miércoles, 19 de febrero de 2020

VARÓN DE 44 AÑOS CON PÉRDIDA DE PESO, DIARREA Y DOLOR ABDOMINAL...



Un hombre de 44 años fue evaluado en este hospital debido a diarrea, pérdida de peso y dolor abdominal.
Aproximadamente 6 meses antes de la admisión, el paciente comenzó a tener saciedad precoz, náuseas aproximadamente 30 minutos después de comer pequeñas cantidades de comida, y anorexia intermitente.  Comenzó a consumir principalmente líquidos para el desayuno y almuerzo y saltaba la cena; Durante los siguientes 5 meses, perdió 9 kg. Un mes antes de la admisión, el paciente fue ingresado en otro hospital debido a fiebre, malestar general, dolor de cuello, fotofobia, dolor retroorbitario y dolor de cabeza. La temperatura era de 38,5 ° C, la frecuencia cardíaca de 118 latidos por minuto y el presión arterial 94/72 mm Hg. El recuento de glóbulos blancos fue de 28.600 por microlitro; otros resultados de pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1.






Se obtuvieron muestras de sangre para cultivo. La tomografía computarizada (TC) de cráneo, realizada después de la administración de material de contraste intravenoso, fue según se informa normal. Se comenzó con tratamiento empírico con vancomicina, ceftriaxona, aciclovir y dexametasona por vía intravenosa. Una punción lumbar (presión de apertura no registrada) reveló líquido cefalorraquídeo turbio (LCR) con 4 glóbulos rojos por microlitro y 1306 glóbulos blancos por microlitro, de los cuales el 83% eran neutrófilos (valor de referencia valor menor de 25%), 12% eran monocitos y 5% eran linfocitos. La tinción de Gram del LCR no reveló organismos; el nivel de proteínas fue de 98 mg por decilitro (rango de referencia, 15 a 45) y el nivel de glucosa fue de 68 mg por decilitro (rango de referencia, 35 a 65 mg por decilitro).
Al tercer día de internación en el otro hospital, presentó disuria, náuseas y episodios de hemoptisis y diarrea. Se llevó a cabo una TC del tórax y el abdomen después de la administración de material de contraste intravenoso; los resultados fueron reportados como normales. El quinto día de hospitalización, después de que el cultivo de LCR no revelara crecimiento y la prueba de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para el virus del herpes simple tipo 1 y 2 fueron negativas,  se suspendieron los antimicrobianos y glucocorticoides  y el paciente fue dado de alta a su casa. El nivel de vitamina B12 y los resultados de la electroforesis de proteínas séricas  fue normal; otros resultados de las pruebas de laboratorio  obtenidas el día antes del alta se muestran en la Tabla 1.
Después del alta el paciente  desarrolló un nuevo dolor epigástrico casi constante. Aproximadamente 1 hora después de las comidas, se produjeron náuseas y vómitos, con distensión abdominal difusa con dolor abdominal  de tipo “calambres”. Comenzó a presentar  además, diarrea acuosa dos veces al día, sin hematoquecia o melena.  Una semana después del alta, el médico de atención primaria del paciente prescribió omeprazol. El paciente perdió 14 kg adicionales.
Aproximadamente 3 semanas después, se presentó al servicio de urgencias de este hospital para evaluación.
El historial médico del paciente mostraba antecedentes de depresión, dolor lumbar y deficiencia de vitamina D.  El dolor de cabeza difuso intermitente persistió desde  3 semanas posteriores al alta del otro hospital, y el paciente refirió fiebre baja. Una revisión de los sistemas fue negativa para sudoración nocturna, escalofríos, dolor de cuello, fotofobia, cambios en lavisión, dolor en el pecho, disnea, tos, coriza, dolor de garganta, úlceras orales, dolor de espalda, disuria, hematuria, erupciones cutáneas, dolor articular o muscular, edema y prurito. Los medicamentos que recibía incluían venlafaxina, colecalciferol, y omeprazol. El paciente tomaba un suplemento herbario de tipo desconocido desde la semana después del alta del otro hospital. Nunca había usado medicamentos antiinflamatorios no esteroideos. No tenía alergias conocidas a medicamentos.
El paciente había crecido en una isla en el Caribe y había emigrado a los Estados Unidos 10 años antes; había regresado por última vez  al Caribe 4 meses antes de la admisión. Él había viajado mucho por el  noreste y regiones de montaña del oeste de los Estados Unidos. Estaba casado y tenía un hijo pero no sabía de contactos con enfermos Bebía una cerveza por día y nunca había fumado cigarrillos; él ocasionalmente fumaba marihuana.  No había antecedentes familiares de infecciones gastrointestinales, cánceres gastrointestinales (su madre tenía cáncer de ovario), enfermedad ulcerosa péptica, pancreatitis, síndrome del intestino irritable, enfermedad inflamatoria intestinal, condiciones autoinmunes ni síndromes de malabsorción.
La temperatura era de 37.2 ° C, la frecuencia cardíaca 107 latidos por minuto, la presión arterial 101/57 mm Hg, y la saturación de oxígeno 99% mientras el paciente respiraba aire ambiente; el índice de masa corporal  fue de 18,6. El examen fue notable por la caquexia. El abdomen era blando y no distendido, sin organomegalias Había sensibilidad epigástrica leve, sin rebote ni defensa. No había  erupciones, ni  ulceraciones cutáneas o linfadenopatía. El resto del examen fue normal. El RIN, los niveles de magnesio, fósforo, lipasa, vitamina B12, folato, globulina e IgA fueron normales, como también lo fueron los resultados de un análisis de orina; otros resultados de  laboratorio se muestran en la Tabla 1. Un electrocardiograma mostró bloqueo de rama derecha, sin evidencia de isquemia.
Una tomografía computarizada del abdomen y pelvis (Fig. 1), obtenida después de la administración de material de contraste intravenoso, mostró distensión leve difusa del intestino delgado y colon  sin un punto de transición que indique  una obstrucción intestinal La presencia de engrosamiento difuso  leve de la pared intestinal, con realce mural y vasos mesentéricos prominentes sugirió  inflamación difusa. Otros hallazgos adicionales inespecíficos incluyeron un número reducido de pliegues yeyunales y un mayor número de pliegues ileales  (conocidos colectivamente como patrón de inversión de pliegues yeyunoileales), así como linfadenopatía mesentérica.




