Un hombre de 28 años ingresó en este hospital por dolor de cabeza y pérdida de visión en el ojo derecho.
El paciente se encontraba en su estado de salud
habitual hasta dos semanas antes del ingreso actual, cuando desarrolló dolor de
garganta e hinchazón facial en el lado derecho, que afectaba al pliegue
nasolabial, la mejilla y el párpado inferior. Los resultados de las pruebas
fueron compatibles con una infección estreptocócica, por lo que se inició
tratamiento con amoxicilina. Tanto el dolor de garganta como la hinchazón
facial desaparecieron.
Siete días antes del ingreso actual, tras levantar
bruscamente un objeto muy pesado en el trabajo, notó moscas volantes y
destellos en el ojo derecho. También presentaba dolor de cuello, cefalea
frontal derecha y dolor retroorbitario derecho que empeoraba con el movimiento
ocular. Durante la semana siguiente, el paciente notó una pérdida progresiva de
visión en el ojo derecho. La noche anterior a su ingreso actual, fue evaluado
en el servicio de urgencias de un hospital afiliado especializado en
oftalmología.
La temperatura temporal era de 36,3 °C, la frecuencia
cardíaca de 73 latidos por minuto, la presión arterial de 126/80 mm Hg y la
saturación de oxígeno del 100 % mientras el paciente respiraba aire ambiente.
La agudeza visual era de 20/20 en el ojo izquierdo y de 20/250 en el ojo
derecho. En la prueba de Ishihara, no identificó correctamente ninguna de las
ocho láminas de color con el ojo derecho, mientras que identificó correctamente
las ocho láminas de color con el ojo izquierdo. Las pupilas eran iguales,
redondas y reactivas a la luz, con un defecto pupilar aferente relativo en el
ojo derecho. En la prueba de confrontación, se detectó una deficiencia parcial
en el campo visual nasal inferior del ojo derecho. La perimetría automatizada reveló
una pérdida generalizada grave del campo visual en el ojo derecho, con
hallazgos normales en el ojo izquierdo. La presión intraocular fue de 9 mm Hg
(rango de referencia, 10 a 21) en ambos
ojos.
El examen con lámpara de hendidura de los ojos mostró
un leve eritema periorbitario en el ojo derecho, córneas transparentes y anexos
oculares, conjuntivas y escleróticas normales. Las cámaras anteriores, los
iris, los cristalinos y los cuerpos vítreos eran normales en ambos ojos. El
nervio óptico izquierdo era normal (Fig. 1A). El examen del nervio óptico
derecho (Fig. 1B) mostró edema del disco óptico equivalente al grado 5 en la
escala de Frisén (que va del grado 0 [normal, sin edema del disco óptico] al
grado 5 [grave, edema circunferencial del disco óptico con oscurecimiento de
todos los vasos, con presencia de líquido macular y subretiniano que se
extendía circunferencialmente 1 diámetro de disco desde el disco óptico. Los
vasos parecían normales en ambos ojos. Los movimientos extraoculares eran
completos, sin dolor ni nistagmo. La tomografía de coherencia óptica mostró
edema del disco óptico en el ojo derecho, junto con líquido subretiniano.
Figura 1. Fotografías iniciales del fondo de ojo.
En el momento de la presentación en el servicio de
urgencias del otro hospital, la fotografía del fondo del ojo izquierdo (Panel
A) no muestra anomalías, mientras que la fotografía del fondo del ojo derecho
(Panel B) muestra edema de la papila óptica con hemorragias (flecha negra) y
hemorragias periféricas (flecha azul).
Se realizó una resonancia magnética cerebral y orbital
al ingreso en el servicio de urgencias del otro hospital.
Una imagen axial ponderada en T1 con supresión de
grasa (Panel A), obtenida tras la administración de contraste, muestra un
realce focal de la cabeza del nervio óptico derecho sin extensión al resto del
nervio (flecha).
Una imagen coronal ponderada en T1 con contraste
(Panel B) confirma que el realce se localiza en la unión del nervio óptico y el
globo ocular (flecha).
