sábado, 31 de octubre de 2020

TIÑA VERSICOLOR







La pitiriasis versicolor es una infección micotica  de la piel, comúnmente causada por hongos del género malazzesia que se encuentran en la flora común de la piel.

La distribución de la enfermedad es mundial, pero tiene mayor prevalencia en  las regiones tropicales y subtropicales.

En el interior del hongo hay enzimas que producen la oxidación de algunos ácidos grasos no saturados que da origen a ácidos decarboxilicos los cuales inhiben la función normal de la célula que produce el color de la piel ( melanocito).

Ciertos factores favorecen el desarrollo del hongo, sobre todo calor y humedad.

Clínicamente se observan manchas hipocromicas o acromicas pequeñas pero que al aumentar pueden confluir en grandes áreas, también se observa una ligera descamación. Existe también la variedad hipercromica pero es menos común.

El diagnóstico diferencial que más importa al paciente es con vitiligo. Puede aparecer en verano y desaparecer en invierno, en ocasiones apareciendo por años. Su manejo depende de diversos factores a valorar por el médico tratante. Ante cualquier enfermedad en la piel acuda con un dermatólogo en su región.

 

Presentó                                                                       

 

Dr. Roberto Miranda Chapa

Dermatólogo.  Docente de Postgrado de Medicina Familiar y Medicina Interna.

Hospital General Regional 6 del IMSS Tampico

Tamaulipas Mexico.


miércoles, 28 de octubre de 2020

MUJER DE 44 AÑOS CON DOLOR TORÁCICO, DISNEA Y SHOCK

Una mujer de 44 años fue ingresada en este hospital por falta de aire y dolor en el pecho.

Ocho días antes del ingreso,  y 3 días después de que su esposo comenzara a tener fatiga, tos no productiva y fiebre, la paciente comenzó a tener escalofríos, dolor de garganta, tos no productiva y mialgias. Después de 2 días de síntomas progresivos, se comunicó con su médico de atención primaria. Se organizó una visita de telemedicina como parte de una estrategia de salud pública local para reducir la propagación de la enfermedad por coronavirus 2019 (Covid-19), la enfermedad causada por el síndrome respiratorio agudo severo coronavirus 2 (SARS-CoV-2), durante la pandemia. La paciente refirió dolor en las costillas con tos, así como temperatura de 35,3 ° C. Se sospechó infección por SARS-CoV-2. Se recomendaron reposo, medidas de aislamiento para reducir la transmisión viral y una mayor ingesta oral de líquidos, junto con acetaminofén y dextrometorfano-guaifenesina según fuera necesario. Tres días después, tuvo diarrea y dolor de espalda, pero la tos se había vuelto menos frecuente. Durante una visita de seguimiento de telemedicina, el médico de atención primaria recomendó que la paciente tomara acetaminofén según sea necesario para el dolor de espalda y le aconsejó que buscara una evaluación médica en persona si los síntomas empeoraban.

 

Tres días después, el paciente comenzó a tener dolor en el pecho diferente al dolor en las costillas al toser; el dolor torácico estaba presente en reposo y se acompañaba de nueva disnea. Llamó a los servicios médicos de emergencia. En la evaluación inicial, la frecuencia cardíaca fue de 116 latidos por minuto, la presión arterial sistólica de 110 mm Hg, la frecuencia respiratoria de 20 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 99% mientras respiraba aire ambiente. La paciente fue trasladada en ambulancia al servicio de urgencias de este hospital.

 

A su llegada, la paciente refirió sentirse débil, mareada y febril, con escalofríos. Informó que el malestar en el pecho se sentía como presión, se localizaba principalmente en la parte anterior del pecho y era de intensidad leve, pero empeoraba con la inspiración profunda o la tos. También informó náuseas y algunos episodios de diarrea no sanguinolenta. Ella había recibido una vacuna contra la influenza 6 meses antes.

 

El historial médico de la paciente fue notable por enfermedad por reflujo gastroesofágico con evidencia histológica de metaplasia intestinal del esófago, distensión abdominal crónica y estreñimiento, apnea obstructiva leve del sueño, hipertiroidismo subclínico, quistes uterinos y depresión. Los medicamentos incluían trazodona y acetaminofén según fuera necesario. No se conocieron alergias a medicamentos.

 

La paciente había nacido en Centroamérica y había emigrado a los Estados Unidos aproximadamente 20 años antes. Vivía en Nueva Inglaterra con su esposo e hijos adolescentes. Trabajaba como conserje pero no tenía exposición conocida al polvo, alérgenos o solventes. No fumaba tabaco, no bebía alcohol ni consumía drogas ilícitas. Su madre había tenido hipertensión y un infarto de miocardio; su padre había muerto de cáncer genitourinario y varios parientes paternos tenían antecedentes de cáncer.

 

En el examen, la temperatura era de 36,4 ° C, la frecuencia cardíaca de 103 latidos por minuto, la presión arterial de 79/51 mm Hg, la frecuencia respiratoria de 30 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 99% mientras el paciente respiraba aire ambiente. El índice de masa corporal fue de 23,7. Estaba pálida y ligeramente diaforética. Podía hablar con frases completas, pero parecía letárgica. Los pulmones estaban limpios a la auscultación. El corazón estaba taquicárdico, con un primer y segundo ruido cardíaco normal (S 1 y S 2 ) y sin galopes (S 3 o S 4). Había dolor abdominal leve y difuso a la palpación. Las piernas estaban frías al tacto. El resto del examen era normal. Se administró por vía intravenosa solución Ringer lactato.

 






Figura 1.

Una imagen ecográfica cardíaca en el punto de atención (Panel A) muestra que el ventrículo izquierdo está levemente dilatado, con una dimensión telediastólica del ventrículo izquierdo de 55 mm (línea discontinua), lo que sugiere que la disfunción cardíaca es aguda. El grosor de la pared del ventrículo izquierdo es normal, con un grosor de la pared del tabique interventricular de 9 mm (flecha doble). Un electrocardiograma (panel B) muestra ritmo sinusal a 96 latidos por minuto, voltaje QRS bajo y elevación submilimétrica del segmento ST en las derivaciones I y aVL. Una radiografía de tórax (Panel C) muestra pulmones limpios, sin evidencia de consolidación focal del espacio aéreo o edema pulmonar. Las imágenes angiográficas por tomografía computarizada del tórax obtenidas en la fase angiográfica pulmonar (Paneles D y E) muestran una excelente opacificación del lado derecho del corazón y las arterias pulmonares, pero una opacificación pobre del lado izquierdo del corazón y la aorta, lo que sugiere una disfunción cardíaca ( Panel D). Hay opacidades dispersas, predominantemente periféricas en vidrio esmerilado en la língula, el lóbulo medio derecho y ambos lóbulos inferiores (Panel E), al igual que un rastro de derrame pleural. Aunque los hallazgos pulmonares son inespecíficos, sugieren inflamación o infección que, en este contexto clínico, probablemente se deba al síndrome respiratorio agudo severo coronavirus 2 (SARS-CoV-2).

 

 



Tabla 1.

Datos de laboratorio.

 

 

En los análisis de sangre, la gonadotropina coriónica humana fue indetectable. Los niveles sanguíneos de magnesio, bilirrubina, fosfatasa alcalina y tiroxina libre fueron normales, al igual que el tiempo de protrombina, el RIN y el tiempo de tromboplastina parcial; otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1 . Se obtuvo un hisopo nasofaríngeo para su análisis y se obtuvo sangre para cultivo. Se administraron vancomicina y cefepima por vía intravenosa.

 

El electrocardiograma (ECG) mostró ritmo sinusal a 96 latidos por minuto, elevación submilimétrica del segmento ST en las derivaciones I y aVL y bajo voltaje QRS ( Figura 1B ). Los resultados de la radiografía de tórax fueron normales ( Figura 1C ).

 

Una hora después de la administración de líquidos intravenosos y antibióticos, persistió la hipotensión y se inició tratamiento con noradrenalina intravenosa. El paciente tuvo un breve episodio de falta de respuesta en el contexto de un empeoramiento de la hipotensión y se le añadió dobutamina intravenosa. La ecografía cardíaca repetida a pie de cama reveló una disfunción ventricular izquierda grave, un pequeño derrame pericárdico anterior y una vena cava inferior dilatada sin variación respirofásica; el grosor de la pared del ventrículo izquierdo era normal.

