Púrpura psicógena (síndrome de Gardner-Diamond)

INTRODUCCIÓN

La púrpura psicógena (también conocida como síndrome de Gardner-Diamond, sensibilización autoeritrocitaria o síndrome de hematomas dolorosos) es una presentación clínica poco frecuente y poco comprendida en la que los pacientes desarrollan hematomas dolorosos inexplicables, principalmente en las extremidades o la cara, durante periodos de estrés. El mecanismo por el cual el estrés induce estas lesiones no está claro. Se ha especulado que esta podría ser la entidad patológica responsable de las descripciones históricas de estigmas religiosos.

 

DESCRIPCIÓN GENERAL

Definición y clasificación diagnóstica

●Definición : La púrpura psicógena describe uno o más episodios de púrpura (áreas confluentes de sangrado superficial que no palidece) que no se deben a un trastorno hemorrágico subyacente ni a un traumatismo en la zona afectada. Se incluyen imágenes con la explicación a continuación.

●Diagnóstico de exclusión : La púrpura psicógena es un diagnóstico de exclusión. Antes de realizar el diagnóstico, los médicos deben descartar trastornos hemorrágicos; afecciones de la piel, tejidos blandos y vasculares; traumatismos; y lesiones autoinfligidas debidas a trastornos psiquiátricos. La extensión de la evaluación se individualiza según la gravedad del sangrado y otras características del paciente, como se describe a continuación.

Los médicos pueden preguntarse con razón cuándo es apropiado el diagnóstico de púrpura psicógena, dado que es extremadamente rara e inexplicable. No hay una respuesta sencilla, ya que la afección es poco conocida. Sin embargo, existe un síndrome bastante bien estereotipado descrito en la literatura, y creemos que es un diagnóstico apropiado en casos raros y seleccionados que coinciden con los patrones aquí descritos y no se explican por otro diagnóstico.

●No clasificado en el DSM-5 : la púrpura psicógena no está clasificada por nombre en el Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales (DSM-5) y no se ajusta a ningún diagnóstico amplio del DSM-5.

Fundamentos conceptuales

Los siguientes trastornos psiquiátricos pueden ayudar a conceptualizar los fundamentos de algunos casos de púrpura psicógena, aunque esto no implica que los pacientes con púrpura psicógena requieran un diagnóstico psiquiátrico:

●Trastorno de tipo converso: la púrpura psicógena comparte características con los trastornos de síntomas neurológicos funcionales (trastornos de conversión), que se clasifican en el DSM-5 como trastornos con uno o más síntomas neurológicos incompatibles con una enfermedad médica o neurológica. Algunos ejemplos incluyen las convulsiones funcionales (anteriormente llamadas convulsiones psicógenas) o los trastornos funcionales del movimiento.

La púrpura psicógena no presenta características neurológicas y, por lo tanto, no se ajusta a la definición de trastorno funcional de síntomas neurológicos (trastorno de conversión). Sin embargo, se manifiesta con signos clínicos que se presume no son intencionales por parte del paciente, y se desconoce su mecanismo de acción. Por lo tanto, la púrpura psicógena puede entenderse como un "trastorno de tipo conversión".

Si bien el estrés forma parte de la definición de púrpura psicógena, los factores estresantes inmediatos ya no se consideran necesarios para la manifestación o el diagnóstico del trastorno neurológico funcional.

●Trastornos de ansiedad por síntomas somáticos y enfermedad: La púrpura psicógena a veces puede presentar características que se superponen con el trastorno de síntomas somáticos (TSS). El TSS se define por conductas desadaptativas asociadas a la enfermedad, más que por la ausencia de una etiología discernible.

La superposición entre la púrpura psicógena y los trastornos de ansiedad por síntomas somáticos y enfermedades puede observarse en el diagnóstico diferencial o en la fase posdiagnóstico de la atención. En el trastorno de síntomas somáticos, el profesional clínico podría observar y abordar por separado la angustia (preocupación estética, respuesta al dolor) que sea desproporcionada a los signos objetivos o muy superior a la observada en la mayoría de los pacientes "típicos". En el trastorno de ansiedad por enfermedades, la atención del profesional clínico se centraría en los temores excesivos del paciente sobre las causas subyacentes de la enfermedad o la necesidad de precaución para evitar lesiones.

En el trastorno de síntomas neurológicos funcionales, los pacientes no experimentan mayor ni menor angustia por sus síntomas que aquellos con diagnósticos orgánicos análogos. Por el contrario, los trastornos de síntomas somáticos y de ansiedad por enfermedad se definen por la naturaleza y la expresión de las conductas de enfermedad de los pacientes. Algunas personas con púrpura psicógena experimentan angustia por sus síntomas, mientras que otras no (o parecen no experimentarla).

 

●Trastorno facticio o simulación: Si existe una fuerte sospecha o prueba de que el paciente produce síntomas o signos intencionalmente para obtener un beneficio material o inmaterial, su presentación debe identificarse como trastorno facticio o simulación, respectivamente, en lugar de púrpura psicógena.

●Afecciones relacionadas – Puede ser útil pensar en la púrpura psicógena de manera análoga a otras afecciones en las que se documentan cambios físicos en individuos que no tienen una etiología médica subyacente para estos hallazgos.

•Pseudociesis : La pseudociesis (también llamada embarazo falso) se refiere a la aparición de signos y síntomas de embarazo en una persona que no está embarazada; se clasifica en el DSM-5 como trastorno de síntomas somáticos y trastornos relacionados.

•Miocardiopatía inducida por estrés (de Takotsubo) : La miocardiopatía inducida por estrés (que incluye la miocardiopatía de Takotsubo o el síndrome del corazón roto) se refiere a una disfunción ventricular izquierda global transitoria en ausencia de enfermedad coronaria significativa u otras explicaciones para las anomalías del movimiento parietal. Al igual que la púrpura psicógena, la miocardiopatía de Takotsubo puede ser causada por estrés emocional o físico. A diferencia de la púrpura psicógena, la miocardiopatía de Takotsubo tiene un mecanismo propuesto, biológicamente plausible, que involucra los efectos de las catecolaminas. La miocardiopatía inducida por estrés no está clasificada en el DSM-5.

POSIBLES MECANISMOS

La fisiopatología de la púrpura psicógena es desconocida, y su rareza y la falta de modelos preclínicos dificultan el estudio de sus mecanismos. Incluso es difícil afirmar con certeza que la púrpura psicógena sea una categoría homogénea, en lugar de la manifestación observada de múltiples fisiopatologías diferentes. No obstante, los cambios hemostáticos y los efectos inmunológicos inducidos por el estrés podrían influir [ 1,2 ].

Cambios hemostáticos:  Es posible que el estrés psicológico altere los niveles de ciertas proteínas implicadas en el proceso hemostático. Las siguientes observaciones se aplican generalmente a la hemostasia y no son específicas de la púrpura psicógena:

●Se sabe que el estrés produce aumentos en los glucocorticoides endógenos [ 3 ], y que las dosis terapéuticas de glucocorticoides causan adelgazamiento de la piel y aumento del sangrado cutáneo. Sin embargo, no se han demostrado cambios en los niveles circulantes de glucocorticoides en la púrpura psicógena, y el momento de la atrofia cutánea inducida por esteroides en personas con terapia prolongada con glucocorticoides no coincide con la rápida aparición de la púrpura observada en la púrpura psicógena.

