Un colega de Lima, Perú, envió estas imágenes para discusión
Paciente varón de 59 a con este cuadro de rash y fiebre de 4 días de evolución. La erupción ampollosa
comenzó en los muslos bilaterales y desde entonces se ha extendido a todo el
cuerpo, incluidos los pies, las palmas, la cara, los labios y la garganta. Las
lesiones son ulcerativas, ampollas, petequiales. + Prurito. Sin dolor o
parestesias. Primer incidente de este tipo. Hx significativo para quemaduras de
tercer grado en el resto del cuerpo. Fiebre 39,1°C. Niega el uso de
medicamentos, alimentos nuevos, contactos enfermos, viajes, tiempo al aire
libre, historial sexual, antecedentes familiares significativos, uso /
exposición a tóxicos, signos meníngeos.
Lo traté empíricamente con altas
dosis de esteroides y doxiciclina.
DDX pénfigo
vulgaris? El cuadro a mi criterio es muy preocupante clínicamente.
Opinión: Se trata de un rash cutáneo generalizado, asociado a
compromiso mucoso, que no respeta palmas de las manos, cuyas lesiones básicas son máculopapulares,
algunas de las cuales adoptan el aspecto de “ojo de buey”, o “en diana”, o
“target”, o en “blanco de tiro”, “escarapela” etc, dado su centro más oscuro,
en algunas hemorrágico. Existe una
ampolla grande en región posterior y distal de pierna izquierda, de contenido
aparentemente claro. Todo esto de cuatro días de evolución y cuadro febril
importante.
Me impresiona como eritema multiforme mayor, con las
típicas lesiones en iris. No me impresiona que la lesión básica sea ulcerosa,
lo que suele suceder es que el EM puede evolucionar a bullas que a veces se
destechan y dejan erosiones. En cuanto al tratamiento, si bien la mayoría de
las veces es suficiente hacer tratamiento sintomático tópico, a veces, sea por
el compromiso general o el compromiso mucoso acompañante (oral, ocular,
genital), es necesario dar corticoides en dosis altas como bien se indicaron en
este caso. La mayoría de las veces la causa es infecciosa y de ellas la
reactivación de la infección por virus del herpes simplex es la causa clásica y
la más frecuente. Hay que saber que el eritema multiforme puede ser
manifestación, además de las infecciones mencionadas, de uso de medicamentos,
vacunaciones, neoplasias, enfermedades autoinmunes etcétera.
Como diagnósticos diferenciales hay que considerar:
VASCULITIS CUTÁNEA DE PEQUEÑOS VASOS, la cual puede presentarse con lesiones de
VASCULITIS, e incluso con lesiones en diana como EM, en el caso de VASCULITIS POR
IGA. La URTICARIA MULTIFORME, que se presenta con lesiones anulares y
policíclicas que pueden exhibir una porción central oscura y equimótica,
simulando así el EM, aunque esta variante de urticaria se ve en niños. El
SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON, aunque en este último, que es más de etiología
medicamentosa (farmacodermia), las lesiones son más maculares que papulares
como en EM. El PENFIGOIDE AMPOLLAR, el PÉNFIGO PARANEOPLÁSICO, el SÍNDROME
SWEET debe tenerse siempre en cuenta, en un paciente con un rash generalizado y
fiebre. En pacientes con lupus previo, puede aparecer un rash generalizado
similar al que presenta este paciente que se conoce como SÍNDROME DE ROWELL.
El estado general del paciente es importante al
momento de la consideración de hipótesis diagnóstica. Un laboratorio completo,
que incluya un frotis de sangre periférica, serologías HSV, Micoplasma, VIH,
CMV, VDRL…, saber si cursa con
neutrofilia, eosinofilia, trombocitosis, trombocitopenia, saber cómo están las
funciones hepática y renal, cómo es el sedimento de orina, cómo está la
hemostasia del paciente etcétera.
Probablemente, pueda estar indicada una biopsia
cutánea en este paciente, si las investigaciones de laboratorio (serologías
entre otras), no orientan fuertemente a EM. De considerarse la biopsia, esta
debe siempre acompañada de histopatología, inmunomarcación e inmunofenotipo.
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