Una niña de 14 años fue ingresada en este hospital debido a hipertensión.
La paciente se encontraba en su estado de salud
habitual hasta 10 días antes de su ingreso actual, cuando presentó malestar
general, mialgias y náuseas, con cinco episodios de vómitos. Sus padres la
llevaron al servicio de urgencias de otro hospital. En la evaluación, la
presión arterial era de 125/85 mm Hg y la frecuencia cardíaca de 120 latidos
por minuto. La paciente presentaba vómitos activos y mucosas secas. Su estado
general era bueno y nutrido. Los resultados de las pruebas de laboratorio se
muestran en la Tabla 1. Se le administraron líquidos intravenosos.
Los síntomas remitieron levemente y la paciente fue dada de alta.
Tabla 1. Datos
de laboratorio.
Durante los siguientes 10 días, los vómitos continuaron y se desarrollaron fiebre intermitente, dolor epigástrico, congestión nasal y tos. Cuando los episodios de vómitos aumentaron en frecuencia, los padres de la paciente la llevaron de nuevo al servicio de urgencias del otro hospital. La presión arterial era de 162/112 mm Hg y la frecuencia cardíaca de 98 latidos por minuto. La paciente refirió náuseas; se observó una leve sensibilidad en el cuadrante superior izquierdo del abdomen. El nivel de potasio en sangre era de 2,7 mmol por litro (rango de referencia, 3,5 a 5,1). Las pruebas para el coronavirus del síndrome respiratorio agudo grave 2, los virus de la influenza A y B y el virus sincitial respiratorio fueron negativas. Otros resultados de las pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1. Se administró ondansetrón intravenoso, líquidos y potasio, y la paciente fue trasladada a este hospital para continuar el tratamiento.
Al llegar a este hospital, la paciente refirió
antecedentes de cefaleas y mareos intermitentes de tres meses de evolución,
cuya frecuencia había aumentado progresivamente de una o dos veces por semana a
diario. Durante años, había presentado dolor torácico intermitente,
palpitaciones y temblores asociados a la ansiedad. Estos síntomas habían
aumentado en gravedad y frecuencia en los diez días previos a su ingreso. La
paciente había experimentado una disminución del apetito asociada a la
depresión, con una pérdida de peso involuntaria de 7 kg en el año anterior a su
ingreso. No refirió diarrea, estreñimiento, dolor articular ni intolerancia al
frío o al calor. No presentaba acné ni caída del cabello, pero describió un
crecimiento excesivo de vello en la espalda. No tenía sarpullido, pero sí
estrías del color de la piel debajo de los senos y en los glúteos. Sus ciclos
menstruales eran regulares; actualmente estaba menstruando.
La depresión de la paciente la llevó a un intento de
suicidio y a una hospitalización psiquiátrica cinco meses antes de su ingreso
actual. No tomaba medicamentos, no tenía alergias conocidas y había recibido
todas las vacunas infantiles de rutina. Su peso se encontraba en el percentil
50 a los 8 años, aumentó al percentil 75 a los 12 años y luego disminuyó al
percentil 50 entre los 13 y 14 años. La paciente cursaba la secundaria y vivía
en una zona suburbana de Nueva Inglaterra con sus padres, dos hermanos y varios
miembros de su familia extendida. Informó que no era sexualmente activa. Usaba
cigarrillos electrónicos con sabor a nicotina, pero no fumaba, no bebía alcohol
ni consumía drogas ilícitas. Sus padres y hermanos gozaban de buena salud.
