sábado, 25 de julio de 2009

Paciente femenina de 26 años con aumento de diámetro proximal en miembro inferior izquierdo de 6 años de evolución. Síndrome de May-Thurner.

Una mujer de 26 años se presentó a la consulta con inflamación indolora del muslo izquierdo de 6 años de evolución. Esta inflamación había progresado en severidad. El examen físico reveló un muslo izquierdo aumentado de tamaño, con una circunferencia 6 cm mayor que el muslo derecho. La paciente no refirió antecedentes de trombosis venosa profunda.
Se llevó a cabo un eco Doppler, una TAC abdómino-pélvica, y una venografía ilíaca izquierda.



Una angio-TAC abdominal con cortes finos de 1,25 mm en fase arterial (angiografía) y venosa (venografía). Una reconstrucción tri-dimensional de volumen demostró anatomía arterial normal, y compresión de la vena ilíaca primitiva izquierda por la arteria ilíaca primitiva derecha (Figura 1) No se pudo demostrar masas pélvicas.
Posteriormente se llevó a cabo una venografía por punción













Figura 1a. TAC abdómino-pélvica en fase arterial temprana obtenida a nivel de la entrada a la pelvis. La arteria ilíaca primitiva (flecha blanca) comprime la vena primitiva izquierda (flecha negra).

















Figura 1b. Reconstrucción de volumen proyección anterior obtenida con venografía por TAC. La arteria ilíaca primitiva derecha (flecha negra) comprime la vena ilíaca primitiva izquierda (flecha blanca)














Figura 2a Venografía por micropunción de la vena femoral común izquierda, y reveló compresión de la porción central de la vena ilíaca primitiva izquierda y drenaje venoso contralateral, vía venas colaterales pélvicas (figura 2b).



























Figura 3. Se desplegó un stent de 14 x 40 mm en el segmento estenótico por angioplastia con balón, obteniéndose una venografía post angioplastia que mostró un stent permeable y buen flujo de material de contraste a través del stent, sin llenado de las colaterales pélvicas

La paciente fue dada de alta del hospital el mismo día con un régimen medicamentoso de 300 mg de aspirina diaria de por vida y 75 mg de clopidogrel diarios durante 6 semanas.


Cuál es el diagnóstico?


Discusión:


El antecedente de inflamación persistente de la extremidad inferior izquierda, con o sin trombosis en una mujer entre la segunda y cuarta décadas de la vida, sin causa obvia, es altamente sugestiva de síndrome de May-Thurner, y esta posibilidad debe ser estudiada con venografía ilíaca por TAC.


Varios términos han sido utilizados para el síndrome de May-Thurner, por ejemplo síndrome de compresión de la vena ilíaca, síndrome de Cockett, o síndrome de compresión de la vena ilíaca primitiva izquierda (1,3) No es una causa infrecuente de anormalidades venosas en miembro inferior izquierdo. (4) La prevalencia real de este trastorno es desconocido.


Este tipo de obstrucción, que puede causar inflamación de la pierna, trombosis venosa profunda, éstasis venoso crónico con úlceras varicosas, o complicaciones más serias, como tromboembolismo pulmonar o flegmasia cerúlea dolens, puede ser pasado por alto como diagnóstico posible. (3,4) La arteria ilíaca primitiva derecha induce obstrucción parcial de la vena ilíaca primitiva en dos maneras: por su orientación anatómica con atrapamiento físico subsecuente de la vena, y por ocasionar una hipertrofia de la íntima de la vena, resultante de la fuerza pulsátil de la arteria sobre ella. (4)

Esta condición ha sido estimada que ocurre en 2 a 5% de las pacientes que se someten a evaluación por problemas venosos en miembros inferiores, (3) y no se conoce porqué, la relación anatómica entre la arteria ilíaca primitiva derecha y la vena ilíaca primitiva izquierda comienza a interferir en algún momento con el flujo venoso.
Hay reportes que indican que la trombosis venosa profunda de la extremidad inferior izquierda ocurre 3 a 8 veces más frecuentemente que la derecha (2,5). En 1943, Ehrich y Krumbhaar (6) llevaron a cabo disección anatómica de 412 cadáveres, y encontraron lesión obstructiva en 23,8% de la vena ilíaca primitiva izquierda. Histológicamente, esas lesiones no representaban trombos crónicos recanalizados, sino más bien estaban compuestos por elastina y colágeno, sin infiltrado inflamatorio o tejido cicatrizal. Ellos también encontraron que 33,8% de las lesiones ocurrieron después de la primera década de la vida y concluyeron que las lesiones eran adquiridas y no congénitas.
May y Thurner (1), después de examinar 430 cadáveres, describieron síndrome de compresión ilíaca en 1957 y documentaron la impedancia en el flujo venoso que resultó de los cambios en la íntima. Ellos hipotetizaron que esos cambios eran adquiridos por compresión de la vena ilíaca primitiva izquierda por la arteria ilíaca primitiva derecha, con la pulsación arterial transmitida, causando que el roce entre ambos vasos conduzca a la irritación del endotelio. Con el tiempo, la irritación conduce a proliferación del endotelio y formación de estrechamiento de la luz. (1,5)


El diagnóstico de compresión de la vena ilíaca antes del inicio de la trombosis iliofemoral y síndrome de insuficiencia venosa es importante, y la correción de la compresión de la vena ilíaca antes de estos eventos catastróficos es el objetivo principal. Una venografía ilíaca obtenida vía acceso femoral, sigue siendo el test diagnóstico de elección debido a que demuestra la compresión en si misma y debido a que la medición del gradiente de presión puede ser obtenido para confirmar la significación hemodinámica de la compresión. Un importante hallazgo diagnóstico, es la presencia de venas claterales tortuosas cruzando la pelvis para anastomosarse con las venas contralaterales. La TAC con contraste a nivel de la aorta abdominal también puede demostrar la compresión extrínseca causada por la arteria ilíaca primitiva derecha.


El síndrome de May-Thurner es una enfermedad progresiva con complicaciones dsicapacitantes sustanciales. Un approach agresivo tendiente a demostrar la obstrucción y a aliviar la compresión mecánica debe ser intentado. Múltiples opciones de tratamiento quirúrgico han sido considerados. Ellos incluyen angioplastia con parche venoso, con escisión de bandas intraluminales, división de la arteria ilíaca primitiva derecha y relocalización detrás de la vena ilíaca primitiva izquierda o de la vena cava inferior, y un by-pass con vena safena contralateral a la vena femoral común ipsilateral con creación de una fístula arteriovenosa temporaria. (5,7) Más recientemente, el tratamiento con técnicas endovasculares han sido descriptos (5,9,10). En una pequeña serie de case-reports, han sido reportadas una excelente evolución (5,9,10).
En suma, es importante reconocer que el edema persistente de la pierna izquierda, puede ser causado por síndrome de May-Thurner, especialmente en mujeres jóvenes. Este diagnóstico es confirmado por venografía ilíaca ascendente, que demuestra compresión de la vena ilíaca. La compresión mecánica debe ser aliviada antes de la instalación de una trombosis venosa profunda e insuficiencia venosa. El tratamiento endovascular con colocación de stent es una alternativa a la reparación quirúrgica de la vena ilíaca primitiva comprimida.

Fuente:
DOI: 10.1148/radiol.2332030152

(Radiology 2004;233:361-365.)© RSNA,

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Imágenes de la sala. Mixedema














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