 

La angiografía por tomografía computarizada (TC) de tórax, realizada después de la administración de contraste intravenoso, no reveló evidencia de embolia pulmonar. Las imágenes del corazón y los grandes vasos mostraron una excelente opacificación del lado derecho del corazón y de las arterias pulmonares, pero mala opacificación del lado izquierdo del corazón y la aorta debido a la prolongación del tiempo de circulación pulmonar, lo que sugiere una disfunción cardíaca ( Figura 1D). ). No se encontró calcificación de las arterias coronarias radiográficamente significativa. Las imágenes de los pulmones mostraron algunas opacidades dispersas, predominantemente periféricas en vidrio esmerilado en la língula, el lóbulo medio derecho y ambos lóbulos inferiores ( Figura 1E), así como un rastro de derrame pleural. Aunque los hallazgos pulmonares son inespecíficos, sugieren inflamación o infección que, en este contexto clínico, probablemente se deba al SARS-CoV-2. Debido a que el paciente tenía dolor abdominal a la palpación e hipotensión, también se obtuvo una tomografía computarizada del abdomen y la pelvis; las imágenes mostraban una pequeña cantidad de ascitis y edema periportal, hallazgos que son indicativos de presión venosa central elevada.

 

Tres horas después de la presentación inicial, LA paciente ingresó en la unidad de cuidados intensivos cardíacos (UCI). Estaba letárgica y reportó náuseas. La temperatura era de 36,4 ° C, la frecuencia cardíaca de 121 latidos por minuto, la presión arterial de 99/79 mm Hg mientras estaba recibiendo norepinefrina y dobutamina, la frecuencia respiratoria de 24 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 98% mientras respiraba ambiente. aire. Los brazos y las piernas estaban fríos.

 

Se consultó a especialistas en insuficiencia cardíaca, cuidados intensivos y cirugía cardíaca. Durante las siguientes 4 horas, se colocaron catéteres en la arteria radial y en la arteria pulmonar a través de la vena yugular interna derecha. Las mediciones de gases en sangre arterial, obtenidas mientras la paciente respiraba aire ambiente, fueron notables por un pH de 7,45, una presión parcial de dióxido de carbono de 20 mm Hg y una presión parcial de oxígeno de 103 mm Hg. La presión venosa central fue de 21 mm Hg, la presión arterial pulmonar de 37/19 mm Hg, la presión de enclavamiento capilar pulmonar de 25 mm Hg y el gasto cardíaco por termodilución de 2,2 litros por minuto. Se aumentó la dosis de dobutamina. La prueba del frotis nasofaríngeo fue negativa para el ADN del virus de la influenza A y B y del virus sincitial respiratorio, pero fue positiva para el ARN del SARS-CoV-2.

 

Durante las siguientes 3 horas, la paciente permaneció letárgica, con mareos, náuseas y un episodio de emesis no sanguinolenta. La temperatura aumentó a 37,9 ° C, la frecuencia cardíaca a 140 latidos por minuto y la frecuencia respiratoria a 31 respiraciones por minuto; la presión arterial era lábil, con episodios intermitentes de presión arterial sistólica inferior a 70 mm Hg a pesar del tratamiento con norepinefrina y dobutamina. Se intubó la tráquea y se inició ventilación mecánica para reducir las demandas metabólicas cardiopulmonares. Se agregaron vasopresina intravenosa y milrinona. La frecuencia cardíaca se mantuvo por encima de 140 latidos por minuto, la presión arterial sistólica se mantuvo por debajo de 70 mm Hg y el gasto cardíaco por termodilución fue de 1,7 litros por minuto. Se desarrolló oliguria. Se obtuvieron estudios de laboratorio adicionales ( Tabla 1). Se tomaron decisiones de manejo urgentes.

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Este paciente con infección por SARS-CoV-2 tenía una disfunción cardiovascular grave, presumiblemente reversible, en ausencia de manifestaciones pulmonares clínicamente significativas de la infección. Varios informes de casos publicados sugieren que su presentación, aunque poco común, no es única. 1-9

 

No se ha dilucidado la base de la disfunción miocárdica en pacientes con Covid-19, pero se han sugerido varios mecanismos patobiológicos, como miocardiopatía por estrés, desajuste entre oferta y demanda macrovascular o microvascular, tormenta de citocinas y miocarditis con o sin pericarditis. Parece probable que cada uno de estos mecanismos se encuentre en algunos casos de disfunción miocárdica asociada a Covid-19, pero ninguno sería una causa unificadora única para explicar todos los casos. Consideraré cada uno de estos mecanismos como una causa potencial de la disfunción miocárdica de esta paciente, a la luz de nuestra comprensión prepandémica de estos síndromes y nuestra comprensión en evolución del SARS-CoV-2, otros coronavirus y el corazón.

 

CARDIOMIOPATÍA POR ESTRÉS

La miocardiopatía por estrés es un síndrome caracterizado por malestar torácico, anomalías del segmento ST en el ECG, niveles elevados de troponina y disfunción miocárdica en una distribución no coronaria en la ecocardiografía. 10 Ocurre clásicamente en mujeres mayores y típicamente sigue al estrés emocional o físico. Los mecanismos subyacentes no se comprenden completamente, pero dada la superposición fenotípica de este síndrome con la miocardiopatía que puede seguir a una hemorragia intracraneal o una terapia electroconvulsiva, en particular, el desarrollo frecuente de inversión de la onda T y prolongación del intervalo QT, se ha sugerido un mecanismo neurocardiogénico. 11Esta paciente tenía un colapso cardiovascular, un nivel de troponina levemente elevado y una sutil elevación del segmento ST, características que son compatibles con este síndrome. Sin embargo, era relativamente joven, no tenía un factor estresante claro aparte de los síntomas leves de Covid-19 y no tenía abombamiento apical (el patrón de takotsubo, que se observa en tres cuartas partes de los casos). Estos factores hacen que la miocardiopatía por estrés sea un diagnóstico poco probable en este caso.

 

DISCREPANCIA ENTRE LA OFERTA Y LA DEMANDA MACROVASCULAR O MICROVASCULAR

Los niveles elevados de troponina son comunes entre los pacientes hospitalizados con Covid-19 y se asocian con un mayor riesgo de arritmias, insuficiencia respiratoria hipoxémica y muerte. 12-15 El estrés y la infección pueden provocar la rotura de la placa en las arterias coronarias epicárdicas que resulta en un infarto de miocardio. Sin embargo, esta joven no tenía ningún factor de riesgo cardiovascular conocido ni calcificación coronaria, y tenía una disfunción miocárdica global más que una disfunción miocárdica regional, que iría acompañada de una elevación del nivel de troponina mucho mayor que la observada en este caso.

 

En pacientes con Covid-19, los niveles elevados de dímero d se han asociado con una enfermedad grave, a menudo con disfunción multisistémica. Esta asociación ha llevado a la hipótesis de que la trombosis microvascular por un estado tromboinflamatorio puede estar muy extendida entre estos pacientes. 12 La coagulación intravascular diseminada parece poco probable en este paciente, dada la modesta trombocitopenia y la mínima evidencia de una coagulopatía de consumo; Se ha sugerido que la elevación del tiempo de tromboplastina parcial activada que se produce en algunos casos es el resultado de un anticoagulante lúpico. 16,17En algunas series se han notificado microtrombos en pulmón, riñón e hígado, pero no se han descrito microtrombos en el corazón en informes sobre pacientes con disfunción miocárdica grave 2,5 o en informes de exámenes post mortem de pacientes con Covid-19, incluyendo algunos que murieron por causas cardiovasculares y algunos que murieron por causas no cardiovasculares. 18-20 Los microtrombos que están lo suficientemente diseminados como para causar el grado de disfunción miocárdica que se observa en este paciente probablemente causarían una elevación mucho más alta y sostenida del nivel de troponina T cardíaca que la observada en este caso. Sin embargo, la endotelitis, que se ha informado en múltiples tejidos, 21,22 puede resultar de la entrada viral directa o de efectos mediados por citocinas en el endotelio que potencialmente alteran su permeabilidad y conducen a edema de miocardio.

 

TORMENTA DE CITOQUINAS

Se ha observado un aumento vertiginoso de las citocinas inflamatorias en pacientes que reciben terapia de células T con receptor de antígeno quimérico (CAR) (chimeric antigen receptor),  y probablemente desempeña algún papel en la disfunción multisistémica que puede ocurrir en pacientes con Covid-19 grave, que se caracteriza por niveles muy altos de proteína C reactiva, interleucina-6 y ferritina. 23 La tormenta de citocinas de la terapia con células T con CAR se ha asociado con disfunción miocárdica y arritmias. 24 En pacientes con Covid-19, un curso que progresa desde una enfermedad leve a moderada hasta un síndrome de dificultad respiratoria aguda seguido de disfunción miocárdica suele ir acompañado de una elevación de los niveles de ferritina e interleucina-6. 12Se están realizando ensayos de interleucina-6 y otros antagonistas de citocinas. En este caso, los niveles de proteína C reactiva e interleucina-6 estaban mínimamente elevados y la afectación pulmonar no era prominente en el momento de la disfunción miocárdica grave. Estos hallazgos nos llevaron a descartar inicialmente un papel de la inflamación sistémica. Se desconoce si los mediadores inflamatorios producidos localmente en el corazón podrían explicar la disfunción miocárdica de este paciente en ausencia de una afectación pulmonar clínicamente significativa al principio.

