lunes, 7 de junio de 2021

EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA DISTRÓFICA RECESIVA DE HALLOPEAU.("Niños mariposa")

 

EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA DISTROFICA RECESIVA  DE HALLOPEAU SIEMENS

“Niños Mariposa”










Es una enfermedad genética  donde por el trastorno del gen3p se produce una alteración en la producción del colageno tipo 7,  lo que lleva como consecuencia que ante el menor traumatismo  en la piel del niño se forman ampollas qué posteriormente se "rompen” como si fuera tan frágil como las alas de una mariposa.

Su nombre médico es epidermolisis ampollosa, existen varios tipos, una de ellas de las más agresivas es la epidermolis ampollosa distrofica recesiva, donde deja cicatrices atroficas que fusiona dedos de manos, carecen de uñas y se pueden producir trastornos al pasar los alimentos por ampollas en el esofago. El riesgo en estos pacientes es infecciones agregadas en las heridas pero sobre todo la posibilidad del desarrollo de carcinomas epidermoides lo que ensombrece su pronóstico de vida.

 


Gentileza                                                            

Dr. Roberto Miranda Chapa

Dermatólogo.  Docente de Postgrado de Medicina Familiar y Medicina Interna.

Hospital General Regional 6 del IMSS Tampico

Tamaulipas Mexico.