Sexo masculino. Edad : 86 años
ANTECEDENTES
- Médicos: Obs. vasculitis IgA en estudio, HTA, EPD no
UIP (dg 2021), ACV no secuelado (2010, 2013), TVP pierna izquierda (refiere al
menos 3 episodios previos, último en 2021 con TEP anticoagulado con rivaroxaban),
Bloqueo Trifascicular (BAV Ier grado; HBIA + BCRD), Dislipidemia, FA
permanente?
- Quirúrgicos: Colecistectomía
- Fármacos: Losartán 25 mg/día, Atorvastatina 20
mg/noche, Prednisona 30 mg/día, Elcadl forte 1/día, cotrimoxazol forte
trisemanal (no lo usa), bicarbonato de sodio 2 gr cada 8 horas
- Alergias: (-)
- Hábitos: Tabaco (-), OH (-), Drogas (-)
- Familiares: Hermano falleció de TBC pulmonar; Madre
y Hermana con EPD.
- Inmunizaciones: SARS-CoV-2 esquema completo + 3
refuerzos, influenza 2023 ok, neumocócica desconoce
- Social: Casado, Vive con su esposa de 86 años,
tienen 1 hijo. Trabajaba en imprenta, jubilado.
- Funcionalidad: Dependencia leve ABVD (Barthel basal
90/100), No realiza actividades instrumentales. Usuario bastón y lentes ópticos
de lectura.
CF basal II y hospitalización reciente en nuestro
centro (2/7/23-18/7/23) en contexto de Neumonia adquirida en la comunidad por
S- aeurus meticilina resistente evolucionando con AKI KDIGO II (creat hasta
2.1, al alta con 1.45) asociado a púrpura palpable con hematuria glomerular,
donde recibió bolos de metilprednisolona (500 mg/día x 2 veces) con posterior
traslape a prednisona (en descalaje) y biopsia renal (10/7/23) con GN con IgA
predominante en seguimiento ambulatorio por nefrología.
Consultó el 15/09 por
cuadro de 3 semanas de evolución caracterizado por tos con expectoración
hemoptoica de escasa cuantía y malestar torácico centro-esternal inespecífico
sin irradiación, atenuantes ni agravantes, agregándose en últimas 48 horas
progresión de disnea de esfuerzos hasta reposo, motivo por el que es traído a s
urgencias de nuestro hospital por familiares. Al interrogatorio dirigido: niega
fiebre y síntomas consuntivos, niega otros síntomas respiratorios y
cardiovasculares (síncope -, palpitaciones -, etc); destaca edema doloroso de
EII sin calor local asociado a impotencia funcional.
Ingresó a s urgencias (36.8ºC), Hemodinamia estable
(FC 63 lpm, PA 135/61 mmHg), satO2 94% FIO2 ambiental. Al examen físico se
describe vigil, orientado, atento, mucosas rosadas, hidratado, bien perfundido.
FR 25, sin uso de musculatura accesoria, MP globalmente disminuido, con
sibilancias espiratorias y roncus difusos. EEII: edema y eritema de pierna
izquierda hasta tercio distal del muslo, con signos de tvp (+), resto sin
hallazgos patológicos.
Estudio realizado en S. urgencias:
- Ecoscopia: vena poplítea y femoral izquierda no
compresibles, sin doppler. Cardiaco: relación VD/VI >1, VCS pletórica.
- Laboratorio destacó: Hb 10.1 VCM 90.8, Leuco 24620
(segm 95%, linfo 3%) plaq 106.000, lactato 1, Crea 2.14 (previas 1.45->2.2),
BUN 45, LDH 375l, TTPa 30.5 seg, INT 1.45, pH 7.45, proBNP 6550, tropo US
215.8. OC turbia, proteínas 30 mg/dl, leuco 10-25/campo, hematíes
>100/campo, cilindros hialinos, granulosos finos y gruesos, bacterias
escasas, sin piocitos
- Angiotac de tórax: Tromboembolismo pulmonar agudo
multilobar derecho, sin signos de sobrecarga ventricular. Nuevo foco de
neumopatía inferior derecha. Resolución de las áreas de organización izquierdas
y del derrame pleural ipsilateral. Laminar derrame pleural derecho.
Recibió manejo inicial con broncodilatación, bolo HNF
5000 UI IV, y se hospitaliza para manejo y estudio.
Ingresa a Intermedio médico en Buenas condiciones
generales , afebril (36.4ºC), Hemodinamia estable en Ritmo sinusal FC 81 lpm
sin compromiso Hemodinamico (PA 149/99 mmHg PAM 116), FR 17rpm, bajos
requerimientos de oxígeno (satO2 96%, 1lt nrc), GCS 15, HGT 103 mg/dl. Peso 80
kg, IMC 28.3.
