Un colega envió este caso que fue tomado de otro grupo
para ser discutido en el Rincón
Buenas tardes doctor, le comento un caso para ver qué
opina el grupo y por supuesto me interesa su opinión.
Paciente femenina de 50 años
Esta lesión fue causada por mixedema, un síntoma de
hipotiroidismo. El Mixedema, más común en miembros inferiores, es una forma de
edema sin fóvea causada por la acumulación de mucopolisacáridos y agua. El
hipotiroidismo puede ser tratado médicamente, y en este caso, la masa fue
removida quirúrgicamente. La segunda foto muestra el resultado después de 18
meses de la cirugía. El paciente necesita inyecciones subcutáneas de cortisona regularmente.
Opinión: Lo que se ve es una formación proliferativa de color
eritemato violáceo, con aspecto redundante y de piel de naranja, que ocasiona
deformidad anatómica de la región dorsal del pie desde la articulación
tibiotarsiana hasta la base del hallux. Creo que puede existir una confusión
cuando se dice que esta formación se trata de mixedema hipotiroideo. Es cierto
que el hipotiroidismo puede ser el responsable de un edema más duro que el
edema por acumulación de agua y sales de sodio principalmente, en situaciones
como la insuficiencia venosa, sin fóvea, que es llamado mixedema y que es
ocasionado por infiltración de la piel por glicosaminoglicanos con retención
hídrica asociada. Pero el mixedema hipotiroideo es más generalizado, pudiendo
en casos severos ser universal, y cuando por ejemplo afecta la cara,
especialmente en la zona de los párpados dan a la facies del paciente un
aspecto tan típico, que permite hacer el diagnóstico por la simple observación.
Pero el mixedema hipotiroideo no es, hasta donde yo sé, tan localizado como en
este caso. Sí en cambio, se puede ver mixedema localizado en el
hipertiroidismo, y de allí puede venir la confusión. Pero en esos casos estamos hablando de la MIXEDEMA
PRETIBIAL también llamado DERMOPATÍA TIROIDEA, o DERMOPATÍA INFILTRATIVA y que
se asocia a la ENFERMEDAD DE GRAVES. Es la causa del tercer componente de la
tríada clásica de la enfermedad de Graves (bocio, orbitopatía y mixedema
pretibial). Hay que tener en cuenta que no suele siempre limitarse al área
pretibial, sino que puede afectar el tobillo y el dorso del pie, como podría
ser este caso, aunque también puede presentarse en los codos, las rodillas, la
parte superior de la espalda y el cuello. El mixedema pretibial solía ocurrir
en hasta el 5 por ciento de los pacientes con enfermedad de Graves y el 15 por
ciento de los pacientes con enfermedad de Graves y enfermedad ocular tiroidea,
pero la incidencia hoy ha disminuido considerablemente, probablemente porque el
diagnóstico de hipertiroidismo de Graves ahora se establece mucho más temprano
y la terapia antitiroidea se inicia antes. Es el resultado de la acumulación en
la dermis de glicosaminoglicanos (GAG), especialmente ácido hialurónico,
secretado por fibroblastos bajo la estimulación de citocinas locales. Las
citocinas surgen de una infiltración linfocítica, que se ve mejor en lesiones
tempranas. Los cambios patológicos característicos resultantes son edema
mucinoso y la fragmentación de fibras de colágeno con deposición de
mucopolisacáridos ácidos (ácido hialurónico) en la dermis papilar y reticular,
con extensión posterior a tejido más profundo. Está relacionada o es similar a
la manifestación retroorbitaria de la oftalmopatía tiroidea. Los pacientes con
mixedema pretibial casi siempre presentan oftalmopatía tiroidea, y se
caracterizan por presentar concentraciones séricas muy elevadas de anticuerpos
contra el receptor de la hormona estimulante de la tiroides (TSH). El
diagnóstico diferencial a veces se puede plantear con otras dermatosis
inflamatorias como las DERMATITIS POR ESTASIS LINFÁTICO Y VENOSO CRÓNICOS, la
MUCINOSIS CUTÁNEA, el LIQUEN AMILOIDEO, y la NECROBIOSIS LIPOÍDICA DIABÉTICA,
pero en todos los casos hay elementos clínicos en la historia que permiten
diferenciar entre todos estos diagnósticos. También, aunque solamente
relacionado con el aspecto de la superficie de esta lesión, puede tener algún
parecido con los NEUROFIBROMAS PLEXIFORMES, en relación a NF1. El tratamiento
del mixedema pretibial puede ser inicialmente no farmacológico, lo cual incluye
la eliminación de los factores de riesgo como evitar el tabaco, bajar de peso y
normalizar la función tiroidea. La normalización de la función tiroidea no
necesariamente mejora el mixedema pretibial, así como tampoco mejora la
orbitopatía. Se pueden utilizar medias de compresión. El tratamiento quirúrgico
va seguido de recidiva del proceso. El tratamiento farmacológico suele ser con
corticosteroides tópicos de alta potencia con o sin oclusión, o bien
corticoides intralesionales si no se mejora con tratamiento tópico. Para los
casos muy resistentes al tratamiento se puede probar con un anticuerpo
monoclonal humano utilizado para tratar la enfermedad ocular tiroidea moderada
a grave. Actúa bloqueando el receptor del factor de crecimiento similar a la
insulina 1 (IGF-1R), llamado teprotutumab (Tepezza)