Figura 2 A y B. Resonancia magnética cerebral y
orbital
La resonancia magnética (RM) del cerebro y las órbitas
(Fig. 2A y 2B), realizada con y sin la administración de contraste intravenoso,
reveló engrosamiento de los tejidos blandos y realce aislado en el disco óptico
derecho. En las imágenes ponderadas en T2, se observaron múltiples focos de
hiperintensidad dentro de la sustancia blanca supratentorial, pero no se
detectaron lesiones con realce. Se observó un engrosamiento mucoso importante
en el seno maxilar derecho, sin extensión directa desde el seno hacia la órbita
derecha. La angiorresonancia magnética craneal no mostró anomalías.
La tomografía computarizada (TC) facial reveló una
zona de radiolucidez periapical asociada al primer molar y al segundo premolar
superiores derechos, relacionada con la inflamación del seno maxilar derecho.
No hubo evidencia de dehiscencia ósea en el suelo orbitario ni en otras paredes
de la órbita que sugiriera una vía de extensión de la infección sinusal hacia
la misma.
El especialista en otorrinolaringología realizó una
endoscopia nasal, que mostró un meato medio derecho permeable y sin secreción
purulenta visible. Se recomendó tratamiento antibiótico para una sinusitis
maxilar de probable origen odontogénico, así como seguimiento por parte de un
cirujano oral.
A la mañana siguiente, el paciente fue trasladado a
este hospital e ingresado en el servicio de neurología. Refería cefalea
persistente y alteraciones visuales acompañadas de fotofobia leve. No había
presentado fiebre ni escalofríos. Sus antecedentes médicos incluían un episodio
de meningitis en la infancia, apendicitis (tratada mediante apendicectomía) y
heridas por arma de fuego que requirieron una colectomía parcial. El paciente
también tenía antecedentes de consumo excesivo de alcohol, llegando a ingerir
hasta una botella de licor al día; durante el último mes, había consumido
aproximadamente una botella de vino diaria. No presentaba antecedentes de
síndrome de abstinencia alcohólica. Fumaba marihuana a diario, pero no consumía
otras sustancias. Trabajaba en la construcción y vivía en las afueras de Boston
con su pareja, dos gatos adultos y un perro. Mantenía relaciones sexuales con
hombres; refirió haber tenido dos parejas en los últimos 6 meses, con uso
incompleto de métodos de barrera. No tomaba medicación alguna ni presentaba
reacciones adversas conocidas a fármacos. No existían antecedentes familiares
de problemas de visión. En la exploración, la temperatura temporal fue de 36,7
°C, la frecuencia cardíaca de 79 latidos por minuto, la presión arterial de
133/71 mmHg y la saturación de oxígeno del 99 % mientras el paciente respiraba
aire ambiente. Presentaba buen estado general y se encontraba alerta y
orientado; las evaluaciones de fuerza, sensibilidad, reflejos y función
cerebelosa fueron normales. El cuello era flexible. No se observaron
adenopatías cervicales, supraclaviculares ni axilares. Faltaban varias piezas
dentales; no se observó candidiasis oral. Se observó una cicatriz abdominal en
la línea media bien curada.
El resto de la exploración fue normal.
Los niveles sanguíneos de electrolitos, alanina
aminotransferasa, aspartato aminotransferasa, bilirrubina, proteínas totales y
albúmina fueron normales, al igual que el hemograma completo con fórmula
leucocitaria y los resultados de las pruebas de función renal y coagulación. La
velocidad de sedimentación globular fue de 33 mm por hora (intervalo de
referencia: 0 a 14) y el nivel sanguíneo de proteína C reactiva fue de 7,1 mg
por litro (valor de referencia: <8,0). Se obtuvieron muestras de sangre para
cultivo. Las pruebas para la enfermedad de Lyme y la sífilis resultaron
negativas. Una prueba rápida para el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)
tipos 1 y 2 fue positiva. Se inició tratamiento con ceftriaxona, vancomicina,
ampicilina y aciclovir por vía intravenosa.
