lunes, 8 de octubre de 2018

ESPOROTRICOSIS LINFOCUTÁNEA. A PROPÓSITO DE UN CASO.



El Dr. Ilich Pavel Castillo Cabello envía estas imágenes con el siguiente texto:

Dr Macaluso  buen día, le mando un caso que pude atender como médico en centro de salud en Perú, Cusco. Paciente varon de 54 años de edad, carpintero de profesión, sin antecedentes patológicos, obesidad I (IMC=31). Hace 10 años viaje a zona selvática endémica de leishmania. Presenta lesión cutánea: úlcera de base sucia, con secreción  y linfadenopatia  de crecimiento lento, que no remite con tratamiento dado 1 semana antes de venir a consulta con dicloxacilina 500 mg cada 6h por 7 días. Adjunto fotos (1 y 2)

Imagen 1

Imagen 2

Imagen 3. Después de dos meses de tratamiento

Imagen 4. Después de dos meses de tratamiento.


Las 2das fotos son después de dos meses de tratamiento.
Se mando al hospital de referencia donde el BAAF mostró sporothrix schenckii. Se administró voriconazol 200 mg x día, durante 1 mes y las lesiones dejaron de exudar y secaron. (3 Y 4)




ESPOROTRICOSIS

INTRODUCCIÓN  
La esporotricosis es una infección subaguda a crónica causada por el hongo dimorfo Sporothrix schenckii . La infección generalmente involucra tejidos cutáneos y subcutáneos, pero ocasionalmente puede ocurrir en otros sitios, principalmente en pacientes inmunocomprometidos. Las actividades asociadas con el desarrollo de la esporotricosis incluyen jardinería, especialmente jardinería de rosas y otras actividades que implican la inoculación de suelo a través de la piel.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
La  esporotricosis generalmente surge después de que el suelo, el musgo u otro material orgánico que contiene el hongo se inocula en la piel o en el tejido subcutáneo. Los pacientes con infección pulmonar desarrollan infección después de la inhalación de conidios de S. schenckii ; Algunos casos de infección diseminada también presumiblemente siguen a la inhalación.
El huésped típico con esporotricosis linfocutánea es un individuo sano con una ocupación al aire libre con exposición al hongo. Las infecciones que involucran estructuras osteoarticulares, pulmones, meninges y otras vísceras son poco comunes y ocurren con mayor frecuencia en personas con enfermedades subyacentes, incluyendo:
Alcoholismo
Diabetes mellitus
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica.
VIH / SIDA

ESPOROTRICOSIS LINFOCUTÁNEA
La esporotricosis  linfocutánea  es la forma más común de esporotricosis visto en la práctica clínica. Días a semanas después de la inoculación cutánea del hongo, se desarrolla una pápula en el sitio de la inoculación. Esta lesión primaria generalmente se ulcera, pero puede permanecer nodular con eritema suprayacente; el drenaje de la lesión no es extremadamente purulento y no tiene olor. Posteriormente, se producen lesiones similares a lo largo de los canales linfáticos proximales a la lesión original, un hallazgo llamado diseminación esporotricoidea o linfangitis nodular ( Imágenes 5 y 6). El dolor es generalmente leve y los síntomas sistémicos suelen estar ausentes.





Imagen 5. Esporotricosis linfocutánea en la extremidad inferior derecha de un joven que volcó su bicicleta en tierra e inoculó suelo en múltiples lugares de su pierna. Después de un procedimiento de cirugía plástica antes del diagnóstico de esporotricosis, se desarrollaron nuevas lesiones en el borde del injerto de piel y se extendieron hasta el muslo.





Imagen 6. Esporotricosis linfocutánea en la extremidad superior con lesiones ulcerativas por hongos que generalmente se extienden hacia arriba

El diagnóstico diferencial para esta forma de esporotricosis incluye:
  • Infección micobacteriana no tuberculosa, especialmente Mycobacterium marinum
  • Infecciones por Nocardia, particularmente Nocardia brasiliensis
  • Infección por Leishmania brasiliensis.
  • Tularemia


Sin embargo, muchas otras infecciones por hongos, bacterias y virus rara vez causan un síndrome linfocutáneo (también llamado linfangitis nodular) como la leishmaniasis cutánea,  Burkholderia pseudomallei, Scedosporium apiospermum, micosis sistémicas como coccidioidomicosis, blastomicosis e histoplasmosis.