●Se ha observado que los niveles de factor de von Willebrand (FVW) aumentan cuando una persona se encuentra bajo estrés (fisiológico o emocional). Se esperaría que este cambio redujera el sangrado, en lugar de aumentarlo. Sin embargo, plantea la posibilidad de que otros factores de coagulación se corregularan en sentido contrario.

●Las proteínas antifibrinolíticas, como el activador tisular del plasminógeno (tPA), pueden contribuir al sangrado. En un informe, se observó un aumento de la concentración intradérmica de tPA en inmunoensayos de sitios de púrpura psicógena [ 4 ]. Se especula que la liberación de tPA de las células endoteliales se desencadena por neuropéptidos en la piel [ 3,4 ]. Sin embargo, en algunos informes de casos que mostraron defectos fibrinolíticos, los pacientes también describieron sangrado significativo (p. ej., sangrado articular), lo que pone en duda que el diagnóstico fuera en realidad púrpura psicógena [ 4,5 ].

●Algunos informes de casos han descrito estudios anormales de agregación plaquetaria en individuos con púrpura psicógena. Como ejemplo, una publicación de 2005 describió a una mujer de 16 años con menorragia y hematomas dolorosos episódicos en el cuello y la espalda [ 6 ]. Los estudios de la función plaquetaria revelaron un tiempo de cierre prolongado a la epinefrina en la prueba del ensayo de función plaquetaria (PFA)-100 y una agregación plaquetaria alterada al difosfato de adenosina (ADP) y al colágeno. Recibió tratamiento con anticonceptivos orales con estrógeno y desmopresina (DDAVP), y los síntomas mejoraron. Un año después se le diagnosticó trastorno bipolar. Las anormalidades inusuales de la función plaquetaria podrían subyacer en algunos casos de púrpura psicógena y sugerir posibles direcciones para futuras investigaciones.

Ninguna de estas observaciones explica completamente la aparición de púrpura en individuos sometidos a estrés psicológico o fisiológico. La contribución de los trastornos psiquiátricos a la púrpura psicógena tampoco está clara.

Hallazgos histológicos  :  Los hallazgos de la biopsia no han esclarecido la fisiopatología de la púrpura psicógena y rara vez son útiles para evaluar o tratar a personas con púrpura de causa desconocida. No realizamos biopsias en casos sospechosos de púrpura psicógena a menos que exista otra indicación.

Sin embargo, informes de casos han descrito la histopatología de las lesiones cutáneas, lo que podría ayudar a explicar el proceso subyacente. Las biopsias han mostrado hemorragia intradérmica y diversos grados de edema con escasos infiltrados linfocíticos perivasculares [ 7 ]. En la serie de la Clínica Mayo, 28 pacientes se sometieron a biopsia cutánea [ 1 ]. El hallazgo más frecuente fue hemorragia dérmica, epidérmica o subcutánea. Otros pacientes presentaron signos de inflamación inespecífica y otros hallazgos inespecíficos. No recomendamos la biopsia a menos que exista un diagnóstico alternativo con la suficiente probabilidad de justificarla.

Sensibilización autoeritrocitaria o alteraciones inmunitarias  :  el término "sensibilización autoeritrocitaria" se refiere al mecanismo que Gardner y Diamond atribuyeron originalmente a la púrpura psicógena, en la que parecía existir sensibilidad a los eritrocitos extravasados, lo que resultaba en una zona equimótica dolorosa [ 8 ]. Realizaron una inyección intradérmica de sangre autóloga o de eritrocitos autólogos lavados, lo que resultó en una lesión equimótica, mientras que la inyección de sangre control (p. ej., de un donante alogénico o incluso sangre animal) o de solución salina no la produjo [ 9-11 ]. No apoyamos este mecanismo.

Este hallazgo se ha observado en algunos informes de casos posteriores y se ha encontrado ausente en otros. Nunca se han detectado pruebas adicionales de inmunosensibilidad, como la búsqueda de autoanticuerpos o linfocitos T citotóxicos dirigidos contra los propios eritrocitos del individuo. Por lo tanto, el fenómeno de la inmunosensibilidad a los eritrocitos autólogos sigue siendo una idea teórica con escasa o nula evidencia de una relación causal real.

Un informe de caso describió equimosis dolorosas en una mujer de 22 años que tuvo los síntomas durante aproximadamente siete años y experimentó una exacerbación cuando se le colocó un dispositivo intrauterino (DIU) que contenía cobre [ 12 ]. Había una fuerte historia familiar de atopia. Los niveles de inmunoglobulina (Ig) E aumentaron con su episodio inicial de púrpura. Después de que se le colocó el DIU, tuvo episodios frecuentes de púrpura, y la inyección intradérmica de su propia sangre le causó una roncha pruriginosa inmediata y un brote, seguido de dolor después de seis horas, seguido de un hematoma que se parecía a los hematomas espontáneos. Los hematomas cesaron después de que se le retiró el DIU.

Se han postulado otros mecanismos y trastornos como causantes o exacerbantes de la púrpura psicógena. Sin embargo, dado que estos se han reportado con poca frecuencia, su relación con la púrpura psicógena podría ser pura coincidencia. También es posible que los síntomas en estos individuos se debieran a un trastorno hemorrágico subyacente y no a la púrpura psicógena.

EPIDEMIOLOGÍA

Se desconoce la verdadera incidencia de la púrpura psicógena, pero se cree que es extremadamente rara. La mayor parte de la información disponible proviene de informes de casos y series muy pequeñas. En una revisión de pacientes atendidos en la Clínica Mayo de Rochester, Minnesota, entre 1976 y 2016, solo se identificaron 76 casos en un período de 40 años [ 1 ].

Muchos médicos creen que la púrpura psicógena es más probable en mujeres blancas, pero esto no se ha evaluado rigurosamente. La mayoría de los casos reportados fueron en mujeres, aunque también se han reportado en hombres.

La edad típica es la adolescencia o la adultez temprana. En ocasiones, se han descrito casos de personas mayores o niños con esta afección, como en el caso de seis niñas remitidas al Hospital para Niños Enfermos de Ontario, Canadá, durante un período de cinco años [ 13 ].

HALLAZGOS CLÍNICOS

Características del paciente:  No existe una presentación típica o clásica de la púrpura psicógena. Muchas de las personas afectadas son mujeres de raza blanca; sin embargo, el trastorno también se ha descrito en niños, adolescentes y varones adultos [ 6,13-24 ].

En muchos casos, las personas afectadas pueden experimentar estrés emocional grave y agudo. Pueden tener o no una o más afecciones psiquiátricas concomitantes, hayan sido diagnosticadas o no.

Históricamente, la mayoría de los casos de "estigmas religiosos" parecen haber ocurrido en personas de fe católica.

Muchos pertenecen a órdenes religiosas católicas, y el 90 % son mujeres. Casos históricos bien conocidos que demuestran estigmas religiosos incluyen a Santa Catalina de Siena y San Francisco de Asís. En informes históricos, aunque cuestionables, sobre estigmas religiosos, se utilizó el término «éxtasis religioso» para describir la condición del individuo, que algunos han considerado un estado psicótico agudo. Sin embargo, se cree que otros casos son «fraude piadoso». Solo algunos informes de casos en la literatura médica mencionan la fe del paciente [ 3,25-27 ].