El segundo día de hospitalización, el paciente refirió
cefalea persistente y empeoramiento de la visión en el ojo derecho. Las pruebas
de confirmación y diferenciación de anticuerpos contra el VIH resultaron
positivas para el VIH tipo 1 (VIH-1); la carga viral de ARN del VIH era de
41.900 copias por mililitro y el recuento de linfocitos T CD4+ era de 315 por
microlitro (rango de referencia: 523 a 1475). La agudeza visual en el ojo
derecho era de 20/400 y el examen con lámpara de hendidura mostró edema
persistente del disco óptico, equivalente al grado 5 de la escala de Frisén,
con nuevas hemorragias papilares y peripapilares. Los intentos de realizar una
punción lumbar para obtener una muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR) no
tuvieron éxito, por lo que se planificó una punción lumbar guiada por imagen.
Persistieron la cefalea y las alteraciones visuales.
Al quinto día de hospitalización, se realizó una punción lumbar. El análisis
del LCR reveló 17 eritrocitos por microlitro (rango de referencia: 0 a 5) y 235
células nucleadas por microlitro (rango de referencia: 0 a 5), con un 87 % de
linfocitos, 7 % de monocitos, 4 % de neutrófilos y 1 % de eosinófilos; la
concentración de glucosa en el LCR era de 40 mg por decilitro (rango de
referencia: 50 a 75) y la concentración de proteínas totales era de 98 mg por
decilitro (rango de referencia: 5 a 55). La tinción de Gram, el cultivo
bacteriano y el cultivo fúngico resultaron negativos, al igual que la prueba de
antígeno de criptococo en LCR y las pruebas de amplificación de ácidos
nucleicos para patógenos asociados a meningitis y encefalitis, incluidos los
enterovirus y los virus del herpes simple tipos 1 y 2. Se suspendió la
administración de ceftriaxona, vancomicina, ampicilina y aciclovir.
La TC de tórax, abdomen y pelvis, realizada tras la
administración de contraste intravenoso, mostró adenopatías prominentes en las
regiones axilar derecha (Fig. 2C), periportal y ganglios linfáticos
retroperitoneales, junto con dos lesiones hipodensas mal definidas en el
hígado; una lesión medía 2,2 cm de diámetro (figs. 2D y 2E) y la otra, 0,7 cm
de diámetro. Se realizaron pruebas adicionales.
Figura 2 C,D y E. Imágenes de TC.
El quinto día de hospitalización se realizó una
tomografía computarizada (TC) de tórax, abdomen y pelvis. Una TC de tórax en
plano coronal (Panel C), obtenida tras la administración de contraste
intravenoso, muestra linfadenopatía axilar presente predominantemente en el
lado derecho (flecha). Las TC de abdomen con contraste en planos axial y coronal
(Paneles D y E, respectivamente) muestran una lesión hipodensa mal definida en
la periferia del segmento hepático 8 (flechas).
El sexto día de hospitalización se realizó una angiografía con fluoresceína (figs. 3A y 3B). Se observó una zona de extravasación en el ojo derecho. Un nuevo examen con lámpara de hendidura reveló células grado 1+ en la cámara anterior y el vítreo anterior derechos.
Las pruebas de anticuerpos contra la neuromielitis
óptica y la acuaporina-4 resultaron negativas.
El décimo día de hospitalización, el examen con
lámpara de hendidura mostró células escasas (grado traza) en la cámara anterior
derecha y células grado 2+ en el vítreo anterior derecho. Las fotografías de
campo amplio del fondo de ojo mostraron exudados amarillos con patrón radial
que afectaban a la mácula y signos de crecimiento de nuevos vasos pequeños;
estos hallazgos no se habían identificado en exámenes anteriores (fig. 3C).
Figura 3. Imágenes de angiografía con fluoresceína y
fotografías de fondo de ojo de seguimiento.
Se realizó una angiografía con fluoresceína al sexto
día de hospitalización. Una imagen angiográfica del ojo izquierdo (Panel A)
muestra hallazgos normales. Una imagen angiográfica del ojo derecho (Panel B)
muestra una fuga anómala en la papila óptica (flecha). Las fotografías de fondo
de ojo del ojo derecho obtenidas al décimo día de hospitalización (Panel C) y
30 días después (Panel D) muestran edema de papila con hemorragias (flechas
azules) y una estrella macular (flechas negras).
Se realizó una prueba diagnóstica y se estableció un
diagnóstico.