 

MIOCARDITIS CON O SIN PERICARDITIS

Están surgiendo muchos informes en la literatura sobre Covid-19 que sugieren que la disfunción miocárdica puede reflejar una miocarditis con o sin compromiso pericárdico. 1-4,6,7 En teoría, la presencia de receptores de la enzima convertidora de angiotensina 2 (ACE2) en los cardiomiocitos podría ser un mecanismo por el cual el SARS-CoV-2 causa miocarditis linfocítica.

 

Este paciente tenía dolor torácico pleurítico, derrame pericárdico, voltaje QRS bajo con sutil elevación del segmento ST en el ECG y un rápido aumento en el nivel de troponina cardíaca, hallazgos que son todos de naturaleza precipitada y clínicamente sugestivos de miopericarditis fulminante. La identificación de un aumento del grosor de la pared ventricular también se correlacionaría con el edema de miocardio y la miocarditis. Los dos estudios ecocardiográficos obtenidos poco después de la presentación mostraron un grosor de pared normal, pero la ecocardiografía posterior reveló un aumento del grosor de la pared del ventrículo izquierdo. Dado que el pulmón es una fuente importante de inflamación sistémica en el Covid-19 grave, los niveles iniciales relativamente bajos de marcadores inflamatorios nos llevaron a descartar la tormenta de citocinas, pero es posible que el perfil de biomarcadores se midiera en una etapa temprana del curso clínico. ,

 

Sin embargo, debido a que existe una falta de evidencia histológica convincente asociada con la miocarditis linfocítica en los casos reportados hasta la fecha, 25 un término menos específico como “miocardiopatía inflamatoria aguda” puede ser más apropiado. 2,5,15,22 La mayor parte de los hallazgos clínicos en este caso podrían explicarse únicamente por el edema miocárdico, potencialmente sobre la base de la permeabilidad endotelial difusa, sin un infiltrado de células inflamatorias o la entrada viral directa en los cardiomiocitos. La resonancia magnética ha reemplazado en gran medida la biopsia endomiocárdica de rutina en la evaluación de la sospecha de miocarditis linfocítica. 25Sin embargo, la señal ponderada en T2 y el realce tardío de gadolinio son el resultado de un edema miocárdico que no se puede distinguir del edema de causas no miocárdicas como la lesión endotelial primaria. Debido a la preocupación por el control de infecciones y la enfermedad crítica del paciente, no se realizó la resonancia magnética.

 

DIAGNOSTICO CLINICO

INFECCIÓN SEVERA POR SARS-COV-2, CON MIOCARDIOPATÍA AGUDA AISLADA Y SHOCK CARDIOGÉNICO REFRACTARIO.

 

DISCUSIÓN DEL MANEJO

 Si el shock cardiogénico agudo no se revierte, se asocia con una alta mortalidad, con muerte como resultado del desarrollo progresivo de disfunción de órganos diana. En este caso, seguimos nuestra práctica institucional para implementar un enfoque del EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO DE SHOCK que implica una consulta rápida con intensivistas cardíacos, cirujanos cardíacos y cardiólogos. Este enfoque, que requiere la consideración de la gama completa de opciones disponibles para el soporte mecánico y farmacológico, ha llevado a mejores resultados en pacientes con shock cardiogénico. 26

 

OXIGENACIÓN POR MEMBRANA EXTRACORPÓREA

La opción adecuada para el soporte mecánico depende de muchos factores, incluido el tamaño del paciente y los requisitos de gasto cardíaco, el tamaño del ventrículo izquierdo, si el paciente necesita soporte pulmonar, el grado de insuficiencia de la válvula aórtica y factores técnicos. Debido a que este paciente tenía una disfunción biventricular grave, nos preocupaba que la inserción de un dispositivo percutáneo no proporcionara suficiente gasto cardíaco y que el dispositivo fuera demasiado grande para acomodarse en el ventrículo izquierdo no dilatado. Por tanto, se consideró la oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO).

 

Una consideración durante la pandemia de Covid-19 es el uso de recursos limitados, incluidas camas de UCI, circuitos de ECMO y personal. Debido a que esta paciente era joven y no tenía un deterioro funcional o condiciones coexistentes al inicio del estudio, era potencialmente elegible para ser candidata para un dispositivo de asistencia ventricular duradera o un trasplante si la disfunción miocárdica no mejoraba y, por lo tanto, era candidata para un corto -término ECMO soporte. A pie de cama, obtuvimos acceso femoral arterial y venoso para facilitar la ECMO venoarterial periférica de emergencia, que se inició a un caudal de 4,1 litros por minuto.

 





Figura 2.

Estudios obtenidos después del inicio del soporte circulatorio mecánico.

Una radiografía de tórax obtenida después de la canulación de oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) venoarterial (Panel A) muestra la posición satisfactoria de la cánula ECMO venosa (puntas de flecha) en la aurícula derecha, así como posicionamiento satisfactorio del tubo endotraqueal y del catéter de arteria pulmonar. Un ecocardiograma transesofágico obtenido durante ECMO (Panel B) muestra descompresión de la cavidad ventricular izquierda, con una dimensión ventricular izquierda disminuida (línea discontinua). Sin embargo, el grosor de la pared tanto del ventrículo izquierdo (doble flecha) como del ventrículo derecho está aumentado, en comparación con los hallazgos ecográficos del día anterior, lo que sugiere edema de miocardio. Una radiografía de tórax portátil obtenida después de la decanulación con ECMO y la colocación de dispositivos de asistencia ventricular derecho e izquierdo (DAVD y DAVI, respectivamente) (Panel C) muestra una posición satisfactoria del DAVD (flechas; la punta del DAVD está en el tronco pulmonar y el catéter está en la arteria pulmonar principal izquierda) y del DAVI transaórtico (puntas de flecha). La radiografía también muestra pequeños derrames pleurales bilaterales, así como el desarrollo de opacidades bilaterales difusas del espacio aéreo, hallazgo compatible con edema pulmonar alveolar.

 

La radiografía de tórax portátil confirmó la colocación satisfactoria del tubo endotraqueal, el catéter de arteria pulmonar y la cánula de drenaje venoso ECMO ( Figura 2A ).

 

En las horas posteriores a la canulación con ECMO venoarterial, la frecuencia cardíaca disminuyó de 80 a 90 latidos por minuto, con una presión arterial media de aproximadamente 70 mm Hg. Salida de orina normalizada. Los resultados de las pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1 .

 

La ecocardiografía transtorácica que se realizó después de la canulación con ECMO mostró una disfunción biventricular grave. Los espesores de la pared posterior y septal del ventrículo izquierdo eran de aproximadamente 11 mm. La válvula aórtica no se abrió.

 

Aunque la perfusión sistémica estaba bien respaldada, nos preocupaba que el ventrículo izquierdo no se expulsara a pesar del soporte inotrópico, como lo demuestran los hallazgos en la ecocardiografía y la falta de una diferencia entre las mediciones de la presión arterial sistólica y diastólica (es decir, falta de pulsatilidad). La falta de eyección del ventrículo izquierdo se debe a la falla de la bomba y al aumento de la poscarga ejercida sobre el corazón por el flujo sanguíneo retrógrado hacia la aorta durante la ECMO, y puede resultar en edema pulmonar. Dado que la miocardiopatía asociada a Covid-19 es una entidad nueva, no pudimos predecir una línea de tiempo para la recuperación del miocardio, pero pensamos que podría ser necesario un apoyo circulatorio mecánico durante muchos días.