Patrón de hematomas:  No existe un patrón de sangrado típico que caracterice la púrpura psicógena. Sin embargo, ciertas características, como la púrpura dolorosa, son compatibles con el diagnóstico, mientras que otras, como las petequias, las hemorragias internas (p. ej., hemorragias en articulaciones, músculos u órganos viscerales) o las anomalías en las pruebas hemostáticas, son incompatibles con la púrpura psicógena.

Púrpura dolorosa  :  Las lesiones purpúricas dolorosas son el hallazgo característico de la púrpura psicógena ( imagen 1 ). Estas incluyen equimosis (moretones) y/o hematomas cutáneos, con sangrado subcutáneo o una reacción edematosa suficiente para causar induración o una zona elevada. En muchos casos, los pacientes han descrito una sensación de ardor, escozor o dolor algunas horas o hasta un día antes de la aparición de las lesiones cutáneas [ 2,28 ]. También es posible que las lesiones causen molestias que el paciente no refiera como dolor.

 

Imagen 1. Púrpura Psicógena.

La imagen muestra un hematoma en la cara lateral del muslo izquierdo de una mujer de 48 años con antecedentes de un año de hematomas espontáneos asociados a escozor, chasquidos y sensación pulsátil. Esta lesión había aparecido 16 horas antes. Las petequias y las múltiples equimosis observadas en la imagen eran no palpables, pero dolorosas. La evaluación exhaustiva para un trastorno hemorrágico resultó negativa. Las biopsias cutáneas de las zonas afectadas por hematomas mostraron un leve infiltrado granulocítico perivascular alrededor de los capilares dérmicos, pero sin vasculitis franca. Se observó una notable ausencia de extravasación de eritrocitos.

 

Las lesiones generalmente aparecen como áreas confluentes de púrpura de diversos tamaños; algunas pueden ser bastante grandes (ocupando toda la parte ventral del muslo), mientras que otras son más pequeñas (similares al tamaño de una huella dactilar). En algunos casos, los pliegues cutáneos y los folículos pilosos pueden estar intactos [ 29 ]. Las lesiones no se localizan en zonas de traumatismo (si lo estuvieran, probablemente se atribuirían a lesiones o autolesiones). El dolor y la inflamación pueden ser lo suficientemente intensos como para inmovilizar la extremidad afectada. Sin embargo, si la extremidad está inmovilizada debido a hemartrosis, probablemente se trate de un trastorno hemorrágico, no de púrpura psicógena.

La púrpura, causada por la extravasación de glóbulos rojos, debe distinguirse del eritema, que puede reflejar enrojecimiento o urticaria causados por arteriolas dilatadas o inflamación localizada; el enrojecimiento y la urticaria se relacionan mucho más claramente con el malestar emocional o el estrés. En algunos casos, la púrpura puede ir acompañada de inflamación local, pero la inflamación en ausencia de púrpura no es compatible con el diagnóstico.

Las lesiones hemorrágicas en pacientes con púrpura psicógena suelen presentarse en las extremidades en lugar del tronco o la espalda; ocasionalmente, se observan en la cabeza. Algunos observadores las han comparado con "estigmas religiosos", término que se refiere al sangrado o a la sensación de dolor en lugares que corresponden a las heridas de la crucifixión de Jesucristo [ 3 ]. Estas incluyen heridas causadas por clavos en las manos y los pies, y por una lanza en el costado. Otros informes incluyen heridas en la frente ("corona de espinas"), lágrimas de sangre o sudoración, heridas en la espalda, como por azotes, o heridas en el hombro, como por cargar una cruz [ 30 ].

Evolución temporal e historia natural  :  Según algunos pacientes, los hematomas aparecen de forma espontánea o tras un traumatismo o una cirugía en otras partes del cuerpo. Un paciente, por ejemplo, sufrió una fractura de muñeca y un síndrome del túnel carpiano posterior que requirió intervención [ 25 ]. Esto se acompañó de un grave trastorno emocional; los hematomas espontáneos comenzaron tres semanas después en el mismo brazo y mano. Si bien algunos pacientes pueden describir el inicio exacto de la púrpura, otros no pueden hacerlo ni siquiera tras un interrogatorio preciso.

La resolución de la púrpura depende del tamaño de las lesiones, la cantidad de sangre extravasada y si el nuevo sangrado se superpone a sangrados previos. Normalmente, la resolución tarda días o semanas.

La evolución temporal y la cronicidad del trastorno son variables. Algunas personas presentan un único episodio que se resuelve y no recurre [ 11 ]. Otras presentan lesiones permanentes o episodios de lesiones recurrentes que aparecen y desaparecen a lo largo de los años (crónicas o con recaídas y remisiones). En la serie de la Clínica Mayo, 28 personas contaban con información de seguimiento disponible en su historial médico durante un año o más [ 1 ]. No se mencionó la recurrencia en 15 (54 %) y la recurrencia episódica en 13 (46 %). Si bien algunos pacientes pueden describir el inicio exacto de la púrpura, otros no pueden hacerlo incluso después de un interrogatorio preciso.

Eventos desencadenantes:  En algunos informes de casos, se ha descrito un evento desencadenante específico antes del primer episodio de púrpura. Sin embargo, estas descripciones están altamente sujetas a sesgos de memoria y de notificación, y el papel de un evento desencadenante (psicológico o físico) no está bien caracterizado. En la serie de 76 pacientes con púrpura psicógena de la Clínica Mayo, las siguientes proporciones de individuos tuvieron un evento previo que podría haber servido como desencadenante [ 1 ]:

●Cirugía – 20 (32 por ciento)

●Trauma – 18 (29 por ciento)

●Evento emotivo – 15 (24 por ciento)

●Abuso – 5 (8 por ciento)

●Infección – 4 (7 por ciento)

Más de uno de estos eventos se presentó en 11 pacientes (14%). En total, los pacientes con un evento desencadenante identificable representaron el 67% de la cohorte. En una serie de 71 pacientes de los Hospitales Universitarios de Cleveland, muchos, pero no todos, también presentaron lesiones o cirugías previas [ 2 ].

En 2 de 76 pacientes de la serie de la Clínica Mayo, los episodios de púrpura parecieron correlacionarse con el ciclo menstrual; sin embargo, esta conexión fue probablemente pura coincidencia [ 1 ].

Con frecuencia se describe el estrés emocional previo o concurrente [ 1,2 ]. Sin embargo, la presencia o la magnitud del estrés no pueden utilizarse para respaldar o refutar el diagnóstico, ya que el estrés también es un marcador de muchas otras afecciones en el diagnóstico diferencial de la púrpura psicógena, como el abuso y los trastornos psiquiátricos.

En un caso documentado, se observó una extensa zona de hematomas en el pecho de la paciente al ser informada del alta hospitalaria, que consideró prematura; el área de las lesiones se redujo significativamente a las pocas horas de que se le comunicara a la paciente que el alta se había pospuesto [ 31 ]. En otro caso, una joven de 16 años comenzó a presentar hematomas durante un periodo en el que su madre vivía en otra ciudad y sufría abuso sexual por parte de su padre [ 2 ]. La distinción entre el estrés traumático y las consecuencias fisiológicas posteriores del estrés no siempre es sencilla. También es posible que el estrés actúe como desencadenante de conductas autolesivas, trastorno facticio o trastorno facticio por poderes.