En la exploración, la temperatura temporal era de 36,9
°C, la presión arterial de 180/116 mm Hg, la frecuencia cardíaca de 103 latidos
por minuto y la frecuencia respiratoria de 20 respiraciones por minuto. La
paciente parecía sana y cómoda, y estaba alerta, despierta, orientada y
colaboradora. El cuello era flexible; se notó un soplo sobre la arteria
carótida izquierda. La exploración del corazón y los pulmones no mostró
anomalías. El abdomen estaba no distendido, no doloroso y blando, sin
organomegalia ni masas. No había acné ni vello excesivo en la cara. No se
observó sarpullido en la piel expuesta, y no había dolor ni hinchazón en las
articulaciones. Las piernas estaban calientes, sin hinchazón. El nivel de
potasio en sangre fue de 2,9 mmol por litro (rango de referencia: 3,4 a 5,0),
el recuento de leucocitos de 7650 por microlitro (rango de referencia: 4500 a
13 500) y la velocidad de sedimentación globular de 98 mm por hora (rango
de referencia: 0 a 19). Los resultados de otras pruebas de laboratorio se
muestran en la Tabla 1. Se administró hidralazina intravenosa y
cloruro de potasio oral, y se inició el tratamiento con amilorida.
Al segundo día de hospitalización, el dolor de cabeza
y los vómitos desaparecieron, pero la presión arterial se mantuvo elevada. Se
administró hidralazina intravenosa de forma intermitente, se continuó con el
tratamiento con amilorida y se inició el tratamiento con amlodipino. Esa noche,
la paciente refirió visión borrosa. Mientras hablaba con un profesional
sanitario, dejó de hablar bruscamente y se quedó mirando fijamente. La presión
arterial había aumentado a 182/111 mm Hg y la paciente no respondía a la voz ni
a la estimulación esternal. Las pupilas estaban redondas y reactivas a la luz.
Tras unos 15 minutos, recuperó la consciencia y la orientación, pero la visión
borrosa persistió. Fue trasladada a la unidad de cuidados intensivos
pediátricos para recibir tratamiento adicional.
Se realizó una prueba de diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
Esta adolescente de 14 años con antecedentes de
depresión presenta hipertensión aguda o intermitente en el contexto de
hipopotasemia y marcadores inflamatorios elevados, incluyendo la velocidad de
sedimentación globular y el nivel de proteína C reactiva. También presenta
pérdida de peso subaguda, y su cuadro clínico actual se superpone a varios
meses de cefaleas crónicas, así como a años de dolor torácico intermitente y
palpitaciones. Si bien la combinación de cefalea, vómitos y visión borrosa
sugiere un aumento de la presión intracraneal, su hipertensión por sí sola es
lo suficientemente grave como para explicar muchos de sus síntomas actuales, y
un aumento de la presión intracraneal no explicaría la hipopotasemia.
Dados los cambios neurológicos agudos observados al segundo
día de hospitalización, cuando el paciente dejó de hablar abruptamente y se
quedó mirando fijamente, la presentación podría caracterizarse como una
emergencia hipertensiva, lo que justifica una investigación exhaustiva de las
causas de hipertensión secundaria. Me centraré en las causas de hipertensión
secundaria en la población adolescente, reconociendo que el posible diagnóstico
también debe tener en cuenta la presencia de alteraciones electrolíticas y
marcadores inflamatorios elevados. 1
Glomerulonefritis
La hipertensión es frecuente en pacientes con
glomerulonefritis, y la presencia de hematuria y proteinuria en este paciente
sugiere enfermedad glomerular.² La vasculitis por IgA (también conocida
como púrpura de Henoch-Schönlein), la glomerulonefritis postestreptocócica y la
nefritis lúpica son las causas más comunes de enfermedad glomerular en niños.
La vasculitis por IgA puede causar dolor abdominal y
vómitos. Sin embargo, en este paciente no se observa la erupción cutánea
característica (púrpura palpable), y la vasculitis por IgA es menos frecuente
en adolescentes que en niños más pequeños.
En el 75 % de los casos, los niños con
glomerulonefritis postestreptocócica presentan una enfermedad prodrómica
reconocida (faringitis o impétigo), la cual no se observó en este paciente.3
Además, la glomerulonefritis postestreptocócica suele resolverse
espontáneamente, mientras que este paciente presenta un empeoramiento
progresivo de la enfermedad.
