viernes, 26 de febrero de 2021

MUJER DE 58 AÑOS CON PÉRDIDA DE VISIÓN, CEFALEA Y ÚLCERAS ORALES.

Una mujer de 58 años fue ingresada en este hospital por pérdida de la visión en el ojo derecho, pérdida aguda progresiva de la visión en el ojo izquierdo, dolores de cabeza, y rash cutáneo.

Cuatro años antes de la admisión, un rash maculopapular marrón, no doloroso, no pruriginoso apareció en el tronco. Aproximadamente 4 semanas después, la erupción se había resuelto; sin embargo, habían aparecido pápulas eritematosas, dolorosas y descamativas en las manos y en los espacios interdigitales entre los dedos, y úlceras aftosas orales y nasales. Durante las siguientes semanas, las lesiones de la mano y las úlceras nasales  nariz se resolvieron espontáneamente. Las úlceras orales aumentaban y disminuían de tamaño  de forma intermitente.

Tres años y medio antes de la admisión actual, se identificaron pinguéculas temporales bilaterales   en el examen oftalmológico de rutina. Aproximadamente 18 meses después, desarrolló dolor y enrojecimiento en ambos ojos; la paciente recibió un diagnóstico de úlceras conjuntivales bilaterales y fueron prescriptos colirios de prednisolona. Cuatro semanas después, regresó a  oftalmología refiriendo dolores de cabeza en el lado derecho y 3 días de visión borrosa bilateral, fotofobia que la obligó a usar lentes de sol dentro de su casa, y enrojecimiento y dolor en el ojo derecho. Ella calificó el dolor ocular como 8 en una escala de 0 a 10, donde 10 indica el dolor más severo. Le recetaron gotas para los ojos de bromfenaco y la derivaron a un oftalmólogo especialista  en uveítis. El examen por el especialista en uveítis arrojó un diagnóstico de  escleritis en el ojo derecho y úlceras orales; se reanudaron las gotas para los ojos de prednisolona y se prescribió piroxicam oral.

Durante las siguientes 4 semanas, la visión borrosa y la fotofobia disminuyeron.

Cinco semanas después (21 meses antes del ingreso), se evaluó a la paciente en  reumatología de este hospital por agravamiento de úlceras bucales y  visión borrosa recurrente en el ojo izquierdo que había desarrollado a medida que se disminuía la dosis de glucocorticoides.

El examen fue notable por úlceras aftosas en la lengua y varia erosiones nasales. Niveles sanguíneos de electrolitos, nitrógeno ureico, creatinina, calcio, proteínas totales, albúmina, y globulina y los resultados de las pruebas de función hepática fueron normales. Pruebas de anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, ANCA  y anti-péptido cíclico citrulinado fueron negativos; otros resultados de las pruebas de laboratorio se muestra en la Tabla 1.

 

 




Tabla 1.

 

Un mes después, la paciente regresó a la consulta de oftalmología para seguimiento. Ella refirió dolor en el ojo izquierdo (calificado como 7 de de 10), visión borrosa recurrente y fotofobia. El examen reveló nueva escleritis en el ojo izquierdo.

Durante los siguientes 6 meses, la paciente no  pudo eliminar completamente la terapia con glucocorticoide debido a asma crónica y empeoramiento de las ulceraciones orales que se producían con las reducciones de la medicación. Azatioprina,  adalimumab, y  glucocorticoides intravítreos fueron administrados  para la escleritis y las úlceras orales. Dado que un estudio para HLA-B51 fue positivo, se estableció un diagnóstico de  enfermedad de Behçet atípica.

Durante los siguientes  2 meses (13 a 12 meses antes del ingreso actual), se administraron dos dosis de rituximab para el dolor ocular persistente, visión borrosa, y fotofobia.