Hallazgos que son inconsistentes con el trastorno:  si bien no existen hallazgos patognomónicos de púrpura psicógena, los siguientes hallazgos son inconsistentes con el diagnóstico:

●Petequias aisladas (lesiones muy pequeñas, rojas, planas y discretas que a menudo aparecen en grupos en zonas declives), que son típicas de los trastornos trombocitopénicos.

●Sangrado dental o de encías (la llamada "púrpura húmeda")

●Sangrado de tejido profundo o sangrado articular, indicativo de un trastorno hemorrágico grave

●Trombocitopenia o disfunción plaquetaria

●Prueba de coagulación anormal

●Evidencia de enfermedad de von Willebrand (VWD) o VWF bajo, como antecedentes familiares positivos o pruebas de detección anormales para VWD

●Cambios retiformes o angulados como los que se observan en la púrpura que se produce en la coagulación intravascular diseminada (CID)

●Deformidad articular

En algunos informes de casos publicados, se informó que individuos diagnosticados con púrpura psicógena presentaban hemorragias más graves. Es posible que estos individuos presentaran un trastorno hemorrágico no diagnosticado o un trauma físico (p. ej., por abuso). Por ejemplo, uno de los pacientes de la publicación original de Gardner y Diamond presentó un episodio de hematemesis y una hemorragia intracerebral, ambos tipos de hemorragia que no concuerdan con el resto de la literatura sobre púrpura psicógena [ 8 ]. Esto ilustra la importancia de realizar una historia clínica completa de hemorragias y de estar atento a otros posibles diagnósticos.

Nivel de angustia y/o comorbilidades psiquiátricas  :  Algunas personas con púrpura psicógena se sienten angustiadas por su condición, mientras que otras parecen indiferentes. Sin embargo, como se mencionó por separado, la aparente falta de preocupación puede indicar una reacción de autoprotección (p. ej., un intento del paciente de parecer valiente, evitar más preguntas o un diagnóstico psiquiátrico) más que una verdadera indiferencia hacia su condición.

Altos niveles de estrés; eventos vitales estresantes; reacciones de duelo complejas; abuso emocional, físico o sexual; y/o comorbilidades psiquiátricas se documentan a menudo [ 1,2,32,33 ]. Un informe de caso describió a una mujer de 50 años con equimosis dolorosas recurrentes en las extremidades que comenzaron después de la muerte de su hijo y regresaron casi todos los años al mismo tiempo como una reacción de aniversario [ 33 ]. Otros describen un síndrome que comienza después de una lesión o procedimiento quirúrgico. Se ha informado que la sugestión hipnótica puede causar y/o suprimir el desarrollo de las lesiones (p. ej., en pacientes que previamente desarrollaron lesiones en respuesta a la inyección de sangre autóloga, la reacción podría suprimirse mediante hipnosis) [ 2 ]. Sin embargo, la angustia emocional aparente está ausente en algunos casos [ 7,34 ].

Algunas personas han sido hospitalizadas por diversas razones médicas o se han sometido a múltiples cirugías. La simulación de una enfermedad y el trastorno facticio son posibles diagnósticos alternativos en estos casos.

Las enfermedades psiquiátricas preexistentes o concurrentes son más comunes que en la población general, aunque es difícil determinar su prevalencia exacta. En la serie de 76 personas de la Clínica Mayo, 41 (54 %) tenían un diagnóstico psiquiátrico actual o previo; el diagnóstico más común fue la depresión [ 1 ].

Algunos ejemplos de afecciones psiquiátricas asociadas con la púrpura psicógena incluyen:

●depresión mayor

●Trastorno de ansiedad

●Trastornos disociativos

●Trastornos de la personalidad

●Trastorno de estrés postraumático

La conexión entre estos eventos vitales y afecciones psiquiátricas con los hallazgos cutáneos no se comprende bien.

También es posible que la evaluación de un trastorno hemorrágico sea menos extensa en individuos con una condición psiquiátrica importante, lo que lleva a una sobreestimación de la asociación entre la púrpura psicógena y la psicopatología; sin embargo, es poco probable que este sesgo en la evaluación explique completamente la alta prevalencia de la psicopatología.

EVALUACIÓN

La púrpura psicógena es un diagnóstico de exclusión. No existe un hallazgo específico ni un resultado de laboratorio que permita confirmar el diagnóstico. La evaluación debe documentar la extensión y las características de las lesiones y descartar razonablemente otras posibles causas de púrpura, como se describe en las secciones siguientes. Siempre que sea posible, un hematólogo, un psiquiatra u otros especialistas (según corresponda) deben participar en la evaluación.

Características de los hallazgos cutáneos  :  Es necesario registrar con claridad y detalle la ubicación de las lesiones purpúricas, procurando que las zonas dolorosas coincidan con los puntos de sangrado cutáneo. El dolor en zonas distintas a las purpúricas sugiere púrpura psicógena.

Se debe examinar al paciente minuciosamente para detectar cicatrices y signos de otras heridas, así como sitios de venopunción, lo que podría indicar que el paciente se ha extraído su propia sangre para añadirla a fluidos corporales y simular una hemorragia.

Evaluación de un trastorno hemorrágico

Alcance de la evaluación  :  El alcance de la evaluación para un trastorno hemorrágico subyacente es una pregunta clave para el médico tratante. No hay una respuesta uniforme; la cantidad de pruebas debe individualizarse según la gravedad de la enfermedad del paciente y la probabilidad de un trastorno hemorrágico subyacente. Se recomienda consultar con un hematólogo en todos los casos, especialmente en personas con evidencia de sangrado grave.

●Como regla general, las personas con una puntuación baja de sangrado (es decir, <3) en una herramienta de evaluación de sangrado (BAT) tienen menos probabilidades de presentar un trastorno hemorrágico grave y pueden ser evaluadas mediante un examen exhaustivo y pruebas de detección de hemostasia limitadas. La BAT y las pruebas de laboratorio se analizan por separado.

●Por el contrario, las personas con una puntuación alta de sangrado y aquellas que no se ajustan a los patrones más comunes de sangrado y estrés psicológico requerirán pruebas de laboratorio y/o una evaluación hematológica más exhaustiva.

La presencia de un diagnóstico psiquiátrico no elimina la posibilidad de un trastorno hemorrágico grave y no se debe negar a los pacientes la realización de pruebas adecuadas simplemente porque parezcan tener un componente psiquiátrico en su enfermedad.

Historial médico, exploración física y pruebas de laboratorio limitadas (todos los pacientes)  :  El abordaje inicial para cualquier paciente con un posible trastorno hemorrágico consiste en obtener un historial hemorrágico completo. Esto incluye preguntas sobre el uso (o mal uso) de medicamentos que podrían estar asociados con sangrado, como los que se resumen en la tabla ( tabla 1 ) y se describen a continuación.

Una herramienta de evaluación de sangrado de la Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia (ISTH) que enumera las preguntas apropiadas está disponible en línea en https://bleedingscore.certe.nl/ .

También es razonable determinar si el paciente tiene acceso a medicamentos con alto riesgo de sangrado (p. ej., warfarina , heparina, inhibidores directos de la trombina o inhibidores del factor Xa). Estos medicamentos podrían prescribirse a otras personas (por ejemplo, si un médico se los receta a un familiar). Ciertos suplementos de venta libre, como el ginkgo biloba, también podrían estar asociados con sangrado.