Un diagnóstico de lupus eritematoso sistémico podría
explicar los síntomas de la paciente, sus antecedentes de enfermedad
neuropsiquiátrica y los marcadores inflamatorios elevados. Sin embargo, varios
aspectos de su cuadro clínico descartan la glomerulonefritis como causa de su
hipertensión.
En pacientes con glomerulonefritis, la hipertensión
suele estar relacionada con la retención de líquidos. Esta paciente presenta
niveles normales de creatinina sérica y no muestra signos de retención de
líquidos. El hecho de que esté menstruando ofrece una explicación alternativa
para la presencia de sangre en la orina. Además, la presencia de hipopotasemia
y alcalosis metabólica sugiere que la hipertensión de la paciente probablemente
esté mediada por la aldosterona. Las alteraciones en el sistema
renina-angiotensina-aldosterona rara vez contribuyen a la hipertensión en
pacientes con glomerulonefritis.
Enfermedad neuroendocrina
El síndrome de Cushing (hipercortisolismo) puede
causar hipertensión en niños y se asocia frecuentemente con enfermedades
psiquiátricas, como se observó en este paciente. Sin embargo, el síndrome de
Cushing suele promover el crecimiento de vello con un patrón hirsuto, y este
paciente refirió crecimiento de vello únicamente en la espalda. Además, el
síndrome de Cushing suele producir estrías violáceas, y este paciente refirió
estrías del color de la piel. El síndrome de Cushing se asocia con mayor
frecuencia al aumento de peso que a la pérdida de peso; este paciente había
perdido peso recientemente. Cabe destacar que los tumores suprarrenales
primarios que causan el síndrome de Cushing pueden tener células secretoras de
cortisol y aldosterona, pero en general, es poco probable que este paciente
padezca el síndrome de Cushing.
Los antecedentes de hipertensión, palpitaciones,
cefaleas y marcadores inflamatorios elevados de la paciente son compatibles con
un diagnóstico de feocromocitoma. El feocromocitoma también podría explicar la
naturaleza aparentemente intermitente de sus episodios hipertensivos. Sin
embargo, en pacientes con feocromocitoma, la hipertensión se debe a precursores
de adrenalina provenientes de células neuroendocrinas fuera de las glándulas
suprarrenales, que no afectan la actividad de la aldosterona. Por lo tanto, el
feocromocitoma no explicaría la hipopotasemia ni la alcalosis metabólica de
esta paciente.
El aldosteronismo primario asociado a adenoma
suprarrenal o a la hiperplasia suprarrenal, frecuente en pacientes con
hiperaldosteronismo idiopático, puede causar hipertensión, hipopotasemia y
alcalosis metabólica.4,5 Sin embargo, los pacientes con
aldosteronismo primario suelen presentar una hipopotasemia más marcada y una
hipertensión menos grave que la observada en este paciente. Además, el
aldosteronismo primario no se asocia con marcadores inflamatorios elevados.
Enfermedad vascular
El aldosteronismo secundario debido a anomalías en la
vasculatura renal es la causa más probable de la presentación de esta paciente
con hipertensión grave, hipopotasemia leve y alcalosis metabólica. La presencia
de hipertensión y marcadores inflamatorios elevados en una paciente con
síntomas constitucionales siempre debe hacer sospechar esclerosis sistémica,
que puede provocar una emergencia hipertensiva potencialmente mortal e insuficiencia
renal. Sin embargo, esta paciente no presenta las manifestaciones cutáneas
características de la esclerosis sistémica. Además, la crisis renal
esclerodérmica que se manifiesta en pacientes con esclerosis sistémica afecta a
las pequeñas arterias renales; el hallazgo de un soplo carotídeo en esta
paciente sugiere que padece una enfermedad de grandes vasos. La enfermedad de
Behçet es una vasculitis inflamatoria que puede afectar a los grandes vasos,
pero en esta paciente no se observan hallazgos característicos como úlceras
orales y genitales ni uveítis.