 

ESTRATEGIAS PARA DESCARGAR EL VENTRÍCULO IZQUIERDO Y AUMENTAR LA FUNCIÓN CARDÍACA

Diseñamos una estrategia percutánea que podría descargar el ventrículo izquierdo, proporcionar apoyo ventricular derecho de forma independiente si fuera necesario y configurarse para proporcionar oxigenación. Buscamos una estrategia que pudiera ser adecuada para los procedimientos a pie de cama para minimizar la necesidad de intervenciones quirúrgicas y transporte a los quirófanos y así disminuir el riesgo de transmisión viral a los trabajadores de la salud u otros pacientes. Se colocó una cánula de dispositivo de asistencia ventricular izquierda microaxial (DAVI) a través de un corte de la arteria axilar derecha y se colocó una cánula de dispositivo de asistencia ventricular derecha percutánea (DAVD) en la vena yugular interna derecha; posteriormente, se retiraron las cánulas de ECMO venoarterial. Durante el procedimiento, se observaron copiosas secreciones endotraqueales espumosas; este hallazgo fue compatible con edema pulmonar y probablemente fue el resultado de horas de apoyo ECMO venoarterial sin eyección del ventrículo izquierdo. Por lo tanto, se agregó un oxigenador al circuito RVAD para apoyar el intercambio de gases.

 

La ecocardiografía transesofágica intraprocedimiento mostró una disfunción biventricular severa. El tamaño de la cavidad ventricular izquierda se redujo notablemente con el uso de un DAVI. Sin embargo, el grosor de la pared de los ventrículos izquierdo y derecho aumentó ( Figura 2B), en comparación con los hallazgos ecográficos del día anterior, lo que indica un posible edema miocárdico.

 

Después de la decanulación con ECMO, la radiografía de tórax portátil confirmó el posicionamiento satisfactorio del DAVD y del DAVI transaórtico. La radiografía también reveló pequeños derrames pleurales bilaterales, así como el desarrollo de opacidades difusas del espacio aéreo bilateral, hallazgo compatible con edema pulmonar alveolar ( Figura 2C ).

 

SEGUIMIENTO

A falta de datos claros de ensayos controlados aleatorios de terapias antivirales o antiinflamatorias para el tratamiento de Covid-19 en ese momento, proporcionamos atención de apoyo general para este paciente. Debido a que inicialmente consideramos la posibilidad de miocarditis viral fulminante, administramos inmunoglobulina intravenosa (IGIV) durante 5 días, a partir del día 3 de hospitalización, sobre la base de datos históricos y contemporáneos de estudios no aleatorizados de su uso en pacientes con miocarditis probada o sospechada.  25

 

El oxigenador se retiró del circuito RVAD después de 4 días. Se mejoró la eyección biventricular del paciente, con aumento de la pulsatilidad tanto en los trazados de presión arterial sistémica como pulmonar. La ecocardiografía de cabecera mostró evidencia de una mejor función del ventrículo izquierdo. Los flujos de los dispositivos de asistencia ventricular se redujeron y el día 7 de hospitalización, después de 6 días de soporte mecánico, se retiraron el DAVD y DAVI. La ecocardiografía transesofágica intraoperatoria mostró evidencia de mejoría en la función biventricular.

 

Después de retirar los dispositivos de asistencia ventricular, se redujeron gradualmente los inotrópicos. La evolución clínica del paciente se caracterizó por la vasodilatación, con un gasto cardíaco por termodilución superior a 11 litros por minuto. No hubo leucocitosis ni fiebre clínicamente significativas y las investigaciones para otras causas infecciosas de vasodilatación fueron negativas, excepto por la identificación de algunas especies de pseudomonas y serratia en cultivos de aspirado traqueal.

La evolución de la evolución de este paciente se destaca por un aumento de los marcadores inflamatorios, con niveles máximos de reactantes de fase aguda en los días 2 a 5 de hospitalización (días 10 a 13 después del inicio de los síntomas) y - el nivel de proteína C reactiva alcanzó su punto máximo un poco más tarde, a 127,1 mg por litro el día 4 de hospitalización. Es de destacar que el nivel de troponina T de alta sensibilidad alcanzó su punto máximo dentro de las 24 horas posteriores a la presentación y luego disminuyó lentamente, y la disminución se produjo antes que la disminución de los marcadores inflamatorios y antes de la administración de IVIG ( Tabla 2). El estado clínico del paciente pasó de shock cardiogénico primario en los días 1 a 5 de hospitalización (días 9 a 13 después del inicio de los síntomas) a vasodilatación en los días 7 a 10 de hospitalización (días 15 a 18 después del inicio de los síntomas) que fue muy bien compensado y no dio lugar al uso de agentes vasoactivos.

 

 


Tabla 2.

Marcadores inflamatorios.

 

 

Los factores iatrogénicos pueden haber modulado el curso natural de la enfermedad de esta paciente. El uso de ECMO puede estar asociado con una respuesta inflamatoria sistémica. 27 La administración de IgIV empírica puede modular directamente las vías inflamatorias. Además, los efectos de la congestión de los pulmones cuando hay una "ventilación" inadecuada del ventrículo izquierdo en la ECMO venoarterial periférica son inciertos.

 

Es de destacar que la presentación y el curso de la enfermedad observados en este paciente son similares a las descripciones recientes del síndrome inflamatorio multisistémico en niños. 8,9

 

Esta paciente completó un ciclo empírico de 7 días de vancomicina intravenosa y cefepima y fue extubada el día 11 de hospitalización. Fue trasladada fuera de la UCI el día 15 de hospitalización.

 

Se realizó una ecocardiografía transtorácica repetida el día 16 de hospitalización (día 24 después del inicio de los síntomas) ( Figura 3). El paciente tenía una fracción de eyección del ventrículo izquierdo del 47%, un grosor de la pared del tabique interventricular de 11 mm y un grosor de la pared posterior del ventrículo izquierdo de 9 mm.

 

 


Figura 3.

Ecocardiograma de seguimiento.

La ecocardiografía transtorácica repetida se realizó el día 16 de hospitalización. Hay un grosor de la pared del tabique interventricular de 11 mm y un grosor de la pared posterior del ventrículo izquierdo de 9 mm. La función biventricular está levemente disminuida y el ventrículo izquierdo ya no está dilatado, con una dimensión telediastólica del ventrículo izquierdo de 50 mm (Panel A) y una dimensión telesistólica del ventrículo izquierdo de 38 mm (Panel B)

 

Se inició la terapia con un antagonista del receptor β-adrenérgico y un inhibidor de la ECA. No se requirió ningún agente diurético. La paciente refirió sentirse bien, sin dificultad para respirar, tos ni dolor en el pecho. Durante la fisioterapia tuvo un marcado deterioro del estado físico y deterioro del equilibrio, por lo que fue dada de alta a un centro de rehabilitación; Una semana después, fue dada de alta. Se le recomendó al paciente que evitara el ejercicio de alta intensidad durante al menos 3 meses. Dos semanas después del alta, en una visita de telemedicina de seguimiento, no informó síntomas en curso. Se le realizará una nueva ecocardiografía 3 meses después del alta.

 

DIAGNOSTICO FINAL

INFECCIÓN POR SARS-COV-2 COMPLICADA POR MIOCARDIOPATÍA INFLAMATORIA AGUDA GRAVE Y SHOCK CARDIOGÉNICO.

 

 

 

Traducción de

A 44-Year-Old Woman  with Chest Pain, Dyspnea, and Shock

Christopher Newton-Cheh, M.D., M.P.H., Daniel A. Zlotoff, M.D., Ph.D., Judy Hung, M.D., Andrey Rupasov, M.D., Jerome C. Crowley, M.D., and Masaki Funamoto, M.D., Ph.D.

https://www.nejm.org/doi/10.1056/NEJMcpc2004975

 

