domingo, 22 de marzo de 2015

MUJER DE 61 AÑOS CON SÍNDROME COLEDOCIANO LITIÁSICO E INCIDENTALOMA ADRENAL.



Hospital "Dr Ángel Pintos" de Azul
Paciente femenina de 61 años:

MOTIVO DE INTERNACIÓN:
Ictericia.

ENFERMEDAD ACTUAL: 
Comienza hace diez días  con dolor epigástrico irradiado a hipocondrio derecho seguido de la emisión de orinas oscuras y cambio de coloración de piel y mucosas mientras estaba en Buenos Aires por lo que consulta al Hospital Santojani donde entre otros estudios le realizan una TAC de abdomen y un laboratorio. En la TAC se ve una vía biliar intra y extrahepáticas   dilatadas. Solicita traslado a Azul que es su lugar de origen.

ANTECEDENTES PATOLÓGICOS: 
Paciente colecistectomizada hace 5 años por litiasis. Desde entonces ha presentado episodios de dolor abdominal similares a los que motivaron su internación actual.
Tabaquismo de 25 cigarrillos por día desde hace más de 40 años. EPOC, broncoespasmo. Recibió cuatro impactosde bala en el pasado. Presenta un proyectil  alojado en seno maxilar izquierdo, otro en cuello  y otro en región paravertebral dorsal derecha.

EXAMEN FÍSICO:
Paciente en buen estado general, afebril, ictérica, TA 140/70mmHg, frecuencia cardíaca 90 por minuto, frecuencia respiratoria 22 por minuto. Saturación digital 91%.
Livedo reticularis a predominio de los cuatro miembros.
Livedo reticularis



Se observa ligero exoftalmos izquierdo y secuela de parálisis facial periférica izquierda que la paciente refiere que lo tiene desde que recibió el disparo de arma de fuego hace varios años.
Aparato cardiovascular: ruidos cardíacos presentes en los cuato focos no R3 ni R4. Pulsos periféricos presentes, pedios débiles.
Aparato respiratorio: hipoventilación en ambas bases, broncoespasmo generalizado.
Abdomen : blando, depresible doloroso a la palpación de epigastrio. Cicatriz de colecistectomía. RHA (+)

INFORME DE ECOGRAFÍA: hígado de tamaño y ecoestructura normal, con dilatación de la vía biliar intra y extrahepática. Paciente colecistectomizada. Vía biliar extrahepática de 2,4 cm con por lomenos dos imágenes litiásicas de 1,5 cm de diámetro cada una. Páncreas s/p.Bazo y riñones s/p

INFORME DE TAC: “hígado aumentado de tamaño en el eje céfalocaudal. No se delimitan imágenes focales antes ni después de administración de contraste EV. Dilatación de la vía biliar intra y extrahepática. Páncreas normal. Huellas quirúrgicas de colecistectomía. Bazo homogéneo. La glándula suprarrenal derecha se encuenta aumentada de tamaño; mide 3,2 x 1,5 cm  y su densidad es de 16 UH que se interpreta como adenoma. La suprarrenalizquierda mide 1,3 x 2,4 siendo su densidad de 12 UH compatible con adenoma. Ambos riñones son de forma y tamaño conservados. Imagen hipodensa en valva posterior de 8 mm compatible con quiste. Concentran y eliminan el material de contraste.  Se constató correcta progresión del contraste oral a través del tubo digestivo.  El retroperitoneo prevertebral no mostró adenomegalias.  Vejiga centrada distendida.  La aorta de calibre conservado. Imagen de densidad metálica paravertebral dorsal izquierda”













































LABORATORIO: 
GR 3740000 Hto 35%. Hb 11,7. GB 7700. Granulocitos 73% Linfocitos 17% Monocitos 10%. Plaquetas 316000. Glucemia 98 mg/dl. Urea 13 mg/dl. Creatinina 0,6 mg/dl. Na 142.K 3,67. Cl 99. TGO 28 UI/L TGP 18 UI/L. FAL 473 U/L. Bilirrubina total 3,18 mg/dl. Bilirrubina directa 1,93. Amilasa 20 U/L. VSG 105 mm/hora.
En un análisis anterior realizado en hospital Santojani 5 días antes presentaba un hepatograma con bilirrubina total de 10,10 y una BD de 6,6. Con una FAL de 297.  TSH 1,82.

