miércoles, 3 de agosto de 2011

Síndrome de las Uñas Amarillas (Yellow Nail Syndrome).




Enfermo de 61 años.
Antecedentes personales:
Sinusitis crónica . Bronquiectasias bilaterales. Trabajó en la construcción.
Hemoptisis de joven (20 años) atribuida a bronquiectasias de LII.
Poliartritis migratoria a los 24 años, que requirió infiltración en rodilla.
Se etiqueto la poliartritis como reumatismo palindromico.

Linfedema de MII desde niño , que tambien presentan algunos familiares.

MC :

Eritema facial y edema compatible con sinusitis fronto-maxilar bilateral aguda.

Se trata con antibioterapia con buena respuesta clínica

AC: rítmica. AP: crepitantes gruesos bilaterales.

Ext: edema con fóvea en MMII.

ANAs positivos 1/640 patron moteado

Hemograma: Leuc: 5960 (FN) ; Hb: 14 ; VCM: 87 ; Plaq:188000.

Bioquímica: glucosa: 99 ; urea: 38 ; crea:1.1 ; GOT: 24 : GGT: 32

Inmunoglobulinas: normales. Proteinograma doble banda monoclonal.

Hormonas tiroideas: normales.

Espirometría: CVF: 2091 (83%) ; FEV1: 2.09 (75%) ; Ind: 71

Rx tórax: imágenes de bronquictasias en bases. Derrame pleural izquierdo.



Causas de uñas amarillas:
 
  • Idiopatica (lo mas frecuente).
  • Tabaquismo.
  • Carotinemia.
  • Linfedema+derrame pleural+ bronquiectasias +onicodistrofia (yelow nail syndrome).
  • Tetraciclinas.

Este caso tiene la asociacion curiosa con 2 bandas monoclonales menores de 1.5 (GMSI) que continuan estacionarias.

Actualmente están afectados manos y pies y presenta onicodistrofia. El derrame pleural fue hace años y presenta en la actualidad pinzamiento pleural bilateral , bronquiectasias y EPOC avanzada , no fumador , no esterilidad, IGs normales. No hay datos de estudio del liquido pleural.

En algunas series (pocas) se describen fenomenos de autoinmunidad como ANAs positivos y látex AR positivo.


En definitiva, el síndrome de las uñas amarillas (SUA) es un raro trastorno (apenas más de 100 casos descriptos),  en la que se encuentra una triada característica:

  • Coloración y atrofia de las uñas.
  • Linfedema.
  • Derrame pleural (eventualmente alteraciones respiratorias usadas por varios autores en la definición).

Se conoció inicialmente como síndrome de Samman en 1964.
Han sido descriptos casos familiares y esporádicos. No se conoce la etiología, ni se encuentra explicación fisiopatológica para los cambios ungueales ni del linfedema.


Suele comenzar a los 65 años, y los pacientes pueden presentarse sin la clásica triada.

Las alteraciones ungueales se caracterizan por lento crecimiento con coloración amarillenta, pero se ha descripto también la onicolisis, engrosamiento, sobrecurvatura, y ausencia de lúnula.

El linfedema puede ser importante y afecta generalmente los miembros inferiores, derrame pleural y ascitis. También se ha reportado edema facial y laríngeo.

Los trastornos respiratorios más comunes son:

  • Derrame pleural (usualmente un exudado, que puede ser idiopático, quilotórax, o secundario a infección).
  • Bronquiectasias.
  • Sinusitis crónica.
  • Hiperreactividad bronquial.
  • Neumonías recurrentes.




Paciente presentado por el Dr. Santiago Casares.
Médico Internista.
La Coruña (Galicia)
España.