Algunos pacientes tienen una lesión cutánea crónica fija; esta forma se ve con mayor frecuencia en las regiones endémicas de América del Sur ( imagen 7 y imagen 8 y imagen 9 ). Estas lesiones fijas, que se encuentran con frecuencia en la cara y las extremidades, tienden a ser similares a placas o verrugosas, pero también pueden ulcerarse. La forma cutánea no se resolverá sin tratamiento, aunque la lesión puede parecer que regresa y se inflama periódicamente.





Imagen 7. Esporotricosis cutánea. Lesiones en la espalda de un paciente con esporotricosis cutánea que fue arrojado de su camión después de un accidente automovilístico.




Imagen 8. Esporotricosis cutánea fija. Lesión por el  hongo  en la extremidad superior (mano).




Imagen 9. Lesiones cutáneas multifocales

ESPOROTRICOSIS PULMONAR 
Los  factores de riesgo de la esporotricosis pulmonar incluyen la enfermedad pulmonar obstructiva crónica y el consumo de alcohol. Los síntomas imitan a los de la tuberculosis, incluidas las quejas constitucionales de fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso y fatiga, así como las afecciones respiratorias que incluyen disnea, tos, esputo purulento y hemoptisis. Los hallazgos radiográficos del tórax también son similares a los de la tuberculosis: cavidades del lóbulo superior unilaterales o bilaterales con cantidades variables de fibrosis y / o lesiones nodulares dispersas ( imagen 10 ).




Imagen 10.  Esporotricosis pulmonar
Radiografías de tórax de un hombre de 52 años con diabetes mellitus previa, alcoholismo y enfermedad pulmonar obstructiva crónica y esporotricosis pulmonar.
Panel izquierdo: la película de PA muestra extensas lesiones cavitarias superiores bilaterales.
Panel derecho: radiografía lateral del mismo paciente que muestra una extensa infiltración cavitaria del lóbulo superior.

Algunos pacientes con afectación pulmonar tienen evidencia de diseminación a la piel, estructuras osteoarticulares o vísceras. Casi sin excepción, la esporotricosis pulmonar no tratada progresa hasta la muerte. El diagnóstico diferencial incluye tuberculosis; infecciones fúngicas crónicas, especialmente histoplasmosis; y sarcoidosis.

ESPOROTRICOSIS OSTEOARTICULAR 
Al  igual que la esporotricosis pulmonar, esta manifestación infrecuente de esporotricosis se encuentra con mayor frecuencia en hombres de mediana edad y parece ocurrir con más frecuencia en alcohólicos. La enfermedad generalmente surge de la diseminación hematógena, pero también puede ocurrir después de la inoculación local. La infección puede involucrar una o varias articulaciones, y puede o no estar acompañada de lesiones cutáneas suprayacentes. Las articulaciones más comúnmente afectadas son la rodilla, el codo, la muñeca y el tobillo.
La infección articular es más común que la osteomielitis. Cuando el hueso está involucrado, por lo general ocurre contiguo a una articulación infectada en lugar de como osteomielitis aislada. Se han notificado casos de bursitis y tenosinovitis, que a veces se presentan como un síndrome de atrapamiento de los nervios.
La esporotricosis osteoarticular es crónica con disminución progresiva de la movilidad, el dolor y la hinchazón. Drenar los senos puede ser una manifestación tardía. Debido a que el diagnóstico a menudo se retrasa, el resultado es pobre.

ESPOROTRICOSIS MENÍNGEA 
La  meningitis es una manifestación rara de esporotricosis, que se presenta principalmente en personas con defectos inmunitarios celulares, como linfoma o SIDA. La meningitis puede ser un hallazgo aislado o una manifestación de enfermedad diseminada. En aquellos pacientes que tienen meningitis aislada, el curso suele ser crónico y los síntomas incluyen semanas o meses de fiebre y dolor de cabeza.

Los hallazgos del líquido cefalorraquídeo son similares a los observados con la tuberculosis o la criptococosis, incluida la pleocitosis linfocítica, la proteína elevada y la disminución de la glucosa.