- ECG 12der: RS FC 67 lpm, eje desviado a izquierda
(HBIA), PR normal, QRS ancho 136 ms + en V1 pero sin imagen típica de BCRD,
destaca R alta en V1 y V2 (HVD?) con SDST 1 mm aprox; sin S1Q3T3
Al examen físico: Bien perfundido, RR2T SS, MP
disminuido con sibilancias espiratorias aisladas y crépitos bibasales mayor en
base derecha, sin uso de musc accesoria. Abdomen sin alteracopmes
- EEII: EII con edema sin signos inflamatorios,
empastamiento doloroso a nivel gemelar, pulsos conservados; EID sin edema ni
signos de empastamiento.
DIAGNÓSTICOS DE
INGRESO a Intermedio médico:
1. Enf. tromboembólica venosa recurrente:
a. TEP agudo obs riesgo intermedio alto
- PESI IV (106p), tropo US elevada, sobrecarga por
ecoscopia
- Obs. HT Pulmonar asociada
2. Obs. NAC basal derecha en estudio
3. Bicitopenia: Anemia leve normocítica +
trombocitopenia leve en estudio
4. Sobrepeso
5. Antecedentes: Obs. vasculitis IgA en estudio con
AKI KDIGO II renal (hematuria glomerular y sd purpúrico asociado), HTA, EPD no
UIP (dg 2021), ACV no secuelado (2010, 2013), TVP pierna izquierda (refiere al
menos 3 episodios previos, último en 2021 con TEP anticoagulado con
rivaroxaban), HBIA, Dislipidemia
EVOLUCIÓN EN Intermedio
Hemodinámica: Estable durante la estadía, sin
necesidad de Drogas vasoactivas
Anticoagulación: Recibe durante estadía
anticoagulación con BIC Heparina no fraccionada (18U/kg/hra, 1 UI diario) en
contexto de AKI (recibió 5000 bolo SU), en meta terapéutica (TTP 43.4).
Renal: Con valores de Creatininas estables, sin
urgencia dialítica ni empeoramiento de nivel basal.
Infeccioso: Debido a tos con expectoración de al menos
3 semanas, en posible contexto de TEP pero con leucocitosis desproporcionada
con imagen de condensación basal derecha asociado a inmunosupresión
farmacológica (corticoides) y neumonía previa por S aeures metilicino
resistente que recibió terapia ATB con vancomicina se solicitó estudio
etiológico (2HCs + PCR covid19/influenza A-B + antigenurias
legionella/neumococo + cultivo corriente expectoración) e inicio ATB empírica
de 2nda línea (Vancomicina) por riesgo de resistencia (uso de ATB IV hace <
de 3 meses con SAMR aislado en Lavado bronco alveolar) ajustado por fx renal.
Estudio infeccioso/etiológico negativo a la fecha. Se suspendió Vancomicina
18/09 y se inició terapia con piperacilina/Tazobactam, hoy en su 4to día de tto
con buena respuesta clínica. Se acuerda con infectología completar 7 días de
tratamiento antibiótico.
Pulmonar: Se mantiene durante estadía con KNT +
Broncodilatación.
Reumatológico: Se mantuvo terapia de base (PDN 30
mg/día + profilaxis correspondientes (IBP, elcald y cotri forte trisemanal). No
se consideró que hubiese un empeoramiento del cuadro reumatológico desde el
funcionamiento renal ni aumento de púrpura palpable.
Se rescata estudio realizado en Hospitalización
anterior: Paciente en dicha hospitalización cursó con AKI KDIGO 2 en contexto de sd purpúrico y
compromiso pulmonar, asociado a hallazgos en Orina completa compatibles con
glomerulopatía. Frente a resultados de estudios infecciosos, inmunológicos y paraproteínas realizados, las
principales sospechas diagnósticas fueron
GN asociado a infección con predominancia IgA v/s vasculitis por
IgA. Se define realizar biopsia renal,
procedimiento sin incidentes 10/07. Preliminarmente muestra glomerulonefritis
membranoproliferativa con IF dominante a IgA.
Estudio etiológico realizado en hospitalización
anterior:
-Anti MPO y PR3 por ELISA (-)
-Ac anti membrana basal (-)
-C3 40,6* C4 6,96*
-Recuento IgA 1110* (70-312), IgG 2060* (639-1349),
IgM 131 (56-352)
-HBsAg (-) Anti core VHB (-) Ac anti VHC (-) VIH (-)
-AntiDNA x IFI (-) ANA 1/80
-AntiDNA por ELISA (P)
-GenXpert expectoración (-)
-FR (-)
-ANA 1/80
-EFP Se observan dos bandas de precipitación homogénea
en gamma que en total son menores a 1.5g/dl.
