viernes, 15 de julio de 2016

NÓDULOS DE LISCH EN NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1.

Mujer de 50 años con nódulos de Lisch en el contexto de neurofibromatosis tipo 1 o enfermedad de von Recklinghausen.

Nódulos de Lisch en iris



Manchas café con leche en amplia distribución

NÓDULOS DE LISCH
Los nódulos de Lisch están formados por pequeños tumores benignos de 1-2 mm de diámetro que se llaman hamartomas melanocíticos y se localizan en el iris. Pueden distinguirse a simple vista o con ayuda de una lente de aumento, tomando el aspecto de una mancha de color marrón.

Generalmente aparecen a la edad de 6 años y aumentan progresivamente en número, a los 10 años están presentes en el 70% de los pacientes de neurofibromatosis tipo 1. En general no provocan trastornos de la visión. Deben su nombre al oftalmólogo austriaco Karl Lisch (1907–1999), que fue el primero en describirlos en el año 1937.1 2

La importancia de los nódulos de Lisch radica en que raramente aparecen en individuos normales, la presencia de 2 o más de ellos en el iris, observado con una lámpara de hendidura, constituye uno de los criterios diagnósticos de la neurofibromatosis tipo 1



Ultrabiomicroscopía



La ultrabiomicroscopia de nódulos de Lisch los muestra como imágenes elevadas lisas sobre el iris ya que de hecho son tumores hamartomatosos.
El diagnóstico diferencial de los nódulos de Lisch incluye mamilaciones del iris, nevus múltiples de iris, melanoma de iris, síndrome de Cogan-Reese, iritis granulomatosa, quistes de iris, retinoblastoma, manchas de Brushfield y otras malformaciones




Gentileza Dr. Carol Demera.

Portoviejo. Provincia de Manabí, Ecuador