La displasia fibromuscular (FMD) es un trastorno no inflamatorio ni aterosclerótico que provoca estenosis arterial, oclusión, aneurisma, disección y tortuosidad arterial. Estos hallazgos se han observado en casi todos los lechos arteriales. Las arterias más frecuentemente afectadas son las renales y carótidas internas, seguidas de las vertebrales, viscerales e ilíacas externas. La presentación de la enfermedad puede variar ampliamente, dependiendo del segmento arterial afectado y de la gravedad de la misma.
EPIDEMIOLOGÍA
Los pacientes con FMD tienen afectación de las
arterias renales aproximadamente entre el 75 y el 80 por ciento de las veces y
afectación de las arterias cerebrovasculares extracraneales (p. ej., arterias
carótidas y vertebrales) aproximadamente el 75 por ciento de las veces.
Aproximadamente dos tercios de los pacientes tienen múltiples arterias
afectadas.
Entre los adultos, la FMD es más común en mujeres. En
la mayoría de las series grandes, aproximadamente el 90 por ciento de los casos
se dan en mujeres. No parece haber un predominio femenino
entre los niños con FMD o en aquellos con FMD focal.
En el pasado, se creía que la FMD era una enfermedad
de mujeres jóvenes. Sin embargo, las personas mayores representan una gran
proporción de los pacientes afectados en varias cohortes. Por ejemplo, en el
Registro de FMD de Estados Unidos (ahora llamado Registro Norteamericano de
Displasia Fibromuscular), la edad media al diagnóstico fue de 52 años, con un
rango de 5 a 97 años.
A menudo hay un retraso desde el primer síntoma o signo
hasta el diagnóstico de FMD. En un estudio, por ejemplo, la edad promedio de
diagnóstico de hipertensión en pacientes con FMD focal fue de 26 años, pero la
edad promedio de diagnóstico de FMD fue de 30 años. En pacientes con FMD
multifocal, la edad promedio de inicio de la hipertensión fue de 40 años y la
edad promedio de diagnóstico de FMD fue de 49 años.
Arterias renales: Entre
los pacientes con hipertensión renovascular, la displasia fibromuscular (DFM)
representa entre el 35 y el 50 por ciento de los casos en niños y entre el 5 y
el 10 por ciento de los casos en adultos menores de 60 años. También puede
presentarse en pacientes de edad avanzada, ya sea de forma aislada o en combinación
con aterosclerosis. Aproximadamente el 65 por ciento de los pacientes con DFM
de la arteria renal también presentan DFM carotídea o vertebral, y, de manera
similar, los pacientes con DFM carotídea o vertebral tienen mayor probabilidad de
presentar afectación renal.
La FMD de las arterias renales puede ser un hallazgo
incidental. En una síntesis de cuatro estudios angiográficos, por ejemplo, 139
de 3181 donantes potenciales de riñón asintomáticos (4,4 por ciento)
presentaron evidencia de FMD. La prevalencia de FMD descubierta incidentalmente
fue incluso mayor en el ensayo Cardiovascular Outcomes in Renal Atherosclerotic
Lesions (CORAL). Aunque la FMD fue un criterio de exclusión para la inscripción
en este ensayo, y se presume que todos los pacientes tenían estenosis
aterosclerótica de la arteria renal, la revisión de imágenes posterior a la
aleatorización por parte del laboratorio central reveló que la FMD estaba
presente en el 8,8 por ciento de las 499 mujeres que se inscribieron y en el
2,8 por ciento de los 498 hombres que se inscribieron. Este estudio sugiere que
la FMD está significativamente infradiagnosticada en adultos mayores.
Otras arterias — La
afectación cerebrovascular extracraneal (p. ej., arterias carótidas y
vertebrales) es común en pacientes con FMD renal establecida. Los datos de los
primeros 447 pacientes ingresados en el Registro de FMD de los Estados Unidos
revelan que aproximadamente el 65 por ciento tiene enfermedad cerebrovascular
extracraneal. La literatura anterior indicaba que la afectación de la arteria
carótida estaba presente solo en el 25 al 30 por ciento de los pacientes con
FMD. Sin embargo, anteriormente no era práctica estándar realizar imágenes de
otros lechos vasculares cuando se diagnosticaba FMD de la arteria renal, lo que
posiblemente explique estas estimaciones históricas de menor prevalencia. La
enfermedad cerebrovascular extracraneal asintomática se descubre con más
frecuencia ahora que se recomienda que todo paciente diagnosticado con FMD de
la arteria renal se someta de forma rutinaria a imágenes de otros lechos
vasculares.