Aldosterona:  41 pg/ml
ARP(actividad de renina plasmática): 2,14 ng/ml.
Cortisol plasmático: 2,95 ug/dl
ACTH 13,6 pg/ml.
Ácido vanilmandélico y metanefrinas urinarias normales.
CLU (cortisol libre urinario): 20 microgramos/24 horas  (rango normal es de 10 a 100 microgramos por 24 horas) (mcg/24 h).

Los dosajes hormonales fueron repetidos y no mostrando diferencias significativas

A la paciente se le realizó una CPRE que confirmó la prencia de colelitiasis. Durante el procedimiento se extrajeron varios litos de la vía biliar principal y se procedió a realizar papilotomía endoscópica. La paciente cursó el post procedimiento sin complicaciones.

CONCLUSIONES DEL CASO.
Esta paciente de 61 años que fue internada por síndrome coledociano litiásico por coledocolitiasis residual post colecistectomía presentó en las imágenes la presencia de incidentaloma adrenal bilateral.
Todo aumento de tamaño de la glándula suprarrenal por encima de 1 cm de diámetro es considerado anormal y cuando se trata de un hallazgo fortuito en un estudio imagenológico solicitado por otro motivo se lo denomina incidentaloma. El hallazgo de incidentalomas adrenales es un hecho frecuente en la práctica clínica debido a la mayor solicitud de imágenes por parte de los médicos y además por una notable mejora en la calidad y en la sensibilidad de detección de los nuevos equipos.  Una revisión de 61.054 pacientes entre 1985 y 1990 la prevalencia de incidentalomas fue 0,4% de todas las TC evaluadas, mientras que un estudio más reciente con equipos de mucha  mayor resolución en 2006 (Bovio S, Cataldi A, Reimondo G, et al. Prevalence of adrenal incidentaloma in a contemporary computerized tomography series. J Endocrinol Invest 2006; 29:298), mostró una prevalencia de 4,4%, y si se toma en cuenta sólo los pacientes añosos la prevalencia fue de 10% !!!
Siempre que nos enfrentamos a incidentalomas adrenales debemos contestarnos dos preguntas: 1) ¿es maligno? Y 2) ¿es funcionante?  En este caso llamó la atención la bilateralidad del crecimiento suprarrenal. En general  el crecimiento bilateral se suele ver en metástasis, linfomas,  hipercortisolismos hipofisarios por exceso de ACTH, hiperplasia adrenal congénita, hemorragias, infecciones (tuberculosis,histoplasmosis), feocromocitomas,amiloidosis, enfermedades infiltrativas y también adenomas. No había elementos clínicos ni  imagenológicos para pensar en malignidad adrenal, infecciones , enfermedades infiltrativas, hemorragias etc,  y el hipercortisolismo se descartó con un CLU repetido normal y una ACTH en niveles normales/ bajos (algunos utilizan como primera prueba para descartar hipercortisolismo una supresión con 1 mg d dexametasona nocturna y un dosaje de cortisol a las 8AM con un valor de corte de 5 ug/dl). Por lo tanto, dado el tamaño,la forma, y la densidad medida en UH concluimos que se trataban de adenomas bilaterales no funcionantes. Debido a algunos elementos clínicos y humorales como HTA, algún registro de hiperglucemia, hipopotasemia no justificada , inicialmente nos orientamos a hipercortisolismo o hiperaldosteronismo primario pero ambos procesos fueron adecuadamente descartados, el primero por la ausencia de hipercortisolismo (CLU/ACTH normales), y el segundo por ausencia de una relación aldosterona/actividad de renina plasmática compatibles.
Solucionado su síndrome coledociano a través de la instrumentación de su vía biliar a través de CPRE con extracción de litos y papilotomía. la conducta será el seguimiento clínico semestral, así como control  de las imágenes en cuanto a crecimiento o aparición de elementos que hagan cambiar la actual conducta  expectante.  