-IF en sangre: 3 cadenas IgG Kappa y dos cadenas
livianas libres Lambda, todas de aspecto monoclonal.
-IF en orina dos cadenas IgG Kappa, una CLL Kappa y
tres CLL lambda, todas de aspecto monoclonal.
-Crioglobulinas (-)
-Estudio de anemia: Vit B12 525 👎 Ferritina 179 Sat
Tf 40%
-Eco Renal RI 8.8 cm RD 9.2 cm. Quiste simple RD 19 mm
Quiste tabicado RI 52 mm.
-IPC 340 mg/gr
En relación a múltiples peaks monoclonales se realizó
TC TAP para descartar eventual síndrome linfoproliferativo (13/07) que podría
estar relacionado a vasculitis por IgA, imágenes mostaron en tórax
significativa disminución de tamaño de los focos de condensación bilaterales,
con evolución a áreas de organización y de fibrosis pulmonar, especialmente en
la base izquierda, y TC abdomen sin hepatoesplenomegalia ni adenopatías.
En retrospectiva impresionó en dicha hospitalización
anterior vasculitis por IgA que podría ser primaria o asociada a infección en
contexto de GN púrpura palpable y
adecuada respuesta a tratamiento esteroidal. Es por esto que se definió dejar a
paciente con terapia con prednisona a 30 mg / día.
CONDICIÓN ACTUAL
Paciente en buenas condiciones generales, HDN estable,
sin conflicto perfusional actual. Sin apremio respiratorio ni uso de
musculatura de accesoria, sin dolor ni molestias, sin otros síntomas. Ante
buena respuesta clínica se decide traslado a sala para continuar estudio y
manejo.
EXAMEN FÍSICO en Sala
Signos vitales: Ritmo sinusal + Extrasistoles
ventiruclares, FC 80, PA 138/64, PAM 89, FR 15, SatO2 94% FiO2 Amb.
Vigil, atento (invierte series complejas con
dificultad) y orientado temporoespacialmente.
Hemodinamia estable, tibio a distal, llene capilar ❤ segundos, pulsos periféricos
presentes.
RR2T SS,
MP+ con roncus inspiratorio bilateral, sin apremio
respiratorio ni uso de musculatura accesoria.
Abdomen blando, distendido, no doloroso a la palpación
superficial ni profunda, sin signos de irritación peritoneal.
EEII con edema asimétrico mayor a izquierda (signo de
la fóvea +++), no dolorosas, signo de Hommans (-).
LABORATORIO
20/09:
Hb 10.2 (9.2), VCM 91.1, Leuco 16640, Plaq 214.000,
PCR 45.22 (58.5), Crea 2.3 (2.4
2.2 2.2), BUN 53 (54), Na+ 139.1,
K+ 4.3, Cl- 105.9, TTPA 43.4.
pH 7.48 (7.45), pCO2 32.3, HCO3 St 24.7, BE 0.4
DIAGNÓSTICOS DE Ingreso a sala de medicina:
1. Enf. tromboembólica venosa recurrente:
a. TEP agudo riesgo intermedio alto, provocado.
- PESI IV (106p), tropo US elevada, sobrecarga por
ecoscopia
2. Obs. NAC basal derecha vs Infarto pulmonar
3. Bicitopenia: Anemia leve normocítica +
trombocitopenia leve fue transitoria.
4. Sobrepeso
5. Antecedentes: vasculitis IgA en estudio con AKI
KDIGO II renal (hematuria glomerular y sd purpúrico asociado), HTA, EPD no UIP
(dg 2021), ACV no secuelado (2010, 2013), TVP pierna izquierda (refiere al
menos 3 episodios previos, último en 2021 con TEP anticoagulado con
rivaroxaban, recientemente suspendido), HBIA, Dislipidemia.
PLANES:
-Cardiovascular: Estable, en contexto de falla renal
se mantiene BIC de heparina para TTPK 40-50 segs (y eventuales procedimientos)
tanto por TEP como Fibrilacion auricular. Control de Frecuencia. Considerar
anticoagulación definitiva con AVK vs apixaban Segun progresion de funcion
renal mas factor economico
- Ventilatorio/ Infecc: Actualmente sin tos ni disnea,
cursó con episodio hemoptoico hace 72 hrs. Se agregó codeína. Interconsulta a
broncopulmonar para evaluar necesidad de lavado broncoalveolar pendiente.
HCs del día 15/09 aun sin nada reportado, se suspendió
18/09 vancomicina, actualmente en su 4 to día de tto con Pipe/Tazo, con buena
respuesta clínica, PCR a la baja, pero hoy leucocitos al alza.