Cuando hay enfermedad cerebrovascular, a menudo hay
afectación carotídea bilateral, enfermedad coexistente de la arteria vertebral
y, menos comúnmente, enfermedad en las arterias carótida externa, cerebral
media, cerebral anterior, basilar y comunicante anterior. La FMD también puede
estar asociada con aneurismas intracraneales.
La FMD de las arterias viscerales es menos común y
típicamente afecta a las arterias celíaca, mesentérica superior, mesentérica
inferior, hepática y esplénica. En las extremidades inferiores, la FMD ocurre
con mayor frecuencia en las arterias ilíacas externas, aunque también se ha
descrito en las arterias femoral, poplítea y tibioperonea. La prevalencia de la
afectación de las arterias de las piernas por FMD está subestimada, ya que rara
vez se realizan estudios de imagen transversales en estos lechos vasculares.
Ahora que el acceso a la arteria radial se realiza con mayor frecuencia en
pacientes sometidos a intervención coronaria percutánea, la FMD se identifica
con mayor frecuencia en las arterias braquial, radial y cubital.
CLASIFICACIÓN (POR ANGIOGRAFÍA)
En el pasado, la FMD se clasificaba según la capa
arterial afectada (íntima, media o adventicia). Sin embargo, rara vez se
obtienen muestras patológicas (debido a que, si una lesión requiere
tratamiento, la terapia endovascular percutánea es el método preferido en lugar
de la cirugía). Por lo tanto, dado que la FMD prácticamente siempre se
diagnostica radiográficamente y la histología no suele estar disponible, la
clasificación patológica ha sido reemplazada por una clasificación angiográfica.
La FMD se clasifica con mayor frecuencia según su
apariencia angiográfica. Existen dos subtipos angiográficos de FMD:
Imagen 1: Angiografía por catéter de una arteria renal
en la displasia fibromuscular multifocal.
Displasia fibromuscular multifocal ("en collar de
perlas") en la arteria renal derecha. La imagen A muestra claramente el
patrón en collar de perlas. En la imagen B, se observa el balón inflado. La
imagen C muestra una arteria de aspecto normal tras la angioplastia con balón.
Imagen 2: Angiografía por catéter que muestra
displasia fibromuscular focal
La figura A muestra displasia fibromuscular focal en
la arteria renal de una mujer de 28 años. Nótese el estrechamiento focal severo
(flecha) en la parte media de la arteria renal. En la figura B, se observa el
estrechamiento tubular (flecha) en un hombre de 30 años. Esto es característico
de la displasia fibromuscular focal. En ambos casos, la hipertensión tuvo una
duración corta (<6 meses) y se curó tras una angioplastia con balón (figura
A) y la implantación de un stent (figura B).
Se ha demostrado que estos dos subtipos angiográficos
diferentes de FMD (multifocal y focal) tienen presentaciones fenotípicas e
historia natural diferentes. Esto ha llevado a algunos investigadores a
cuestionar si la FMD es, de hecho, una sola enfermedad.
La FMD no se clasifica
histológicamente porque rara vez se obtienen muestras patológicas. En el
pasado, las lesiones fibrosas se clasificaban según la capa arterial afectada
(íntima, media o adventicia):
●La fibroplasia medial representa la lesión displásica
más común, constituyendo más del 80 por ciento de las lesiones fibromusculares.
Angiográficamente, la fibroplasia medial se caracteriza por la clásica apariencia
de "collar de perlas". Esta apariencia se debe a la alternancia de
redes fibromusculares seguidas de dilatación postestenótica. En las áreas de
dilatación, la lámina elástica interna está ausente, lo que posiblemente sea el
defecto primario. La oclusión total es poco común en ausencia de disección.
●La fibroplasia intimal (que representa
aproximadamente el 10 % de la displasia fibromuscular) se produce por el
depósito circunferencial o excéntrico de colágeno en la íntima. La lámina
elástica interna puede estar intacta, fragmentada o duplicada, especialmente en
la forma infantil. No presenta componente inflamatorio ni lipídico.
●En la fibroplasia perimedial, que se presenta
predominantemente en niñas, gran parte de la capa media (en particular, la zona
externa) es reemplazada por colágeno, con un engrosamiento irregular de la
misma. Puede producirse una oclusión total con el desarrollo de vasos
colaterales. En este tipo se observan dilataciones, pero estas son menos
numerosas y de menor calibre que el normal de la arteria; por el contrario, en
la fibroplasia medial, las dilataciones son de mayor calibre. La formación de
aneurismas es poco frecuente.
