Buenas
noches estimado doctor quería enviarle estas imágenes referentes de una
paciente de 56 años que refiere que desde hace 6 años presenta estas lesiones
tipo costrosas y que luego se forman cicatrices como queloides e incluso dejan
zonas de alopecia con deformidad. Las lesiones aparecen en rostro cuello y
cuero cabelludo. Quería saber su opinión respecto al caso y si es posible
algunos diagnósticos diferenciales
Dr.
Eduardo Nicho.
Lima Perú.
Opinión: Las
lesiones que presenta la paciente, por lo que se muestra en las imágenes, están
localizadas en cara, pabellón auricular y cuero cabelludo. Las características
salientes de las lesiones son la atrofia, la alopecia circunscripta, escasa
inflamación/infiltración (solamente en lóbulo de la oreja izquierda), escasa
hiperqueratosis sobre una zona deprimida en región malar derecha. La zona
deprimida por atrofia lineal en la región medio frontal, es típica de la MORFEA
CIRCUNSCRIPTA, que es una forma de ESCLERODERMIA LOCALIZADA, a la que se ha
denominado en “COUP DE SABRE” o en “ SABLAZO”. El l resto de las lesiones
podrían corresponder al mismo
diagnóstico, algunas de ellas pudiendo ser explicadas por estar cursando la
etapa inflamatoria de la enfermedad como por ejemplo la del lóbulo de la oreja.
La morfea se divide en varios subtipos, todos los cuales pasan por una etapa
inflamatoria temprana seguida de esclerosis y atrofia posterior, y la
profundidad de la afectación puede ser superficial (principalmente dérmica) o
profunda (que afecta a la dermis profunda más el tejido subcutáneo, la fascia
y/o el hueso). El color violáceo edematoso del lóbulo de la oreja izquierda,
así como el hélix, pueden ser explicados por una placa de morfea en su etapa
inicial de inflamación. El diagnóstico de morfea es en general establecido
clínicamente y raramente está indicada una biopsia, la cual, de llevarse a
cabo, debe incluir grasa subcutánea. A veces es necesario obtener muestras de
tal profundidad que una biopsia en sacabocados no puede reemplazar a la biopsia
incisional. Las imágenes previas, como la RMN de partes blandas puede ser de
gran ayuda para localizar el sitio con mayor rédito diagnóstico de la biopsia.
En cuanto al manejo de la morfea, hay que decir que no necesariamente debe ser
tratada, sobre todo en casos donde el cuadro es localizado y no activo. Sin
embargo, en las formas múltiples y activas
se puede usar corticoides de alta potencia o, inyecciones de
corticosteroides intralesionales como tratamiento inicial. Las alternativas
incluyen tacrolimus tópico y análogos de vitamina D tópicos.
Sin
embargo, un diagnóstico más atractivo para explicar la mayoría de las lesiones
que presenta la paciente es el LUPUS CUTÁNEO CRÓNICO, en las variantes LUPUS
ERITEMATOSO DISCOIDE (que podría explicar las placas alopécicas del cuero
cabelludo), y el LUPUS PROFUNDO O PANICULITIS LÚPICA, y PERNIOSIS LÚPICA
(especialmente la lesión del lóbulo de la oreja). La paniculitis lúpica es
causa de atrofia por lo que podría explicar las zonas deprimidas de muchas de
las lesiones dado la lipoatrofia que deja como secuela. Muchos de estos
pacientes pueden evolucionar a LES, y de hecho pueden tener en el laboratorio,
autoinmunidad positiva por lo que es importante solicitar FAN, Anti DNA,
anticuerpos SSA/Ro, etcétera. Además, es conveniente biopsiar alguna o varias
de las lesiones (ya que no tienen la misma característica y pueden responder a
distintas formas de lupus) y se debe realizar inmunofluorescencia en la biopsia
en busca de la banda lúpica. El manejo de estos pacientes es obviamente la
fotoprotección, además de uso de corticosteroides tópicos o intralesionales,
inhibidores de la calcineurina tópicos y/o glucocorticoides sistémicos según el
grado de afectación y el subconjunto de la enfermedad. También los
antipalúdicos sistémicos (hidroxicloroquina o cloroquina , o con la adición de
quinacrina a cualquiera de estos agentes).
La lesión
infiltrada del lóbulo de la oreja, también podría plantear diferenciales con
SARCODOSIS CUTÁNEA (LUPUS PERNIO), LEPRA, infiltración por LEUCEMIA CRÓNICA,
LINFOCITOMA BORRELIAL (en el contexto de enfermedad de LYME), etcétera.
