Buenas noches Dr mi nombre es Ivian Domínguez y soy
Dra en Medicina comunitaria
Le escribo desde Cuba para consultarle sobre un caso
que llegó a mi conocimiento
Me escribió la madre de la paciente quien está
desesperada pues su hija comenzó a presentar hemolacria epistaxis y otorragia
desde hace 9 años sin diagnóstico y los episodios se han ido incrementando con
los años
La paciente tiene 19 años nulípara, sin antecedentes
patológicos personales
Antecedentes familiares de HTA madre y abuela materna
y asma bronquial padre y abuela paterna
Fue valorada por ORL, Ginecobstetricia, Psiquiatría,
hematología, Odontólogo Maxilofacial, Pediatría descartado fragilidad de capilares
sanguíneos.
Endometriosis, enfermedad Psiquiátrica o enfermedad
hematológica
Se le han realizado estudios de función plaquetaria,
angio TAC de cráneo, abdomen y pulmones todo normal
Ecocardiograma normal
US abdominal y ginecológico normales
Función hepática normal
Química sanguínea normal proteínas totales y
fraccionada normales
Biopsia de tejido pulmonar normal
Lavado bronquial negativo
Endoscopía gastroduodenal normal
Exudado faríngeo negativo
Leucograma dentro de parámetros normales
Hb 133 g/l
Eritrosedimentacion 10 mm/ h
VIH y VDRL no reactivos
Rx de segmento óseo de cráneo normal TAC de cráneo y
cuello sin alteraciones
Conteo de Adis negativo
Espirometría normal
Pruebas de esfuerzo normales
Función tiroidea normal
Le agradecería si me pudiera dar su opinión sobre el
caso, si ud conoce de casos similares
Saludos
Dra. Ivian Dominguez.
Jiguaní, Cuba.
Opinión: Creo que es un cuadro bastante extraño, y me refiero
por un lado a la presentación, como manifestaciones hemorrágicas en forma de
epistaxis, hemolacria y otorragia, en forma episódica desde los 10 años de
edad, y, por otro lado, la cantidad de estudios a los que la paciente ha estado
sometida sin una explicación clara. Frente a un caso como este, es importante
saber si los episodios que se describen, fueron presenciados por un médico, y
la paciente examinada en ese mismo momento. Para ser más claro, si un paciente
presenta otorragia, lo primero que se me ocurre es examinar al paciente
realizando una otoscopía en ese mismo momento, para determinar qué es lo que
sangra, si es el conducto auditivo externo, si la membrana timpánica está
indemne, o si la sangre viene del oído medio, si es un fenómeno unilateral o
bilateral, etcétera. Lo mismo vale para la epistaxis, saber si es un cuadro unilateral o
bilateral, y realizar una rinoscopia en ese momento para saber qué es lo que
sangra. Es muy común el sangrado episódico en la mancha vascular” de
Kiesselbach, una zona naturalmente muy
vascularizada y la principal causa de epistaxis de consultorio externo
de clínica médica y otorrinolaringología. La telangiectasia hemorrágica
hereditaria (enfermedad de Rendu Osler),
es causa de epistaxis, y conviene buscar estigmas del cuadro llevando a cabo un
examen físico completo de piel y mucosas. Respecto a la hemolacria, es un
fenómeno muy poco frecuente y en general está relacionado con patología de las
glándulas lagrimales, excepto que existan causas sistémicas que se expresan por
sangrado por alteraciones en la hemostasia, en cuyo caso hubiese sido
pesquisado en el estudio hematológico realizado, el cual incluyó estudios de la
función plaquetaria.
Por último, hay un caso en la web de asociación de
epistaxis con hemolacria asociado a SIDA en una paciente pediátrica justamente
en Cuba. Sin embargo, el artículo no explica ni establece una relación causal
entre la infección por VIH y el sangrado.
Aquí dejo el link, que es interesante porque muestra
causas de hemolacria tanto locales como sistémicas.