Figura 1. Tomografía de abdomen y pelvis.
Una imagen de reconstrucción coronal (Panel A) muestra asas  de delgado prominentes llenas de aire y  líquido en todo el abdomen con engrosamiento y realce mural (flechas). El yeyuno, ubicado en el cuadrante superior izquierdo, carece de pliegues murales típicos. Una imagen axial de la pelvis (Panel B) muestra dilatación del íleon, engrosamiento de la pared del íleon y prominentes pliegues murales (flechas). Una imagen axial del colon transverso (Panel C) muestra un leve engrosamiento de los pliegues de haustral (flechas). Una imagen axial del abdomen medio (Panel D) muestra vasos mesentéricos congestionados (amarillo línea discontinua) y un ganglio linfático mesentérico agrandado representativo (línea discontinua azul). Esta constelación de hallazgos son compatibles con inflamación difusa enterocolónica.




Se administró solución salina normal por vía intravenosa, y sucralfato y diciclomina fueron administrado por vía oral El paciente fue admitido a este hospital.
La diarrea y el dolor abdominal persistieron en el segundo día de hospital. Pruebas de virus inmunodeficiencia humana (VIH) tipo 1 y anticuerpos tipo 2 y antígeno, anticuerpos de  Treponema pallidum, antígeno de Clostridium difficile y la IgA anti-transglutaminasa tisular fueron negativas. Análisis de sangre para Helicobacter pylori IgG fue positiva; sin embargo, una prueba en heces para el antígeno de H. pylori fue negativa.
Se realizaron pruebas de diagnóstico adicionales.




DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Este hombre de 44 años se presenta con una enfermedad gastrointestinal subaguda caracterizada por dolor epigástrico, vómitos, diarrea y pérdida de peso progresiva durante un período de 6 meses, con un episodio intercurrente de meningitis neutrocítica, cultivo negativo. Los hallazgos de laboratorio son  notables por hipoalbuminemia marcada, niveles elevados de marcadores inflamatorios, un nivel elevado de calprotectina fecal y un recuento absoluto fluctuante de eosinófilos que se acerca al umbral para eosinofilia (1500 células por microlitro) pero no lo alcanza. La TC muestra solo marcada hiperemia del intestino delgado y evidencia de linfadenopatía mesentérica.  Éste caso plantea varias posibilidades de diagnóstico, que incluyen cáncer, enfermedad autoinmune e infección.