●La hiperplasia medial, una manifestación poco
frecuente, está causada por la hiperplasia de las células del músculo liso sin
fibrosis.
●La hiperplasia periarterial, también una
manifestación poco frecuente, se produce por la expansión de la adventicia
fibrosa; el colágeno se extiende hacia la grasa periarterial, con la
consiguiente inflamación.
PATOGENIA
La etiología de la FMD sigue siendo desconocida.
Aunque se han implicado diversos factores, la mayoría de los investigadores
creen ahora que la genética desempeña un papel importante en el desarrollo de
la FMD, con algunos estudios que informan de un modo de herencia autosómico con
penetrancia variable. Otro estudio encontró una asociación entre la FMD y una
variante de un solo nucleótido en el gen de la fosfatasa y regulador de actina
1 ( PHACTR1 ). Esta variante, rs9349379, también es un locus
de riesgo para la enfermedad de las arterias coronarias, la migraña, la disección
de la arteria cervical y la disección espontánea de la arteria coronaria (SCAD).
Mediante la secuenciación del exoma completo, la secuenciación dirigida y las
secuencias del genoma en pacientes con FMD o SCAD, se identificaron variantes
genéticas en el gen del receptor de prostaglandina I2 ( PTGIR )
que alteran su función celular y que pueden desempeñar un papel en la
patogénesis. Una limitación de este estudio es que la prevalencia de
las variantes de pérdida de función de PTGIR identificadas es baja
y afecta a una pequeña fracción de pacientes con FMD y SCAD. La FMD
presenta una firma proteogenómica y lipídica plasmática que incluye factores
causales potenciales, como la proteína asociada a CD2. Esto es prometedor para
el desarrollo de una prueba sanguínea para el diagnóstico de la FMD.
En otro estudio, los datos de secuencias de ADN y ARN
de los fibroblastos de 83 pacientes con FMD y 71 controles sanos emparejados
identificaron cuatro redes de coexpresión de regulación génica que actúan
juntas como una superred asociada a la FMD en la pared arterial. La
interrupción de estas redes en ratones knockout resultó en un agrandamiento
significativo de la aorta, una de las características distintivas de la FMD.
Dada la predominancia en mujeres en edad fértil, se cree
que las influencias hormonales también son importantes en la patogénesis de la
displasia fibromuscular, aunque no existen estudios definitivos al respecto.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las manifestaciones de la enfermedad pueden ser
resultado de los siguientes mecanismos:
●Isquemia relacionada con estenosis
●Disección y oclusión de arterias principales (infarto
renal, accidente cerebrovascular, infarto de miocardio)
●Rotura de aneurismas
●Embolización de trombos intravasculares por disección
o aneurismas.
Por lo tanto, la presentación de la enfermedad puede
variar ampliamente, dependiendo del segmento arterial afectado, el tipo
angiográfico de displasia fibromuscular (DFM) y la presencia de otras
manifestaciones de la DFM, como disección, aneurisma, tortuosidad arterial y gravedad
de la hipertensión. Además, algunos pacientes asintomáticos son diagnosticados
cuando se les realiza una prueba de imagen por otro motivo.
Síntomas y signos comunes de
presentación: La presentación clínica
de la FMD varía ligeramente entre hombres y mujeres. En general, las
manifestaciones de la FMD renal (p. ej., hipertensión, dolor en el flanco) son
más frecuentes en hombres, al igual que las disecciones arteriales y los
aneurismas. Por el contrario, las manifestaciones de la FMD cerebrovascular (p.
ej., dolor de cabeza, tinnitus pulsátil, dolor de cuello, soplo carotídeo) son
más frecuentes en mujeres. La disección espontánea de la arteria coronaria
(SCAD) ocurre con mucha más frecuencia en mujeres que en hombres.
Los síntomas más comunes que se presentaron en 615
individuos del Registro de FMD de los Estados Unidos son los siguientes:
●Dolor de cabeza: 57 por ciento (58 por ciento de las
mujeres y 47 por ciento de los hombres)
●Tinnitus pulsátil: 33 por ciento (36 por ciento de
las mujeres y 9 por ciento de los hombres)
●Dolor de cuello: 27 por ciento (29 por ciento de las
mujeres y 13 por ciento de los hombres)
●Dolor en el flanco o el abdomen: 17 por ciento (14
por ciento de las mujeres y 44 por ciento de los hombres).