Un colega dermatólogo en
el grupo de Facebook, el Dr. Atilio Solís, ha dejado su opinión que transcribo
textual porque me pareció muy interesante sobre un cuadro que hasta hoy
desconocía: “Parece un síndrome de Gardner-Diamond , a veces también podría
tener lesiones cutáneas purpuricas, hay reportes en cuba de esta enfermedad”
El síndrome de Gardner-Diamond, también llamado "púrpura psicogénica", o "síndrome de hematomas dolorosos", describe una afección poco conocida con equimosis dolorosas, principalmente en las extremidades o la cara, que no se explica por un trastorno hemorrágico subyacente o un trauma. Los mecanismos no se conocen bien y pueden superponerse con el trastorno de síntomas neurológicos funcionales (trastorno de conversión) y los trastornos de síntomas somáticos. Se trata de una entidad poco común en general y más común en mujeres blancas. No existe una presentación típica o clásica, pero a menudo hay un evento desencadenante (cirugía, trauma, estrés emocional, abuso). Las lesiones purpúricas dolorosas ( imágenes 1 y imagen 2 ), a menudo en las extremidades, pueden ir precedidas de ardor, escozor o dolor.
Imagen 1:
Púrpura psicogénica.
La imagen
muestra un hematoma en el muslo lateral izquierdo de una mujer de 48 años con
antecedentes de un año de hematomas cutáneos espontáneos asociados con
sensación de escozor, estallido y pulsación en la piel. Esta lesión había
aparecido 16 horas antes. Las petequias y las múltiples equimosis que se ven en
la imagen no eran palpables pero dolorosas. El examen exhaustivo de un
trastorno hemorrágico fue negativo. Las biopsias de piel de áreas involucradas
con hematomas mostraron un infiltrado granulocítico perivascular leve alrededor
de los capilares dérmicos, pero no vasculitis franca. Hubo una sorprendente
ausencia de extravasación de eritrocitos.
Imagen 2:
Púrpura psicogénica en las piernas.
(A) En el
muslo izquierdo hay piel confluente de color negro azulado que sangra más que
el tamaño de la palma de la mano.
(B) El
primer plano muestra la preservación del surco poplíteo y los ostium de los
folículos pilosos.
Algunas personas tienen un solo episodio; otros tienen episodios crónicos o recurrentes. A menudo hay estrés emocional, abuso o comorbilidades psiquiátricas. Las hemorragias graves (tejidos profundos, articulaciones), otros tipos de hemorragias (petequias, púrpura [húmeda] de las mucosas) o anomalías de laboratorio que indiquen una hemostasia alterada no son compatibles con el diagnóstico.
La púrpura psicógena es un diagnóstico de exclusión sin ningún hallazgo confirmatorio específico ni resultado de laboratorio. Los hallazgos cutáneos deben estar bien documentados.
La evaluación de los trastornos hemorrágicos se adapta a la situación clínica. Todos los individuos deberían tener:
- Historial de sangrado completo
- Revisión exhaustiva de la dieta, los medicamentos y los suplementos de venta libre.
- Examen para otros trastornos.
- Hemograma completo (CBC), recuento de plaquetas y revisión de morfología.
- Tiempo de protrombina (PT) y tiempo de tromboplastina parcial activada (aPTT)
- Creatinina
- Pruebas de función hepática
- Pruebas para detectar la enfermedad de von Willebrand (EVW), especialmente cuando otras pruebas dan negativo y si hay antecedentes familiares positivos, sangrado grave o sangrado de las mucosas.
Las personas seleccionadas pueden requerir pruebas adicionales. No se debe utilizar la prueba de sensibilización de autoeritrocitos.
La evaluación de un trastorno psiquiátrico es importante, especialmente depresión mayor, trastornos de ansiedad, trastornos de personalidad, abuso, trastorno facticio y otros. El abuso físico, sexual y emocional parece estar sobrerrepresentado.
Los diagnósticos diferenciales incluye trastornos hemorrágicos, trastornos vasculares y del tejido conectivo, abuso físico y trastornos psiquiátricos con autolesión.
El manejo de estos pacientes requiere un enfoque de equipo que incluya el tratamiento de comorbilidades psiquiátricas. El médico de atención primaria coordina la atención, ayuda al paciente a modificar las conductas relacionadas con la enfermedad y mantiene una alianza terapéutica que limita las consultas y evaluaciones excesivas. Evitamos las inyecciones de glucocorticoides, la exploración articular quirúrgica y la esplenectomía. Alentamos la notificación de casos.
FUENTE
UPTODATE 2023
https://www.medigraphic.com/pdfs/revcubped/cup-2018/cup181l.pdf