La displasia fibromuscular es una causa común de
estenosis de la arteria renal con aldosteronismo secundario. Se asocia con
hipertensión grave, dado que tanto la aldosterona como la angiotensina II están
activas e influyen en el proceso de vasoconstricción. La displasia
fibromuscular puede afectar a otros vasos, lo que podría explicar el soplo
carotídeo de este paciente. Sin embargo, no se trata de un proceso
inflamatorio, por lo que no se esperaría una elevación de los marcadores
inflamatorios. Además, la displasia fibromuscular no explicaría los
antecedentes de fiebre, malestar general y pérdida de peso involuntaria que
precedieron a la presentación clínica actual del paciente.
En el caso de esta paciente, el cuadro clínico se
resume en una adolescente que presenta una emergencia hipertensiva en el
contexto de una probable vasculitis inflamatoria de grandes vasos y
aldosteronismo secundario. Este cuadro clínico sugiere considerar la arteritis
de Takayasu, un diagnóstico poco frecuente cuyo cuadro clínico presenta una
considerable superposición con el de la arteritis de células gigantes. Los
niños con arteritis de Takayasu presentan hipertensión en el 83 % de los casos,
y son frecuentes síntomas neurológicos como visión borrosa, dolor de cabeza y
mareos.⁶ La fase prodrómica de esta enfermedad vascular inflamatoria suele
caracterizarse por síntomas inespecíficos. El arco aórtico suele estar
afectado, lo que puede provocar diferencias en la presión arterial entre
ambos brazos. Esta paciente tenía una presión arterial normal en el servicio de
urgencias del otro hospital, pero presenta hipertensión grave en este hospital;
una discrepancia que podría explicarse por la medición de la presión arterial
en brazos diferentes.
Basándome en los hallazgos clínicos de esta paciente,
sospecho que padece arteritis de Takayasu. Para confirmar el diagnóstico,
solicitaría imágenes angiográficas para detectar estenosis vascular, oclusión o
formación de aneurismas.
Diagnóstico presuntivo
Arteritis de Takayasu.
Curso hospitalario
En las imágenes de ecografía renal, obtenidas el
primer día de hospitalización, los riñones derecho e izquierdo medían 11,8 cm y
9,9 cm, respectivamente, lo que representa una diferencia de tamaño superior a
1 cm. Esta asimetría era compatible con un proceso subagudo y sugería estenosis
de la arteria renal, la cual puede afectar negativamente al sistema
renina-angiotensina-aldosterona. La disfunción de este sistema podría explicar
muchos de los hallazgos en esta paciente.
En pacientes con estenosis de la arteria renal, los
niveles de renina y aldosterona están elevados, por lo que se espera que la
relación aldosterona/renina sea baja. 7 Este
paciente tenía niveles elevados de renina en sangre (57,0 ng por mililitro por
hora; valor de referencia, <2,1) y aldosterona (89 ng por decilitro; valor
de referencia, <21), con una relación aldosterona/renina de 1,56 (valor de
referencia, >20). Se realizó una angiografía por tomografía computarizada
(ATC) para evaluar la estenosis de la arteria renal.
Imágenes diagnósticas
La angiotomografía computarizada (ATC) abdominal,
realizada tras la administración de contraste intravenoso, reveló una estenosis
grave de la arteria renal izquierda, con hipocaptación y atrofia del riñón
izquierdo, probablemente debida a una obstrucción vascular crónica
( Figura 1A ). La estenosis de la arteria renal podría explicar la
hipertensión de la paciente. Sin embargo, también se observó un engrosamiento y
estriación prominentes de los tejidos blandos, con un ligero estrechamiento de
la aorta abdominal. Estas características adicionales de inflamación vascular
sugerían fuertemente una vasculitis subyacente de grandes vasos. En esta
adolescente, la arteritis de Takayasu era la posibilidad más probable.
Figura 1. Estudios
de imagen.