Durante los siguientes  10 meses (12 a 2 meses antes del ingreso), la paciente tuvo visitas de seguimiento mensual por dolor persistente en ambos ojos y enrojecimiento de los ojos  que empeoraba o mejoraba,  visión borrosa y fotofobia. Los tratamientos que se administraron incluida  terapia de pulso con glucocorticoides en dosis altas, dos dosis adicionales de rituximab con ciclofosfamida y ciclosporina, que causó un empeoramiento de las erupciones en las piernas y ulceraciones. Mientras el paciente estaba recibiendo rituximab, se obtuvo una muestra de sangre para estudios de citometría de flujo. Había 46 células T CD4 + CD3 +  por milímetro cúbico (rango de referencia, 419 a 1590) y 97 células T CD8 + CD3 + por milímetro cúbico (rango de referencia, 190 a 1140).  El porcentaje de linfocitos totales fue del 3%, y no se detectaron células B.

Dos meses antes del ingreso,  un examen oftalmológico  reveló nueva iridociclitis bilateral; los hallazgos fueron más prominentes en el ojo izquierdo que en el derecho.  Se administraron gotas de loteprednol y tocilizumab, para los ojos y la iridociclitis se resolvió.

Cuatro semanas después, la paciente notó una disminución de visión en su ojo derecho. El examen oftalmológico del ojo derecho reveló nueva panuveítis, con un grado celular de 2+ en la cámara anterior, un grado celular de 0.5+ en el vítreo anterior, y neblina vítrea, así como retinitis. Los resultados de la angiografía con fluoresceína fue normal. Se continuó con gotas de l y tocilizumab  para los ojos.

Dos semanas después, un examen oftalmológico del ojo derecho reveló un grado celular de 3+ en cámara anterior, un grado celular de 1+ en el vítreo anterior, un grado de neblina de 1+ en el vítreo, y nueva coriorretinitis; se comenzó con prednisona en dosis altas. Una semana después, aunque la iritis y la escleritis estaban disminuyendo en ambos ojos, había nueva retinitis en la cara inferior del ojo derecho (Fig. 1). Se colocó un implante de  dexametasona intravítrea  y se administró infliximab.

 


Figura 1. Fotografía del fondo de ojo.

Una fotografía de campo amplio obtenida en el examen funduscópico del ojo derecho muestra neblina central debido a vitreitis, atrofia de retina inferonasal y nasal retinitis punteada superficial (flecha).

 

Se muestran los resultados de las pruebas de laboratorio en la Tabla 1.

Tres días después (6 días antes de la admisión), la paciente tenía visión disminuida en el ojo izquierdo y empeoramiento de los dolores de cabeza, que se produjeron en una distribución bifrontal. Estos síntomas estaban  asociados con lagrimeo, dolor nasal y náuseas. Además, comenzó una erupción dolorosa y descamativa en la parte inferior de las piernas que se extendía proximalmente,  acompañado de una peladura ( peeling),  doloroso de sus manos. Los dolores de cabeza y los dolores en  manos y piernas no respondieron al ibuprofeno y paracetamol. Dos días antes de la admisión, la paciente tenía visión disminuida en ambos ojos con fotofobia asociada y dolor ocular punzante. Fue admitida en el servicio médico de este hospital.

La paciente tenía una historia de asma de 20 años que la había llevado a múltiples hospitalizaciones, así como a tratamiento con cursos prolongados de glucocorticoides, que se complicaron con osteoporosis e hiperglucemia. Ella había tenido espontáneo neumotórax a los 20 años, enfermedad por reflujo gastroesofágico, cambios fibroquísticos y fibroadenoma de mama e hipertensión. Su historia ocular también incluía disfunción de la glándula de Meibomio y deficiencia acuosa de las lágrimas, y se había sometido a queratomileusis in situ asistida por láser bilateral (LASIK) 12 años antes. Una revisión de sistemas fue notable por dolores de cabeza crónicos, dolor en las rodillas y los codos, epistaxis leve y  fenómeno de Raynaud. Ella no tenía fiebre, escalofríos anorexia, pérdida de peso, confusión, convulsiones, vértigo, tinnitus, pérdida de audición, caída del cabello, destellos oculares o floaters, claudicación de la mandíbula, secreción nasal, dolor en senos paranasales, rigidez matutina, patergia, historia de úlceras genitales, cambios en la piel o el cabello, o síntomas gastrointestinales o genitourinarios.