References1.   Zeng J-H, Liu Y-X, Yuan J, et al. First case  of  COVID-19  complicated  with  ful-minant  myocarditis:  a  case  report  and  insights.  Infection  2020  April  10  (Epub  ahead of print).2.   Sala S, Peretto G, Gramegna M, et al. Acute myocarditis presenting as a reverse Tako-Tsubo  syndrome  in  a  patient  with  SARS-CoV-2  respiratory  infection.  Eur  Heart  J  2020; 41: 1861-2.3.   Inciardi RM, Lupi L, Zaccone G, et al. Cardiac involvement in a patient with coro-navirus  disease  2019  (COVID-19).  JAMA  Cardiol  2020  March  27  (Epub  ahead  of  print).4.   Fried JA, Ramasubbu K, Bhatt R, et al. The  variety  of  cardiovascular  presenta-tions of COVID-19. Circulation 2020;141:1930-6.5.    Tavazzi  G,  Pellegrini  C,  Maurelli  M,  et al. Myocardial localization of coronavi-rus in COVID-19 cardiogenic shock. Eur J Heart  Fail  2020; 22: 911-5.6.   Hu H, Ma F, Wei X, Fang Y. Coronavi-rus fulminant myocarditis saved with glu-cocorticoid and human immunoglobulin. Eur Heart J 2020 March 16 (Epub ahead of print).7.    Kim  I-C,  Kim  JY,  Kim  HA,  Han  S.  COVID-19-related myocarditis in a 21-year-old female patient. Eur Heart J 2020;41: 1859.8.    Feldstein  LR,  Rose  EB,  Horwitz  SM,  et al. Multisystem inf lammatory syndrome in U.S. children and adolescents. N Engl J Med. DOI: 10.1056/NEJMoa2021680. 9.    Dufort  EM,  Koumans  EH,  Chow  EJ,  et al. Multisystem inf lammatory syndrome in  children  in  New  York  state.  N  Engl  J  Med. DOI: 10.1056/NEJMoa2021756. 10.  Case  Records  of  the  Massachusetts  General Hospital (Case 8-2018). N Engl J Med  2018; 378: 1043-53.11.  Medina de Chazal H, Del Buono MG, Keyser-Marcus  L,  et  al.  Stress  cardiomy-opathy  diagnosis  and  treatment:  JACC  state-of-the-art review. J Am Coll Cardiol 2018; 72: 1955-71.12.  Zhou  F,  Yu  T,  Du  R,  et  al.  Clinical  course  and  risk  factors  for  mortality  of  adult  inpatients  with  COVID-19  in  Wu-han, China: a retrospective cohort study. Lancet  2020; 395: 1054-62.13.  Guo T, Fan Y, Chen M, et al. Cardio-vascular implications of fatal outcomes of patients  with  coronavirus  disease  2019  (COVID-19). JAMA Cardiol 2020 March 27 (Epub ahead of print).14.  Lala A, Johnson KW, Russak AJ, et al. Prevalence and impact of myocardial injury in  patients  hospitalized  with  COVID-19  infection.  April  27,  2020  (https://www  .medrxiv .org/ content/ 10   .1101/ 2020 .04 .20.20072702v2). preprint.15.  Case  Records  of  the  Massachusetts  General Hospital (Case 18-2020). N Engl J Med  2020; 382: 2354-64.16.  Zhang Y, Xiao M, Zhang S, et al. Co-agulopathy  and  antiphospholipid  anti-bodies in patients with Covid-19. N Engl J Med  2020; 383(17): e38.17.   Bowles  L,  Platton  S,  Yartey  N,  et  al.  Lupus anticoagulant and abnormal coag-ulation tests in patients with Covid-19. N Engl J Med. DOI:  10.1056/NEJMc2013656.18.  Barton  LM,  Duval  EJ,  Stroberg  E,  Ghosh  S,  Mukhopadhyay  S.  COVID-19  autopsies,  Oklahoma,  USA.  Am  J  Clin  Pathol  2020; 153: 725-33.19.  Xu Z, Shi L, Wang Y, et al. Pathologi-cal  findings  of  COVID-19  associated  with   acute   respiratory   distress   syn-drome. Lancet Respir Med 2020;8:   420-2.20.  Bradley  BT,  Maioli  H,  Johnston  R,  et al. Histopathology and ultrastructural findings  of  fatal  COVID-19  infections.  April 21, 2020 (https://www.medrxiv.org/content/ 10   .1101/ 2020 .04 .17   .20058545v1). preprint.21.  Magro  C,  Mulvey  JJ,  Berlin  D,  et  al.  Complement associated microvascular in-jury and thrombosis in the pathogenesis of severe COVID-19 infection: a report of five cases. Transl Res 2020; 220:1-13.22. Varga Z, Flammer AJ, Steiger P, et al. Endothelial  cell  infection  and  endotheli-itis in COVID-19. Lancet 2020;395:1417-8.23. Moore JB, June CH. Cytokine release syndrome  in  severe  COVID-19.  Science  2020; 368: 473-4.24.  Alvi  RM,  Frigault  MJ,  Fradley  MG,  et al. Cardiovascular events among adults treated  with  chimeric  antigen  receptor  T-cells  (CAR-T).  J  Am  Coll  Cardiol  2019;74:    3099-108.25.  Caforio ALP, Pankuweit S, Arbustini E, et al. Current state of knowledge on aeti-ology, diagnosis, management, and ther-apy  of  myocarditis:  a  position  statement  of  the  European  Society  of  Cardiology  Working  Group  on  Myocardial  and  Peri-cardial  Diseases.  Eur  Heart  J  2013;34:  2636-48.26. Tehrani BN, Truesdell AG, Sherwood MW, et al. Standardized team-based care for cardiogenic shock. J Am Coll Cardiol 2019; 73: 1659-69.27.   Millar  JE,  Fanning  JP,  McDonald  CI,  McAuley DF, Fraser JF. The inf lammatory response  to  extracorporeal  membrane  oxygenation  (ECMO):  a  review  of  the  pathophysiology. Crit Care 2016; 20:387

lunes, 26 de octubre de 2020

MUJER DE 23 AÑOS CON PÉRDIDA DE VISIÓN

Mujer diestra de 23 años con antecedentes de migrañas fue evaluada en este hospital por vértigo y pérdida de visión que afectaban al ojo derecho.

Seis días antes del ingreso, presentó cefalea frontal derecha y dolor retroorbitario derecho que no eran características típicas de las migrañas anteriores de la paciente.

Cinco días antes del ingreso, la paciente se despertó con una alteración en su visión, que describió como  "puntos grises" de aproximadamente 6 cm de diámetro (medido con el uso de una rejilla de Amsler sostenida a 12 pulgadas) y se ubicó en el campo visual inferonasal del ojo derecho. Más tarde ese día, ella había disminuido intermitentemente la visión en el ojo derecho, que describió como "aparición blanca" y que duraba 45 a 60 segundos cada vez. El tamaño de la anomalía fue difícil de evaluar para la paciente, pero la anomalía no afectaba a todo el campo de visión del ojo derecho. No tenía dolor con el movimiento de los ojos, moscas volantes, ni escotomas centelleantes. Cuando se cubría el ojo derecho, la visión de su ojo izquierdo era normal.

Tres días antes del ingreso se produjeron varios episodios de vértigo que describió  como una "habitación que da vueltas" y que duraban aproximadamente 30 segundos,  no era provocado por movimientos angulares de la cabeza. Presentaba asimismo  dolores de cabeza bifrontales intermitentes  una o dos veces al día, particularmente cuando  estaba esforzando la vista para mirar un teléfono celular o una computadora. No tenía entumecimiento facial, pérdida de visión con el movimiento de los ojos ni otros síntomas neurológicos. La anomalía que ella había descrito como un punto gris en el campo visual inferonasal del ojo derecho permaneció fijo, y la noche anterior al ingreso, fue a una guardia oftalmológica donde su temperatura fue 36,6 ° C, el pulso 79 latidos por minuto, la presión arterial 103/64 mm Hg, la frecuencia espiratoria 18 respiraciones por minuto, y la saturación de oxígeno 99% mientras respiraba aire ambiente. La agudeza visual fue 20/20 en ambos ojos. En la prueba de color de Ishihara, seis de ocho placas de color se identificaron correctamente en el campo visual del ojo derecho (dos medias placas fueron omitido en el área de la pérdida de visión informada)  y se identificaron ocho de las ocho láminas en color correctamente en el campo visual del ojo izquierdo. Las pupilas eran iguales, redondas y reactivas a la luz, sin un defecto pupilar aferente relativo. La perimetría automatizada reveló una densa depresión en el campo de visión inferonasal del ojo derecho. El examen con lámpara de hendidura reveló anexos, párpados, pestañas, conjuntivas y escleróticas normales  y córneas claras. La cámara anteriores, iris, cristalino y vítreo eran normales en ambos ojos.

La presión intraocular fue de 12 mm Hg en ambos. Los nervios ópticos eran rosados, sin edema de papila y bordes nítidos. Había un área de blanqueamiento macular suave superotemporal  de la fóvea en el ojo derecho. Los vasos parecían normales en ambos ojos, sin émbolos, placas de gas, boxcarring (segmentación de la sangre en las arteriolas de la retina) o revestimiento. Movimientos extraoculares eran normales, sin nistagmo.

A la mañana siguiente, la paciente fue trasladada al departamento de emergencias de este hospital para evaluación diagnóstica adicional. Ella informó defectos del campo  visual estables y dolores de cabeza intermitentes continuos. No había tenido erupciones ni úlceras. Tenía una historia de 16 años de migrañas sin aura; las migrañas ocurrían cada 1 a 3 meses,  eran pulsátiles en calidad, se asociaron con sensibilidad a la luz, y se resolvían con el sueño. No había antecedentes de trombosis ni abortos espontáneos, hipertensión, hiperlipidemia o enfermedad autoinmune.  El único medicamento era un implante de etonogestrel.