Se realizó una angiografía por tomografía
computarizada (ATC) con contraste del abdomen. Una imagen axial oblicua
reformateada de proyección de máxima intensidad (MIP) (Panel A) muestra un
estrechamiento severo de la arteria renal izquierda (flecha). Se observa un
engrosamiento anormal del tejido blando periaórtico (asteriscos), con una
ligera disminución del calibre luminal de la aorta abdominal (A). El riñón
izquierdo (RI) presenta una hipointensidad y atrofia notables en comparación con
el riñón derecho (RD), un hallazgo compatible con una obstrucción renovascular
crónica de alto grado en el lado izquierdo. Posteriormente se realizó una ATC
con contraste de la cabeza, el cuello y el tórax. Las imágenes axiales seriadas
(Paneles B y C) muestran un engrosamiento anormal de la pared (flechas) del
arco aórtico torácico y los orígenes de las arterias braquiocefálica y carótida
común izquierda. Además, se observa un estrechamiento luminal severo de la
arteria carótida común izquierda. Una imagen MIP reconstruida oblicua coronal
(Panel D) muestra engrosamiento de la pared de segmento largo con
estrechamiento luminal asociado (flechas blancas) en ambas arterias carótidas
comunes; el hallazgo es más prominente en el lado izquierdo que en el derecho.
Se observa estenosis severa en el origen de la arteria carótida externa
izquierda (flecha negra). También se realizó una angiorresonancia magnética
(ARM) abdominal con contraste. Una imagen axial ponderada en T2 con doble
inversión-recuperación (Panel E) y una imagen de fase nefrográfica,
poscontraste (Panel F) muestran engrosamiento anormal de la pared aórtica
abdominal (flechas) con realce de contraste asociado, un hallazgo sugestivo de
inflamación activa. Se observa hiporrealce y atrofia del riñón izquierdo. Los
hallazgos en la ARM de cabeza, cuello y tórax (no mostrados) fueron
concordantes con los hallazgos previos de la angiotomografía computarizada
(ATC).
Para investigar otros posibles sitios de afectación, posteriormente se realizó una CTA con contraste de cabeza, cuello y tórax. Se observó engrosamiento multifocal de la pared arterial y estrechamiento luminal que afectaba al arco aórtico, los orígenes de los grandes vasos y las arterias carótidas ( Figura 1B, 1C y 1D ). Estos hallazgos son característicos de la arteritis de Takayasu. También se realizó una angiorresonancia magnética (ARM) con contraste de cabeza, cuello, tórax y abdomen para ayudar a caracterizar mejor la actividad de la enfermedad. Los hallazgos de la ARM fueron concordantes con los hallazgos previos de la CTA. La ARM también fue notable por el realce dentro de áreas de engrosamiento de la pared vascular, un hallazgo que apoya la vasculitis activa ( Figura 1E y 1F ). La imagen de la cabeza fue normal.
Las técnicas de imagen son el método diagnóstico
preferido para establecer los hallazgos característicos de la arteritis de
Takayasu, que incluyen engrosamiento y realce de la pared vascular, estenosis y
formación de aneurismas con una distribución característica, que afectan a la
aorta toracoabdominal o sus ramas principales. 8-10 Aunque
el cerebro no siempre se ve afectado y esta paciente no presentaba evidencia de
afectación parenquimatosa, se consideró prudente realizar una evaluación
vascular intracraneal debido a sus síntomas neurológicos. 11
Entre las opciones de diagnóstico por imagen para la
arteritis de Takayasu, generalmente se elige la angiotomografía computarizada
(ATC) o la angiorresonancia magnética (ARM). Cuando es factible, la ARM ofrece
una caracterización adicional de la pared vascular que se correlaciona con la actividad
de la enfermedad.10 A diferencia de la ATC, la ARM no implica
exposición a radiación ionizante y, por lo tanto, se prefiere en niños. Sin
embargo, la ATC suele realizarse con mayor rapidez y ofrece resultados
altamente reproducibles, mientras que la ARM suele ser más compleja
técnicamente, requiere más tiempo, tiene limitaciones de capacidad y es
costosa. La angiografía convencional es posible, pero este método es invasivo y
no permite la delimitación de la pared vascular.8 La
tomografía por emisión de positrones (PET) con 18F-fluorodesoxiglucosa puede
mostrar la captación del radiotrazador en la pared vascular, que se asocia con
inflamación activa, pero el beneficio pronóstico adicional aún no está claro.
