El Dr. Omar Isaias Ponce Campana, de Curahuasi,
Apurimac, Perú, envía estas imágenes con el siguiente texto:
Doctor buenos días. Yo soy radiólogo pero le envío
estas imágenes de un recién nacido de un día. Horas después del nacimiento le
aparecen estas lesiones en plantas de pies bilateralmente. El niño está
estable, activo, reactivo, signos vitales dentro de parámetros normales. Es de parto eutócico.
Sólo tiene un día de nacido, y lo que manifiestan
los colegas es que apareció horas después
esta lesión, como verá hay eritema perilesional. La ecografía no es
contribuyente, solo veo leve engrosamiento tipo edema
Dr. Omar Isaias Ponce Campana.
Curahuasi Apurimac. Perú
Opinión: Se ven sendas placas de color negro en ambas plantas rodeadas de piel eritematosa sana alrededor. El aspecto
inicial es de necrosis cutánea isquémica. Llama la atención que se describe un
niño estable, activo y reactivo, con signos vitales normales. De todas maneras
el aspecto de las lesiones obligan a un estudio y establecer un rápido
diagnóstico. (digamos que el haber
aparecido horas después del nacimiento, descarta entre otros
diagnósticos el nevus melanocítico
congénito que tendría que haberse detectado inmediatamente después del parto).
Podríamos estar frente a un cuadro de TROMBOSIS NEONATAL, situación poco
frecuente con una incidencia de 3 a
5/100.000 nacidos vivos, y cuyos factores de riesgo incluyen un catéter venoso
o arterial central (en este caso se descarta por la bilateralidad y por no verse catéteres en
piernas), policitemia, infecciones (aparentemente descartadas por ausencia de
signos de infección), cirugía mayor (obviamente descartada), trastornos
metabólicos, cardiopatía congénita, síndrome nefrótico congénito (todos ellos
descartados), y las TROMBOFILIAS HEREDITARIAS
como DEFICIENCIAS DE ANTITROMBINA, DE PROTEÍNA C Y S, MUTACIÓN DEL
FACTOR V LEIDEN y la MUTACIÓN G20210A DEL GEN DE LA PROTROMBINA, todas ellas difíciles de descartar o
confirmar sin los estudios de hemostasia correspondientes. La PÚRPURA
FULMINANTE en recién nacidos y
potencialmente mortal que se caracteriza por coagulación intravascular
diseminada y necrosis cutánea hemorrágica, que aunque rara estamos obligados a
descartar rápidamente. Generalmente, es causada por una deficiencia homocigótica
o heterocigótica compuesta en proteína C o S. El cuadro de la PÚRPURA
FULMINANTE NEONATAL suele presentarse DURANTE EL PRIMER DÍA DE VIDA. Los
lactantes afectados presentan equimosis, trombosis venosas y arteriales
extensas (inicialmente en zonas de traumatismo), evidencia de laboratorio de
coagulación intravascular diseminada (trombocitopenia, hipofibrinogenemia y
aumento del tiempo de protrombina y del tiempo de tromboplastina parcial
activada), y niveles extremadamente bajos de proteína C o proteína S (menos del
1 % del valor normal), y por lo tanto es urgente llevar a cabo dichos estudios
confirmatorios con una muestra de plasma citratado para determinar la actividad
de las proteínas C y S. La muestra debe recolectarse antes de iniciar el tratamiento,
pero no debe retrasarse mientras se esperan los resultados. Los resultados
deben compararse con los rangos de referencia específicos para la edad, ya que
la actividad de las proteínas C y S en neonatos sanos es sustancialmente menor
que en niños mayores o adultos. Idealmente, el diagnóstico se confirma con
pruebas genéticas; una lista de laboratorios clínicos que realizan pruebas
genéticas para este trastorno. Este trastorno suele cursar con TROMBOCITOPENIA.
Por supuesto debe realizarse una ecografía Doppler
para confirmar o descartar el diagnóstico de trombosis venosa o arterial.
La púrpura fulminante neonatal, causada por
deficiencia de proteína C o S, se trata con terapia de reemplazo y
anticoagulación. Se inicia con plasma fresco congelado o concentrado de
proteína C y, posteriormente, se puede continuar con heparina de bajo peso
molecular o warfarina. La terapia debe ser individualizada según la gravedad
del caso y la respuesta del paciente.
Actualización 20/08/2025
El Dr. Omar Isaias Ponce Campana envió el siguiente
mensaje:
Dr Juan Pedro Macaluso el neonato fue referido a un
centro de mayor complejidad, porque se incrementó la lesion hasta las piernas,
no tuve más acceso al paciente para registrar con imagenes, plantearon los
diagnosticos de referencia como purpura fulminante neonatal y deficiencia
congenita de proteina C, si en caso logro conseguir mas informacion, les pondre
al tanto