CÁNCER
Aunque el cáncer debe incluirse en el diagnóstico diferencial, un proceso maligno parece poco probable, dada la naturaleza difusa de las alteraciones  intestinales en la tomografía; sin embargo, necesitamos considerar la posibilidad de linfoma. El tracto gastrointestinal es el sitio de compromiso más común de los linfomas extranodales. En los Estados Estados, hasta el 75% de los casos de linfomas  gastrointestinales afectan el estómago, mientras que menos del 10% involucran el intestino delgado. Sin embargo, en Oriente Medio y el Mediterráneo, el linfoma primario de intestino delgado representa la mayoría de los casos. Este paciente tiene evidencia de infección por H. pylori, que puede contribuir al linfoma que involucra el tejido linfoide del estómago asociado a la mucosa. La variedad mediterránea del linfoma de  intestino delgado, conocido como enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado, puede manifestarse por dolor abdominal, diarrea, malabsorción y pérdida de peso.  Los otros linfomas de intestino delgado incluyen linfoma de células T asociado a enteropatía (asociado con la enfermedad celíaca), el linfoma de Burkitt, y otros linfomas de células B que diferentes de la enfermedad inmunoproliferativa   del intestino delgado.1 La mayoría de  estos tumores están asociados a menudo  con obstrucción, perforación o hemorragia, y aunque pueden asociarse con cambios  mucosos más sutiles,  la extensión de las alteraciones del intestino de este paciente hace que estos diagnósticos sean poco probables. Los linfomas también pueden afectar las meninges, pero una meningitis neutrocítica que se resuelve después de terapia con antibióticos no es una característica de las meningitis  linfomatosas.


ENFERMEDADES AUTOINMUNES
La enfermedad celíaca, que puede causar un síndrome subagudo de diarrea y pérdida de peso, así como hipoalbuminemia y evidencia de hiperemia mucosa en las imágenes, es una consideración en este caso. Este paciente tenía una prueba de IgA anti-transglutaminasa tisular negativa, pero el nivel total de IgA no se informó. Cuando se considera la enfermedad celíaca, es importante descartar primero la deficiencia concomitante de IgA. Si el nivel total de IgA es bajo, se debe realizar la prueba de IgG anti-transglutaminasa. Sin embargo, en este caso, la evidencia de linfadeopatías  mesentéricas que se observó en la TC y los episodios de meningitis no son característicos de enfermedad celíaca Aunque la enfermedad celíaca puede tener manifestaciones neurológicas, incluidas convulsiones, neuropatía, ataxia y retardo cognitivo, no se manifiesta por síntomas meníngeos 2.
La enteropatía autoinmune es un trastorno poco frecuente que puede provocar diarrea subaguda y pérdida de peso. Se caracteriza por una reacción del sistema inmunitario linfocítico que causa destrucción de enterocitos y aplanamiento velloso intestinal que puede imitar la enfermedad celíaca severa. La presencia de anticuerpos antienterocitos o anti-células caliciformes son sugerente de este trastorno y las  biopsias intestinales muestran típicamente aplanamiento velloso y evidencia de linfocitosis en las criptas intestinales. La enteropatía autoinmune se ha asociado con varias manifestaciones extraintestinales, pero los síndromes neurológicos no se han descrito3.
La gastroenteritis eosinofílica es una rara inflamación trastorno del tracto gastrointestinal en la cual la infiltración eosinofílica de la mucosa del estómago y el intestino delgado conducen a dolor abdominal, náuseas, vómitos y diarrea acuosa, con pérdida de peso en una minoría de pacientes. En algunos casos, las capas musculares del tracto gastrointestinal están involucradas, lo que lleva a dismotilidad intestinal y síntomas obstructivos. La enfermedad serosa que se manifiesta como ascitis también puede ocurrir. La eosinofilia periférica ocurre en hasta el 80% de pacientes con gastroenteritis eosinofílica, y los estudios de imagen pueden mostrar engrosamiento de la pared del antro gástrico y el intestino delgado. El diagnostico de esta condición se realiza mediante examen de muestras de biopsia endoscópica, que muestran infiltración eosinofílica de la pared intestinal.4 Este paciente no tiene eosinofilia absoluta persistente, lo que hace que este diagnóstico sea poco probable.