Diagnóstico Diferencial
LOCALIZACIÓN
Salvo raras excepciones,2,3 la pérdida de visión
monocular se origina por cambios patológicos situados por delante del quiasma
óptico. El defecto pupilar aferente en este paciente sugiere una disfunción, ya
sea retiniana difusa o del nervio óptico. La presencia de edema y realce de la
papila óptica sugiere neuropatía óptica. Para determinar el diagnóstico más
probable en este paciente, consideraré las causas de neuropatía óptica que
pueden manifestarse de forma súbita, asimétrica y con edema de la papila óptica
clínicamente significativo.
Edema agudo y asimétrico de la papila óptica
Papiledema
El edema de la papila óptica causado por una presión
intracraneal elevada se denomina papiledema y suele afectar a ambos ojos.
Aunque es posible que exista un papiledema asimétrico, el grado de asimetría
observado en este paciente resultaría atípico. Además, no se observaron signos
radiológicos de presión intracraneal elevada, y el paciente no refirió síntomas
clásicos de papiledema, como acúfenos pulsátiles, cefalea postural o diplopía
horizontal. Si bien las alteraciones visuales transitorias se asocian
frecuentemente al papiledema, también pueden producirse ante cualquier causa de
apiñamiento de la papila óptica. Sospecho que la breve alteración visual que
experimentó el paciente al levantar objetos pesados se debió probablemente a
una hipoperfusión transitoria provocada por el aumento de la presión venosa
intraocular —inducido por la maniobra de Valsalva— en el contexto de un edema
grave de la papila óptica. Cabe destacar que el edema de la papila óptica de
este paciente se describió correctamente como «equivalente al» grado 5 de la
escala de Frisén, dado que dicha escala se diseñó específicamente para el
papiledema, una causa poco probable de neuropatía óptica en este paciente.
Neuropatía óptica isquémica
La neuropatía óptica isquémica anterior arterítica,
asociada típicamente a la arteritis de células gigantes, puede descartarse dada
la corta edad del paciente. La neuropatía óptica isquémica anterior no
arterítica (NOIA-NA) se manifiesta clásicamente en pacientes de edad avanzada
como una pérdida aguda e indolora del campo visual (de tipo altitudinal)
acompañada de un edema sectorial correspondiente en la papila óptica. Aunque la
NOIA-NA puede presentarse en pacientes más jóvenes, este paciente no mostraba
factores de riesgo predisponentes identificables. En la NOIA-NA puede
observarse líquido retiniano peripapilar, pero el grado de afectación
retiniana, el dolor y los hallazgos sistémicos observados en este paciente
resultarían atípicos para esta patología.
Neuritis óptica
La neuritis óptica (inflamación del nervio óptico)
suele ser idiopática, pero se presenta con mayor frecuencia en el contexto de
una enfermedad desmielinizante autoinmunitaria. También puede asociarse a otras
enfermedades autoinmunitarias o ser causada por una infección. En pacientes con
neuritis óptica puede observarse una inflamación aislada de la papila óptica,
particularmente en aquellos con enfermedad asociada a anticuerpos contra la
glicoproteína de la mielina de los oligodendrocitos (MOGAD),11pero es menos
frecuente que la afectación retrobulbar.12 El dolor con los movimientos
oculares es una característica distintiva de la neuritis óptica (Tabla 1). Se
postula que el dolor se debe a la tracción sobre la vaina del nervio óptico en
los puntos de origen de los músculos rectos medial y superior, razón por la
cual suele presentarse cuando existe afectación del nervio óptico
intraorbitario.13,14 El dolor que presentaba este paciente al mover los ojos
resultó algo inesperado, dada la inflamación limitada a la porción intraocular
del nervio óptico. No obstante, el paciente no tenía antecedentes de otros
síntomas neurológicos, ni signos radiológicos de enfermedad desmielinizante, ni
evidencia de trastornos autoinmunitarios sistémicos. Aun así, la neuritis
óptica sigue siendo una posibilidad diagnóstica a considerar. Neuropatía óptica
infiltrativa Tanto el cáncer (particularmente el linfoma en pacientes con
infección por VIH)15 como la sarcoidosis pueden infiltrar el nervio óptico. Sin
embargo, no cabría esperar que la infiltración asociada al cáncer produjera
exudados maculares prominentes; por otro lado, la sarcoidosis es poco frecuente
en el contexto de la infección por VIH y suele presentar un curso más
insidioso.16 La ausencia de afectación del nervio óptico retrobulbar y de otros
hallazgos relevantes en la resonancia magnética también hace improbable que se
trate de cáncer o sarcoidosis.
