lunes, 14 de abril de 2014

SÍNDROME DE DESMIELINZACIÓN OSMÓTICA.


Mielinolisis central pontina RMN-FLAIR










RMN-T2 mostrando hiperintensidad en protuberancia con respeto por las fibras periféricas. Este paciente era una alcohólico que se internó con sodio de 101 meq/l que se trató con solución salina hipertónica quedando con una cuadriparesa fláccida, disartria y alteraciones del estado mental






RMN-T2 que muestra hiperintensidades simétricas en el núcleo caudado (pequeñas flechas finas), putamen (flecha larga) con respeto del globo pálido (flecha ancha), sugestivos de mielinolisis extrapontina.




Lesión simétrica en “alas de murciélago” en el centro protuberancial. Corte transversal en T2.



La adaptación cerebral que reduce el edema cerebral asociado a hiponatremia hace al cerebro vulnerable  a la injuria si se corrige rápidamente la hiponatremia (sodio  menor de 120meq/L). Las manifestaciones neurológicas de esta injuria han sido llamadas síndrome de desmielinización osmótica antiguamente llamado mielinolisis central pontina.
En pacientes hiponatrémicos las adaptaciones para volver a un volumen cerebral normal comienzan en minutos después de una caída en la concentración sérica de sodio y continúa durante días después del inicio de la hiponatremia. El resultado de la adaptación cerebral es que la hiponatremia que tarda en desarrollarse más de dos a tres días  es mucho menos probable que se complique con convulsiones y coma y es extremadamente improbable que se produzca herniación o enclavamiento cerebral.
La manifestación clínica del síndrome de desmielinización osmótica (SDO) que son a menudo irreversible o sólo parcialmente reversibles son típicamente diferidos, es decir tienen un tiempo de latencia de dos a seis días después de la corrección de la hiponatremia. Estos síntomas incluyen disartria, disfagia, paraparesia o cuadriparesia, trastornos de conducta, letargia, confusión, desorientación, obnubilación y coma. Puede haber también convulsiones. El paciente puede desarrollar el síndrome del cautiverio (a "locked in" síndrome), en el que el paciente está despierto pero es incapaz de moverse o comunicarse.

Los síndromes de desmielinización osmótica incluyena la mielinólisis pontina y extrapontina. Se originan por la vacuolización y ruptura de las vainas de mielina con conservación axonal a nivel de la protuberancia (Mielinólisis Pontina) así como en ganglios de la base, sustancia blanca del cerebelo o capas profundas de la corteza cerebral (Mielinólisis Extrapontina)
La patogenia del SDO no se conoce bien. El volumen cerebral cae desde un valorque es inicialmente algo por encima de lo normal a uno  por debajo de lo normal cuando se corrige rápidamente la hiponatremia. El “encogimiento osmótico” (osmotic shrinkage), de las células endoteliales puede causar una ruptura de la barrera hematoencefálica permitiendo la entrada de complemento y otros componentes citotóxicos al  SNC. Alternativamente la pérdida de agua celular, asociada al movimiento de potasio y sodio de nuevo adentro de las células conduce a un aumento inicial en la concentración de cationes intracelulares que ocurre antes de la repleción o la vuelta de los osmolitos orgánicos (mioinositol, glutamate, and glutamine).



Los tres factores de riesgo de SDO ocurren en pacientes con sodio bajo ( de 120 meq/L o menos).Sobre todo en pacientes quienes tienen severa hiponatremia durante más de dos a tres días (el riesgo es mínimo en pacientes con hiponatremias de menos de un día de duración). Y casi todos los casos de SDO ocurrieron en pacientes en quienes se corrigió el sodio sérico con elevaciones de 9 o más meq/L en 24 horas y(o 18 meq/L o más en un período de 48 horas.
El síndrome de desmielinización osmótica puede detectarse en la RMN aunque esto suele recién verse después de cuatro semanas después dl inicio. Así, un estudio radiológico en pacientes con síntomas neurológicos después de la corrección rápida de la hiponatremia no descarta el síndrome.
La prevención es esencial
A veces se usa desmopresina para evitar la corrección rápida de la hiponatremia. El régimen es 2 mcg IV o subcutáneo cada 6 a 8 horas. La dosis máxima es de 4 mcg cada 6 a 8 horas en pacientes que no responden a dosis menores.
Dextrosa al 5% a razón de 6 ml/kg de peso seco, infundidos en dos horas disminuirá el sodio sérico en 2 meq/L  y la infusión debe ser repetida hasta que el nivel de sodio caiga a niveles que representen menos de 9 meq/L a 18 meq/L dependiendo de en cuánto tiempo ocurrió sobrecorrección.