INFECCIÓN
Muchas infecciones asociadas con el VIH pueden causar un prolongado síndrome diarreico con pérdida de peso, y la presencia de alteraciones  intestinales difusas y linfadenopatía mesentérica en la tomografía computarizada en este paciente es compatible con infección por el complejo de Mycobacterium avium. Sin embargo, en este paciente la prueba de detección del VIH fue negativa, lo que descarta infecciones oportunistas resultantes de infección avanzada por VIH.
Sería negligente si no planteara la posibilidad de la enfermedad de Whipple en este caso. La enfermedad de Whipple puede manifestarse por una enfermedad  degenerativa subaguda. La  infección por Tropheryma whipplei conduce a la infiltración de macrófagos espumosos en el intestino delgado, lo que resulta en un síndrome de dolor abdominal, diarrea y malabsorción que normalmente se acompaña de dolor articular. Otras características extraintestinales incluyen fiebre, linfadenopatía y anormalidades del sistema nervioso central, como demencia, ataxia cerebelosa, y en casos raros, miorritmia oculomasticatoria. La afectación del sistema nervioso central puede ser manifestado por pleocitosis linfocítica leve en el LCR con un nivel elevado de proteína total. El diagnóstico de la enfermedad de Whipple puede hacerse por tinción con ácido periódico - tinción de Schiff de una muestra de biopsia de  intestino delgado, que mostraría macrófagos espumosos en la lámina propia del intestino. El microorganismo puede ser identificado en microscopía electrónica de muestras de biopsia o con pruebas de PCR de muestras de biopsia o sangre periférica.5 La ausencia de síntomas articulares y la aparición de un episodio agudo de meningitis neutrocítica son atípicos para esta rara enfermedad, por lo que es poco probable tal diagnóstico en este caso.
El sprue  tropical siempre debe considerarse en pacientes del Caribe que presentan una emaciación diarreica. Se sospecha  que este trastorno puede ser debido a una infección intestinal no caracterizada que conduce a daño mucoso persistente de la mucosa del intestino delgado dañado. Los pacientes pueden tener hipoalbuminemia severa así como edema difuso de la pared intestinal similar a la observada en las imágenes de este paciente en los estudios. Sin embargo, este paciente tiene lifadenopatía mesentérica   mesenterio, que no es una característica del sprue tropical. Los  pacientes con enfermedad tropical típicamente tiene anemia megaloblástica, lo que resulta tanto de deficiencia de folato como de vitamina B12 y la meningitis neutrocítica no es una característica de este trastorno. El tratamiento del sprue  tropical incluye reposición de folato y un prolongado curso de tetraciclina.6
En un paciente que es de una región tropical del mundo y tiene síntomas gastrointestinales persistentes, una infestación parasitaria también debe ser considerada. Una infección parasitaria común que parece encajar con la presentación de este paciente es la estrongiloidiasis con un síndrome  de hiperinfección asociada. Strongyloides stercoralis es un nematodo endémico en gran parte de los trópicos y subtropicos. La infección comienza con la inoculación de la piel con larvas filariformes que residen en el suelo.  Las larvas migran a través de la piel en el torrente sanguíneo, que los lleva a los pulmones. Los organismos  penetran entonces en las paredes alveolares   y ascienden por los bronquios y la tráquea hasta llegar a la faringe, donde son tragados para luego alojarse  en el intestino   proximal. Allí  las larvas maduran hasta convertirse en parásitos  adultos que habitan en la mucosa del intestino, donde eliminan  huevos que eclosionan en larvas rabditiformes que eventualmente se excretan en las heces.
Una característica bien conocida de strongyloides es que puede completar todo su ciclo de vida dentro del huésped humano.  En este ciclo de autoinfección, las larvas rabditiformes maduran a larvas filariformes invasivas en el intestino delgado y el colon y luego de excavar penetran a través de la pared intestinal o de la piel  perianal pudiendo  reiniciar el ciclo de vida dentro del mismo anfitrión. De esta forma, la infección puede durar décadas después de que el paciente haya abandonado la región donde el organismo es endémico 7.
Hay varias manifestaciones gastrointestinales de estrongiloidiasis, incluso el dolor epigástrico, náuseas y vómitos, características que imitan a la enfermedad ulcerosa  péptica. La diarrea acuosa es una manifestación común que puede estar acompañada de malabsorción franca de grasa y vitamina B12. El síndrome de malabsorción puede imitar la enfermedad celíaca o al sprue tropical y puede manifestarse como una enteropatía perdedora de proteínas, caracterizada por hipoalbuminemia y edema periférico.
El síndrome de hiperinfección se asocia con un gran aumento de la carga de parásitos, que a menudo ocurre en el contexto de inmunosupresión o de la infección por el virus linfotrópico T humano tipo 1 (HTLV-1). El nematodo se vuelve más invasivo, penetrando más profundamente la mucosa intestinal y causando diarrea acuosa y sanguinolenta agua asociado a dolor abdominal severo. Los gusanos a menudo transportan flora intestinal, típicamente bacterias gramnegativas, a través de la pared intestinal, ocasionando  episodios de bacteriemia o meningitis.
Aunque se puede identificar una causa bacteriana en la mayoría de los casos de meningitis,  las meningitis neutrocíticas cultivo negativas se han descrito en asociación con estrongiloidiasis.8
Este paciente es de una región en la que Strongyloides es endémico y tiene una enfermedad emaciante  subaguda con dolor abdominal, diarrea, hipoalbuminemia, y evidencia de alteraciones  difusas de intestino delgado difuso en las imágenes. Tiene eosinofilia leve intermitente y tuvo un episodio de aparente meningitis bacteriana que respondió a la terapia antibiótica. Sus episodios transitorios de hemoptisis podrían estar indicando la fase pulmonar de la autoinfección; aunque el informe de TC de tórax no apoya esta hipótesis, los infiltrados eosinófilos asociado con estrongiloidiasis (conocida como síndrome de Löffler) puede ser transitorio. Todas las características de la presentación de este paciente son consistente con estrongiloidiasis con síndrome de hiperinfección. Aunque el paciente no está inmunosuprimido, al menos en forma conocida, podría tener una infección por HTLV-1 adquirida, lo que contribuiría a la cascada de hiperinfección. Para establecer este diagnóstico, debiera realizársele inicialmente a este paciente  un examen de heces para larvas rabditiformes; si el el examen es negativo, realizaría esofagogastroduodenoscopia así como un biopsia duodenal para buscar infestación de la mucosa con el parásito.
Co esto concluimos que el diagnóstico presuntivo de este paciente sería
ESTRONGILOIDIASIS CON SÍNDROME DE HIPERINFECCIÓN.


