Un colega de Buenos Aires, Argentina envió este resumen de historia clínica:
Quiero su opinión: si cree que este caso es un caso de
síndrome hipereosinofílico.
Mujer de 62 años con antecedentes de hipotiroidismo.
Tiene ascitis y derrames pleurales, eosinofilia (recuento absoluto de
eosinófilos de 1200+). Los líquidos ascítico y pleural muestran exudados
eosinofílicos. Hay infiltración eosinofílica en el peritoneo y la médula ósea.
Hasta ahora, no hemos podido encontrar ninguna evidencia de infección, causa
autoinmune , cáncer, etc. La paciente comenzó con esteroides en dosis altas,
pero su condición no ha mejorado después de 3 días. ¿Suena esto como síndrome
hipereosinofílico o cree que hay algo más en el fondo? ¿Es necesario
intensificar el tratamiento?
Opinión: Lamentablemente no sabemos nada sobre el
estado general de la paciente, motivo de consulta, síntomas, signos, carecemos
de un examen físico completo, además de antecedentes patológicos y
epidemiología. Es importante saber cómo está la piel, por ejemplo si hay
prurito, eccema, dermografismo, erupciones papulosas, úlceras mucosas, compromiso
respiratorio con disnea, tos, sibilancias, fibrosis pulmonar, infiltrados
pulmonares (sabemos que esta paciente tiene derrame pleural, descripto en
síndrome hipereosinofílico), imágenes torácicas
son muy necesarias (Rx de tórax
TC), para detectar lo que mencionamos así como linfadenopatías torácicas.
Determinar si hay afectación cardíaca, expresada como miocarditis eosinofílica,
que puede evolucionar a fibrosis endomiocárdica, derrame pericárdico, fallo
cardíaco, insuficiencia mitral o
tricuspídea, miocardiopatía restrictiva, si existen manifestaciones
tromboembólicas etcétera. A nivel gastrointestinal
puede haber signos y síntomas de esofagitis, gastritis, duodenitis colitis,
colangitis, colecistitis y hepatitis eosinofílicas por lo que debe descartarse
compromiso a dichos niveles. Por otro lado, el compromiso seroso de cualquier
parte del tubo digestivo, puede ocasionar ascitis, y probablemente sea el
mecanismo en este caso. El sistema
nervioso central y periférico suelen ser afectados por el SHE, pudiendo
expresarse este compromiso por encefalopatía, tromboembolia cerebral y
neuropatía periférica. Todas las manifestaciones mencionadas en los diferentes sistemas antes, son muy
prevalente en el síndrome hipereosinofílico, y es muy difícil que esta paciente
con infiltración de MO por eosinófilos, ascitis y derrame pleural eosinofílico
no tenga algunas de dichas localizaciones. Aun así y ateniéndonos a la
historia, digamos que HIPEREOSINOFILIA se define por el nivel de eosinófilos en
la sangre periférica y/o los tejidos y su diagnóstico requiere un nivel de >1500 eosinófilos/microL en sangre periférica en 2 o más ocasiones con al menos dos semanas de
diferencia., y en el caso de la hipereosinofilia tisular requiere al menos uno de los
siguientes: >20% de eosinófilos en
médula ósea, infiltración tisular extensa, o en la inmunotinción una extensa deposición extracelular de
proteínas de los gránulos de eosinófilos, como la proteína básica mayor 1 del
eosinófilo o la peroxidasa de eosinófilos, incluso en ausencia de una
infiltración marcada por eosinófilos intactos. En algunos casos, como en este,
los pacientes pueden presentar hipereosinofilia tisular sin hipereosinofilia
periférica. Ahora bien, hasta aquí definimos hipereosinofilia. SÍNDROME
HIPEROSINOFÍLICO se refiere a hipereosinofilia acompañada de daño orgánico o
disfunción atribuible a la infiltración de eosinófilos, después de excluir
otros trastornos o afecciones como la causa principal del daño orgánico.
Solicitaría laboratorio con hemograma completo y
recuento diferencial; revisión del frotis de sangre periférica, un panel
metabólico que incluye pruebas de función renal y hepática y lactato
deshidrogenasa (LDH), triptasa sérica y vitamina B12 para detectar variantes
mieloides de SHE, CPK y troponina para detectar afectación cardíaca subclínica.
Un ECG y ecocardiograma. Una TC de tórax, abdomen y pelvis (eventualmente PET/TC de cuerpo entero). Creo que lo que yo
haría en este caso es solicitar el porcentaje de eosinófilos en MO, y por otro
lado, determinar si esos eosinófilos reflejan un proceso primario, es decir,
una proliferación clonal/neoplásica, o bien, si se trata de un proceso secundario, es decir, eosinófilos reactivos/no clonales. Para ello
se deberá determinar la presencia de mutaciones/reordenamientos, citogenética e
inmunofenotipo etc, y de esa manera establecer si el cuadro se trata de
EOSINOFILIA PRIMARIA (eosinófilos clonales (malignos) en la leucemia
eosinofílica crónica, la leucemia mieloide aguda (LMA) y otros cánceres
hematológicos asociados con eosinófilos malignos), EOSINOFILIA SECUNDARIA que
mostrará eosinófilos reactivos (policlonales), se encuentran en otros tipos de
cáncer (p. ej., varios tumores sólidos) o infecciones, linfomas y leucemias de
células B y células T, o bien un SÍNDROME HIPEREOSINOFÍLICO FAMILIAR. Hay que
tener en cuenta que existen también SÍNDROMES HIPEREOSINOFÍLICOS IDIOPÁTICOS.
Si bien esta paciente no presenta
hipereosinofilia periférica, y no conocemos el grado de repercusión
sistémica o de disfunción orgánica (sólo sabemos que tienen ascitis y derrame
pleural), sospecho que presenta un SÍNDROME HIPEREOSINOFÍLICO dado la
infiltración eosinofílica de la MO así como de la presencia de derrame pleural
eosinofílico e infiltración peritoneal
por eosinófilos. El diagnóstico diferencial con otras entidades, en este caso
queda muy acotada dado la infiltración eosinofílica a al menos tres niveles de
participación sistémica, y estoy seguro, que el estudio completo de la paciente
va a arrojar otros compromisos.
En cuanto al manejo va a depender de un diagnóstico
correcto. En este caso, no habría urgencia en cuanto a iniciar el tratamiento
porque el nivel de eosinófilos en sangre periférica no es tan importante y da
tiempo a precisar el diagnóstico,
excepto que tenga alguna afectación de algún órgano como corazón, sistema
nervioso, o se presenten eventos
tromboembólicos etc. Es importante determinar si la presentación sugiere una
neoplasia mieloide y estudios moleculares, como el FIP1L1::PDGFRA. Los
corticosteroides se pueden usar en casos de valores extremos de eosinófilos
pero el tratamiento de base es en general el mesilato de imatinib para las
variantes mieloides.en lugar de otros
tratamientos debido a su eficacia superior y baja toxicidad. En caso de
refractariedad o intolerancia al imatinib se
puede usar otro inhibidor de la tirosina quinasa (p. ej., dasatinib ,
nilotinib , sorafenib ). Para las variantes linfocíticas sintomáticas del SHE y
el SHE idiopático, se usan glucocorticoides sistémicos en lugar de imatinib, se
comienza con 20 a 60 mg de prednisona al día durante una o dos semanas y
disminuimos gradualmente la dosis a días alternos hasta la dosis mínima que
mantenga el control clínico y la reducción del recuento de eosinófilos.