- Renal: Crea
hoy 2.4, sin urgencia dialítica, hoy alcalosis respiratoria leve. Seguimiento
fx renal y medio interno.
- Reumatológico: Mantener prednisona 30 mg. Profilaxis
asociada. Se rescata estudio Autoinmune (julio 2023): ANA (+)1/80 // C3 40 C4 6.9 ambos bajos // FR (-) // Anti
DNA IFI (-) // Anti ENA (-) // Anti MBG (-) // ANA IFI (+) p ANCA 1/20, PR3 (-)
MPO (-) // IgA elevada, IgG elevada, IgM normal
- Mantener KNT respiratoria + broncodilatación.
Me pidieron presentarlo mañana temprano en una reunión
clínica para discutir su manejo y planes
, ya que por motivos previsionales y de ruralidad el paciente volverá a
un hospital de baja complejidad ,”. Si pudiera leer su opinión/ sugerencias de usted y de los miembros del rincón se lo
agradecería un millón . Gracias nuevamente . Saludos desde Chile 🇨🇱
( acá en Chile tiene muchos fans del rincón y de ud )
Dr. Ignacio Sánchez.
Concepción. Chile.
Opinión: No creo que se pueda aportar mucho más a lo
que se ha realizado a este paciente. Se trata de un paciente añoso, con una
vasculitis por IgA con compromiso cutáneo y renal, expresado por
glomerulonefritis membranoproliferativa con depósitos predominantes de IgA en
la inmunohistoquímica, y enfermedad tromboembólica recurrente con
tromboembolismo pulmonar multifocal y probable infarto pulmonar. Es un paciente
con una patología cardíaca previa que afecta el sistema de conducción con un
bloqueo trifascicular y una FA crónica. Presenta además una gamapatía
monoclonal de significado por ahora incierto expresado por la presencia de
cadenas livianas
La recurrencia de la enfermedad tromboembólica en un
paciente anticoagulado, obligan a descartar una trombofilia como factor de
resistencia a los anticoagulantes. En este grupo etario siempre hay que
descartar malignidad (síndrome de Trousseau). También es importante descartar
SAF adquirido, y otras enfermedades que cursan con hipercoagulabilidad (déficit
de proteína C, S, mutaciones en el gen de protrombina, déficit de ATIII (no sé
si el paciente en algún momento presentó síndrome nefrótico como consecuencia
de su GNF, y eso puede condicionar déficit de ATIII) etcétera. Por supuesto que
este no es el momento de realizar estudios de trombofilia ya que el paciente
cursa con TEP reciente. Hay que esperar que el paciente se estabilice y
realizarlos posteriormente. Mientras tanto creo que seguiría con HNF y después
rotaría a ACO de tipo
La presencia de cadenas livianas de comportamiento
monoclonal en la inmunoelectroforesis, obliga a descartar una gamapatía
monoclonal para lo cual es importante llevar a cabo una punción de médula ósea
en busca de infiltración por células plasmáticas. A veces el depósito de IgA a
nivel renal con evolución a una glomerulonefritis membranoproliferativa es solo
una manifestación nefrológica en el contexto de gamapatía monoclonal, el cual,
a diferencia de la nefropatía por IgA clásica, responde al tratamiento de la
enfermedad oncológica de base. Hay que
decir que en este paciente, el uso de pulsos de corticoides, y su posterior
switch a prednisona oral, podrían haber alterado el curso de una enfermedad
plasmoproliferativa con gamapatía monoclonal, y por lo tanto hay que tener en
cuenta este punto al momento de la interpretación de los hallazgos a nivel
fundamentalmente de médula ósea.
De lo que veo en la historia, es un paciente con una
anemia no tipificada, que podría tener muchas interpretaciones desde la propia
insuficiencia renal, hasta una supuesta enfermedad linfo/plasmoproliferativa,
anemia de trastornos crónicos etcétera. Estaría faltando un frotis de sangre
periférica que en algunos casos puede ser muy orientador, especialmente cuando
se lleva a cabo por un hamatólogo clínico avezado. La trombocitopenia que
presentó fue leve y no se sostuvo en la evolución por lo que no la
jerarquizaría, pero siempre ante un paciente con anemia, trombocitopenia e
insuficiencia renal hay que considerar las microangiopatías trombóticas, que,
en el contexto de la edad de este paciente, suelen corresponder a púrpura
trombocitopénica trombótica. La leucocitosis con neutrofilia, podría estar
relacionada con la terapia esteroidea, pero el frotis de sangre periférica también
va a permitir observar las características morfológicas de los leucocitos. No me animo a opinar sobre la supuesta intersticiopatía pulmonar y su relación o no sobre el resto del cuadro, sin ver al menos una radiografía de tórax