Los signos de presentación más comunes de la FMD son
los siguientes:
●Hipertensión: 67 por ciento (66 por ciento de las
mujeres y 74 por ciento de los hombres)
●Soplo cervical: 25 por ciento (27 por ciento de las
mujeres y 4 por ciento de los hombres)
●Soplo abdominal: 11 por ciento (12 por ciento en
mujeres y ningún caso en hombres).
●Ataque isquémico transitorio: 10 por ciento (10 por
ciento de las mujeres y 4 por ciento de los hombres)
●Accidente cerebrovascular: 8 por ciento (8 por ciento
de las mujeres y 4 por ciento de los hombres)
El dolor de cabeza, el tinnitus pulsátil y el dolor de
cuello son síntomas típicos de la FMD cerebrovascular extracraneal,
generalmente causada por estenosis, rotura de aneurisma, disección o
tromboembolismo cerebral. Pueden ocurrir otras manifestaciones sugestivas de
isquemia cerebral, incluyendo amaurosis fugaz, síndrome de Horner y, como se
mencionó anteriormente, ataque isquémico transitorio o accidente
cerebrovascular. La isquemia cerebral casi siempre está relacionada con una
disección de la arteria carótida o vertebral.
La hipertensión es la manifestación más común de la
displasia fibromuscular de la arteria renal. Una disminución de la perfusión
renal activa el sistema renina-angiotensina-aldosterona, que tiene efectos
directos sobre la excreción de sodio, la actividad del sistema nervioso
simpático, las concentraciones intrarrenales de prostaglandinas y la producción
de óxido nítrico. Esto, en última instancia, conduce a la hipertensión renovascular.
El dolor en el flanco y el dolor abdominal pueden ser consecuencia de isquemia,
rotura de aneurisma o disección de las arterias renales y mesentéricas,
respectivamente.
La isquemia mesentérica crónica o angina intestinal
puede ocurrir cuando dos de las arterias esplácnicas están ocluidas y la
tercera está gravemente estenótica. Ocasionalmente, la isquemia mesentérica
puede ocurrir con estenosis de la arteria mesentérica superior sola, aunque las
colaterales extensas en la circulación mesentérica generalmente previenen la
isquemia cuando solo un vaso esplácnico está ocluido. Los pacientes pueden
presentar la tríada clásica de dolor abdominal posprandial, pérdida de peso y
un soplo epigástrico. En casos raros, la estenosis progresa a oclusión total,
lo que resulta en isquemia intestinal aguda.
Manifestaciones menos comunes: los
pacientes con FMD de extremidades inferiores pueden presentar claudicación
intermitente, isquemia crítica de las extremidades o microembolia que se
manifiesta como dedos dolorosos y cianóticos. Raramente, puede ocurrir
disección ilíaca, oclusión o ruptura de aneurisma. En las extremidades
superiores, la FMD puede presentarse con debilidad, parestesias, claudicación
de las extremidades superiores o isquemia crítica de las extremidades. El
examen físico puede revelar pulsos disminuidos, un soplo sobre la arteria
braquial y cianosis.
La FMD también puede ser asintomática o, en su forma
extrema, puede presentarse como una enfermedad multisistémica que imita la
vasculitis necrotizante.
Aneurisma y disección: los
pacientes con FMD tienen una alta prevalencia de aneurisma y/o disección antes
o en el momento del diagnóstico de FMD. En 921 pacientes del registro de
Estados Unidos para FMD, se produjo aneurisma en 200 pacientes (22 por ciento)
y disección en 237 (26 por ciento). En total, 384 pacientes (42 por ciento)
tuvieron un aneurisma y/o disección entre esta cohorte. En nuestro centro,
entre 146 pacientes que tuvieron exámenes repetidos de ecografía dúplex
carotídea y entre todos los pacientes que tuvieron imágenes transversales desde
la cabeza hasta la pelvis, la prevalencia tanto de aneurisma como de disección
fue del 36 por ciento.
Las localizaciones más comunes de los aneurismas son
la arteria renal (34 por ciento), la arteria carótida (31 por ciento) y las
arterias intracraneales (22 por ciento). Con menor frecuencia, se ven afectadas
las arterias mesentéricas, las arterias vertebrales y la aorta.