Neuropatía óptica infecciosa
Es especialmente importante considerar las causas
infecciosas de neuropatía óptica en este paciente con infección por VIH recién
diagnosticada y no tratada. Una infección sinusal puede provocar neuropatía
óptica,17 pero en este caso, la sinusitis maxilar ipsilateral parecía tener un
origen odontogénico y se localizaba fuera de la órbita. La prueba de sífilis
resultó negativa, aunque este resultado debe interpretarse con cautela, ya que
los falsos negativos son más frecuentes en pacientes con infección por
VIH.18,19 La prueba de antígeno criptocócico en LCR fue negativo y el recuento
de linfocitos T CD4+ del paciente era superior al que cabría esperar en una
persona VIH-positiva con meningitis criptocócica. Incluso en ausencia de antecedentes
clásicos de exposición, debería realizarse una prueba de tuberculosis a este
paciente. Sin embargo, la RM no mostró realce meníngeo basal ni otros hallazgos
sugestivos de tuberculosis.20,21 La presentación clínica del paciente resultaba
atípica para la afectación ocular asociada a muchas infecciones oportunistas,22,23
y el recuento de linfocitos T CD4+ no sugería una inmunodepresión profunda. El
paciente no presentaba antecedentes relevantes de viajes ni de exposición a
picaduras de insectos, pero sí antecedentes de conductas sexuales de alto
riesgo y contacto con gatos y un perro. La toxoplasmosis ocular suele
caracterizarse por una retinocoroiditis necrosante focal con vitritis grave.24
La toxocariasis ocular suele cursar con un granuloma periférico.25 La infección
por Bartonella puede manifestarse con un edema marcado de la papila óptica y
afectación macular, tal como se observó en este paciente.26
Neurorretinitis
Muchos trastornos que causan edema de la papila óptica
pueden provocar acumulación de líquido retiniano e incluso exudados maculares
con patrón estrellado.27,28 No obstante, la extensión de la afectación
retiniana en este paciente y la aparición de exudados maculares radiales
pronunciados —conocidos como estrella macular—, observada al décimo día de
hospitalización, sugieren una neurorretinitis, definida por la combinación de
edema de la papila óptica y el desarrollo posterior de una estrella macular
(Tabla 1). La estrella macular está compuesta por lípidos procedentes de una
filtración exudativa que se desplaza a lo largo de las fibras de Henle
—dispuestas radialmente y con orientación oblicua— en la capa plexi- forme
externa (Fig. 4).28,29 La neurorretinitis puede ser idiopática o estar causada
por enfermedades inflamatorias o mediadas por el sistema inmune, pero la
infección es la causa más frecuente. Aproximadamente dos tercios de los casos
de neurorretinitis están causados por una infección por *Bartonella*; sin
embargo, la sífilis y la tuberculosis siguen siendo diagnósticos posibles en el
caso de este paciente.30 La hipoglucorraquia es característica de la meningitis
tuberculosa y se asocia con menor frecuencia a la infección por *Bartonella*,
pero los hallazgos en el líquido cefalorraquídeo de este paciente podrían ser
compatibles con cualquiera de los dos diagnósticos.
Tabla 1. Hallazgos diferenciales de la neuritis óptica
y la neuroretinitis.
Figura 4. Formación de la estrella macular
Para minimizar la dispersión de la luz y maximizar la
agudeza visual, las capas retinianas internas se desplazan lateralmente a nivel
de la fóvea, formando la depresión foveal. Esta disposición requiere una
proyección oblicua de las prolongaciones axonales de los fotorreceptores para
alcanzar las terminales sinápticas en la capa plexiforme externa. Estas fibras
de orientación oblicua, que constituyen la capa de fibras de Henle, presentan
una disposición radial que crea un patrón estrellado; a lo largo de este patrón
pueden acumularse depósitos procedentes de fugas exudativas, formando una
estrella macular. El panel A muestra la orientación radial de las fibras de
Henle. El panel B muestra el perfil oblicuo de dichas fibras en un corte
transversal.