No tenía alergias ni antecedentes familiares de accidente cerebrovascular, hipercoagulabilidad o enfermedad cardiaca. Trabajaba en una enfermería en el este de Massachusetts.

Ella era sexualmente activa con un compañero masculino, con quien estaba en una relación monogámica. Bebía alcohol de vez en cuando y no fumaba ni  consumía drogas ilícitas.

Los resultados del examen oftalmológico no habían cambiado desde el examen previo, y los resultados los exámenes generales y neurológicos fueron normales. Niveles sanguíneos de glucosa, hemoglobina glicosilada, tirotropina, proteína C reactiva y homocisteína eran normales, al igual que los resultados de pruebas de función renal y hepática, tiempo de protrombina, RIN,  tiempo de tromboplastina parcial, un recuento completo de sangre , el recuento diferencial y la VSG eritrocito. La actividad de proteína S, proteína C y antitrombina III, así como la mutación de protrombina G20210A y resistencia a la proteína C activada fueron normales. Anticoagulante lúpico negativo. Los anticuerpos antinucleares fue positivo a 1: 640 con un patrón moteado y los ANCA, anticuerpos anti  β2-glucoproteína 1 y anticardiolipina IgM e IgG  fueron negativos. Una punción lumbar mostró líquido cefalorraquídeo incoloro, con una presión de apertura de 13 cm de agua, un nivel de glucosa de 62 mg/dl ( 50 a 75 mg/dl), nivel de proteínas totales  77 mg/dl (5 a 55), un recuento total de células nucleadas de 1/mm3 ( 0 a 5) y un glóbulo/mm3 (0 a 5). Se administró aspirina en dosis bajas y la paciente fue ingresada en el servicio de neurología.

Un día después del ingreso, desarrolló  pérdida auditiva y tinnitus del oído derecho. La audiometría reveló hipoacusia neurosensorial bilateral,  más severo en el oído derecho, con movilidad normal de la membrana timpánica bilateralmente. Al cuarto día, se obtuvieron fotografías en color del fondo de ojo y se realizó una angiografía con fluoresceína para evaluar la vasculatura de la retina.

Las fotografías de campo amplio del fondo de ojo mostraron blanqueamiento retiniano superotemporal a la fóvea en el ojo derecho (Fig. 1A) y un área sutil de blanqueamiento retiniano a lo largo de la arcada inferotemporal del ojo izquierdo (Fig. 1B). La angiografía con fluoresceína reveló un retraso en el llenado de dos ramas arteriolares a lo largo de la arcada superotemporal del ojo derecho, quedando uno bloqueado incluso 39 segundos después de la administración de fluoresceína (Fig. 2A). En el ojo izquierdo, se notaron arteriolas bloqueadas en las zonas inferonasal e inferotemporal periférica (Fig. 2B). Imágenes obtenidas 5 minutos después de la administración de fluoresceína mostró tinción perivascular segmentaria en ambos ojos (Fig. 2C y 2D).







Figura 1. Fotografías del fondo de ojo.

Fotografías de campo amplio del fondo de ojo muestran blanqueamiento de la retina en la mácula superotemporal del ojo derecho (Panel A, flecha) y una pequeña área de blanqueamiento de retina inferotemporalmente en el ojo izquierdo (Panel B, flecha).

 

 




Figura 2. Imágenes obtenidas en la angiografía con fluoresceína.

Las imágenes obtenidas en la angiografía con fluoresceína muestran la falta de perfusión de una arteriola en el ojo derecho (Panel A, flecha) y de varias arteriolas periféricas en el ojo izquierdo (Panel B, flechas). Imágenes obtenidas 5 minutos después de la administración de la fluoresceína muestra tinción perivascular en los ojos derecho e izquierdo (paneles C y D, respectivamente).

 

Se realizó una prueba adicional, y se hizo un diagnóstico.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Esta joven de 23 años previamente sana  presenta pérdida de visión y vértigo.

Su tratamiento dependerá de la localización precisa del proceso patológico, con un razonamiento sensible proceso diagnóstico  y desarrollo de los correspondientes diagnósticos  diferenciales.

 

Localización

El sistema visual aferente ocupa una gran parte del sistema nervioso, comenzando con el film lagrimal y la córnea y luego la cámara anterior, cristalino, humor vítreo, retina, nervio óptico, quiasma óptico, tracto óptico, núcleo geniculado lateral del tálamo, radiaciones ópticas, y corteza estriada en el lóbulo occipital, así como áreas extraestriadas especializadas en los lóbulos parietal y temporal.1 ¿Qué pistas nos permiten localizar la pérdida de visión en el ojo derecho de esta paciente? Aunque ella refiere pérdida de visión en su ojo derecho, no es raro que los pacientes malinterpreten  la pérdida de visión homónima como de un solo ojo. Esta distinción es importante para la localización. Pérdida de visión que afecta al mismo lado del campo visual en cada ojo se localiza en la vía retroquiasmática, que incluye el tracto óptico, las radiaciones  ópticas y la corteza occipital. Los déficits que se limitan a un solo ojo se localizan en los medios  oculares, la retina o el nervio óptico en ese lado.

En este caso, la historia y los hallazgos en el examen confirman que la pérdida de visión informada está confinada al ojo derecho. Es inusual que los trastornos de la córnea, el cristalino o el vítreo causen el tipo de escotoma discreto que describió  esta paciente. Su pérdida de visión probablemente se localiza en el nervio óptico o la retina. Es fundamental distinguir entre estas posibilidades, porque los tipos de trastornos que afectan estas dos estructuras puede ser bastante diferente, con importantes implicancias para un manejo y pronóstico adecuados.

 

TRASTORNOS DEL NERVIO ÓPTICO

En una mujer joven, la neuritis óptica es una causa relativamente común de pérdida de visión. Sin embargo, antes de hacer este diagnóstico presuntivo, debemos considerar la evidencia clínica disponible. Varias de las características de la presentación de esta paciente argumentan contra una neuropatía óptica. Primero, su agudeza visual es normal, lo cual puede ocurrir pero es poco común en un paciente con neuritis óptica. En segundo lugar, los errores en las pruebas de color de Ishihara es más probable que se expliquen por el escotoma, lo que podría hacer que ella pierda parte de un número en una placa de color, que por desaturación de color verdadero (discromatopsia). En tercer lugar, es de esperar que un paciente con neuropatía óptica aguda unilateral tenga  un defecto pupilar aferente relativo, que  no presenta  esta paciente.

 

TRASTORNOS DE LA RETINA

Lo más probable es que la pérdida de visión de este paciente se pueda explicar por una lesión en la retina. Una pupila dilatada es esencial en el examen funduscópico para la evaluación de la retina. Muchos médicos encuentran el examen funduscópico difícil de realizar, y es fácil entender por qué. Una funduscopia en un paciente con pupila no dilatada, visualizar el disco óptico puede resultar complicado y aún más desafiante examinar la mácula y el resto de la retina.2 Oftalmoscopios con ópticas modificadas ofrecen una gran apertura de visualización que reduce estos desafíos. Además, las cámaras no midriáticas se han convertido en más ampliamente disponibles y menos costosas.3

En esta paciente, los resultados del examen del fondo de ojo confirma un área de retina con blanqueamiento superotemporal a la fóvea, un hallazgo que es diagnóstico de una oclusión de una rama de la arteria retiniana (BRAO) (branch retinal artery occlusion). La región afectada de la retina corresponde al escotoma inferonasal que es descrito por la paciente. Las capas internas de la retina son normalmente  transparente; pasa la luz a través de estas capas, y el color del fondo proviene del epitelio pigmentario de la retina que se encuentra en la capa externa de la  retina. Cuando existe una  isquemia retiniana aguda, sin embargo, las capas internas de la retina se vuelven edematosas y semiopacas, oscureciendo el epitelio pigmentario en la retina externa y causando un área de blanqueamiento que es visible en un examen de fondo de ojo

¿Qué causó la  oclusión de una rama de una arteria retiniana (BRAO)  en esta paciente?