IMPRESIÓN CLÍNICA Y EVALUACIÓN ENDOSCÓPICA
El diagnóstico diferencial incluyó estrongiloidiasis, enfermedad celíaca, sprue tropical, infección por giardia, enfermedad de Whipple, enfermedad inflamatoria  intestinal, gastroenteritis eosinofílica y colitis microscópica. Para evaluar estas condiciones, se realizó endoscopia superior e inferior (Fig. 2).
En la endoscopia superior, se observó edema difuso,  hemorragias subepiteliales en todo el estómago (Fig. 2A),  el duodeno (Fig. 2B).Había  edema difuso y pequeñas erosiones en todo el colon (Fig. 2C). El íleon terminal (Fig. 2D) tenía una pérdida notable de vellosidades.  Se obtuvieron muestras de biopsia en todo el  tracto gastrointestinal superior e inferior.





Figura 2. Imágenes de las endoscopías digestivas superior e inferior.
Visión endoscópica del estómago (Panel A) y duodeno (Panel B) que muestra edema difuso y hemorragias subepiteliales,  y edema difuso y pequeñas erosiones son vistas en el colon (Panel C). El íleon terminal  (Panel D) es  notable por la pérdida de vellosidades.



DISCUSIÓN PATOLÓGICA
El  examen histológico de las muestras de biopsia de la mucosa gastrointestinal reveló gastritis moderadamente activa, duodenitis, ileitis, y colitis, junto con abundantes nematodos y huevos diagnósticos de estrongiloidiasis (Fig. 3). El examen de heces en busca de huevos  y parásitos también  fue positivo para una cantidad moderada de larvas rabditiformes de  S. stercoralis (Fig. 4).







Figura 3. Muestra de biopsia del duodeno.
Tinción con hematoxilina y eosina de una biopsia duodenal que muestra infiltrados inflamatorios densos que involucran la lámina propia, con prominentes eosinófilos. El epitelio de la cripta contiene huevos de Strongyloides stercoralis (panel A, flechas), larvas (paneles A y B, puntas de flecha), y parásitos adultos (Panel B, flechas). Las características morfológicas y la presencia simultánea de huevos, nematodos larvarios y nematodos adultos en la mucosa tejido son diagnósticos de infección por S. stercoralis.






Figura 4. Muestra de heces.
Una preparación húmeda concentrada de heces contiene larvas rabditiformes de S. stercoralis. Las características de las larvas incluyen un canal bucal corto, un esófago bulboso, un primordio genital prominente, y una cola puntiaguda.






Por separado, un ensayo  inmunosorbente ligado a enzimas para IgG contra  HTLV-1 y  HTLV-2 fue reactiva, y un inmunoensayo para HTLV-1 y HTLV-2 mostraron seroreactividad con un patrón de banda que cumplía los criterios para infección por HTLV-1. Por lo tanto, el diagnóstico final fue estrongiloidiasis con coinfección HTLV-1.