Se están realizando investigaciones clínicas sobre el uso de la PET híbrida con
resonancia magnética como una opción prometedora para el diagnóstico por imagen
de la arteritis de Takayasu pediátrica.10
Diagnóstico por imágenes
Arteritis de Takayasu.
Discusión sobre la gestión
El manejo inicial de la estenosis aguda de la arteria
renal se centra en prevenir síntomas adicionales de emergencia hipertensiva y
daño a órganos terminales. El objetivo es reducir la presión arterial
minimizando el riesgo de hipoperfusión. Para la emergencia hipertensiva aguda
en niños, nuestro objetivo es establecer una presión arterial en el percentil
95 (usando un objetivo basado en la altura, edad y sexo o un objetivo de 130/80
a 140/90 mm Hg para niños ≥13 años de edad), con el 25% de la reducción
planificada en la presión sistólica y diastólica ocurriendo dentro de las 8
horas y el resto ocurriendo dentro de las siguientes 12 a 48 horas. 1 Evitamos
el uso de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y bloqueadores
de los receptores de angiotensina en pacientes con estenosis de la arteria
renal. En esta paciente, administramos una infusión continua de nicardipina
intravenosa, lo que facilitó fácilmente el ajuste de su presión arterial en el
transcurso de varios días.
Tras la fase inicial, el tratamiento del paciente se
modificó gradualmente a un bloqueador de los canales de calcio por vía oral. Se
añadieron un betabloqueante, un diurético ahorrador de potasio y suplementos de
potasio. El tratamiento a largo plazo de la estenosis de la arteria renal
implica el tratamiento de la enfermedad subyacente, que en este caso fue la
arteritis de Takayasu.
La arteritis de Takayasu es una vasculitis crónica
poco frecuente de grandes vasos que afecta a la aorta y sus ramas principales,
lo que conlleva complicaciones clínicamente significativas como estenosis
vascular, oclusión y formación de aneurismas. En niños, la incidencia de la
arteritis de Takayasu es de 0,4 a 6,0 por millón, con una edad media de inicio
de 12 años, aunque se han descrito casos en la infancia.12
Los casos se desarrollan en niñas y niños en una proporción de 2,5:1 a 3:1.
En este paciente, la pérdida de peso y otros síntomas
se presentaron durante meses antes de que se estableciera el diagnóstico.Los
retrasos en el diagnóstico son frecuentes en niños con arteritis de Takayasu
debido a que la enfermedad es extremadamente rara y su presentación suele ser
inespecífica. Los niños pueden presentar manifestaciones vasculares como
hipertensión, soplos y disminución del pulso. Sin embargo, también pueden
presentar síntomas inespecíficos como fiebre, malestar general, pérdida de
peso, dolor abdominal y cefalea, que a menudo se asocian con inflamación
sistémica. 13,14
La arteritis de Takayasu en niños suele afectar la
aorta abdominal y las arterias renales, como se observa en este paciente; en
adultos, afecta con mayor frecuencia las ramas del arco aórtico. Estas
diferencias anatómicas podrían explicar por qué los niños con arteritis de
Takayasu pueden presentar hipertensión, niveles elevados de creatinina y dolor
abdominal, mientras que los adultos con esta afección suelen presentar ausencia
de pulso y claudicación intermitente. 15
El Colegio Americano de Reumatología y la Alianza
Europea de Asociaciones de Reumatología desarrollaron criterios diagnósticos
para distinguir la arteritis de Takayasu de otras vasculitis en adultos
( Tabla 2 ). 9 Aunque los criterios de
clasificación no han sido validados clínicamente para su uso en niños, varios
de los criterios se cumplieron en este paciente, incluidos los requisitos
absolutos de tener 60 años o menos y tener evidencia de vasculitis en las
imágenes, así como criterios clínicos y de imagen adicionales: sexo femenino,
soplos vasculares, afectación de tres o más territorios arteriales, afectación
simétrica de arterias pares y afectación de la aorta abdominal con afectación
de los vasos renales.