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE BRAO

ENFERMEDAD EMBÓLICA

Las fuentes de émbolos retinianos incluyen las placas de  colesterol asociadas a aterosclerosis, plaquetas émbolos de fibrina asociados con cardioembolia o trastornos de la hipercoagulabilidad arterial y placas de calcificación asociadas a enfermedad de las  válvulas cardíacas. A menudo es difícil distinguir entre estas entidades sobre la base solamente del fondo de ojo.4 Aparte de la BRAO, esta paciente no tiene ninguna  otra anormalidad del fondo de ojo; no hay émbolos visibles o anomalías de la vasculatura y no hay hemorragias, lo que indicaría una oclusión venosa retiniana. Los resultados de sus pruebas de laboratorio no son sugestivas del síndrome de anticuerpos antifosfolípidos, deficiencia de proteína C o deficiencia de proteína S, y no hay antecedentes de coágulos de sangre o abortos espontáneos, lo que sugeriría un estado de  hipercoagulabilidad.

 

INFECCIÓN

Muchas enfermedades infecciosas pueden causar retinitis. Algunas infecciones pueden causar vasculitis retiniana, con pacientes  que se presenta específicamente con isquemia retiniana visible en un examen de fondo de ojo. Tales condiciones incluyen sífilis, infección viral (varicela-zóster o citomegalovirus), tuberculosis, toxoplasmosis y una infección micótica angioinvasiva (por ejemplo, aspergilosis). Esta paciente no está inmunodeprimida y no tiene ningún factor de riesgo de enfermedades de transmisión sexual, por lo tanto, es poco probable una causa infecciosa.

 

CONDICIONES AUTOINMUNES

Las condiciones autoinmunes son una consideración importante  en este caso e incluyen síndrome de  Behçet's, lupus eritematoso sistémico, vasculitis asociada a ANCA, síndrome de Eales, sarcoidosis, y síndrome de Susac. El síndrome de Behçet es una vasculitis que se caracteriza por ulceraciones genitales. En casos raros, se asocia con déficits neurológicos debido al compromiso del parénquima cerebral. Hay manifestaciones oculares en hasta el 70% de los casos y puede incluir graves vasculitis retiniana necrosante obliterante, que a menudo se centra en el disco óptico y la mácula, así como infiltrados intrarretinianos. Esta paciente no tiene antecedentes de úlceras aftosas orales o genitales, que sería sugestivo del síndrome de Behçet.

Un tercio de los pacientes con lupus eritematoso sistémico tienen afectación ocular, y casi cualquier parte del ojo puede verse afectada. En algunos pacientes, la isquemia retiniana debida a arteritis es la única manifestación ocular. Pacientes con síndrome antifosfolípido pueden tener  lupus eritematoso sistémico asociado, y  pueden tener oclusiones retinianas arteriales y venosas. Aunque esta paciente tiene una prueba positiva para anticuerpos antinucleares, no tiene rash, enfermedad renal u otras manifestaciones clínicas de lupus eritematoso sistémico.

La granulomatosis con poliangeítis es una vasculitis asociada a  ANCA  que puede tener compromiso  orbitario. Sin embargo, los pacientes con granulomatosis con poliangeítis es poco probable que se presenten con isquemia retiniana aislada. En la poliarteritis nodosa, la afectación ocular es infrecuente y la isquemia retiniana aislada es muy rara. El síndrome de Eales, que ocurre más comúnmente en hombres jóvenes de la India, es una vasculitis retiniana inflamatoria grave que se asocia a hipersensibilidad a la  tuberculoproteína. Ninguna de estas condiciones son probables en esta paciente.

Hasta el 50% de los pacientes con sarcoidosis tienen complicaciones oftálmicas, incluidas las uveítis anteriores, vitritis y uveítis posteriores con vasculitis  retiniana. La vasculitis retiniana en la sarcoidosis más probablemente afecta a las vénulas retinianas, mientras que esta paciente tiene afectación arterial. Además, esta paciente no tiene eritema nudoso o síntomas pulmonares, lo que sería sugerente de sarcoidosis.

La clave para identificar la causa subyacente de la BRAO en esta mujer por lo demás sana es el síntoma adicional informado de vértigo episódico. A pesar de la ausencia de nistagmo patológico, la sugerencia de disfunción vestibular y el hallazgo de una BRAO hacen que el síndrome de Susac sea el diagnóstico más probable en esta paciente.

El síndrome de Susac es una enfermedad autoinmune adquirida que causa microangiopatía de la retina, cóclea y cerebro.5 En su forma completa, se caracteriza por una tríada clínica de pérdida de visión debido a BRAO, pérdida auditiva neurosensorial, y disfunción neurológica. Sin embargo, solo una minoría de los pacientes presentan la tríada completa.6 Aunque las presentaciones parciales son comunes, a menudo hay un retraso en el diagnóstico hasta que se desarrolla el síndrome en forma completa. Algunos pacientes se presentan con hallazgos retinianos aislados, otros con tinnitus y pérdida auditiva, y algunos con encefalopatía aislada que imita tales condiciones como encefalomielitis desmielinizante aguda. En una evaluación del síndrome de Susac, un fondo de ojo es el examen es clave para identificar la isquemia retiniana que es asintomática.

En esta paciente, los resultados de la audiometría confirman el desarrollo de hipoacusia bilateral. La pérdida de audición y el tinnitus son características  muy comunes del síndrome de Susac porque hay una fuerte predilección por la microangiopatía de la cóclea. Además, las anomalías vestibulares son comunes. No se informa nistagmo patológico en esta paciente, pero no sabemos si el examinador realizó otras maniobras para disfunción vestibular leve. El nistagmo que es causada por lesiones vestibulares periféricas es a menudo suprimido por la fijación visual, por lo que puede haber sido difícil para el examinador observar el nistagmo si los movimientos oculares fueran evaluados solo haciendo que la paciente siga el dedo del examinador. El examinador podría haber utilizado otras técnicas para provocar nistagmo. Por ejemplo, el examinador podría haber eliminado la fijación visual realizando un examen funduscópico de un ojo y luego evaluando los movimientos rítmicos de los ojos en ese ojo mientras el otro ojo estaba cubierto, lo que sería indicativo de nistagmo vestibular periférico. Además, el examinador podría haber realizado una maniobra de empuje de cabeza horizontal y luego evaluado para un movimiento sacádico de "recuperación", lo que sería indicativo de disfunción del reflejo vestibulo-ocular. Finalmente, el examinador podría haber realizado una prueba de pasos de Fukuda preguntando que el paciente marche en su lugar con los ojos cerrados durante 60 segundos y luego evaluando una manera de rotación que sugeriría enfermedad vestibular asimétrica. Dado el síntoma de la paciente de vértigo episódico, sospecho que más técnicas de examen sensibles pueden haber confirmado la presencia de nueva disfunción vestibular7.

El siguiente paso que daría para confirmar el diagnóstico clínico del síndrome de Susac es una angiografía con fluoresceína retiniana. En este paciente, la angiografía con fluoresceína revela oclusión arterial en la región de la BRAO conocida, evidencia de otros BRAO asintomáticos, e hiperfluorescencia de la pared del vaso, hallazgos que son indicativos de daño difuso de las células endoteliales. La presencia de estos hallazgos en lugares que están alejados de las bifurcaciones en las que los émbolos serían más probables,  es consistente con un diagnóstico de síndrome de Susac.

Actualmente no hay biomarcadores que puedan ser utilizado para establecer un diagnóstico definitivo de síndrome de Susac. Un estudio ha evaluado el rol patogénico y el valor diagnóstico de los anticuerpos   anti- células  endoteliales en suero en el síndrome de Susac, pero no ha sido suficientemente validado para fines clínicos.8

El paso diagnóstico restante que se debe tomar en este caso es  una RMN de cerebro con contraste.

El resto del examen neurológico de esta paciente es normal, pero la presencia de lesiones en la parte central del cuerpo calloso en una RMN  apoyaría el diagnóstico del síndrome de Susac.

La porción central del cuerpo calloso  es irrigadopor vasos de pequeño calibre, lo que lo convierte en un sitio de preferencia de participación en el síndrome de Susac, y el patrón de participación difiere del visto en otras enfermedades inflamatorias del cerebro, como la esclerosis  múltiple. Otros hallazgos de resonancia magnética que pueden estar  presentes en el síndrome de Susac incluyen realces leptomeníngeos y lesiones que involucran la sustancia gris profunda.9

DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO

SÍNDROME DE SUSAC.