Los medicamentos eran prednisona, atovacuona, pantoprazol, teofilina y valganciclovir, así como un inhalador y nebulizador de albuterol, suspensión de lidocaína-difenhidramina, ibuprofeno, y tramadol según sea necesario. Gotas para los ojos incluidas brimonidina-timolol, latanoprost y prednisolona.

Las sulfamidas habían causado anafilaxia, ciclosporina había causado ulceraciones en la piel, azatioprina había causado hepatotoxicidad, y el látex había causado broncoespasmo.

La  paciente enseñaba en una institución académica en Nueva Inglaterra. Ella solo había fumado cigarrillos poco tiempo , cuando era adolescente; ella bebía vino una vez a la semana y no consumía drogas ilícitas. Estaba divorciada y vivía con su novio, con quien ella era monógama. Tenía un perro y recientemente había viajado a Nevada, donde fue atrapada en una tormenta de polvo; ella había viajado a Shanghai en el pasado. La familia de la paciente era de ascendencia italiana; su padre tenía  enfermedad de Crohn, su madre tenía glaucoma y cáncer de mama, una hermana tenía tiroiditis de Hashimoto, y la otra hermana había tenido cáncer endometrial.

La  paciente parecía sentirse inquieta. En el examen, la temperatura era de 36,4 ° C, la frecuencia cardíaca 98 latidos por minuto, la TA 157/99 mm Hg, la frecuencia respiratoria 20 por minuto y la saturación de oxígeno 97% mientras respiraba aire ambiente. El peso era de 54,5 kg, la altura de 160 cm y EL índice de masa corporal  21.3. Las escleróticas estaban eritematosas y la pupila derecha no reaccionaba a la luz. El examen neurológico fue notable por dos latidos de clonus en la  dorsiflexión de los tobillos. Había múltiples úlceras aftosas en la mucosa bucal y las superficies internas  de los labios, así como úlceras lineales en los bordes de la lengua. Había un rash eritematoso en las palmas (Fig.2A), con áreas de descamación  de fisuras curadas en los espacios interdigitales y pápulas eritematosas sensibles en ambos brazos. Había un rash eritematoso, maculopapular en las piernas (Fig.2B), con varias lesiones escamosas y con costras y áreas de atrofia epidérmica. Había linfadenopatía inguinal bilateral. No había eritema dolor o hinchazón articular. El resto del examen fue normal.

 

 



Figura 2. Fotografías clínicas.

Fotografías clínicas obtenidas en el examen físico muestran un rash eritematoso en las palmas, con descamación y áreas de curación de fisuras en los espacios interdigitales (Panel A), así como un rash eritematoso maculopapular en las piernas, con varias lesiones escamosas, con costras y áreas de atrofia epidérmica  (Panel B).

 

Niveles sanguíneos de electrolitos, nitrógeno ureico, creatinina, calcio, proteínas totales, albúmina y globulina y los resultados de las pruebas de función hepática fueron normales; se muestran otros resultados de pruebas de laboratorio en la Tabla 1.

Se obtuvieron estudios de imagen.

Tomografía computarizada (TC) de la cabeza, realizado sin la administración de material de contraste intravenoso, no reveló evidencia de hemorragia intracraneal, masa o infarto territorial agudo; había posible  hipoatenuación irregular en el mesencéfalo. Las imágenes de resonancia magnética (MRI) de la cabeza, que incluyeron venografía y arteriografía, no reveló ninguna anomalía intracraneal o intraocular, ni realce  anormal, no trombosis de la duramadre senos venosos o venas cerebrales profundas, y sin estenosis hemodinámicamente significativa, oclusión,  o aneurisma. Había una leve dilatación de las venas oftálmicas superiores que era mayor en el lado derecho que en el lado izquierdo. No había evidencia definida de realce anormal de la pared de los  vasos que  intracraneales proximales mayores. La resonancia magnética de la cabeza tampoco mostró  realces anormales en las órbitas.