En pacientes que presentaron disecciones, las arterias
más comúnmente afectadas fueron la arteria carótida (64 por ciento), la arteria
vertebral (21 por ciento), la arteria renal (11 por ciento) y la arteria
coronaria (10 por ciento). Con menor frecuencia, se vieron afectadas la aorta,
la arteria mesentérica y las arterias ilíacas.
La mayoría de los pacientes (50 a 75 por ciento) que
experimentan disección espontánea de la arteria coronaria (SCAD) tienen FMD
identificada en otra circulación arterial. No es raro que la SCAD se
diagnostique erróneamente como aterosclerosis en mujeres con pocos o ningún factor
de riesgo cardiovascular.
El reconocimiento de que los pacientes con FMD tienen
una alta prevalencia de aneurisma y disección arterial ha llevado a la
recomendación de que todo paciente diagnosticado con FMD debe someterse a una
única imagen transversal de cabeza a pelvis. Se han hecho recomendaciones similares
para pacientes con SCAD. La estrategia de imagen preferida es la angiografía
por tomografía computarizada (CTA), y la angiografía por resonancia magnética
(MRA) es una alternativa. Si se realiza una CTA, preferimos una CTA de cuello y
cabeza en un día seguida una semana después por una CTA de tórax, abdomen y
pelvis.
Cuándo sospechar displasia
fibromuscular: se debe sospechar de
displasia fibromuscular en los siguientes casos:
●En un paciente con hipertensión (en particular en una
mujer menor de 60 años) que presenta hallazgos que justificarían una evaluación
por hipertensión secundaria o enfermedad renovascular:
•Hipertensión grave o resistente
•Inicio de la hipertensión antes de los 35 años.
•Un aumento repentino de la presión arterial con
respecto a un valor basal previamente estable.
•Un aumento significativo en la concentración de
creatinina sérica (≥0,5 a 1 mg/dL [44 a 88 micromol/L]) que ocurre después de
iniciar el tratamiento con un inhibidor de la enzima convertidora de
angiotensina (IECA) o un bloqueador del receptor de angiotensina (BRA) en
ausencia de una reducción excesiva de la presión arterial.
•Un soplo epigástrico/abdominal
●La presencia de un soplo carotídeo en un paciente
menor de 60 años, especialmente si no presenta otros factores de riesgo comunes
para la aterosclerosis, aparte de la hipertensión.
●Cefalea intensa y persistente o acúfenos pulsátiles
sin otra explicación aparente o acompañados de síntomas o signos neurológicos
focales.
●Ataque isquémico transitorio o accidente
cerebrovascular en una mujer menor de 60 años, especialmente si no presenta
otros factores de riesgo comunes para la aterosclerosis, aparte de la
hipertensión.
●Disección de una arteria periférica (carótida, vertebral,
renal) o coronaria (es decir, disección espontánea de la arteria coronaria).
●Aneurisma en un vaso visceral, carotídeo, vertebral o
intracraneal.
●Aneurisma aórtico en un paciente menor de 60 años.
●Hemorragia subaracnoidea.
●Infarto renal.
DIAGNÓSTICO DE DISPLASIA FIBROMUSCULAR
Confirmación del diagnóstico: En
pacientes con sospecha de displasia fibromuscular (DFM), el diagnóstico se
confirma mediante pruebas de imagen que revelan hallazgos consistentes.
Generalmente, se realiza primero una prueba de imagen no invasiva,
preferiblemente una angiotomografía computarizada (angio-TC). Se realiza una
angiografía invasiva en pacientes con alta sospecha clínica de DFM, y se planifica
un tratamiento de revascularización si se detecta una estenosis. Una
angiografía negativa descarta el diagnóstico de DFM en el lecho vascular
examinado.
La histopatología (y la clasificación histológica)
ya no forma parte del diagnóstico. El estudio histopatológico
de las lesiones de FMD se realiza únicamente en los casos excepcionales de
pacientes que requieren revascularización quirúrgica o resección de un
aneurisma.
Debido a que la FMD tiene una propensión a ocurrir en
múltiples lechos vasculares, y debido a que los pacientes con FMD tienen una
alta prevalencia de aneurisma y disección arterial, todo paciente diagnosticado
con FMD debe someterse a una única imagen transversal de la cabeza a la pelvis.
Como se indicó anteriormente, la apariencia
angiográfica de la FMD se clasifica en las siguientes categorías:
●Displasia fibromuscular multifocal: Las imágenes
pueden revelar una apariencia de cuentas en la arteria afectada (es decir,
"collar de perlas") ( imagen 1). Generalmente, las cuentas son
numerosas y de mayor tamaño que el diámetro del vaso. Con menor frecuencia
(típicamente en niños con displasia fibromuscular), las cuentas son escasas y
de menor tamaño que el diámetro del vaso.