DISCUSIÓN DEL MANEJO
S. stercoralis es un nematodo que causa estrongiloidiasis, que puede ser asintomática o manifestarse por una variedad de síntomas, incluyendo shock. Las infecciones leves  se caracterizan por síntomas  gastrointestinales inespecíficos o eosinofilia en sangre periférica descubierta incidentalmente. En pacientes con un alta carga parasitaria y de enfermedad, puede haber síntomas pulmonares, gastrointestinales y de piel, así como cuadros de bacteriemias,meningitis  por organismos entéricos pueden ocurrir debido a la translocación de bacterias facilitadas por la migración del gusano adulto o larvas fuera de la luz intestinal. Por esta razón, una meningitis bacteriana con cultivo negativo en un adulto sano que no ha tenido tenido intervenciones intracraneales debe despertar sospechas para la estrongiloidiasis. En este caso, es probable que la meningitis fuera consecuencia de etrongiloidiasis debido a bacteriemia transitoria de organismos migratorios Aunque la meningitis puede también ser causada por la contaminación bacteriana secundaria a la migración de gusanos a través de la barrera hematoencefálica, esta situación es rara y generalmente ocurre en pacientes con infección diseminada en quienes la carga de nematodos se puede encontrar en muchos órganos. La presentación de este paciente es más típica de hiperinfección con enfermedad intestinal  severa de un solo órgano (tubo digestivo)  que enfermedad que de la estrongiloidiasis diseminada clásica, que generalmente se manifiesta como disfunción multiorgánica debido a infiltración extensa de tejidos tejido extendido por larvas rabditiformes.
La gravedad de los síntomas está estrechamente relacionada con el estado inmune celular del paciente. En este caso, la infección con HTLV-1 es el factor de riesgo  más importante del paciente, porque el HTLV-1 aumenta tanto la probabilidad de estrongiloidiasis como la gravedad de la enfermedad. 9.10 Los estudios indican que células mononucleares de sangre de pacientes con infección por HTLV-1 produce una mayor cantidad de γ-interferón y una menor cantidad de IgE monoclonal específica del parásito que las cantidades producidas en pacientes sin infección por HTLV-1, 11,12 lo que puede resultar en una disminución del control inmunológico de la infección.  Entre aquellos pacientes con hiperinfección, como este paciente, y especialmente entre aquellos con enfermedad  diseminada con infiltración generalizada de órganos, la  eosinofilia periférica a menudo está ausente.13 Factores de riesgo adicionales que aumentan la probabilidad de estrongiloidiasis incluye uso de glucocorticoides y otras formas de inmunosupresión que dan como resultado una disminución  de la inmunidad mediada por células. En este paciente, la administración de los glucocorticoides, aunque por período breve, es probable que hayan  contribuido a la carga global de nematodos y los síntomas consecuentes
Las opciones de tratamiento para la estrongiloidiasis no han sido bien estudiadas. Como con muchos enfermedades tropicales descuidadas, los ensayos clínicos son pequeños y rara vez se han realizado. Para una infección no complicada, los Centros para el Control y Prevención de Enfermedades recomienda una dosis de ivermectina basada en el peso (200 μg por kilogramo de peso corporal), administrado una vez al día durante 1 o 2 días. 14 Los síntomas persistentes después del tratamiento con ivermectina deben despertar sospechas de fracaso del tratamiento. Aunque la disminución de los títulos serológicos pueden ser tranquilizadores e indicativos de cura, las pruebas serológicas cuantitativas no están ampliamente disponible.15 Para la hiperinfección o la enfermedad  diseminad, el tratamiento con ivermectina  se recomienda a una dosis diaria de 200 μg por kilogramo, al menos hasta que los exámenes de heces sean negativos y los síntomas se resuelvan; repetir examen de las heces se recomienda a partir de entonces para comprobar la recaída.16 Dado que las personas que tienen  comprometida su inmunidad celular, incluyendo las personas con infección por HTLV-1 están en riesgo de fracaso del tratamiento, y se recomienda para ellos un monitoreo continuo de.17
Una alta sospecha de enfermedad es crítica para llegar a un diagnóstico de estrongiloidiasis, especialmente considerando la alta prevalencia de la condición en muchas zonas del mundo. Por ejemplo, entre los refugiados recién llegados a los Estados Unidos que tienen eosinofilia  periférica  o están asintomáticos, más de la mitad tendrá una infección parasitaria, y strongiloides es un parásito común en tales casos.18 En general, sugerimos realizar pruebas para Strongiloidiasis en personas que tienen factores de riesgo y se presenten  con eosinofilia periférica o síntomas que involucran el tracto gastrointestinal o sistema respiratorio o la piel. La  hiperinfección o la  enfermedad diseminada debe incluirse en el diagnóstico diferencial en personas que son de áreas en las que strongiloides es endémico y quienes presentan infecciones inesperadas que involucran patógenos entéricos, especialmente en combinación con síntomas que afectan la piel o las vías respiratorias o tracto gastrointestinal. Sospecha de hiperinfección o enfermedad diseminada está  aumentada en personas de áreas en las que HTLV-1 es endémico o en personas que reciben terapia inmunosupresora, particularmente glucocorticoides,
Debido a la gravedad de la presentación de este paciente, fue tratado con ivermectina (200 μg por kilogramo por día) durante 14 días, seguido de la reducción de dosis cada 2 semanas durante 1 mes.  Continuó recibiendo tratamiento mensual con ivermectina a partir de entonces, dado que él estaba infectado con HTLV-1 y tenía un alto riesgo de infección persistente y recurrente. La evaluación seriada de heces  fue negativa. Sus síntomas  gastrointestinales se resolvieron por completo y ganó más de 23 kg en el transcurso de varios meses después de que comenzó el tratamiento.