Se administraron  hidromorfona, gabapentina y ketorolaco para el dolor. La paciente fue trasladado urgentemente a oftalmología de este hospital para evaluación, que reveló presiones intraoculares normales, agudeza visual de 20/25 en el ojo izquierdo, sólo percepción de luz en el ojo derecho, y un defecto pupilar aferente en el ojo derecho. El examen con lámpara de hendidura del ojo derecho reveló adelgazamiento escleral bilateral y esclerosis nuclear, un grado celular de 2+ en la cámara anterior, y un grado celular de 3+ y un grado de turbidez de 2+ en el vítreo. El examen funduscópico reveló lesiones redondas, circunferenciales, retinianas amarillas que eran consistentes con infección. Foscarnet y ganciclovir intravítreos fueron administrados, y se inició terapia con valaciclovir oral. Se continuó con gotas de rednisolona, ​​latanoprost, y colirios de brimonidina-timolol.

Una dosis de metilprednisona intravenosa fue administrada y luego se cambió a  prednisona oral (60 mg/día). Sobre el segundo día se realizó una punción lumbar; la presión de apertura fue de 22 cm de agua, y el líquido cefalorraquídeo (LCR) era incoloro, con un nivel de glucosa de 60 mg por decilitro (rango de referencia, 50 a 75 mg por decilitro) y un nivel total de proteína de 160 mg por decilitro (referenciarango, 5 a 55). Había 64 células nucleadas por milímetro cúbico (rango de referencia, 0 a 5), ​​de los cuales el 63% eran neutrófilos, el 16% linfocitos, y 21% de monocitos. Se llevó a cabo una biopsia con sacabocados de la erupción en la pierna izquierda y se comenzó un tratamiento con clobetasol crema  y pomada de tacrolimus.

En el segundo y tercer día, la paciente la temperatura alcanzó 37,3 ° C. Los análisis de sangre fueron negativos para anticuerpos contra el toxoplasma y para citomegalovirus (CMV) ADN y varicela-zóster ADN del virus (VZV). Las pruebas de LCR fueron negativas para antígeno criptocócico y para el ADN del herpes virus humano tipo 6, para el ADN virus del herpes simple (HSV) tipos 1 y 2, ADN de CMV y ADN de VZV. En líquido vítreo las pruebas fueron negativas para toxoplasma y para ADN de VHS, ADN de CMV y ADN de VZV.

Al quinto día, se repitió la aspiración vítrea, se se realizó con inyección intravítrea de foscarnet.

Al sexto día, se recibió un resultado de las pruebas diagnósticas realizadas.

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

PONENTE

El diagnóstico diferencial de la enfermedad de esta mujer de 58 años podría abordarse desde muchas perspectivas. Dado que mi propia experiencia está en la relación entre inflamación ocular ocular y enfermedad sistémica, tengo elegido para abordar mi discusión desde este contexto.

 

ENFERMEDAD DE BEHÇET

¿Esta paciente tiene enfermedad de Behçet? Aunque este fue el diagnóstico de trabajo inicial, varias  características de la presentación clínica de esta paciente no son compatibles con la enfermedad de Behçet. Primero, ella no tuvo úlceras genitales. En segundo lugar, los pacientes con enfermedad de Behçet tiene una inflamación muy episódica, mientras que esta paciente tuvo un curso progresivo más lento; tenía escleritis, lo cual sería poco común, y se esperaría que la enfermedad respondiera bien a la prednisona y agentes biológicos como infliximab.1 En tercer lugar, la presencia de una erupción palmar no encaja con un diagnóstico de enfermedad de Behçet. Cuarto, la vasculitis retiniana, que es característica de la enfermedad de Behçet, estaba ausente en esta paciente incluso cuando había coriorretinitis. Finalmente, aunque la prueba de HLA-B51 fue positiva, esta prueba tiene una utilidad clínica mínima en pacientes en  Norteamérica.2

 

ESCLERITIS

La primera enfermedad ocular clínicamente significativa que ha ocurrido en esta paciente fue una escleritis, que es una condición rara. La esclerótica es la túnica blanca que rodea el ojo; raramente se biopsia  la esclerótica debido a la potencial  perforación del globo ocular. La escleritis puede ser una manifestación localizada de una vasculitis sistémica (Tabla 2) .3,4 Aunque la granulomatosis eosinofílica con poliangitis no suele causar escleritis, debe ser considerada en esta paciente, especialmente porque ella tenía antecedentes de asma. Sin embargo, la presencia de un rash, la ausencia de eosinofilia, la falta de de respuesta a la inmunosupresión, y la eventual retinitis y enfermedad del sistema nervioso central (SNC) argumentan en contra de este diagnóstico.