●FMD focal: las imágenes pueden revelar una estenosis
focal concéntrica, lisa, en forma de banda o una estenosis tubular ( imagen
2 ).
La displasia fibromuscular (DFM) solo se puede
diagnosticar si el vaso sanguíneo presenta un aspecto de "collar de
perlas" (en la DFM multifocal) o una estenosis concéntrica o tubular focal
(en la DFM focal). Otros hallazgos, como aneurismas, disecciones o ectasias,
pueden presentarse en la DFM, pero estos por sí solos no son suficientes para
establecer el diagnóstico.
La tortuosidad arterial extrema es otra característica
que se detecta con frecuencia radiográficamente en pacientes con FMD,
particularmente en las arterias carótidas, vertebrales y coronarias ( imagen
4 ). Esta tortuosidad no es específica de la FMD, ya que puede presentarse
en varias otras enfermedades vasculares. La tortuosidad extrema puede aumentar
el riesgo de disección y el riesgo de SCAD recurrente.
Imagen 4:
Ecografía dúplex de la arteria carótida que muestra
una tortuosidad extrema (curva en S).
Esta es una imagen diagnóstica titulada Ecografía dúplex de la arteria carótida que muestra una tortuosidad extrema (curva en S). Leyenda: Ecografía dúplex (angiografía Doppler color) de la arteria carótida que muestra una tortuosidad extrema (curva en S), que se presenta en un tercio de los pacientes con displasia fibromuscular (DFM). La cabeza está a la izquierda y los pies a la derecha.
Ecografía dúplex (angiografía Doppler color) de la
arteria carótida que muestra una tortuosidad extrema (curva en S),
característica de un tercio de los pacientes con displasia fibromuscular (DFM).
La cabeza está a la izquierda y los pies a la derecha.
Elección de imágenes de diagnóstico: la
FMD se diagnostica con mayor frecuencia mediante pruebas de imágenes no invasivas,
específicamente CTA (que es la técnica preferida), angiorresonancia magnética
(ARM) o ecografía dúplex, y con menos frecuencia mediante angiografía basada en
catéter.
Debido a su menor sensibilidad y, por lo tanto, a la
mayor cantidad de resultados falsos negativos, la ecografía dúplex debe
utilizarse para el diagnóstico de la displasia fibromuscular (DFM) únicamente en
centros con alto volumen de pacientes y experiencia en esta técnica. En centros
que no cuentan con este nivel de experiencia, los pacientes con alta sospecha
clínica de DFM deben someterse a un estudio de imagen más sensible (p. ej.,
angiotomografía computarizada), incluso si previamente se les realizó una
ecografía dúplex con resultado negativo.
La elección de una técnica de imagen no invasiva
depende de la experiencia existente en una institución determinada, pero
también está influenciada por el lecho vascular que se presume involucrado. Si
bien la ecografía dúplex es una técnica excelente para las arterias carótidas,
vertebrales y renales, tiene la resolución espacial más baja de todas las
modalidades de imagen seccional, tiene la mayor dependencia del operador y debe
usarse como primera opción solo en centros de alto volumen con amplia
experiencia en esta técnica. Por lo tanto, aunque hay algunos centros que usan
la ecografía dúplex como cribado inicial, para la mayoría de los centros, la
CTA o la MRA serían una mejor opción diagnóstica. La CTA es preferible debido a
una mayor resolución espacial que la MRA, menor dependencia de la experiencia
técnica y un tiempo de exploración más corto. Además, la MRA puede no mostrar
FMD si la FMD es leve.
Aunque las técnicas de imagen no invasivas suelen ser
suficientes para diagnosticar la FMD, la angiografía basada en catéter, que es
el estándar de referencia, puede mejorar la visualización de las arterias al
eliminar el tejido blando y el hueso de fondo y tiene una resolución espacial
más alta que cualquiera de las otras modalidades de imagen.
Cuando se realiza, la angiografía también puede
utilizarse para medir el gradiente de presión a través de la estenosis; se debe
utilizar un umbral de disminución de presión (utilizando un catéter de presión)
del 10 por ciento o más de la presión media para decidir si una lesión es
hemodinámicamente significativa. Además, la ecografía intravascular (IVUS) y la
tomografía de coherencia óptica (OCT) pueden ser útiles para determinar si
existe una disección o un hematoma intramural, así como para ayudar a
determinar si la angioplastia ha mejorado la estenosis.