DIAGNÓSTICO PATOLÓGICO
SÍNDROME DE HIPERINFECCIÓN POR STRONGILOIDIASIS CON INFECCIÓN POR VIRUS LINFOTRÓPICO T HUMANO



TRADUCCIÓN DE:
“A 44-Year-Old Man with Weight Loss, Diarrhea, and Abdominal Pain”
Robert C. Lowe, M.D., Jacqueline N. Chu, M.D., Theodore T. Pierce, M.D., Ana A. Weil, M.D., and John A. Branda, M.D.
New England Journal of Medicine 2020 January 23, 382 (4): 365-374




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jueves, 13 de febrero de 2020

PECTUM CARINATUM A PROPÓSITO DE DOS CASOS




CASO N°1





Se trata de un pectum carinatum lateral, el paciente niño de 13 años, según relato de madre menciona que niño fue visto en el interior del país por personal hace 8 años debido a múltiples procesos respiratorios leves, sin complicaciones adicionales, donde se le recomienda ejercicios "inflar globos" ahora madre detecta dificultad al momento de conciliar el sueño, ronquidos, y sensación de ahogo principalmente en temporada de invierno.
Al examen físico
Palpación detecta desde área superior presencia de clavícula bilaterales normales, en tercio superior de hemitorax derecho disconcordancia a la inspiración con hemitorax izquierdo en la amplitud y expansión. Además de no presencia de costillas falsas en hemitorax derecho
En zona de columna Palpación presencia de "ladeo" en área torácica hacia lado izquierdo con dolor leve a movimientos rotatorios
A la auscultación murmullo vesicular es normal en ambos campos sin presencia de otros elementos semiológicos, igual en otros órganos, antecedentes de infecciones vías respiratorias bajas e dolor en columna vertebral en zona torácica
Ha sido referido hacia especialista cirugía torácica












Presentó el Dr. Carlos E. Castro-Torres Montoya de Lima Perú     





CASO N°2








Paciente de 13 años con presencia de una masa a nivel del esternón no móvil y doloroso  a la palpación con una escala de dolor 2/10.
 Refiere que desde hace 1 dia notó más prominente y se acompaña de disnea.
De consistencia cartilaginosa (así media blanda) no es dura y él puede empujarlo y como que no se nota ya la protuberancia.
Se trata de pectum carinatum


















Presentó el Dr. Carlos Gonzaga de Machala Ecuador



PECTUM CARINATUM
El pectus carinatum es una deformidad representada por una protuberancia de la pared anterior del tórax presente desde la infancia que suele empeorar durante la adolescencia. Se la llama también tórax en quilla o  pecho de  pollo cuando la anormalidad es en la parte baja y media del esternón (prominencia condrogladiolar) como en este caso,  o en pecho de paloma cuando la deformidad es más alta (forma condromanubrial). Se diagnostica cerca de los 11 años pero empeora rápidamente en la adolescencia por el rápido crecimiento y allí pueden aparecer síntomas  en los pacientes que presentan anomalías más severas y que tienen indicación de cirugía y que son menos del 10% de los casos. Los síntomas en esos pacientes son disnea de esfuerzo, limitación del ejercicio, infecciones respiratorias frecuentes o asma, que mejoran  con la reparación quirúrgica. A veces hay condiciones asociadas como escoliosis, Marfan, síndrome de Noonan, osteogénesis imperfecta, síndrome de Morquio,  Coffin-Lowry  etc. En este paciente parece haber asociado una atrofia pectoral  derecha lo que constituiría un síndrome de Polland pero hay que tener en cuenta que las formas asimétricas como es este caso pueden explicar la hipotrofia del pectoral sin que exista Polland asociado.
Cuando nos toca atender a alguno de estos pacientes es importante el examen físico con foco puesto en la caja torácica, los diámetros anteroposterior y lateral, la movilidad, y hacerlo todo de manera evolutiva con seguimiento cercano especialmente en la adolescencia. Ayuda mucho la toma de fotografías secuenciales, y por supuesto radiografías y eventual TC.   La cirugía es el tratamiento cuando el cuadro es muy sintomático o por razones estéticas.