 

 



Tabla 2.

La escleritis a menudo se divide en tipos. La escleritis posterior es el tipo menos común y el más difícil de diagnosticar porque la esclerótica posterior puede inflamarse sin producir enrojecimiento. La escleritis posterior es una posible causa de los cambios retinianos que se observaron en el examen en esta paciente. La forma habitual de evaluar si hay escleritis posterior es  una ecografía del ojo. Aunque los resultados de una ecografía ocular no se han proporcionado, la escleritis posterior no explicaría algunos de las principales características de la enfermedad de esta paciente, tales como pleocitosis en LCR y erupción palmar.

 

UVEÍTIS

La úvea consta del iris, el cuerpo ciliar y la coroides. La uveítis se diagnostica cuando hay inflamación. de la úvea, como coriorretinitis, o cuando hay leucocitos en la cámara anterior del ojo o en el humor vítreo. La uveítis se clasifica según la porción inflamada de la úvea; los tipos incluyen uveítis anterior, intermedia y  posterior, así como panuveítis. Sobre la base de las conclusiones del examen, esta paciente tenía panuveítis. La causa de la uveítis está asociada con la ubicación de la inflamación en el tracto uveal. La escleritis ocasionalmente causa uveítis, pero sería inusual que ocurra escleritis y uveítis en diferentes momentos, como en este paciente. Enfermedades que tienden a causar escleritis y uveítis son enumerados en la Tabla 2. La única de estas enfermedades que normalmente causaría retinitis es la enfermedad de Behçet, que es un diagnóstico poco probable en este caso, como se discutió anteriormente.

Las causas de la uveítis se pueden dividir en amplias categorías, incluida la infecciones, las enfermedades inmunomediadas, reacciones  a la medicación, trauma y síndromes enmascarados o disfrazados de uveítis, como el cáncer (generalmente un linfoma de células B) (Tabla 2). Nada en la historia de este paciente sugiere exposición medicamentos que puedan causar uveítis, como bifosfonato intravenoso5 o un inhibidor del puesto de control inmunológico, 6 y no hay antecedentes de trauma.

El linfoma de células B debe considerarse en esta paciente porque puede causar retinitis, uveítis bilateral, y pleocitosis del LCR.7 Puede progresar lentamente, durante un período de años, y no sería adecuadamente tratado con inmunosupresión. Es usual que ocurra  asociaciado a enfermedad en el cerebro. Sin embargo, los estudios de imágenes no mostraron hallazgos sugestivos de linfoma y además los linfomas por lo general, no causan rash ni escleritis.

 

UVEOMENINGITIS

En un expediente de caso publicado en 2002, hubo una discusión académica sobre la uveomeningitis8. Las potenciales causas de uveítis combinada con enfermedad del SNC3 incluyen sífilis, linfoma primario del SNC, Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada y  esclerosis múltiples. El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada causa uveomeningitis pero no se asocia con erupción palmar; también causa características elevaciones serosas de la retina pero no escleritis. La esclerosis  múltiple no explicaría la erupción ni la escleritis, y los pacientes con esclerosis múltiple típicamente tienen menos leucocitos en el LCR que esta paciente. El linfoma primario del SNC se ha descartado, pero la sífilis sigue siendo una posibilidad.

 

ERUPCIÓN PALMAR Y ENFERMEDAD OCULAR

Otro enfoque del diagnóstico diferencial de la enfermedad de este paciente sería relacionar la erupción palmar con la enfermedad del ojo. La mayoría de las erupciones respetan  las palmas. Causas de erupciones que involucran las palmas incluyen sífilis, psoriasis, artritis reactiva, la enfermedad de Kawasaki y la fiebre Manchada de las Montañas Rocosas. Cada una de estas entidades también causan uveítis, pero solo la sífilis puede causar coriorretinitis. Tanto la sarcoidosis como la tuberculosis pueden causar coriorretinitis, enfermedad neurológica y erupción pero son causas raras de escleritis; sarcoidosis generalmente responde a la prednisona. Ni sarcoidosisni la tuberculosis causaría el tipo de erupción que ocurrió en esta paciente.

