación faringea, sin dificultad respiratoria, ni síntomas gastrointestinales o neurológicos. Debido a la sintomatología, fue evaluada en servicio de urgencias donde se constató saturación de 94%, PA 150/95, frecuencia cardiaca 100 por minuto y frecuencia respiratoria de 20 por minuto y el examen físico evidenció algunos habones, lesiones por grataje, aumento de volumen lingual (sin angioedema del resto de cavidad oral). Le administraron clorfenamina y clonazepam EV, oxígeno por naricera y le realizaron electrocardiograma que resultó dentro de límites normales. Presentó una buena evolución, por lo que fue dada de alta a las 5 hrs. Desde entonces no ha presenta eventos similares.

Al interrogarla, refirió haber comido 12 hrs antes de la reacción, pan de pascua con nueces y 6 hrs antes, cerdo a la plancha y verduras surtidas, negó haber consumido AINES, bebidas alcohólicas, tampoco estaba cursando alguna infeccion, período menstrual o estrés.

 

Fue controlada por medicina general quien le recomendó tomar 4 comprimidos de levocetirizina al día, con lo que ha observado alivio parcial de prurito. Debido a que tiene miedo de repetir el evento, cada vez que tiene molestias en el cuello/garganta toma prednisona 20mg, lo que  realiza cada 7-10 días.

 

 

Al mes, la paciente regresa refiriendo persistencia de prurito y sensación de adormecimiento lingual intermitente, pero sin nuevos eventos de angioedema. Trajo los siguientes resultados: hemograma leuco 5500, eosinofilios 0%, hemoglobina 12.5, plaquetas 185.000, VHS 2, pruebas hepáticas y bioquímica en límite normal, INR 1, TSH 0.7, t4l 0.9, tripatasa 3.4, C4 34, C1 inhibidor 428mg/L, anti transglutaminasa IgA (negativo), IgA 386, IgE total: 123, IgE específica a LTP>10, a maní 11, a nuez 2.4 y soya 1.6. Prick test a alimentos: control (+) 6, control (-) 0.5, trigo 3.5, arroz 3.5, poroto 3.5, lenteja 3.5, mani 4, nueces 8, naranja 4, durazno 13, platano 3.5, tomate 4, lechuga, poroto verde 3.5, cebolla 5, arveja 3.5, frutilla 4.5, Prick test aeroalergenos: acacia 5, fresno 3, nogal 3.5, morera 3.5, alamo 4, mezcla gramíneas 4, festuca 5, cynodon 5, plántago 3, ambrosia 3, perro 4, látex 1.

 

 

Dr. Ignacio Sánchez.

Concepción, Chile.

 

Opinión: Evidentemente se trata de un cuadro de angioedema asociado a habones pruriginosos (urticaria?), sin elementos de anafilaxia (aunque hay que analizar cuidadosamente en futuros episodios, la sensación que refiere la paciente de “sensación de ocupación faríngea”), al menos de lo que se desprende de la historia. La paciente ha presentado episodios de “aumento de volumen facial autolimitados” y edema lingual, lo cual ha ido empeorando con el tiempo. No ha presentado hinchazón en territorios fuera de la cara y la cavidad oral, así como tampoco ha presentado episodios de dolor abdominal, síntomas respiratorios ni hemodinámicos.

Existen dos tipos de angioedema, el mediado por histamina (donde están involucradas las células cebadas), y el mediado por bradikinina. En el angioedema mediado por células cebadas, tales como reacciones alérgicas a picaduras de insectos o a alimentos, suele verse como síntomas o signos acompañantes, urticaria, enrojecimiento facial (flushing), prurito generalizado, broncoespasmo, sensación de “cerrazón de garganta”y/o hipotensión. Generalmente aparece en forma rápida(en minutos a horas), después de la exposición al alérgeno, y se resuelve en 24 a 48 horas. Debe ser tratado inmediatamente con epinefrina. A veces este tipo de angioedema se ve solo o acompañado de urticaria, pero sin síntomas de degranulación de mastocitos, como síntomas respiratorios o hemodinámicos. En esos casos se lo llama angioedema espontáneo y es generalmente idiopático. En el caso de angioedema mediado por bradikinina, no existe ninguno de los síntomas que pueden verse en al angioedema por histamina, es decir, no existe broncoespasmo, urticaria u otros síntomas de reacción alérgica, y es el angioedema que suele verse en pacientes que toman IECA, a veces después de años de su uso.