Un historial dietético puede revelar hábitos alimenticios inusuales que podrían estar asociados con un mayor riesgo de sangrado. Algunos ejemplos son la deficiencia de vitamina C debido a la falta de frutas y verduras en la dieta y la deficiencia de vitamina K debido a la desnutrición severa. Sin embargo, el patrón de sangrado típico en la deficiencia de vitamina C es la hemorragia perifolicular y el sangrado de encías; la deficiencia de vitamina K puede causar diversos síntomas, desde la aparición de hematomas con facilidad hasta un sangrado más severo.

Los antecedentes familiares y el sangrado asociado con complicaciones como menstruaciones, partos, extracciones dentales y cirugías también son muy relevantes. Los expertos enfatizan la importancia de utilizar una herramienta de evaluación de sangrado (puntuación de sangrado) para documentar el historial de sangrado (o su ausencia) [ 1 ]. Se presentan detalles adicionales sobre el historial de sangrado y el uso de una puntuación de sangrado por separado.

En la revisión de 76 casos de púrpura psicógena de la Clínica Mayo, se realizó un cálculo retrospectivo del índice de sangrado utilizando información de las historias clínicas [ 1 ]. El índice de sangrado fue <3 en más del 90 % de los pacientes con púrpura psicógena, lo que confirma la ausencia de complicaciones hemorrágicas significativas en esta cohorte. En muchos casos, los pacientes se habían sometido a cirugías mayores sin sangrado excesivo, lo que confirma aún más la ausencia de un trastorno hemorrágico subyacente.

La exploración física también debe evaluar otras afecciones que podrían estar asociadas con sangrado. Estas incluyen anomalías congénitas asociadas con trastornos plaquetarios hereditarios, telangiectasias que podrían indicar telangiectasia hemorrágica hereditaria e hiperextensibilidad que podría indicar un trastorno del tejido conectivo como el síndrome de Ehlers-Danlos.

Es probable que las siguientes pruebas de laboratorio sean apropiadas en todos los casos:

●Hemograma completo con recuento de plaquetas y revisión de la morfología plaquetaria.

●Pruebas de detección de hemostasia (tiempo de protrombina [TP], tiempo de tromboplastina parcial activada [TTPa]).

●Prueba de la función renal y hepática, ya que la insuficiencia renal puede causar sangrado urémico y la insuficiencia hepática puede causar anomalías de la coagulación.

●Se realizan pruebas para la enfermedad de von Willebrand (EvW) en la mayoría de los casos si otras pruebas son negativas, especialmente en personas con antecedentes familiares de EvW o hemorragia grave, con cualquier evidencia de hemorragia mucosa (un hallazgo frecuente de presentación), o con trombocitopenia inexplicable (incluso leve) o un TTPa prolongado (esto último se observa en casos de EvW más graves). Para los médicos que no estén familiarizados con estas pruebas, se recomienda la opinión de un hematólogo. Los detalles de las pruebas se presentan por separado.

Los resultados de las pruebas de laboratorio mencionadas anteriormente deben ser normales en la púrpura psicógena. Cualquier anomalía en estas pruebas sugiere que debe considerarse otra causa subyacente del sangrado e indica la necesidad de realizar más pruebas para identificarla. Sin embargo, es importante tener en cuenta que todos los resultados de estas pruebas tienen una distribución normal, y algunas personas con resultados ligeramente fuera del rango normal podrían no presentar ningún trastorno. En tales casos, puede ser útil repetir las pruebas, y es fundamental interpretar los resultados en el contexto del cuadro clínico.

Otra excepción puede ser un nivel bajo de hemoglobina y hematocrito, que podría indicar una deficiencia de hierro en la dieta o un estado inflamatorio crónico. Sin embargo, la anemia que podría deberse a sangrado, incluyendo el sangrado menstrual abundante, podría requerir una evaluación más exhaustiva.

Para algunas personas, esta prueba es suficiente. Por ejemplo, quienes presentan una puntuación de sangrado baja (<3), un solo episodio de púrpura o comorbilidades psiquiátricas evidentes que sugieren un trastorno facticio.

Para otros, como aquellos con una puntuación de sangrado más alta (≥3) y falta de comorbilidad psiquiátrica, es probable que se indiquen pruebas adicionales, como se analiza a continuación.

Pruebas adicionales en casos seleccionados  :  Las pruebas adicionales pueden ser apropiadas en casos seleccionados en los que la historia clínica o la exploración física sugieren una causa menos frecuente de sangrado. No todas las pruebas deben realizarse en todos los pacientes, y algunas personas no requieren ninguna prueba adicional. Generalmente, adaptamos las pruebas al tipo de trastorno hemorrágico sospechado.

Algunos ejemplos de pruebas adicionales que pueden ser apropiadas en determinados individuos incluyen los siguientes:

●Evaluación de la EvW en cualquier persona con antecedentes familiares de EvW, hemorragias más graves o hemorragias mucosas que no haya sido evaluada previamente o cuyos resultados de pruebas anteriores hayan sido dudosos. En algunos casos, pueden requerirse pruebas más especializadas para diagnosticar formas raras de EvW.

●Análisis de los niveles de factor VIII o factor IX en personas con un familiar de primer grado con hemofilia A o B, respectivamente. Si bien la hemofilia está ligada al cromosoma X y se manifiesta en varones, típicamente con hemorragias articulares o musculares, las mujeres heterocigotas para una mutación de hemofilia pueden presentar niveles bajos de factor en algunos casos y hematomas.

●Evaluación de trastornos de la función plaquetaria en pacientes con morfología plaquetaria anormal o evidencia de hemorragia grave o hemorragia mucosa. Esto puede realizarse mediante un ensayo de función plaquetaria (PFA-100) o estudios de agregación plaquetaria.

●Evaluación de un trastorno fibrinolítico o de la reticulación de la fibrina (p. ej., deficiencia del factor XIII) en una persona con hemorragia grave o hemorragia mucosa, especialmente hemorragia tardía tras la hemostasia inicial. Esto puede realizarse mediante tromboelastografía (TEG).

●Prueba de deficiencia de vitamina C en personas con una dieta deficiente en frutas y verduras o con otros síntomas característicos de deficiencia de vitamina C, como hiperqueratosis folicular, gingivitis, malestar general, neuropatía y síntomas vasomotores.

●Pruebas para detectar deficiencia de vitamina K en personas con una dieta limitada o uso frecuente de antibióticos (o suplementación con vitamina K si se sospecha deficiencia según la dieta o estudios de laboratorio, como un TP prolongado).

●Pruebas para detectar trastornos trombóticos como el síndrome antifosfolípido (SAF) o la trombocitopenia inducida por heparina (TIH) si las lesiones cutáneas presentan un aspecto necrótico (similar a la isquemia) en lugar de purpúrico.

●Biopsia cutánea y/o serologías para personas con sospecha de vasculitis de pequeños vasos y/o poliarteritis nodosa.

No utilizamos el tiempo de sangrado para evaluar a personas con púrpura. Esta prueba se realiza con poca frecuencia y ha sido reemplazada en gran medida por la PFA-100.

Evaluación de trastornos psiquiátricos (todos los pacientes)  :  Una evaluación psiquiátrica detallada es fundamental si se sospecha púrpura psicógena, con información sobre cómo el paciente ha respondido a eventos estresantes importantes, tanto recientes como pasados (p. ej., pérdidas fetales, fallecimiento de un familiar, divorcio, pérdida de ingresos). La evaluación psiquiátrica es importante debido a la prevalencia de comorbilidades psicopatológicas y para evaluar otras posibilidades etiológicas.