 

SÍFILIS

La sífilis no suele causar escleritis, pero sí ciertamente puede. En un estudio reciente con pacientes con sífilis ocular, dos pacientes tenían escleritis aislada.9 La erupción del tronco que se desarrolló en esta paciente 4 años antes del ingreso y resuelto sin tratamiento es clásico para sífilis.10 Las aftas son manifestaciones bien descritas de sífilis.10 La erupción palmar es una localización clásica de sífilis y las anomalías del LCR se encuentran en la mayoría de los pacientes con sífilis ocular.11 La sífilis puede producir varias formas de uveítis; la coriorretinitis es relativamente común.12-15 La retina punctata, manchas periférica que se desarrollaron son especialmente características de la sífilis.13,14

 

VIRUS DE INMUNODEFICIENCIA HUMANA

Esta paciente tenía inmunodepresión profunda y podría haber tenido infección avanzada por  el virus tipo 1 (VIH-1). Por lo tanto, ella podría haber tenido otra infección que involucrara el ojo, como la infección por CMV, 16 otra infección por herpesvirus o toxoplasmosis. La ausencia de ADN de CMV y VZV en sangre y del ADN del VHS en el LCR argumenta contra estas infecciones específicas pero no los descarta por completo.17 Los resultados de la aspiración vítrea descarta eficazmente CMV, VZV e infección por HSV. Una retinitis viral activa generalmente tiene un aspecto suave o esponjoso, mientras que la retina de este paciente parecía seca y granulosa. Yo creo que una  infección por VIH es más probable que el efecto de un medicamento como causa de linfopenia , dado que no creo que un medicamento revierta la proporción normal  de células T CD4 a CD8.

Me pregunto si este caso tuvo un sesgo implícito.18 El hecho de que la paciente fuera una mujer profesional de la enseñanza de unos 50 años podría haber disuadido a sus médicos de realizar pruebas de sífilis y VIH. Además, la presentación con escleritis generalmente no conduce a un screening de enfermedad de transmisión sexual.  Pareciera que cuando la  enfermedad pasó de escleritis a uveítis, los médicos pasaron por alto la necesidad de evaluar para  sífilis, que en mi opinión debería ser realizado en cualquier paciente que tenga una uveítis  llamada idiopática.19

Por lo tanto, creo que esta paciente tenía manifestaciones s oculares, de SNC, y cutáneas de sífilis. El diagnóstico se puede hacer por medio de una PCR de la piel, tinción para treponemas en una muestra de biopsia de piel, o pruebas de anticuerpos treponémicos en suero o LCR. En esta etapa de la sífilis, una VDRL o un test  rápido de reagina plasmática (RPR) sería útil pero no tan confiable como un test de absorción de anticuerpos fluorescentes  treponémicos, 20 que es consistente con neurosífilis. La paciente también debe ser examinada para detectar la infección por VIH.

 

DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO

SÍFILIS QUE AFECTA A LOS OJOS Y AL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL, POSIBLEMENTE EN EL CONTEXTO DE INFECCIÓN AVANZADA  POR VIRUS DE INMUNODEFICIENCIA TIPO 1.

 

DISCUSIÓN PATOLÓGICA

El examen de cortes histológicos de la muestra de biopsia de piel reveló paraqueratosis confluente que contenía neutrófilos. La epidermis era levemente acantósica y había un infiltrado intersticial de linfocitos, histiocitos, y células plasmáticas ocasionales en la dermis (Figura 3A). Una tinción para Treponema pallidum reveló muchas espiroquetas en la basal de la epidermis y en el epitelio anexial (Fig. 3B). Un ensayo de PCR fue positivo para T. pallidum y negativo para otros virus (CMV, HSV y VZV), hongos, toxoplasma y bacterias. Una  prueba de detección de sífilis fue positiva para anticuerpos treponémicos, y una prueba RPR posterior fue reactiva con un título de 1: 2. Pruebas de anticuerpos contra el VIH-1 y el VIH-2 y el antígeno p24 fueron negativos. Estos hallazgos, junto con las características histológicas, son diagnósticos de sífilis.