La angiografía por tomografía
computarizada ( CTA) multidetector
tiene una excelente precisión diagnóstica para la FMD de las arterias renales
principales, aunque la sensibilidad disminuye cuando la FMD solo está presente
en las arterias renales de ramas más pequeñas. En un estudio, en el que se
evaluaron reconstrucciones de CTA (incluidas imágenes reformateadas
multiplanares, proyecciones de máxima intensidad e imágenes axiales) en
pacientes con FMD conocida, la CTA detectó lesiones de FMD en el 100 por ciento
de las 37 arterias estudiadas.
Los escáneres de TC multidetector ofrecen una
adquisición de imágenes más rápida, un grosor de sección variable,
representación tridimensional, artefactos helicoidales disminuidos y menores
requisitos de contraste, y han adquirido un papel cada vez más importante en el
diagnóstico y seguimiento de la FMD de la arteria renal.
La angiografía por resonancia
magnética ( ARM) ofrece una
detección inconsistente de la displasia fibromuscular (DFM) y se realiza cuando
la angiotomografía computarizada (ATC) está contraindicada. En una serie, por
ejemplo, la sensibilidad fue de tan solo el 22 %. La resolución espacial en los
vasos ramificados no es adecuada y pueden aparecer artefactos, sugiriendo un
patrón de "perlas" cuando no existe. Sin embargo, la ARM puede ser
útil para detectar aneurismas y disecciones.
Ecografía dúplex: la
ecografía dúplex puede detectar velocidades de flujo sanguíneo elevadas en las
porciones media y distal de la arteria renal y las arterias carótidas internas,
las ubicaciones más comunes para la FMD. Los resultados de la ecografía son más
útiles si informan un aumento de la velocidad sistólica máxima, flujo sanguíneo
turbulento y tortuosidad de la arteria media y distal. Los informes que asignan
un porcentaje de estenosis del diámetro de la arteria son menos útiles, ya que
tales afirmaciones no son precisas. En general, la ecografía dúplex debe
utilizarse para el diagnóstico de FMD solo en centros de alto volumen con
experiencia en esta técnica o si no se pueden realizar CTA y MRA.
La ecografía dúplex de las arterias cerebrovasculares
extracraneales también puede ser útil en pacientes con FMD si el ecografista
puede visualizar la porción más distal de las arterias carótidas y vertebrales
hasta el punto donde entran en la base del cráneo ( imagen 3 ).
Imagen 3: Displasia fibromuscular multifocal de la
arteria carótida: Imagen ecográfica
Esta es una imagen diagnóstica titulada Displasia
fibromuscular multifocal de la arteria carótida: Imagen de ultrasonido.
Leyenda: B Imagen de ultrasonido de flujo que muestra la apariencia de
"collar de perlas" en una arteria carótida.
Imagen ecográfica de flujo B que muestra la apariencia
de un "collar de perlas" en una arteria carótida.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Las afecciones que con mayor frecuencia imitan la
presentación de la displasia fibromuscular son la enfermedad vascular
aterosclerótica, la disección y la vasculitis.
●Tanto la aterosclerosis como la FMD pueden causar
estenosis de la arteria renal y enfermedad de la arteria carótida. Los
pacientes con aterosclerosis suelen ser mayores y presentan factores de riesgo
cardiovascular típicos, como dislipidemia, diabetes mellitus y antecedentes de
tabaquismo, mientras que las personas con FMD suelen ser más jóvenes y
presentan menos factores de riesgo cardiovascular. Sin embargo, dado que la FMD
puede presentarse en pacientes mayores, la edad por sí sola no excluye el
diagnóstico. El paciente de mayor edad en el Registro de FMD de EE. UU. tiene
97 años.
La aterosclerosis suele afectar al segmento ostial o
proximal de las arterias, mientras que la displasia fibromuscular (DFM) afecta
al segmento medio o distal. Además, la apariencia de "collar de
perlas" es característica de la DFM. Por lo tanto, la enfermedad
aterosclerótica y la DFM generalmente se pueden distinguir radiográficamente.
●La afectación multisistémica se observa tanto en la
vasculitis como en la displasia fibromuscular (DFM). A diferencia de los
pacientes con vasculitis, aquellos con DFM generalmente no presentan anemia,
trombocitopenia ni alteraciones de los reactantes de fase aguda (p. ej.,
velocidad de sedimentación globular o proteína C reactiva), dado que se trata
de un proceso no inflamatorio. Una excepción podría ser un infarto agudo. En la
práctica, los hallazgos angiográficos en la DFM son bastante específicos, y la
vasculitis puede descartarse si se presentan estas características.