Tabla 2. Criterios
de clasificación para la arteritis de Takayasu en adultos.
Los objetivos principales del tratamiento en pacientes con arteritis de Takayasu son controlar la inflamación, mantener la permeabilidad vascular y controlar la hipertensión de manera eficaz.Se han publicado recomendaciones de tratamiento para niños y adultos, ¹⁶ aunque la mayoría son condicionales debido a la rareza de la enfermedad y la ausencia de datos de alta calidad provenientes de ensayos clínicos aleatorizados. Para pacientes con enfermedad activa y grave, se recomienda el uso de glucocorticoides orales en dosis altas. Dado que la monoterapia con glucocorticoides suele provocar recaídas y efectos secundarios a largo plazo clínicamente significativos, especialmente en niños, también se recomienda el uso de un agente modificador de la enfermedad que permita reducir la dosis de glucocorticoides. Las guías no especifican un agente inmunosupresor preferido; se puede utilizar metotrexato, azatioprina o un inhibidor del factor de necrosis tumoral. Sin embargo, los resultados de pequeños estudios retrospectivos en niños sugieren que la supervivencia libre de brotes a los dos años observada con terapias biológicas (80 %) es el doble que la observada con terapias no biológicas.¹⁷
Para el manejo de las complicaciones vasculares de la
arteritis de Takayasu, generalmente se recomiendan intervenciones médicas en
lugar de quirúrgicas o mediante cateterismo. Sin embargo, en pacientes con
hipertensión renovascular refractaria al tratamiento médico o que causa un
empeoramiento de la función renal, pueden estar justificadas las intervenciones
vasculares. Si se opta por la cirugía, el procedimiento debe realizarse cuando
la enfermedad esté en remisión. Aunque los niños con arteritis de Takayasu se
someten con frecuencia a intervenciones endovasculares para el tratamiento de
la hipertensión renovascular, la mitad de estos pacientes presentan reestenosis
en el plazo de un año. 13
Seguimiento
En coordinación con el equipo de reumatología, el
paciente recibió terapia con glucocorticoides, junto con metotrexato y una
infusión de infliximab. Tras cinco meses de tratamiento, una ecografía renal de
control mostró atrofia del riñón izquierdo. Una angiorresonancia magnética de
control reveló un crecimiento deficiente del riñón izquierdo y una perfusión
deficiente, con estenosis crítica persistente de la arteria renal izquierda. Se
consultó al equipo de radiología intervencionista y, tras una discusión
multidisciplinaria, se decidió realizar una angioplastia, la cual se llevó a
cabo seis meses después de la presentación inicial.
La angiografía por sustracción digital confirmó una
estenosis grave de la arteria renal izquierda, que disminuyó sustancialmente
después de la angioplastia con balón
Tras la angioplastia, la hipertensión se resolvió y la
paciente fue dada de alta sin recibir medicamentos antihipertensivos. A los 24
meses de la presentación inicial, su presión arterial se mantenía normal. Una
ecografía Doppler de control mostró estenosis persistente de la arteria renal
izquierda. Se indicó tratamiento con suplementos de potasio para la
hipopotasemia leve persistente. Durante este tiempo, la paciente inició su vida
sexual. Se inició un método anticonceptivo reversible de larga duración, pero
la paciente lo suspendió por preferencia personal. Continúa recibiendo
asesoramiento sobre los beneficios de la anticoncepción en combinación con el
uso de medicamentos teratogénicos.