 

 



Figura 3. Muestra de biopsia de piel.

Una tinción de hematoxilina y eosina de una biopsia de piel muestra una epidermis acantóSica (Panel A); bajo la la epidermis HAY un infiltrado intersticial de linfocitos, histiocitos y células plasmáticas ocasionales en la dermis (recuadro). La inmunotinción para Treponema pallidum muestra espiroquetas en el epitelio anexial (Panel B).

 

DISCUSIÓN DEL MANEJO

Este paciente comenzó un tratamiento de 14 días de penicilina intravenosa, de acuerdo con los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades directrices para el tratamiento de la sífilis que involucran los ojos y el SNC.21 Su tratamiento de inmunosupresión se redujo. Hacia  el final del  curso de penicilina, su erupción se había resuelto y su nivel de energía era mucho más alto; sin embargo, ella tenía un empeoramiento de los dolores de cabeza que coincidían con el  destete de la prednisona. Su visión era solo marginalmente mejor, y el título de RPR fue 1:16.

Debido a las preocupaciones sobre la infección en curso en el contexto de inmunosupresión extrema, la  paciente fue tratado con 14 días adicionales de penicilina intravenosa. La penicilina se redujo la dosis, dada la posibilidad de que una dosis alta contribuyera a sus dolores de cabeza.

Al final del tratamiento, continuó con dolores de cabeza y mala visión (percepción de la luz sólo) en el ojo derecho, pero la retinitis tenía  se había reducido sustancialmente y el título de RPR había disminuido a 1: 8.

El novio de la paciente de los últimos 7 años se sometió a pruebas de sífilis; la prueba fue positiva, con un título RPR de 1: 128. Tanto él como la paciente informaron no tener otras parejas sexuales.  La fuente y momento de la infección de la paciente permaneció incierto. Su título bajo de RPR en el momento del diagnóstico se atribuyó a una profunda inmunosupresión, incluido el tratamiento con rituximab 3 a 4 meses antes de la prueba de sífilis, aunque hay información limitada en la literatura sobre el efecto de los diversos inmunosupresores esta paciente había recibido por encima de la capacidad para montar un título RPR.12

Después de la hospitalización de esta paciente y tratamiento con agentes antibióticos para la sífilis ocular, regresó a la clínica de uveítis. La erupción y la retinitis se habían resuelto, pero la escleritis y la iritis permaneció activa, al igual que las úlceras bucales. Fue tratada con glucocorticoides tópicos, y nuevamente recibió infliximab, dadas las preocupaciones sobre la enfermedad de Behçet subyacente.

Seis semanas después, se desarrolló un desprendimiento de retina en el ojo derecho y la paciente fue intervenida. Cuatro meses después, su retina se desprendió nuevamente, y tuvo una segunda cirugía. Su dosis de infliximab se aumentó  y la escleritis se convirtió en inactiva.

Un año después de la admisión, la visión de la paciente se reducía  a contar los dedos periféricamente en el ojo derecho y 20/20 en el ojo izquierdo, con presiones intraoculares normales. Su escleritis está inactiva, y tiene iritis crónica leve en el ojo derecho. Su retina tiene cicatrices pero permanece adherida bajo aceite de silicona. Ella está recibiendo en curso tratamiento con glucocorticoides tópicos, prednisonaoral y una infusión de infliximab.

El análisis de LCR más reciente fue notable por un nivel de proteínas totales de 83 mg por decilitro (en comparación con 160 mg por decilitro en el momento del diagnóstico) y un recuento de células nucleadas de 3 por milímetro cúbico (en comparación con 64 por milímetro cúbico en el momento del diagnóstico), hallazgos que sugieren que el paciente tuvo una respuesta adecuada a la terapia antimicrobiana.

 

DIAGNOSTICO FINAL

SÍFILIS OCULAR.

 

 

Traducción de:

A 58-Year-Old Woman with Vision Loss, Headaches, and Oral Ulcers

James T. Rosenbaum, M.D., Lana M. Rifkin, M.D., Karen A. Buch, M.D., Miriam B. Barshak, M.D., and Mai P. Hoang, M.D.

NEJM

 

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc1810395?query=TOC

 

 

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