HALLAZGOS SISTÉMICOS
¿Pueden, la enfermedad previa o los síntomas actuales
de linfadenopatía y lesiones hepáticas ayudar a estrechar el diagnóstico
diferencial respecto al diagnóstico más probable? La faringitis y la
inflamación facial en el lado derecho podrían haber reflejado una infección
primaria por *Bartonella* o una infección primaria por VIH, pero estas
posibilidades son meramente especulativas.
La sarcoidosis se caracteriza por linfadenopatía
hiliar bilateral y puede presentar granulomas hepáticos.31,32 La tuberculosis
causa clásicamente linfadenopatía cervical y puede provocar granulomas
hepáticos en pacientes con enfermedad diseminada.33,34 La sífilis primaria
suele causar linfadenopatía inguinal regional, mientras que tanto la sífilis
secundaria como la infección aguda por VIH pueden asociarse a linfadenopatía
generalizada y hepatitis.35-38 El patrón de linfadenopatía en este paciente se
ajusta mejor a una infección por *Bartonella*, en la cual la linfadenopatía es
característicamente unilateral y regional, localizada en las cadenas
ganglionares que drenan el sitio de inoculación. La angiomatosis bacilar
hepática, la peliosis hepática o ambas pueden presentarse en huéspedes
inmunocomprometidos con infección por *Bartonella*, aunque ocurren con mayor
frecuencia en pacientes con recuentos de linfocitos T CD4+ inferiores a 100
células por microlitro.39,40
La aparición de neovascularización en la papila óptica
constituye un dato clave en este caso. Si bien la angiogénesis puede deberse a
isquemia, *Bartonella* posee propiedades vasoproliferativas bien
caracterizadas. En el contexto de la infección por *Bartonella*, se produce una
regulación al alza del factor de crecimiento endotelial vascular del huésped
que promueve la angiogénesis patológica; este mecanismo subyace no solo a la
neovascularización asociada a la bartonelosis ocular, sino también a las
lesiones vasculares proliferativas propias de la angiomatosis bacilar en
huéspedes inmunocomprometidos.41,42 Esta tendencia angiogénica es relativamente
característica y refuerza aún más el diagnóstico de infección por *Bartonella*.
SÍNTESIS
Este paciente, con antecedentes de exposición a gatos,
un cuadro prodrómico de faringitis e inflamación facial y una infección por VIH
recién diagnosticada, presentó edema unilateral de la papila óptica —sin
alteraciones patológicas retrobulbares— que evolucionó hacia una
neurorretinitis fulminante con estrella macular y neovascularización de la papila,
en el contexto de linfadenopatía regional ipsilateral y lesiones hepáticas. El
cuadro clínico sugiere fuertemente una infección por *Bartonella*, posiblemente
con enfermedad diseminada que afecta al hígado en el contexto de una infección
por VIH-1. Sospecho que la prueba diagnóstica en este paciente resultó positiva
para anticuerpos contra *Bartonella*.
Diagnóstico Presuntivo
Neurorretinitis por *Bartonella*, posiblemente con
afectación hepática, en el contexto de inmunocompromiso asociado a la infección
por el virus de la inmunodeficiencia humana.
TESTS DIAGNÓSTICOS
Las pruebas iniciales en este paciente confirmaron el
diagnóstico de infección por VIH-1 de duración desconocida e inmunocompromiso
moderado. Entre las pruebas diagnósticas posteriores clave que arrojaron
resultados negativos se incluyeron tres frotis de esputo negativos para bacilos
ácido-alcohol resistentes, un ensayo de liberación de interferón-gamma no
reactivo para *Mycobacterium tuberculosis*, una prueba VDRL (Venereal Disease
Research Laboratory) negativa y resultados negativos en la determinación de
niveles de IgG e IgM frente a *Toxoplasma gondii* en líquido cefalorraquídeo
(LCR).
