domingo, 21 de mayo de 2023

Casos Clínicos: Mujer de 33 años, gesta de 32 semanas, con púrpura en miembros inferiores.

 

Buen día Doctor, quisiera que me ayude publicando este caso, de manera para poder guiar el diagnóstico de la paciente.

Paciente gestante de 33 años de edad que cursa actualmente, gesta de 32 semanas, sin antecedentes patológicos,  antecedentes patológicos familiares,  madre con síndrome de Sjogren, abuela hipertensa y con artritis reumatoide no diagnosticada (la paciente indica que su abuela presenta deformidad importante de las manos). Antecedentes quirúrgicos cesárea hace 2 años.

El motivo de consulta son petequias a nivel de miembros inferiores más dolor de cadera pies y manos  Enfermedad actual paciente refiere que hace aproximadamente 6 años se presentan petequias a nivel de miembros inferiores sin ninguna otra sintomatología acompañante, las cuales desaparecieron espontáneamente. Posteriormente, 3 años después se repite el cuadro y se evidencia que aparecen al mantenerse de pie por largo tiempo y ceden espontáneamente. No se realizan exámenes y como no hay dolor no busca atención médica. Posteriormente, la paciente se embaraza y las petequias aparecen nuevamente pero ya no tienen relación con la bipestación,  y tienden a aparecer en la noche y duran aproximadamente 4 días, desapareciendo  sin dejar rastro, por lo que realizan los exámenes descritos en donde el CCP esta elevado sin llegar a ningún diagnóstico posterior al primer embarazo.  En el segundo embarazo las petequias se exacerban avanzan ya hasta pies y se acompaña dolor a nivel de pies y manos de moderada intensidad qué se acompaña parestesias y dolor a nivel lumbar.  Además se evidencia anemia con la cual cursa también su primer embarazo siendo esta microcitica hipocromica, y en este segundo embarazo esta no cede a pesar de la administración de hierro. Hay disminución de hemoglobina  de 10 a 8 en aproximadamente 4 días, sin perdidas sanguíneas visibles. Al momento, la paciente presenta debilidad generalizada, dolor a nivel de la cadera dolor de pies y manos el cual dificulta sus actividades diarias y en esta última semana presenta episodios de mareos recurrentes y desvanecimiento y las lesiones petequiales qué se mantienen y aparecen a lo largo del día y la noche ya no se relacionan con la deambulación como en un inicio, indico hierro intravenoso pero no hay mejoría de cuadro clínico

Adjunto los exámenes realizados










Muchas gracias por ayudarme

 



 



Dra. Carito Carrillo Medina.

Ambato, Ecuador.

 

Opinión: Se trata de una paciente joven que cursa gesta de 32 semanas, con importantes antecedentes familiares de autoinmunidad (madre SS, abuela AR), que presenta un cuadro reumatológico caracterizado clínicamente por dolor, que afectan manos, pies (¿pequeñas artriculaciones?), cadera, y una púrpura petequial en miembros inferiores, que ha tenido intermitencias espontáneas desde hace 6 años hasta la fecha. No se destacan otros datos del examen físico en la historia. Desde el punto de vista humoral, destacan varios elementos de laboratorio que creo, son claves en la interpretación, o al menos la orientación diagnóstica.

1)    Existe una anemia microcítica, pero con ferremia, transferrina y capacidad de transporte de hierro dentro de lo normal, lo que supone un componente inflamatorio de la anemia (anemia de los trastornos crónicos), que no siempre es normocítica normocrómica, sino que puede verse tendencia a la microcitosis, especialmente en situaciones como el embarazo, donde se suma en déficit de hierro casi obligado.

2)    FAN positivos en títulos altos 1/1280. Patrón granular fino.

3)    Anti-CCP positivo en títulos altos >1000

 

Digamos respecto del FAN con un patrón granular fino, suele cursar con autoanticuerpos dirigidos contra SS-A/Ro, SS-B/La, los cuales pueden verse en síndrome de Sjogren, además de otros menos importantes como Scl-70, Mi-2 (aMi-2), que pueden verse en esclerodermia y miopatías inflamatorias respectivamente.

El anticuerpo anti-CCP es muy útil para el diagnóstico de AR ya que tiene una sensibilidad de 50-75%, y una especificidad de 90% para AR. Hay que decir que anti CCP, no es específico de AR sino que puede verse en otras situaciones, de hecho, en el síndrome de Sjogren, hay un porcentaje menor de pacientes que lo presentan, no sé si en títulos tan altos.