ESPOROTRICOSIS DISEMINADA Y OTRAS INFECCIONES VISCERALES LOCALIZADAS 
La  esporotricosis diseminada es muy poco frecuente y los casos se presentan principalmente en pacientes con SIDA. S. schenckii rara vez causa infección del pericardio, los ojos, los tejidos perirrectales, la laringe, la mama, el epidídimo, el bazo, el hígado, la médula ósea y los ganglios linfáticos.

ESPOROTRICOSIS EN PACIENTES CON INFECCIÓN POR VIH 
La  mayoría de los informes de casos de esporotricosis en pacientes infectados por el VIH han notado la propensión a la infección grave y su aparición principalmente en pacientes con SIDA avanzado con recuentos de CD4 muy bajos. Además, se describió un síndrome inflamatorio de reconstitución inmune que empeoraba las lesiones cutáneas en pacientes con esporotricosis diseminada cuando se inició la terapia antirretroviral.

La mayor serie de casos de esporotricosis en pacientes infectados por el VIH se informó en Río de Janeiro, Brasil, donde un brote zoonótico en curso se remonta a gatos domésticos. Entre los 21 casos descritos, se observaron esporotricosis diseminada y esporotricosis linfocutánea en siete pacientes cada uno. Otros cinco tenían lesiones cutáneas generalizadas, y dos tenían lesiones cutáneas fijas sin diseminación. Sólo dos de los pacientes con infección diseminada tenían meningitis. El recuento medio de CD4 fue de 364 células / microlitro.(rango 22 a 1100). Por lo tanto, es probable que haya un espectro más amplio de infecciones en pacientes con infección por VIH de lo que se pensaba anteriormente. Esta observación podría deberse a un diagnóstico temprano durante un brote identificado, o es posible que una cepa menos virulenta causó este brote.

DIAGNÓSTICO  
El  diagnóstico no es difícil cuando un paciente se presenta con esporotricosis linfocutánea clásica, ya que las características clínicas son muy sugerentes. Sin embargo, el diagnóstico de las formas menos clásicas de esporotricosis, como la enfermedad osteoarticular o visceral, casi siempre se realiza tardíamente.

CULTIVOS 
Los  cultivos son  el estándar de oro para establecer un diagnóstico de esporotricosis y también es el método más sensible. El material aspirado de una lesión, la muestra de una biopsia de tejido, el esputo o líquidos corporales deben inocularse en agar de dextrosa de Sabouraud e incubarse a temperatura ambiente. La incubación a esta temperatura facilita el crecimiento de la fase micelial de S. schenckii con la disposición característica de los conidios en las hifas.
El crecimiento generalmente aparece dentro de los cinco días, pero a veces puede tomar varias semanas. Para asegurar que el hongo sea S. schenckii , la fase de moho debe convertirse en la fase de levadura en agar sangre a 37 ° C. En raras ocasiones, S. schenckii se ha cultivado a partir de cultivos de sangre mediante el método de lisis por centrifugación. Cada vez más, la espectrometría de masas de tiempo de vuelo de ionización por desorción asistida por matriz (MALDI-TOF, por sus siglas en inglés) se ha utilizado para identificar Sporothrix a nivel de especie.

HISTOPATOLOGÍA 
El cuadro histopatológico habitual es el de un proceso mixto granulomatoso y piógeno. Los organismos pueden no visualizarse incluso con tinciones especiales para hongos, como la metenamina de plata,  Gomori y las tinciones de ácido pariódico de Schiff (PAS), porque la cantidad de organismos suele ser pequeña. Cuando se encuentra, este hongo tiene un diámetro de 3 a 5 micrones, es ovalado a forma de cigarro y puede mostrar múltiples brotes.

En raras ocasiones, se pueden ver cuerpos asteroides que consisten en una levadura basófila central rodeada por material eosinófilo que irradia hacia afuera como los radios de una rueda (imagen 11). Se cree que esta reacción representa complejos antígeno-anticuerpo o neutrófilos desintegrados y no es específica para la esporotricosis.





Imagen 11. Esporotricosis. Cuerpo asteroide
Un cuerpo de asteroide, compuesto por un par de levaduras en ciernes de S. schenckii rodeado por una capa de sustancia Splendore-Hoeppli, con proyecciones radiantes.