El décimo día de hospitalización se dispuso de los
resultados de la muestra de sangre del paciente obtenida el quinto día; la
prueba de IgG frente a *Bartonella henselae* resultó positiva, con un título de
1:4096. El título de IgM frente a *B. henselae* fue inferior a 1:20. Estos
hallazgos, junto con las alteraciones observadas en el nervio óptico y la
retina, respaldaban firmemente el diagnóstico de neurorretinitis por
*Bartonella*. Los cultivos de LCR para bacterias, hongos y micobacterias no
mostraron crecimiento.
Históricamente, el diagnóstico de infección por *B.
henselae* requería el cumplimiento de criterios epidemiológicos, clínicos e
histológicos.43 Actualmente, la prueba recomendada es el ensayo de
inmunofluorescencia indirecta, que presenta una sensibilidad y especificidad
cercanas al 90 % en pacientes inmunocompetentes.44,45 Un nivel elevado de IgM
suele indicar una infección aguda. Cuando se detecta IgG, los títulos de
anticuerpos deben orientar la interpretación clínica; títulos de 1:256 o
superiores sugieren una infección aguda o reciente, como ocurrió en este
paciente.46
DIAGNÓSTICO MICROBIOLÓGICO
Neurorretinitis por infección por *Bartonella henselae*.
DISCUSIÓN SOBRE EL MANEJO
La enfermedad por arañazo de gato es la manifestación
más frecuente de la infección por *B. henselae*. Entre sus características se
incluyen fiebre, malestar general, anorexia y linfadenopatía regional dolorosa
a la palpación, síntomas que suelen aparecer entre 1 y 2 semanas después de la
infección por *B. henselae*. La afectación visceral es menos frecuente y puede
incluir hepatoesplenomegalia, meningoencefalitis, bacteriemia y angiomatosis
bacilar. Los síntomas oculares, que son poco comunes, incluyen el síndrome
oculoglandular de Parinaud con afectación del segmento anterior del ojo. Las
manifestaciones oculares que afectan al segmento posterior son variadas y
pueden incluir neuritis óptica, neurorretinitis y exudados maculares, como en
este paciente.43
La enfermedad ocular del segmento posterior (definida
como cualquier afección patológica que afecte a las estructuras posteriores del
ojo, específicamente el vítreo, la retina, la coroides y el nervio óptico)
asociada a *B. henselae* se presenta en aproximadamente el 4 % de todos los
casos de enfermedad por arañazo de gato.43,47 Entre los pacientes con infección
por *B. henselae* que también presentan infección por VIH, la enfermedad ocular
es más frecuente en aquellos con enfermedad por VIH en fase avanzada,
típicamente con un recuento de linfocitos T CD4+ inferior a 50 células por
microlitro.48,49 La neurorretinitis se caracteriza por edema de la papila
óptica con desprendimiento seroso de retina. La clásica formación de estrella
macular observada en pacientes con neurorretinitis por *Bartonella* se
desarrolla entre 2 y 4 semanas después de la aparición del edema de la papila
óptica, debido a la inflamación de la vasculatura papilar con exudación a
través de la capa plexiforme externa.43 Inicialmente, este paciente no
presentaba los exudados que conforman la estrella macular, tal vez debido al
breve intervalo de tiempo transcurrido entre su presentación con edema de la
papila óptica y el examen inicial de retina. Una vez presente, la estrella
macular puede tardar 12 meses en resolverse.46
La pérdida de visión aguda de moderada a grave se
produce en la mayoría de los pacientes con enfermedad ocular del segmento
posterior asociada a *B. henselae*.47 En una amplia serie de casos, el 80 % de
los pacientes recuperó una buena agudeza visual (20/40 o mejor), mientras que
el 6 % presentó una pérdida visual grave persistente.47 Los pacientes tratados
con antibióticos sistémicos y glucocorticoides obtuvieron mejores resultados de
agudeza visual, un hallazgo que respalda la terapia combinada como tratamiento
estándar para la neuroretinitis por *Bartonella*.47
Para las personas con infección por VIH que presentan
una infección grave por *Bartonella* que afecta a los ojos o al sistema nervioso
central, como ocurría en este paciente, se recomienda un tratamiento combinado
con antibióticos orales: doxiciclina y rifampicina.49 Ante la sospecha de
infección por *Bartonella*, iniciamos el tratamiento con doxiciclina oral el
quinto día de hospitalización y añadimos rifampicina oral el décimo día, una
vez disponibles los resultados de las pruebas confirmatorias.
