Luisana Jalent, de Quito Ecuador, envió estas imágenes
con el siguiente texto:
Buenas tardes Dr
Envío este caso de Ecuador que aún tenemos
hospitalizada.
Paciente 24 años de edad, desde los 12 años
esclerodactilia.
Gestas 3 P2 actualmente embarazo de 38 semanas .
Referida por desnutricion. Peso de 40 kg.
Paciente refiere pérdida de peso al inicio del
embarazo.
Hiperpigmentacion desde antes del embarazo.
Dra. Luisana Jalent
Quito Ecuador.
Opinión: Creo que la paciente tiene el fenotipo de ESCLERODERMIA (ESP). Esclerodactilia, facies característica de pájaro, impresiona microstomía, en codo se ve la típica imagen en sal y pimienta. Lamentablemente esta paciente, por lo que dice la historia, no tenía diagnóstico hasta ahora aparentemente. Hubiese sido interesante tener una radiografía de tórax que puede dar mucha información en esta paciente con hipocratismo digital, el cual puede estar dado por compromiso vascular de la esclerodermia con hipertensión pulmonar, aunque es más probable la fibrosis pulmonar en estos pacientes, fácil de detectar en el examen físico cuando se escuchan rales “velcro”, o en “desprendimiento de abrojo” sobre todo en las bases. No contamos con datos básicos como TA, frecuencia cardíaca y frecuencia respiratoria que pueden dar mucha información en esta paciente. Habría que tener además de la radiografía de tórax, un laboratorio completo con función renal y hepática, y dosaje de anticuerpos, FAN, FR, Anti-Scl70, anti-centrómero, ENA, anti-Ro, anti-La ectétera. El adelgazamiento es un signo preocupante por dos motivos, en primer lugar el feto que puede haberse desarrollado en el contexto de una gesta nutricionalmente multicarenciada, y en segundo lugar por la causa de ese adelgazamiento. Hay que interrogar sobre cuadros infecciosos, fiebre sudoración, contacto con enfermos, especialmente tuberculosis, muy prevalente en este tipo de pacientes, y por eso es importante una historia clínica exhaustiva, pesquisa de tuberculosis (Rx de tórax, baciloscopías seriadas, PPD), investigación de VIH etcétera. Interrogar sobre disfagia, que a veces acompaña a algunas expresiones de esclerodermias localizadas como el CREST. Respecto a la hiperpigentación, es común que los pacientes muy adelgazados puedan presentarla, y creo que hay que descartar que la paciente no presente insuficiencia renal (y para eso el laboratorio es fundamental), así como colestasis ya que el síndrome de Reynolds asocia esclerodermia con cirrosis biliar primaria (hoy conocida como colangitis biliar primaria), y en etapas avanzadas de la CBP hay franca hiperpigmentación aunque con un fondo ictérico que esta paciente parece no presentar. Igualmente solicitaría anticuerpos antimitocondriales. Otra posibilidad como causa de pigmentación es enfermedad de Addison asociada a esclerodermia por adrenalitis autoinmue en el contexto de autoinmunidad.
