jueves, 24 de julio de 2008

Cual es el diagnóstico? Síndrome de Cushing


Este niño, nació a las 38 semanas y 1 día de gestación con un peso de 3430 Grs. Cuando cumplió 5 meses de vida su madre notó un aumento inusual de peso y rash. Fue entonces derivado para tratamiento médico a los 7 meses de edad. Su peso entonces era de 8450 Grs y su presión sanguínea 114/52.
Cual es el diagnóstico?


Se trata de un Síndrome de Cushing congénito y severo rash acneiforme (Figura A), con crecimiento de vello pubiano.El desarrollo motor del niño estuvo severamente retrasado. La TAC de abdomen mostró una masa sólida en la región de la adrenal izquierda (Figura B). El nivel de cortisol plasmático estaba elevado a 44 mg/dl (normal 5 a 23), y el nivel de testosterona fue de 6.06 ng/ml (normal 0,04 a 0,48). El examen histológico de la masa mostró un adenoma adrenal. A los 4 ½ años de edad, el niño estaba sano y su desarrollo psicomotor era normal y correspondía a la edad (Figura C).

Hans Hartmann, M.D.
Urs Schumacher, M.D. Kantonsspital Muensterlingen CH-8596 Muensterlingen, Switzerland

Imágenes de la sala. Metástasis de osteosarcoma?


Paciente de 78 años con diagnóstico de Enfermedad de Paget ósea con compromiso en pelvis de 7 años de evolución que comienza con dolor en región lumbar izquierda y sacro con irradiación radicular que no calma con analgésicos comunes. Se solicita una TAC de sacro y columna lumbar que muestra compromiso sacro por la osteopatía previamente diagnosticada a lo que se asocia una masa de partes blandas en pelvis menor que compromete el agujero obturador izquierdo.
Simultaneamente comienza con disnea de reposo por lo que se solicitó una Rx de Torax que mostró imagen en "suelta de globos" bilateral, que se confirmó con TAC.
El paciente es portador además un adenocarcinoma de próstata dioagnosticado hace 3 años y actualmente tiene un PSA de 8 ng/ml.
Por todo ello se planteó diagnóstico diferencial entre metástasis de carcinoma de próstata versus sarcoma osteogénico sobre enfermedad de Paget ósea con metástasis pulmonares de osteosarcoma.
La ausencia de compromiso óseo además del sacro y la presencia de tanta cantidad de imágenes pulmonares así como un PSA relativamente bajo, hacen que la segunda hipótesis diagnóstica sea en este momento la mas aceptada en la sala.
El paso diagnóstico siguiente es punción biopsia dirigida por TAC o por Ecografía de la masa pelviana

Cual es el diagnóstico? Embolia grasa


Esta es la imagen del cerebelo y protuberancia de un paciente que sufrió un accidente automovilístico con múltiples traumas y múltiples fracturas. Las fracturas fueron tratadas y el paciente permaneció estable hasta el quinto día,en que evolucionó a estado comatoso. Se realizó TAC de cerebro que mostró edema cerebral y falleció después de 48 hs de asistencia respiratoria mecánica. En la macroscopía de la autopsia se constataron estas lesiones de petequiado hemorrágico predominantemente en sustancia blanca, descripto por los médicos intervinientes como "púrpura cerebral"
Cual es el diagnóstico?
En el corte de cerebelo y protuberancia se observan múltiples hemorragias petequiales, más prominentes en la sustancia blanca. Esta “púrpura cerebral” es característica del embolismo graso.
La embolia grasa se presenta microscópicamente en los pequeños vasos de todo el cerebro. Las personas mayores están más predispuestas a sufrir embolismo graso masivo. El órgano mas frecuentemente afectado es el pulmón, pero el riñón y el cerebro se afectan también. Aunque la embolia grasa puede ser hallazgo de autopsia en los pulmones de los pacientes con fracturas óseas o trauma extenso de partes blandas o quemaduras, solo un pequeño porcentaje de pacientes desarrolla síndrome de embolia grasa. Este síndrome no aparece antes del 1º a 3º día siguiendo al evento, y los síntomas de embolia grasa cerebral pueden aparecer después de 1 semana.
La etiología es generalmente la fractura de los huesos largos (diáfisis) porque estos contienen trioleínas que son un tipo especial de grasas muy líquidas que penetran fácilmente en el torrente circulatorio. Genralmente son fracturas cerradas debido a que la presión es mayor, en intervenciones quirúrgicas cuando se introducen clavos que aumentan la presión, en resección de tumores óseos, o cuando se administran inyecciones oleosas en sangre
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Los signos y síntomas de presentación después del período de latencia son: taquicardia, taquipnea, hipoxia, hipocapnia, rash petequial en la región anterosuperior del cuerpo (cuello, hombros, torax, abdomen) por coagulación intravascular o coagulopatía por consumo. Fiebre alta, alteraciones de la conducta, apatía, obnubilación, convulsiones,. Manifestaciones en otros órganos como manchas algodonosas en fondo de ojo lipiduria hemoptisis y lipoptisis
Fuente:
The University of Utah Eccles Health Sciences Library