La Dra. Camila Mendoza de Lima Perú, envía estas
imágenes con el siguiente texto:
Doctor buen día. Por este medio le remito unas imágenes para ver si el Rincón me podrían ayudar con el posible diagnóstico
Paciente femenina de 3 años de edad. La madre refiere
que, desde hace aproximadamente 3 meses, la menor presenta lesiones cutáneas
que inician como pápulas, evolucionan posteriormente a vesículas y finalmente
adquieren el aspecto observado en la segunda imagen. Refiere además que dichas
lesiones tienden a aparecer y remitir de forma recurrente en intervalos
variables. Aparecen principalmente en muslos, cintura y abdomen. Las lesiones están
entre ellas en diferentes etapas, por ejemplo hoy sale una pápula pero en otro
lugar está ya como vesícula y otra ya está como en la segunda imagen La madre
dice que no se ha percatado si salen con algún alimento en específico. Presenta
prurito.
Le han recetado anteriormente antihistamínicos,
prednisona y mometasona pero no hay mejoría
Dra. Camila Mendoza.
Lima. Perú.
Opinión: El cuadro clínico parece corresponder a una
enfermedad ampollar, o al menos que cursa con ampollas en algún momento de la
evolución. En las imágenes mostradas se ve en una de ellas una lesión papular
pequeña sobre piel eritematosa, y en la otra una lesión redonda que impresiona
como una vesícula o ampolla destechada ya que su superficie está erosionada y
en los bordes persisten restos de piel que aparentemente pertenecían al “techo”
de la lesión. Cuando nos enfrentamos a un paciente con enfermedad ampollar,
debemos saber que las posibilidades diagnósticas son innumerables y por lo
tanto, hay que realizar un trabajo basado principalmente en la historia
clínica, y en estudios complementarios ad hoc, para estrechar el espectro de
posibilidades diagnósticas. Pero debemos saber que, tanto trastornos
autoinmunes, reacciones a fármacos, infecciones, trastornos genéticos y
lesiones físicas pueden estar entre las principales causas. Debemos saber
tiempo de evolución, la distribución de las lesiones, si son localizadas o
generalizadas, localización predominante, si afectan manos y pies, si están en
zonas fotoexpuestas, si están agrupadas, y en tal caso si tienen distribución
dermatómica, si afectan o no las mucosas, cómo es la tensión de las ampollas o
bullas, si son tensas o fláccidas, si hay síntomas sistémicos, o compromiso del
estado general etcétera. Por otro lado, la edad, en este caso se trata de un
niño, ayuda en parte a eliminar muchas entidades que sólo se dan en la edad
adulta o en la tercera edad, pero aun así, la lista sigue siendo amplia. Los trastornos cutáneos ampollosos, que se
caracterizan por la presencia de lesiones llenas de líquido en la piel, y que
se producen como resultado de la pérdida de adhesión entre las células
epidérmicas ( acantólisis ),
el edema entre las células epidérmicas ( espongiosis ) o bien a la disociación de la epidermis y la
dermis es decir, ampollas dermoepidérmics. Esto significa que la determinación
del lugar exacto de la piel donde se localiza la ampolla es de mucha ayuda para
eliminar algunas entidades y seguir pensando en otras, y por eso, la biopsia
de las lesiones con estudio
histopatológico e inmunofluorescencia son parte fundamental en el workout
diagnóstico. Por otro lado también, frente a este tipo de cuadros, reconocer
rápidamente si estamos frente a alguna entidad que signifique una emergencia
que pueda poner en riesgo la vida del
paciente como son la n ecrólisis
epidérmica tóxica (NET), el síndrome de piel escaldada estafilocócica, la infección diseminada por herpes simple o
herpes zóster en pacientes inmunodeprimidos, una púrpura fulminante, o una infección por Vibrio vulnificus.
Afortunadamente, ninguno de estos cuadros parece corresponder a este paciente.
Creo que después de una exhaustiva historia clínica y
un laboratorio básico procedería a
realizar una biopsia de piel para microscopía óptica e inmunofluorescencia
directa. La muestra debe tomarse de piel de aspecto normal adyacente a la
ampolla, lo que se denomina biopsia perilesional, ya que una biopsia de piel lesionada tiene mayor
probabilidad de arrojar resultados falsos negativos debido a la destrucción de
los inmunorreactantes por el proceso inflamatorio. El tejido obtenido para
inmunofluorescencia directa no debe colocarse en formalina sino que se puede
utilizar medio de Michel o Zeus para su conservación. También se pueden enviar
muestras frescas al laboratorio, siempre que se mantengan húmedas con solución salina y se puedan procesar en un plazo de 24 horas. Hay
asimismo pruebas serológicas por inmunofluorescencia indirecta que sirven para
detectar anticuerpos en la circulación. Esta técnica evalúa la presencia de
anticuerpos en el suero del paciente capaces de unirse a componentes de una
muestra epitelial ajena al paciente. Existen además, estudios
microbiológicos si se sospecha una infección. Las preparaciones de
hidróxido de potasio (OHK) es una prueba diagnóstica rápida para la tiña
ampollar. En pacientes con sospecha de infección por el virus del herpes simple
o el virus de la varicela-zóster, se pueden utilizar estudios como el
citodiagnóstico de Tzanck.