La evaluación psiquiátrica debe incluir la consideración de lo siguiente, con evaluaciones apropiadas según lo determine el psiquiatra o psicólogo consultante:

●Trastornos del estado de ánimo, especialmente el trastorno depresivo mayor

●Trastornos de ansiedad, especialmente el trastorno de ansiedad generalizada y el trastorno de estrés postraumático

●Trastornos de la personalidad

●Síntomas somáticos y trastornos relacionados

●Antecedentes de trastornos de excoriación o cortes en la piel

●Psicosis, especialmente si el paciente tiene una idea inusual y fija sobre la etiología, como parásitos subdérmicos

Además, los médicos siempre deben estar atentos a la posibilidad de:

●Abuso doméstico

●Grandes pérdidas, incluidas muertes y otras

●Familiares con síntomas médicamente inexplicables, especialmente similares

En algunos casos, puede ser apropiado evaluar la presencia de un trastorno facticio (provocación o inducción deliberada o intencional de las lesiones por parte del paciente). Esto debe hacerse con cuidado, ya que implica la falsificación de síntomas y un comportamiento engañoso por parte del paciente, lo que dificulta la confianza entre el paciente y los profesionales sanitarios. Como se explica con más detalle por separado, la comunicación puede ser más eficaz si se centra en la recopilación y el intercambio de información.

En entornos hospitalarios, si la sospecha de autolesión es suficientemente alta, podría ser necesario un monitor individual en la habitación. Se debe explicar con sinceridad al paciente el motivo de la presencia del monitor. En ocasiones, resulta útil considerar esta práctica como una forma de abarcar todas las posibilidades diagnósticas con la misma diligencia.

Pruebas cutáneas (generalmente no recomendadas)  :  La sensibilización autoeritrocitaria, un posible mecanismo inmunitario para el desarrollo de púrpura tras un traumatismo, se propuso en la descripción inicial del síndrome [ 8 ].

Sin embargo, la prueba de sensibilización de autoeritrocitos nunca ha sido analizada críticamente, validada clínicamente ni estandarizada por ningún laboratorio [ 1 ]. Se desconoce la sensibilidad y la especificidad de la prueba, pero se espera que sean bajas. En la serie de 76 pacientes de la Clínica Mayo, 21 tuvieron resultados informados de pruebas cutáneas de autoeritrocitos, y los resultados fueron muy mixtos [ 1 ]. La prueba fue positiva en ocho, negativa en ocho y no concluyente en cinco. En una serie anterior de 71 pacientes de los Hospitales Universitarios de Cleveland, los autores informaron que la proporción de pruebas positivas disminuyó después de que comenzaron a perder confianza en la validez de la prueba, quizás reflejando la inferencia de los pacientes de que los resultados de la prueba no estaban bien correlacionados con el síndrome [ 2 ].

No utilizamos esta prueba y recomendamos que no se utilice en la evaluación. Se deben utilizar otros métodos para diagnosticar la púrpura psicógena, como los mencionados anteriormente, que dependen del criterio clínico.

La prueba consiste en la inyección intradérmica de aproximadamente 0,1 ml de sangre del paciente y un control (sangre animal, sangre de otro individuo o solución salina ) en la piel del paciente, y la observación del desarrollo de púrpura alrededor de la sangre autóloga inyectada, pero no del control. En principio, es similar al método intradérmico de pruebas de alergia. Sin embargo, a diferencia de las pruebas de alergia, esta prueba de autoeritrocito carece de validez clínica. Además, el procedimiento podría causar dolor o exposición a agentes infecciosos. Dado que las sustancias inyectadas no están estandarizadas, no se dispone de controles de calidad.

Tampoco recomendamos la biopsia cutánea a menos que esté justificada para evaluar la posibilidad de otra afección en la que la biopsia cutánea contribuya al diagnóstico (p. ej., si se sospecha vasculitis de pequeños vasos o poliarteritis nodosa). La utilidad de la biopsia para confirmar o descartar hallazgos característicos de la púrpura psicógena es baja.

Si está indicado, la evaluación puede incluir intentos de analizar las lesiones cutáneas para detectar indicios de autoinyección. En el caso de personas con sangrado en otras partes del cuerpo, se pueden obtener muestras y analizarlas para determinar si la sangre es de origen humano y si proviene del paciente (p. ej., mediante la comparación de antígenos de glóbulos rojos). Esto es más probable en pacientes que acuden a múltiples centros, cuyos síntomas empeoran al ser dados de alta del hospital inminente o en aquellos que empeoran sin explicación aparente.

DIAGNÓSTICO

Como se indicó anteriormente, el diagnóstico de púrpura psicógena es de exclusión; no existe ningún hallazgo confirmatorio ni resultado de prueba. El alcance de las pruebas para descartar otros posibles diagnósticos, como los que se resumen a continuación, requiere el juicio clínico del equipo médico para determinar con razonable certeza que no se puede identificar otra causa de púrpura.

Por lo general, el diagnóstico solo debe realizarse en pacientes con púrpura que no se deba a una anomalía en el número o la función plaquetaria, anomalías de la coagulación o fibrinolíticas, trastornos cutáneos o vasculares, ni a una falsificación deliberada de los síntomas. Es necesaria la opinión del hematólogo y del psiquiatra consultante para confirmar la ausencia de trastornos hematológicos o psiquiátricos. De no disponer de esta información, como mínimo, debe indicarse explícitamente la probable exclusión de estos trastornos.

Al igual que con otros diagnósticos de exclusión, la evaluación de que se han descartado otros posibles diagnósticos nunca es definitiva, y es razonable estar abierto a reevaluaciones periódicas, especialmente cuando implica reevaluar el historial del paciente o incorporar nueva información importante. Sin embargo, no es necesario solicitar constantemente más pruebas.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Como se mencionó anteriormente, la púrpura psicógena es un diagnóstico de exclusión, y generalmente se descartan diversos trastornos médicos y psiquiátricos antes de asignar el diagnóstico. A continuación, se resumen las clases generales de trastornos que deben considerarse. La intensidad de la evaluación para cada una de estas clases de trastornos se individualiza según las características del paciente y la enfermedad.

Trastornos hemorrágicos:  Los trastornos hemorrágicos incluyen anomalías de la función plaquetaria, los factores de coagulación y el sistema fibrinolítico que disuelve los coágulos. Antes de diagnosticar púrpura psicógena, se debe considerar la posibilidad de estas afecciones y realizar las evaluaciones pertinentes para descartarlas. La intensidad de la evaluación se adapta a la presentación del paciente, como se mencionó anteriormente. En general, el diagnóstico de una de estas afecciones es suficiente para descartar el diagnóstico de púrpura psicógena.

Al igual que con la púrpura psicógena, las personas con trastornos hemorrágicos pueden reportar antecedentes de cirugía o traumatismo (un problema hemorrágico) antes del episodio hemorrágico inicial, y el sangrado puede no manifestarse clínicamente hasta la adolescencia o la edad adulta. Al igual que con algunos trastornos hemorrágicos, las pruebas iniciales de hemostasia (tiempo de protrombina [TP], tiempo de tromboplastina parcial activada [TTPa] y recuento plaquetario) pueden ser normales en algunos casos.