 

 

ESTUDIOS DE DIAGNÓSTICO POR IMAGEN

La prueba diagnóstica en este caso fue resonancia magnética de la cabeza (Fig. 3). Imágenes ponderadas en T1 obtenidas antes de la administración intravenos de contraste mostró lesiones hipointensas en la porción central del esplenio del corpus callosum. Estas lesiones eran hiperintensas en FLAIR y tenía realce de contraste en la imagen obtenido tras la administración de contraste. Había otras múltiples lesiones en la sustancia blanca subcortical bilateralmente que eran hiperintensas en las imágenes FLAIR, y muchas tenían realce de contraste. No había efecto de masa asociado con estas lesiones. Había focos de realce leptomeníngeo. Había también focos de realce de la sustancia gris, incluida un foco en el tálamo derecho. En la corona radiata, había realce parenquimatoso perivascular difuso. Finalmente, muchas de las lesiones eran hiperintensas en imágenes ponderadas por difusión e hipointenso en coeficiente de difusión aparente.  La angiografía por resonancia magnética de la cabeza y el cuello eran normales.

La presencia de múltiples lesiones de la sustancia blanca en esta paciente puede impulsar la consideración de un proceso desmielinizante, como la esclerosis múltiple o encefalomielitis aguda diseminada. Sin embargo, la presencia de lesiones leptomeníngeas y sustancia  gris descarta estos procesos  que son exclusivos de la sustancia blanca. Además, las características morfológicas de las lesiones de la sustancia blanca en el cuerpo calloso, que son centrales en lugar de periféricas, sería atípico de la esclerosis múltiple. La distribución de las lesiones hacen que  linfoma y neurosarcoidosis sean  improbables, y la ausencia de realce ávido y efecto de masa serían atípicos para  linfoma.

Lesiones multifocales supratentoriales de la sustancia blanca que involucran el cuerpo calloso central han sido descritos en el síndrome de Susac.9 En esta paciente, estas lesiones muestran una característica morfológica característica que se ha descrito como similar a un "collar de perlas". 10 Como se ve en este paciente, el  síndrome de Susac puede estar asociado con la participación de la sustancia gris profunda (en el 70% de los casos), realce parenquimatoso (70%) y realce leptomeníngeo (33%). 6 Estos hallazgos de resonancia magnética, en combinación con los hallazgos oftalmológicos, son diagnósticos del síndrome de Susac.

 



Figura 3. Resonancia magnética de la cabeza.

Una imagen ponderada en T1 obtenida antes de la administración intravenosa de contraste muestra lesiones hipointensas en la porción central del esplenio del cuerpo calloso (Panel A, flecha). Las lesiones son hiperintensas en un imagen de FLAIR (panel B, flechas) y realce de contraste en una imagen obtenida tras la administración de material de contraste (Panel C, flechas). Hay muchas otras lesiones en  la sustancia blanca subcortical  bilateralmente que son hiperintensas en las imágenes FLAIR, y muchas tienen realce de contraste. No hay ningún efecto de masa asociado con estas lesiones. Hay focos de realce leptomeníngeo (Panel D, flecha). También hay focos de realce de sustancia  gris, incluido un foco en el tálamo derecho (Panel E, flecha). En el corona radiata, hay realce parenquimatoso perivascular difuso (Panel F, flechas). Finalmente, muchas de las lesiones muestran hiperintensidad en las imágenes ponderadas por difusión (panel G, flechas) e hipointensidad en el coeficiente de difusión aparente formación de imágenes (Panel H, flechas).

 

DISCUSIÓN DEL MANEJO

Hay datos limitados para informar el tratamiento de esta paciente con síndrome  de Susac, y no podemos confiar en un mecanismo  bien delineado de la enfermedad para guiar el tratamiento, porque el mecanismo preciso  por el cual esta endoteliopatía inmunomediada se desarrolla no está aclarado. Sin embargo, las terapias que se dirigen tanto  a células B como a células T han demostrado eficacia para prevenir o al menos mitigar la acumulación de más enfermedad microangiopática.

El abordaje terapéutico para esta paciente con síndrome de Susac fue primero en inducir la remisión de la enfermedad y luego para mantenerlo. Tratamiento de inducción incluyó metilprednisolona intravenosa seguida de un curso de 1 mes de dosis altas de prednisona oral y luego una lenta disminución gradual de la terapia con glucocorticoides orales durante un período de varios meses. En vista de la rapidez de la  progresión  y de la afectación de tres órganos (ojos, oídos y cerebro), el tratamiento de inducción también incluyó cuatro dosis de rituximab, que fue administrado a intervalos de 1 semana.11,12 Tuvo una respuesta clínica rápida a estas terapias. La inmunoterapia de mantenimiento con ahorradores de glucocorticoides inicialmente incluyó rituximab y micofenolato.12 Sin embargo, se suspendió el micofenolato poco después de su iniciación debido a mialgias. Se inició azatioprina en lugar de micofenolato y se continuó durante 1 año antes de que se suspendiera debido a  elevados niveles de aminotransferasas. La  paciente ha continuado recibiendo monoterapia con rituximab en los últimos  15 meses sin recaída clínica.

La  paciente ha sido sometido a vigilancia por recaída subclínica con audiometría seriada, angiografía con fluoresceína y resonancia magnética de la cabeza, que incluyen evaluación de sagital medio,  imágenes ponderadas por difusión, y  con realce de contraste, que muestran el cuerpo calloso. La frecuencia con la que estos estudios deben realizarse en pacientes clínicamente estables  no se ha establecido pacientes asintomáticos, la repetición de  la perimetría automatizada, angiografía por fluoresceína y resonancia magnética se recomiendan en 1 y 3 meses después de la presentación inicial, a mínimo.11 La angiografía con fluoresceína repetida fue realizada en este paciente a la semana, 7 meses, 17 meses y 23 meses después del estudio inicial.

La hiperfluorescencia de la pared arteriolar no se resolvió hasta que estuvo recibiendo inmunoterapia durante 1 año. Sin embargo, debido a que ella no tenía ninguna nueva pérdida del campo visual, la terapia no se incrementó.11

Se realizó una resonancia magnética en serie de la cabeza a las 3, 15, y 20 meses después del estudio inicial, sin evidencia de lesiones progresivas. Audiometria se realizó en el momento del diagnóstico y de nuevo 7 meses después, con una leve progresión pero decremento clínicamente asintomático en baja frecuencia  umbrales auditivos. Una retirada gradual de terapia se puede considerar después de que su enfermedad ha estado inactiva durante aproximadamente 24 meses. En ausencia de seguimiento a largo plazo datos y predictores de recaída, la paciente permanece bajo estrecha vigilancia.13

DIAGNOSTICO FINAL

SÍNDROME DE SUSAC.


References

1. Prasad S, Galetta SL. Anatomy and

physiology of the afferent visual system.

Handb Clin Neurol 2011; 102: 3-19.

2. Roberts E, Morgan R, King D, Clerkin L.

Funduscopy: a forgotten art? Postgrad

Med J 1999; 75: 282-4.

3. Bruce BB. Nonmydriatic ocular fundus

photography in the emergency department:

how it can benefit neurologists.

Semin Neurol 2015; 35: 491-5.

4. Sharma S, Pater JL, Lam M, Cruess

AF. Can different types of retinal emboli

be reliably differentiated from one another?

An inter- and intraobserver agreement

study. Can J Ophthalmol 1998; 33:

144-8.

5. Susac JO, Hardman JM, Selhorst JB.

Microangiopathy of the brain and retina.

Neurology 1979; 29: 313-6.

6. Dörr J, Krautwald S, Wildemann B,

et al. Characteristics of Susac syndrome:

a review of all reported cases. Nat Rev

Neurol 2013; 9: 307-16.

7. Zee DS. Ophthalmoscopy in examination

of patients with vestibular disorders.

Ann Neurol 1978; 3: 373-4.

8. Magro CM, Poe JC, Lubow M, Susac

JO. Susac syndrome: an organ-specific

autoimmune endotheliopathy syndrome

associated with anti-endothelial cell antibodies.

Am J Clin Pathol 2011; 136: 903-12.

9. Susac JO, Murtagh FR, Egan RA, et al.

MRI findings in Susac’s syndrome. Neurology

2003; 61: 1783-7.

10. Buzzard KA, Reddel SW, Yiannikas C,

Sean Riminton D, Barnett MH, Hardy TA.

Distinguishing Susac’s syndrome from multiple

sclerosis. J Neurol 2015; 262: 1613-21.

11. Egan RA. Diagnostic criteria and treatment

algorithm for Susac syndrome. J Neuroophthalmol

2018 June 21 (Epub ahead

of print).

12. Rennebohm RM, Asdaghi N, Srivastava

S, Gertner E. Guidelines for treatment of

Susac syndrome — an update. Int J Stroke

2018 January 1 (Epub ahead of print).

13. Vodopivec I, Prasad S. Short follow-up

bias confounds estimates of the “typical”

clinical course of Susac syndrome. J Neuroophthalmol