Fuente UpToDate 2020


sábado, 8 de febrero de 2020

NEVUS COMEDÓNICO.A PROPÓSITO DE UN CASO.


Típico nevus comedónico en región cervico-torácica











Gentileza:                             

Dra. Bethy Morales Terceros de Cochabamba Bolivia.













NEVUS COMEDÓNICO
El nevus comedónico, o Nevus comedonicus (NC),  se refiere a pápulas estrechamente agrupadas, agrupadas, a menudo lineales, ligeramente elevadas que tienen en su centro tapones queratinosos. Puede estar presente desde el nacimiento o aparecer más tarde. El término síndrome de NC se usa para el nevo  comedónico que se presenta en asociación con manifestaciones extracutáneas que pueden incluir el sistema nervioso central (SNC), anomalías esqueléticas, oftalmológicas, neurológicas y espinales.
NC se ha descrito en asociación con diversas manifestaciones extracutáneas y se ha utilizado un término "síndrome de nevus comedónico" para esto. Las anomalías del desarrollo no cutáneas incluyen malformación esquelética (ausencia del quinto dedo, quistes tricilemmales, dedo del pie rudimentario, escoliosis), espiradenoma e hidradenoma ecrino, nevus de células basales foliculares bilaterales, síndrome de Alagille, anomalías del SNC (disgenesia cerebral, microcefalia, síndrome de Sturge-Weber), carcinoma basocelular múltiple, polisindactilia ipsilateral y oligodoncia bilateral, catarata ipsilateral y quistes tricilemales.

Fuente UpToDate 2020

miércoles, 5 de febrero de 2020

SÍNDROME DE POLAND. A PROPÓSITO DE UN CASO.


Paciente femenina de 36 años que consulta con clínica de dolor típico coronario.Al examen físico se observó como hallazgos incidentales  ausencia de pectoral mayor derecho. Choque de punta en lado derecho y deformidad en mano derecha (imágenes). En la Rx de tórax se confirmó la presencia de dextrocardia sospechada por la localización del choque de la punta.






Clínica compatible con síndrome de Poland











Gentileza
Dr. Jhon Ramírez
Cali. Colombia.








SÍNDROME DE POLAND.
El síndrome de Poland (también conocido como secuencia Poland) se produce en 1 / 10.000 a 1 / 100.000 nacimientos vivos y comprende una constelación de anormalidades [  ]. Se caracteriza por la ausencia parcial (28 por ciento) o completa (72 por ciento) de los músculos pectorales, más comúnmente unilateral (93 por ciento) [ 1 ]. Las anomalías asociadas pueden incluir aplasia o hipoplasia de otros músculos de la pared torácica, tejido mamario, pezón, ausencia de los cartílagos costales de las costillas 2 a 4 o 3 a 5, escápula alta (deformidad de Sprengel) y anomalías digitales (por ej, braquidactilia, sindactilia) [ 1,2,3,4,5] La mayoría de los pacientes no tienen síntomas respiratorios, aunque aquellos con costillas faltantes pueden tener un movimiento respiratorio paradójico de la pared torácica (movimiento hacia adentro durante la inspiración), similar al que se observa en el tórax inestable ( figura 1 ). Las anomalías del músculo pectoral mayor y las manos (sindactilia) a menudo se asocian.






Figura 1: Tórax inestable
(A) El tórax inestable se produce cuando múltiples fracturas de costillas resultan en una pérdida de estabilidad de la pared torácica. La pérdida de continuidad con el resto de la caja torácica hace que el segmento comprometido se mueva paradójicamente.

(B) La presión dentro del tórax es negativa durante la inspiración, lo que hace que el segmento comprometido se retraiga.

(C) Con la expiración, la presión intratorácica se vuelve positiva y el segmento comprometido se abulta o abomba hacia afuera.



Fuente UpToDate 2020