A diferencia de la púrpura psicógena, los trastornos hemorrágicos generalmente causan hemorragia tras traumatismos o procedimientos invasivos, y pueden producirse hemorragias graves espontáneas (hemorragias mucosas, gastrointestinales, articulares o de tejidos profundos). En estos trastornos, las pruebas de laboratorio finalmente revelan el tipo de defecto hemostático, incluso si las pruebas de detección iniciales no fueron reveladoras. En los trastornos hemorrágicos hereditarios, los antecedentes familiares pueden ser positivos, y en los trastornos hemorrágicos adquiridos, suele existir una enfermedad subyacente responsable (p. ej., reumática, del tejido conectivo o maligna).

Los detalles de los trastornos hemorrágicos específicos y las pruebas que los identifican se resumen anteriormente y se describen con más detalle en revisiones temáticas independientes.

Tabla 1, Medicamentos y otras sustancias que pueden aumentar el riesgo de sangrado o hematomas

 

Medicamentos asociados con sangrado o hematomas  :  varios medicamentos pueden aumentar el riesgo de sangrado clínicamente evidente o convertir una pequeña zona de púrpura en una lesión mucho más grande. Estos se resumen en la tabla ( tabla 1 ) e incluyen los siguientes:

●Agentes antiplaquetarios (p. ej., aspirina , medicamentos antiinflamatorios no esteroides [AINE], bloqueadores del receptor P2Y ₁₂ o inhibidores de GP IIb/IIIa)

●Anticoagulantes ( warfarina , anticoagulantes orales directos [ACOD] y anticoagulantes parenterales [ heparina no fraccionada , heparina de bajo peso molecular, fondaparinux y otros])

●Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS)

●Glucocorticoides (sistémicos o tópicos)

●Drogas ilícitas, algunas de las cuales pueden combinarse con anticoagulantes

En algunos casos, estos agentes pueden omitirse del historial médico o del informe del paciente, ya sea porque son recetados por otro profesional sanitario, se recetan a un familiar, se toman a escondidas o se obtienen sin receta médica y, por lo tanto, no se consideran medicamentos. Como se mencionó anteriormente, los profesionales sanitarios y los farmacéuticos pueden tener acceso a estos medicamentos.

Los antiplaquetarios no se detectan mediante análisis de laboratorio rutinarios, aunque las pruebas de función plaquetaria pueden ser anormales.

Algunos anticoagulantes pueden causar anomalías en las pruebas de coagulación, pero la ausencia de anomalías no descarta por completo su uso, ya que algunos medicamentos tienen vidas medias cortas.

Se ha informado que los ISRS inhiben la agregación plaquetaria al disminuir las concentraciones de serotonina en las plaquetas [ 35,36 ]. El uso concomitante de un antiagregante plaquetario o un anticoagulante puede agravar estos efectos adversos relacionados con los ISRS [ 37-40 ]. En un caso, las equimosis que aparecieron después del tratamiento con ISRS se trataron con éxito con vitamina C [ 41 ].

La púrpura inducida por glucocorticoides suele afectar las zonas expuestas al sol del dorso de la mano y el antebrazo, y no se acompaña de hinchazón palpable ni dolor.

Las drogas ilícitas pueden afectar la hemostasia, ya sea por sus efectos directos o por la combinación de sustancias con ellas, como los antagonistas de la vitamina K presentes en los cannabinoides.

Trastornos de la piel, del tejido conectivo y vasculares  :  las púrpuras vasculares incluyen deficiencia grave de vitamina C, anomalías vasculares estructurales (p. ej., telangiectasia hemorrágica hereditaria [HHT]), trastornos hereditarios del tejido conectivo (p. ej., síndrome de Ehlers-Danlos, osteogénesis imperfecta), vasculitis de vasos pequeños y púrpura asociada con paraproteínas o afectación amiloide de los vasos cutáneos.

En la mayoría de los casos, la anamnesis, la exploración física y las pruebas de laboratorio de rutina serán suficientes para sospechar estos diagnósticos.

Si se sospecha una vasculitis sistémica, puede ser útil realizar una prueba de autoanticuerpos que incluya anticuerpos antinucleares (ANA) y anticuerpos antimitocondriales (AMA), así como una biopsia de piel y una consulta con un reumatólogo o un dermatologista.

Ocasionalmente, los pacientes con síndrome antifosfolípido pueden presentar lesiones cutáneas dolorosas que presentan necrosis, infartos o ulceraciones.

Maltrato físico:  El maltrato físico explica los hallazgos en algunos individuos, y su presencia descarta el diagnóstico de púrpura psicógena. Sin embargo, los pacientes maltratados que presentan hematomas en ausencia del abusador pueden justificar el diagnóstico de púrpura psicógena; en una serie de 71 pacientes de hospitales universitarios de Cleveland, algunos pacientes con púrpura psicógena que habían sido maltratados por sus cónyuges o padres también desarrollaron lesiones purpúricas en ausencia del abusador [ 2 ].

Muchas personas que sufren maltrato no lo revelan en el interrogatorio inicial. Las razones de esta falta de revelación, muchas de ellas de autoprotección, y los enfoques para la atención individual se analizan en detalle por separado.

Lesiones autoinfligidas: Trastornos del control de impulsos, síndromes de engaño (simulación o púrpura facticia)  :  Se han reportado algunos casos en los que la púrpura facticia (autolesión intencional para generar púrpura) fue la principal consideración diagnóstica [ 42,43 ]. Las lesiones autoinfligidas también pueden ocurrir en trastornos de impulsos o simulación.

●Control de impulsos: En un trastorno del control de impulsos, el paciente no puede resistir el impulso de rascarse o pellizcarse. Si se presenta por sí mismo, estos pacientes no suelen ocultar la naturaleza de sus hematomas. Si se presenta por orden de otros (p. ej., un padre o madre), es recomendable entrevistarlos a solas y preguntarles sin juzgarlos sobre posibles autolesiones involuntarias o compulsivas. Estos pacientes suelen describir la intensificación de un impulso que resulta cada vez más incómodo de resistir, seguido de la realización de la conducta, que, a su vez, se acompaña de una sensación temporal de alivio y, a menudo, de culpa.

●Síndromes de engaño : Estos síndromes incluyen la simulación y los trastornos facticios. En la simulación, se finge o exagera la enfermedad por un incentivo externo y tangible (sustancias, alojamiento/hospitalización, prestaciones por discapacidad). En el trastorno facticio, la persona o su representante tergiversan la situación al informar sobre la causa intencional de la anomalía para obtener atención, compasión, tratamiento y consuelo del personal médico [ 44 ].

Salvo en algunos casos, la simulación y el trastorno facticio (a pesar de considerarse, respectivamente, mentiras medicalizadas y un trastorno psiquiátrico) difieren únicamente en las presuntas diferencias en lo que el paciente intenta obtener. Recomendamos a los profesionales que sospechen engaño en una persona con púrpura dolorosa que se centren menos en distinguir entre simulación y trastorno facticio y, en cambio, en las motivaciones del paciente como un componente de una conducta que, en última instancia, se busca redirigir hacia una dirección más productiva y menos peligrosa.

Además de atrapar al paciente en el acto de crear las lesiones, lo cual es extremadamente raro, otros componentes de este tipo de comportamientos incluyen [ 45 ]:

•Uso excesivo de servicios de atención de salud distribuidos geográficamente o entre sistemas de atención de salud.

•Inconsistencias, inverosimilitudes, hipérboles o evasivas en la historia.