Para el tratamiento de la infección por VIH, iniciamos
una pauta de administración única diaria de tenofovir alafenamida y emtricitabina
por vía oral, junto con dolutegravir dos veces al día, el décimo día de
hospitalización; la dosis de dolutegravir fue el doble de la habitual debido al
uso concomitante de rifampicina.50 El paciente también completó un ciclo de
prednisona con reducción gradual de la dosis. En una visita de seguimiento realizada
3 meses después de iniciada la medicación el décimo día de hospitalización, el
paciente informó que había encontrado un nuevo hogar para sus gatos y que se
estaba adaptando a su nuevo diagnóstico de infección por VIH, con una excelente
adherencia diaria al tratamiento antirretroviral y una carga viral de ARN del
VIH-1 totalmente suprimida. Seis meses después del alta, la tomografía
computarizada (TC) mostró una disminución del tamaño de las lesiones hepáticas
hipodensas y una reducción leve de la linfadenopatía peripancreática y
paraaórtica.
Tras iniciar el tratamiento antibiótico, los
resultados del examen oftalmológico del paciente siguieron mejorando. En una
visita de control realizada 4 semanas más tarde, la agudeza visual había
mejorado sustancialmente hasta 20/60 en el ojo derecho y se mantenía en 20/20
en el ojo izquierdo; se observó una disminución clínicamente significativa del
edema de la papila óptica, aunque persistían la estrella macular y la
neovascularización de la papila (Fig. 3D). Estos hallazgos se confirmaron
mediante tomografía de coherencia óptica.
La entidad que hoy se conoce como neurorretinitis fue
descrita en 1916 como «maculopatía estrellada»51. Sin embargo, esta definición
fue cuestionada en 1977, cuando se comunicó que el edema de la papila óptica
suele preceder a los hallazgos maculares entre 1 y 2 semanas28. En una fase inicial,
la angiografía con fluoresceína puede utilizarse para confirmar la presencia de
edema papilar patológico. Es preciso mantener un alto índice de sospecha de
neurorretinitis incluso cuando solo se detecta edema papilar; asimismo,
realizar exámenes de fondo de ojo de seguimiento a intervalos cortos para
evaluar la aparición de una estrella macular puede resultar crucial en casos de
neuropatía óptica de etiología desconocida.
La inflamación asociada a la neurorretinitis provoca
edema del nervio óptico y macular, el cual presenta componentes tanto lipídicos
como acuosos. La estrella macular asociada a la neurorretinitis se forma debido
a que el exudado rico en lípidos penetra en la capa plexiforme externa de la
retina y se deposita en ella. La fase acuosa, sin embargo, penetra por debajo
de la retina sensorial, donde puede identificarse como líquido subretiniano.
Durante la resolución de la neurorretinitis, el líquido subretiniano desaparece
mucho más rápidamente que la estrella macular, tal como se observó en las
imágenes de seguimiento de este paciente obtenidas 4 semanas después del inicio
del tratamiento antibiótico (Fig. 3D). Se han propuesto diferentes enfoques para
tratar la neurorretinitis por *Bartonella*, sin que exista consenso al
respecto, y faltan datos procedentes de ensayos aleatorizados. Aunque algunas
series pequeñas han mostrado resultados similares en pacientes tratados y no
tratados, una serie de mayor tamaño ha sugerido mejores resultados con la
terapia antibiótica.47 La mayoría de los clínicos administran antibióticos
sistémicos cuando existe afectación ocular que compromete la visión. En
personas inmunosuprimidas, se utilizan glucocorticoides como tratamiento
adyuvante en casos seleccionados, una vez descartadas otras causas
infecciosas.52
DIAGNÓSTICO FINAL
Neurorretinitis debido a infección por Bartonella
henselae infection.
Traducido de
Case 21-2026: A 28-Year-Old Man with Headache and Vision Loss in the Right Eye
Aubrey L. Gilbert, M.D., Ph.D.,1 Bart K. Chwalisz, M.D.,2,3 Racine S. Gue, M.D.,4‑6 and Lisa M. Bebell, M.D.7,8 NEJM
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