REACCIÓN EN CADENA DE LA POLIMERASA (PCR) 
Varios laboratorios de referencia han informado sobre el uso de ensayos de PCR anidados para identificar S. schenckii en tejidos. Aunque se han utilizado múltiples enfoques diferentes para las pruebas de PCR, ninguno está disponible comercialmente.

SEROLOGÍA 
La  serología no se utiliza de forma rutinaria en el diagnóstico de la esporotricosis, aunque el trabajo continúa desarrollando un ensayo de anticuerpos sensible y específico. Como ejemplo, un grupo de Brasil desarrolló un inmunoensayo enzimático para las pruebas serológicas de S. schenckii. En un estudio que evaluó este ensayo utilizando muestras de suero recolectadas durante 10 años (177 de pacientes con esporotricosis, 77 muestras de pacientes con otras infecciones fúngicas, 15 de pacientes con enfermedades no fúngicas y 38 controles sanos) la sensibilidad y especificidad fueron 89 y 82 por ciento, respectivamente. Este estudio se realizó en pacientes que adquirieron esporotricosis en el brote de esporotricosis asociada a felinos en Río de Janeiro; Queda por verse si resultará útil en otros casos de esporotricosis.


TRATAMIENTO
Para la esporotricosis linfocutánea y cutánea, el fármaco de elección es 200 mg de itraconazol por vía oral una vez al día y debe administrarse durante dos a cuatro semanas después de que todas las lesiones se hayan resuelto, generalmente entre tres y seis meses. Los pacientes que no responden a itraconazol a 200 mg / día deben recibir una de las siguientes alternativas: itraconazol oral a 200 mg dos veces al día, terbinafina 500 mg dos veces al día o solución saturada de yoduro de potasio.
Para la esporotricosis pulmonar severa, se debe usar inicialmente una formulación lipídica de anfotericina B. Después de que el paciente haya mostrado una respuesta favorable, la terapia puede cambiarse a itraconazol oral , 200 mg dos veces al día para completar al menos 12 meses de terapia. Para la esporotricosis pulmonar leve a moderada, se puede administrar itraconazol oral en una dosis de 200 mg dos veces al día durante al menos 12 meses de tratamiento.
La esporotricosis osteoarticular generalmente se puede tratar con itraconazol oral 200 mg dos veces al día durante al menos 12 meses, ya que la infección suele ser crónica y localizada. La anfotericina B se recomienda en pacientes con enfermedad extensa como terapia inicial y en aquellos que no han respondido al itraconazol. Una vez que el paciente ha mostrado una respuesta favorable, la terapia puede cambiarse a itraconazol oral, 200 mg dos veces al día.
Para la esporotricosis meníngea, una formulación lipídica de anfotericina B (5 mg / kg por día por vía intravenosa durante cuatro a seis semanas) es el fármaco de elección. La terapia de reducción con itraconazol oral , 200 mg dos veces al día, se debe usar después de completar la terapia inicial con anfotericina B y la terapia debe continuar durante al menos 12 meses. Para pacientes con SIDA o inmunosupresión en curso por otra causa, se recomienda la supresión crónica con 200 mg de itraconazol al día.
Para la esporotricosis diseminada, sugerimos una formulación lipídica de anfotericina B (3 a 5 mg / kg por día por vía intravenosa). La terapia de reducción con itraconazol oral , 200 mg dos veces al día, debe iniciarse después de que el paciente haya mostrado una respuesta favorable y la terapia debe continuar durante al menos 12 meses. La supresión crónica debe considerarse para pacientes con SIDA o inmunosupresión en curso por otra causa.
Los niveles séricos de itraconazol deben revisarse después de que el paciente haya tomado el medicamento durante al menos dos semanas para la esporotricosis pulmonar, osteoarticular, meníngea y diseminada para asegurar niveles adecuados.
Para las mujeres embarazadas con esporotricosis grave, se recomienda una formulación lipídica de anfotericina B (3 a 5 mg / kg por día por vía intravenosa). Los azoles no deben administrarse durante el embarazo debido a su teratogenicidad.
El tratamiento de la esporotricosis en niños es similar al de los adultos, aunque la dosificación es diferente.












Gentileza:
Dr. Ilich Pavel Castillo Cabello
Doctor en Medicina en la Universidad Nacional de San Antonio Abad del Cusco
Perú