●Las disecciones pueden confundirse con la FMD.
Durante la curación de una disección, se produce una remodelación vascular que
puede dar la apariencia de "perforación". Por lo tanto, la FMD no se
puede diagnosticar en una arteria disecada, y debe haber evidencia de
perforación en otros lechos vasculares para establecer el diagnóstico.
●Otras posibilidades que pueden considerarse
inicialmente antes de diagnosticar la displasia fibromuscular de la arteria
renal incluyen la hipertensión primaria (anteriormente denominada hipertensión
esencial) y cualquiera de las posibles causas de hipertensión secundaria.
Cuando sea apropiado, una evaluación para detectar causas secundarias de
hipertensión debe identificar la presencia de displasia fibromuscular. Estos
temas se abordan en otra sección.
SEGUIMIENTO DE LA PROGRESIÓN DE LA
ENFERMEDAD
El paciente que recibe tratamiento médico (por
ejemplo, que no reúne los criterios para recibir intervención o la rechaza)
debe someterse a un control de la respuesta de la presión arterial al
tratamiento antihipertensivo y de los niveles de creatinina sérica cada tres
meses inicialmente. Si la presión arterial se estabiliza, se pueden realizar
exámenes anuales. La decisión de no realizar una revascularización podría
modificarse si la hipertensión es resistente al tratamiento o si existe una
pérdida progresiva de la función renal.
En ausencia de disección o aneurisma, se deben
realizar pruebas de imagen no invasivas, como la ecografía Doppler, cada 12
meses. Debido a la alta exposición a la radiación, la angiotomografía
computarizada (angio-TC) solo debe repetirse si existe una fuerte sospecha
clínica de progresión de la enfermedad. Si el paciente presenta un aneurisma o
una disección, se le puede realizar un seguimiento con angiorresonancia
magnética (angio-RM) para controlar el tamaño del aneurisma.
La displasia fibromuscular focal es una enfermedad
progresiva, y si afecta a la arteria renal y no se trata con angioplastia,
existe un alto riesgo de pérdida de volumen, tamaño y función renal. Por el
contrario, la displasia fibromuscular multifocal no progresa, y en estos
pacientes se puede asegurar que es improbable que se desarrolle displasia
fibromuscular en una arteria que no la presentaba en las imágenes iniciales.
Sin embargo, pueden producirse aneurismas o disecciones en cualquier momento,
pero son poco frecuentes si no se detectan en los estudios de imagen iniciales.
Algunos informes sugieren que la progresión de la
enfermedad puede ser mejor monitoreada midiendo el parénquima renal. En
comparación con los pacientes que tienen hipertensión primaria (anteriormente
llamada hipertensión "esencial"), los pacientes con FMD renal
unilateral tuvieron un grosor cortical medio significativamente disminuido y
una longitud renal reducida según lo determinado por CT. En el riñón
contralateral, no afectado, el grosor cortical también estaba marcadamente
disminuido, aunque la longitud del riñón se conservaba. Los cambios atróficos
en el parénquima renal por ultrasonido generalmente representan daño isquémico
crónico y no se revierten después de la revascularización renal. Es poco común
perder parénquima renal por FMD multifocal en ausencia de una disección de la
arteria renal; sin embargo, la FMD focal a menudo se asocia con una disminución
drástica en el tamaño del riñón y es progresiva, lo que finalmente conduce a la
oclusión del vaso.
La mayoría de los médicos que atienden a un gran
número de pacientes con FMD creen que la FMD multifocal es una enfermedad no
progresiva. En un estudio que evaluó la probabilidad de progresión, se incluyeron
146 pacientes con FMD de la arteria carótida multifocal que se sometieron a más
de una ecografía dúplex carotídea durante un período de 12 años. El seguimiento
medio fue de 35 meses (rango de 5 a 153 meses) y el número medio de ecografías
dúplex carotídeas fue de 4 (rango de 1 a 17). Ningún paciente desarrolló FMD en
un lecho arterial nuevo (es decir, uno que no estaba afectado
inicialmente) y no se produjo progresión en las arterias que estaban afectadas
en la primera evaluación. Tres pacientes sufrieron una disección, y dos de
estos pacientes tenían una disección previa.
FUENTE UPTODATE ABRIL 2026