INCIDENTALOMA ADRENAL
 Un incidentaloma suprarrenal es una lesión de masa mayor de 1 cm de diámetro  descubiertos en forma casual en un  examen radiológico. El aumento de la incidencia de incidentalomas es el resultado de los avances tecnológicos en imágenes como  tomografía computarizada (TC) y  resonancia magnética (RMN), o aun la ultrasonografía.

Todos los pacientes con incidentalomas suprarrenales deben ser evaluados por la posibilidad de malignidad o  hiperfunción hormonal subclínica:
Frente a un incidentaloma adrenal hay que tener en cuenta algunos puntos que pueden ayudar al momento de la toma de decisiones:
  • Una masa homogénea suprarrenal  menor de 4 cm de diámetro, con un borde liso, y un valor de atenuación  menor a 10 unidades Hounsfield (UH) en la TC sin contraste, y un “lavado del contraste o washout” rápido (por ejemplo más del 50 por ciento a los 10 minutos) es muy probable que sea un adenoma cortical benigno.
  • Las características de imagen que sugieren carcinoma adrenal o metástasis incluyen: forma irregular, densidad no homogénea, valores de atenuación altos en la TC (más de 20 UH),  retraso medio del lavado del contraste  (por ejemplo menos de 50 por ciento a los 10 minutos),  un diámetro mayor de  4 cm, y calcificación tumoral.
  • El feocromocitoma debe excluirse en todos los pacientes mediante la medición de 24 horas metanefrinas y catecolaminas fraccionadas en orina. Si la masa suprarrenal es muy vascularizada, o hay otras características que sugieren  feocromocitoma, la prueba preferida es  metanefrinas plasmáticas fraccionadas.
  • El síndrome de Cushing subclínico debe descartarse mediante la realización de la prueba de supresión con dexametasona durante la noche 1 mg (DST). Para detectar autonomía secretoria clínicamente significativa el valor de corte del cortisol sérico a las 8 AM debe ser de más de 5 ug/dl (o sea más de 138 nmol/L).  Una prueba anormal de supresión con 1mg de dexametasona  es consistente con producción de cortisol independiente de ACTH, hallazgo que debe ser confirmado con un cortisol libre urinario de 24 hs (CLU), concentración sérica de ACTH y de sulfato de dihidroepiandrosterona (DHEA-S), y una supresión nocturna con dosis alta (8 mg) de dexametasona  durante la noche.
  •  Si el paciente con incidentaloma suprarrenal es hipertenso, una relación aldosterona plasmática/actividad de renina plasmática y el dosaje de la concentración de postasio sérico deben ser obtenidos para un screening primario básico de hiperaldosteronismo primario.
  • Se recomienda la cirugía para todos los pacientes con documentación bioquímica de feocromocitoma (Grado 1B).
  • Se sugiere resección quirúrgica para todo paciente joven con síndrome de Cushing subclínico y para todos  aquellos pacientes con patología atribuible al exceso de corticosteroides (reciente inicio de HTA,diabetes, obesidad, y baja masa ósea)
  • Se sugiere resección quirúrgica para pacientes con masa adrenal mayor de 4 cm de diámetro. Sin embargo, el contexto clínico, las caracerísticas de la imagen, la edad del paciente guían las decisiones diagnósticas en pacientes con incidentalomas de 4 cm.
  • En pacientes con cáncer conocido en otro órgano en el que aparece una masa adrenal que tiene aspecto de metástasis puede estar indicada la punción aspiración con aguja fina (PAAF), pero sólo después de haber descartado feocromocitoma desde el punto de vista bioquímico por la posibilidad del peligro de punzar un feocromocitoma con una crisis catecolaminérgica. Si el paciente tiene cáncer diseminado no se justifica la punción adrenal.
  • Se recomienda la extirpación de cualquier tumoración fenotípicamente maligna.
  • Toda masa de más de 10 cm debe ser extirpada aun con aspecto fenotípico de benignidad. Se recomienda adrenalectomía abierta más que un procedimiento laparoscópico.
  • En incidentalomas de apariencia benigna se sugiere repetir imágenes a los 6 a 12 meses
  • Cualquier tumor que crece más de 1 cm en ese período debe ser resecado.
  • La prueba de supresión nocturna con dexametasona debe ser repetida anualmente durante  cuatro años

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