Existen otros tipos de angioedema como el angioedema familiar, donde existen evidentes antecedentes en la familia del paciente, y el angioedema por deficiencia hereditaria, o adquirida del inhibidor del C1 del complemento. Este último, suele verse en pacientes mayores con enfermedades linfoproliferativas de base.

Hay que tener en cuenta que existen pocas situaciones en la práctica médica, donde la historia clínica y el interrogatorio detallado sea tan importante como en pacientes con angioedema. Los pacientes deben ser interrogados sobre picaduras de insectos, actividades (por ejemplo ejerccios), ingesta de alimentos, desde 24 horas antes del comienzo de los síntomas. Uso de AINES, aspirina, IECA, estrógenos, medicamentos nuevos etcétera. La presencia de dolor abdominal, síntomas respiratorios, pérdidas de conocimiento, estados presincopales, rash cutáneo.

A veces el laboratorio puede ser de ayuda en orientar sobre qué tipo de angioedema presenta nuestro paciente.

Esta paciente tenía niveles normales de C3, C4, y niveles altos de inhibidor de C1 con lo cual se descarta el déficit hereditario o adquirido del inhibidor de C1.

El hecho de que existiese asociado al angioedema, la presencia de habones urticarianos, y de que la paciente encuentre relación entre la aparición de los síntomas con la ingesta de determinados alimentos (en este caso nueces y carne de cerdo), hacen sospechar angioedema histaminérgico, es decir mediado por mastocitos. Para afirmar el mecanismo fisiopatológico mediado por histamina, esta paciente tiene niveles de triptasa elevados, de 3,4 mg/L) (valor de referencia en pacientes normales, desde indetectable hasta 1,2 mg/l). Esto, es un dato que confirma angioedema mediado por histamina. Me hubiese gustado que además del detalle de las pruebas de alergia y Prick test a alimentos, haber visto el informe o la conclusión del alergista que llevó a cabo el estudio, dabido a que los clínicos no estamos habituados a la interpretación de estos estudios específicos. La conclusión del estudio, en el contexto clínico de la paciente, ayudaría a l dar consejos prácticos especialmente en cuanto a evitar determinadas sustancias que puedan estar involucradas en el desencadenamiento del cuadro. Hay que decir que existen situaciones que pueden ser confundidas con angioedema como dermatitis de contacto, celulitis o erisipelas faciales (donde la fiebre y el dolor pueden ser signos discordantes en el contexto de angioedema), el linfedema facial en relación a rosácea, signo de Romaña en Chagas agudo, triquinosis, algunas condiciones autoinmunes como LES, dermatopolimiositis, etapas tempranas de esclerodermia con escleredema (donde el interrogatorio sobre Raynaud puede ser de gran ayuda en la orientación), el mixedema (hipotiroidismo severo), el síndrome de vena cava superior, la queilitis granulomatosas de Miescher y el síndrome de Melkersson-Rosenthal, que presentan angioedema recurrente.

En cuanto al tratamiento, además de las medidas de evitación mencionadas antes, asumimos que esta paciente tiene angioedema mediado por histamina, si existen signos de anafilaxia asociados al angioedema como compromiso obstructivo de la vía aérea o síntomas circulatorios como colapso hemodinámico, la epinefrina intramuscular, expansión con cristaloides en internación deben ser administrados en forma urgente. Si no existen signos de anafilaxia, se debe manejar con antihistamínicos H1 (por ejemplo cetirizina 20 mg dos veces por día). En cuadros severos (por ej si requieren internación), puede estar indicada la administración de corticoides en dosis altas (metilprednisolona, 60 to 80 mg IV seguidos de vía oral (prednisona 20 a 40 mg/día) en adultos para ir bajando rápidamente la dosis en los siguientes 7 días.

Estos pacientes deben ser siempre manejados con la colaboración de un alergista.