•Presentaciones y progresiones atípicas (incluidas escaladas no observadas) de síntomas y signos.

•Informes y hallazgos inconsistentes con las investigaciones de laboratorio y de otro tipo.

•Conductas inusuales del paciente que pueden incluir conocimiento improbable, entusiasmo por los procedimientos, falta de adherencia y hostilidad u obsequiosidad inusual, hostilidad hacia la consulta psiquiátrica y fantasía pseudológica (mentiras autobiográficas dramáticamente elaboradas).

•Curso longitudinal y respuestas al tratamiento consistentemente sorprendentes (en el sentido desagradable).

GESTIÓN

Enfoque de equipo:  La atención de las personas con púrpura psicógena implica un enfoque de equipo que garantiza la comunicación y el apoyo constantes para el paciente, la familia y el equipo médico. En muchos casos, el equipo incluye un hematólogo (al menos para la evaluación diagnóstica inicial o cualquier inquietud posterior sobre un trastorno hemorrágico primario), un psiquiatra y el médico de atención primaria.

Apoyo al paciente:  como con cualquier afección médica, la confianza entre la persona afectada y los profesionales sanitarios que la atienden es fundamental para una terapia eficaz. Las conversaciones con el paciente sobre el diagnóstico y los tratamientos propuestos deben ser respetuosas y comunicarse con claridad. Deben evitarse etiquetas como "paciente difícil" en el historial médico, ya que podrían provocar, inadvertidamente, hostilidad en otros cuidadores o en el paciente, lo que dificultaría la atención.

También puede ser aconsejable la participación de los miembros de la familia, siempre que no exista preocupación de que el paciente esté siendo sometido a abuso o coerción por parte de la familia [ 46 ].

Cómo comunicar el diagnóstico  :  La comunicación de diagnósticos similares, como las convulsiones funcionales (anteriormente llamadas convulsiones psicógenas), puede adaptarse a la comunicación del diagnóstico de púrpura psicógena [ 47 ]. Los elementos clave incluyen lo siguiente:

●Proporcionar la buena noticia de lo que se ha descartado.

●Revelar el diagnóstico, con el nombre propio y la apertura sobre la causa desconocida.

●Tranquilice al paciente diciéndole que no se le considera "loco" ni "fingiendo".

●Sugerir evaluación psiquiátrica para comorbilidad y posible terapia.

●Desalentar más pruebas o tratamientos inadecuados, al tiempo que se enfatiza la esperanza y el potencial de resolución de los síntomas.

Se presentan aspectos adicionales de este tipo de debates por separado.

Evaluar y tratar las comorbilidades psiquiátricas  :  el tratamiento de las afecciones psiquiátricas es adecuado y se ha descrito como útil en varios informes de casos y artículos de revisión. A continuación, se ilustra la variedad de resultados de la intervención psiquiátrica:

●En una serie de 71 casos de púrpura psicógena de los Hospitales Universitarios de Cleveland publicados en 1989, los síntomas psiquiátricos y la necesidad de tratamiento psiquiátrico fueron comunes [ 2 ]. Se registró depresión en 41 (58 por ciento) y problemas sexuales manifiestos en 31 (44 por ciento).

●En la serie de 76 casos de la Clínica Mayo publicada en 2019, la mayoría de los pacientes tuvieron una evolución benigna [ 1 ]. Se utilizó tratamiento psiquiátrico para quienes lo requirieron, más comúnmente para la depresión (23 de 41 individuos con diagnóstico psiquiátrico).

●En la serie de seis niños con púrpura psicógena, se informó que los síntomas de la mayoría de los individuos respondieron bien al tratamiento psiquiátrico, pero que algunos requirieron "la retirada del paciente del entorno familiar", lo que sugiere que el abuso también era un componente del cuadro clínico [ 13 ].

El tratamiento psiquiátrico puede ser especialmente eficaz en niños, adolescentes y aquellos con una duración corta del trastorno [ 15,48 ].

Seguimiento de atención primaria:  el médico de atención primaria tendrá la responsabilidad principal de coordinar la atención del paciente después del alta del hospital o de la finalización de las evaluaciones hematológicas y psiquiátricas.

Aunque la evidencia es extremadamente limitada con respecto al manejo óptimo de atención primaria de pacientes con púrpura psicógena, creemos que es razonable extrapolar de otros síndromes y utilizar el siguiente enfoque general [ 49 ]:

●Trabajar con el paciente para modificar sus comportamientos relacionados con la enfermedad, en lugar de eliminar los síntomas por completo. Este trabajo implica establecer y mantener una relación de confianza que posibilite los demás componentes descritos a continuación. Una exploración física específica en cada visita puede facilitar esto.

●Programe visitas frecuentes para controlar al paciente, especialmente durante periodos de sintomatología significativa. La frecuencia de las visitas puede extenderse a medida que los síntomas remitan. Evite la tentación de omitir estas visitas, ya que los pacientes con trastornos de síntomas somáticos, en particular, buscarán contacto frecuente de una forma menos estructurada.

●Una vez que se ha establecido el diagnóstico y se considera preciso y se ha determinado un plan de tratamiento, es aconsejable evitar consultas extensas y continuas con especialistas en múltiples otras áreas, ya que esto puede resultar en una atención fragmentada y mensajes contradictorios que desvirtúen el tratamiento primario [ 50 ].

Como se mencionó anteriormente, se desconoce en cada paciente si la afección se resolverá tras un solo episodio, permanecerá crónica o seguirá un curso con recaídas y remisiones.

Apoyo a los profesionales clínicos  :  Favorecemos un modelo similar al utilizado en cuidados paliativos, en el que los profesionales clínicos colaboren para compartir y debatir el diagnóstico y el plan de tratamiento. Esto debería incluir al personal de enfermería, los especialistas, los miembros del equipo de atención primaria de pacientes hospitalizados y a quienes serán responsables de la atención ambulatoria a largo plazo del paciente.

Otras intervenciones  —  No existen medicamentos ni procedimientos específicos que hayan demostrado claramente que alteren el curso de la púrpura psicógena, y no recomendamos inmunoterapias no específicas para estos individuos.

En concreto, no utilizamos las intervenciones descritas en los primeros informes de casos de púrpura psicógena, como las inyecciones de glucocorticoides, las exploraciones articulares quirúrgicas o la esplenectomía [ 8 ]. Estos procedimientos se orientaron principalmente a la modificación inmunitaria, basándose en la idea de que la púrpura psicógena era una afección inmunomediada. Sin embargo, no existe evidencia que respalde este mecanismo ni la eficacia de ninguna de estas terapias.

Se debe realizar una intervención quirúrgica para la hemartrosis si se considera necesaria. Sin embargo, si se requiere intervención quirúrgica por hemorragia o daño articular, es probable que el paciente presente un trastorno hemorrágico distinto de la púrpura psicógena.

Informe de casos:  Recomendamos encarecidamente a los profesionales clínicos que atienden a una persona con púrpura psicógena que documenten los hallazgos en un informe de caso publicado en una revista con revisión por pares. Muchos aspectos de la afección no se comprenden bien, como su fisiopatología, la evolución temporal típica y la historia natural de las lesiones cutáneas, y la eficacia de los diferentes enfoques terapéuticos. El informe de casos es útil para la atención de pacientes similares y para identificar áreas de mejora en la atención y la investigación.

No existe un registro nacional o internacional de personas con púrpura psicógena.

 

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