Creo que en esta paciente hay que considerar dos diagnósticos como más probables. El primero es el SÍNDROME DE SJOGREN, basado en los antecedentes familiares, en la púrpura recurrente en miembros inferiores, el cuadro reumatológico de poliartralgias que afectan pequeñas articulaciones de manos y pies, y el FAN positivo en títulos altos, con un patrón que suele tener como sustrato a los anticuerpos anti-Ro, y anti-La, que urge solicitar, para sumar criterios. La púrpura petequial no trombocitopénica recurrente en miembros inferiores, siempre en el contexto de síndrome de Sjogren, suele ser ocasionada por vasculitis de pequeños vasos, que podría tener como sustrato histopatológico una vasculitis leucocitoclástica, con infiltración de las paredes de los vasos por neutrófilos, necrosis fibrinoide, y leucocitoclasia (extravasación de eritrocitos), o bien por la invasión y ruptura de la pared del vaso por células mononucleares. Hay que tener en cuenta que la presencia concomitante de crioglobulinas, en pacientes con síndrome de Sjogren, puede dar lugar a un cuadro de púrpura recurrente, asociado a artralgias. Hay un cuadro que suele verse asociado a síndrome de Sjogren, que es la PÚRPURA HIPERGLOBULINÉMICA BENIGNA DE WALDENSTROM, que cursa con púrpura recurrente en miembros inferiores, hipergamaglobulinemia policlonal, una velocidad de sedimentación globular (VSG) elevada, anemia, leucopenia, recuentos de plaquetas normales, hipergammaglobulinemia policlonal y anticuerpos contra el antígeno Ro/SSA. La púrpura hiperglobulinémica benigna de Waldenstrom puede ser primaria, especialmente en mujeres jóvenes, y secundaria, con mayor frecuencia en SS, RA y LES, aunque raramente puede verse en pacientes con linfoma y mieloma múltiple.

La otra entidad que habría que considerar fuertemente es la ARTRITIS REUMATOIDEA, basado en los antecedentes familiares (abuela con probable AR), la presentación en una mujer joven de un cuadro reumatológico caracterizado por dolor en pequeñas articulaciones de manos y pies, y sobre todo por la presencia de un anti-CCP positivo en títulos altos.

La asociación de SS y AR es una posibilidad, y de hecho, cerca de un 5 a 10% de los pacientes con SS cursan con anti-CCP positivos, y FR positivo. Este subgrupo de pacientes, suelen cursar con artritis inflamatoria más grave, a menudo erosiva, y con un mayor riesgo de progresión a AR.

Yo solicitaría en forma perentoria, un nuevo laboratorio que incluya:

VSG, PCR cuantitativa, anti-RO, anti-La, FR, investigación de HCV, proteinograma electroforético, crioglobulinas. Interrogaría sobre síntomas de SS como xerostomía, xeroftalmia, y eventualmente solicitaría estudios confirmatorios de síndrome de Sicca, con biopsia de glándulas salivales para sumar criterios de SS.

Hay una consideración adicional en esta paciente, y es que está cursando un embarazo en su etapa final. La posibilidad de que esta paciente presente anticuerpos anti-Ro/SSA positivos, la predisponen al riesgo de dar a luz un bebé con lupus neonatal, entre cuyas manifestaciones de mayor preocupación está el bloqueo cardíaco congénito. Se ha estimado que el riesgo de bloqueo cardíaco congénito entre los hijos de mujeres SS embarazadas con anticuerpos anti-Ro/SSA positivos es de aproximadamente 2 a 4 por ciento. Estos niños además pueden presentar en el momento del nacimiento, manifestaciones cutáneas, hepatitis transitoria, trombocitopenia y anemia.

En cuanto al manejo de esta paciente, en este momento creo que no urge instituir un tratamiento farmacológico, excepto que los dolores articulares sean significativos, y en tal caso utilizaría medicación analgésica inespecífica hasta culminar el embarazo para lo cual restan pocas semanas. Me centraría más bien en aspectos diagnósticos para poder encasillar el cuadro con precisión.

En conclusión, los dos diagnósticos diferenciales más fuertes son AR y SS. Me oriento primariamente a SS a pesar de los altos títulos de anti-CCP, porque el motivo de consulta de la paciente, desde hace 6 años a la fecha, es la púrpura petequial no trombocitopénica intermitente en miembros inferiores. Este hallazgo es mucho más prevalente en SS, como consecuencia de vasculitis de pequeños vasos o y/o crioglobulinemia asociada, que en AR. La púrpura vasculítica en AR se da en cuadros agresivos, con altos títulos de FR, y a veces evoluciona a vasculitis necrotizante. Esta paciente pasó seis años sin manifestaciones articulares, solo manifestaciones dermatológicas que no le ocasionaron mayores trastornos.  Otra posibilidad es AR asociada a SS secundario.