Diagnóstico final
Arteritis de Takayasu.
Traducido de:
"Una niña de 14 años con hipertensión"
Autores : Rachel R. Osborn , MD , Jonathan S. Hausmann
, MD , Weizhen Tan , MD y Evan J. Zucker , MD. Información y afiliaciones de
los autores. Publicado el 10 de junio de 2026 N Engl J Med 2026 ; 394 : 2256 –
2264 DOI: 10.1056/NEJMcpc2517866 VOL. 394 NÚM. 22
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2517866?query=featured_secondary_home
References
1.
Flynn JT, Kaelber DC, Baker-Smith CM, et al. Clinical
practice guideline for screening and management of high blood pressure in
children and adolescents. Pediatrics 2017;140(3):e20171904-e20171904.
2.
Wetmore JB, Guo H, Liu J, Collins AJ, Gilbertson DT.
The incidence, prevalence, and outcomes of glomerulonephritis derived from a
large retrospective analysis. Kidney Int 2016;90:853-860.
3.
Blyth CC, Robertson PW, Rosenberg AR.
Post-streptococcal glomerulonephritis in Sydney: a 16-year retrospective
review. J Paediatr Child Health 2007;43:446-450.
4.
Reincke M, Bancos I, Mulatero P, Scholl UI, Stowasser
M, Williams TA. Diagnosis and treatment of primary aldosteronism. Lancet
Diabetes Endocrinol 2021;9:876-892.
5.
Byrd JB, Turcu AF, Auchus RJ. Primary aldosteronism:
practical approach to diagnosis and management. Circulation 2018;138:823-835.
6.
Serra R, Butrico L, Fugetto F, et al. Updates in
pathophysiology, diagnosis and management of Takayasu arteritis. Ann
Vasc Surg 2016;35:210-225.
7.
Hung A, Ahmed S, Gupta A, et al. Performance of the
aldosterone to renin ratio as a screening test for primary aldosteronism. J
Clin Endocrinol Metab 2021;106:2423-2435.
8.
Ozen S, Ruperto N, Dillon MJ, et al. EULAR/PReS
endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides. Ann
Rheum Dis 2006;65:936-941.
9.
Grayson PC, Ponte C, Suppiah R, et al. 2022 American
College of Rheumatology/EULAR classification criteria for Takayasu
arteritis. Arthritis Rheumatol 2022;74:1872-1880.
10.
Zucker EJ, Chan FP. Pediatric cardiothoracic
vasculitis: multimodality imaging review. Pediatr Radiol 2022;52:1895-1909.
11.
Johnson A, Emery D, Clifford A. Intracranial
involvement in Takayasu’s arteritis. Diagnostics (Basel) 2021;11:1997-1997.
12.
Singh N, Hughes M, Sebire N, Brogan P. Takayasu
arteritis in infancy. Rheumatology (Oxford) 2013;52:2093-2095.
13.
Aeschlimann FA, Yeung RSM, Laxer RM. An update on
childhood-onset Takayasu arteritis. Front Pediatr 2022;10:872313-872313.
14.
Brunner J, Feldman BM, Tyrrell PN, et al. Takayasu
arteritis in children and adolescents. Rheumatology (Oxford) 2010;49:1806-1814.
15.
Danda D, Goel R, Joseph G, et al. Clinical course of
602 patients with Takayasu’s arteritis: comparison between childhood-onset
versus adult onset disease. Rheumatology (Oxford) 2021;60:2246-2255.
16.
Maz M, Chung SA, Abril A, et al. 2021 American College
of Rheumatology/Vasculitis Foundation guideline for the management of giant
cell arteritis and Takayasu arteritis. Arthritis Rheumatol 2021;73:1349-1365.
17.
Aeschlimann FA, Eng SWM, Sheikh S, et al. Childhood
Takayasu arteritis: disease course and response to therapy. Arthritis
Res Ther 2017;19:255-255.
