Imágenes de Síndrome de Moyamoya en un paciente de 46 años

 

Un hombre de 46 años presentó antecedentes de migrañas con fotofobia, fonofobia y náuseas. La fotofobia solía desencadenar sus episodios de dolor de cabeza; cada episodio duraba generalmente de dos a tres horas y ocurría cuatro veces al mes. No se detectaron déficits neurológicos en la exploración física.

Se realizó una RMN y una angioRMN.

 

• La imagen axial ponderada en T2 muestra vacíos de flujo asimétricos en la fisura de Silvio izquierda (círculo rojo).
• La imagen axial ponderada en T1 con contraste muestra múltiples vasos pequeños con realce en la cisura de Silvio izquierda (círculo rojo).
• La angiorresonancia magnética axial TOF (tiempo de vuelo) muestra una estenosis grave del segmento proximal izquierdo M1 (flecha roja).
• La proyección de máxima intensidad (MIP) muestra una estenosis grave del segmento proximal M1 izquierdo con atenuación difusa de las ramas distales de la arteria cerebral media izquierda (flecha roja).

 

Diagnóstico diferencial

• síndrome de Moyamoya
• Malformación arteriovenosa (MAV)
• enfermedad de Moyamoya
• esclerosis tuberosa

Diagnóstico: Síndrome de Moyamoya

 

 

Discusión

Síndrome de Moyamoya

Moyamoya (MM) se refiere a la enfermedad cerebrovascular (ECV) crónica progresiva caracterizada por estenosis u oclusión de las arterias alrededor del polígono de Willis con formación prominente de arterias colaterales de la arteria cerebral anterior (ACA) y la arteria cerebral media (ACM). La enfermedad de Moyamoya (MMD) se refiere a la enfermedad vasculooclusiva progresiva idiopática no inflamatoria, no aterosclerótica que afecta a las arterias carótidas internas (ACI) supraclinoideas terminales bilaterales y al polígono de Willis. La MMD es rara, hereditaria y más común en pacientes de etnia japonesa. Alcanza su pico en los menores de 10 años y nuevamente en la tercera y cuarta década, con una distribución bimodal entre casos juveniles y adultos. El síndrome de Moyamoya (MMS), por otro lado, se refiere a pacientes con hallazgos angiográficos de MMD causados ​​por una enfermedad sistémica y/o adquirida asociada que a menudo se clasifica como aterosclerótica versus inflamatoria. El síndrome de Moyamoya (MMS) implica la oclusión arterial del polígono de Willis y el desarrollo de una red colateral de Moyamoya, pero no suele presentarse bilateralmente como la enfermedad de Moyamoya (MMD), que lo hace en el 82% de los casos. Algunas afecciones asociadas incluyen aterosclerosis, vasculopatía inducida por radiación, síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos, neurofibromatosis tipo 1, esclerosis tuberosa, lupus eritematoso sistémico, anemia de células falciformes, anemia de Fanconi, meningitis, síndrome antifosfolípido, síndrome de Down y otras.

Presentación clínica

La presentación clínica depende de la edad y de si el paciente padece o no enfermedad de Moyamoya (EM) o síndrome de Moyamoya (SMM); los síntomas suelen ser consecuencia de isquemia cerebral. En pacientes pediátricos, son frecuentes los accidentes cerebrovasculares isquémicos hemisféricos, los accidentes cerebrovasculares hemorrágicos y las convulsiones. Los adultos suelen presentar un accidente cerebrovascular isquémico o un ataque isquémico transitorio (AIT), especialmente en la circulación anterior o en zonas limítrofes. Los pacientes también pueden presentar hemorragia intracerebral (HIC), sobre todo en estructuras profundas como los ganglios basales o el tálamo, aunque es menos frecuente en pacientes pediátricos.

Imágenes y hallazgos de imágenes

• Los patrones radiológicos suelen sugerir un mieloma múltiple, pero no son específicos de este.
• La angiografía, la angiotomografía computarizada o la angiorresonancia magnética son las mejores modalidades para visualizar la oclusión vascular y la formación de arterias colaterales.
• Estenosis u oclusión arterial de la arteria carótida interna supraclinoidea (ACI), típicamente bilateral en la enfermedad de Moyamoya y unilateral en la enfermedad de Moyamoya.
• Los hallazgos de la resonancia magnética cerebral suelen estar asociados con cambios isquémicos crónicos (atrofia, gliosis).
• Zonas de cuenca hidrográfica afectadas
• Los vasos perforantes agrandados se visualizan mejor en imágenes ponderadas en T2.
• La SPECT muestra una disminución del suministro de sangre y oxígeno a las áreas afectadas del cerebro.
• La estadificación mediante imágenes ponderadas por susceptibilidad (SWI) se correlaciona con las presentaciones isquémicas en la enfermedad de Moyamoya y también con la hemodinámica en la SPECT.
• Signos radiológicos:
• Signo del cepillo: Mayor visibilidad/hipointensidad de las venas medulares profundas en la secuencia SWI, que podría predecir la gravedad de la enfermedad de Moyamoya, pero no es específico. Este signo se observa con mayor frecuencia en pacientes con enfermedad de Moyamoya que han sufrido un accidente isquémico transitorio (AIT) o un infarto, que en pacientes asintomáticos.
• "Bocado de humo" (traducción de la palabra japonesa "moyamoya"): Numerosas colaterales que irrigan la distribución de la ACA y la MCA, a menudo con anastomosis entre las arterias leptomeníngeas y las meníngeas durales.
• Signo de la hiedra: Hiperintensidades focales o tubulares en imágenes de recuperación de inversión atenuada por fluidos (FLAIR) o imágenes T1 con contraste en los espacios subaracnoideos, que representan flujo colateral a través de vasos piales dilatados mediante anastomosis leptomeníngeas.
• Otros hallazgos asociados: vasos colaterales dilatados en los ganglios basales o el tálamo que se muestran como múltiples vacíos de flujo puntiformes; lesión isquémica distal a un vaso MM estenótico u ocluido, frecuente en regiones de la zona limítrofe superficial y profunda; microhemorragias cerebrales asintomáticas presentes en la resonancia magnética ponderada en T2 en menos del 30 % de los pacientes con MMD.

Tratamiento

Dado que la enfermedad de Moyamoya suele ser progresiva, el tratamiento a menudo es quirúrgico. Se pueden probar antiagregantes plaquetarios o anticoagulantes en pacientes asintomáticos o con presentaciones como la de nuestro paciente, a quien finalmente se le administró aspirina para la prevención de accidentes cerebrovasculares. La revascularización directa o indirecta es la terapia quirúrgica habitual, con el objetivo de sortear los segmentos ocluidos. En adultos, el tratamiento puede incluir anastomosis de la arteria carótida externa a la arteria cerebral media o un bypass de la arteria temporal superficial a la arteria cerebral media. En niños, debido al menor tamaño de los vasos, se suelen preferir otras técnicas de revascularización indirecta, como la encefalomiosinangiosis, la encefaloduroarteriosinangiosis o la encefaloduroarteriomiosinangiosis.

Referencias

 

1. Scott RM, Smith ER. Moyamoya disease and moyamoya syndrome. N Engl J Med. 2009;360(12):1226-1237.
2. Berry JA, Cortez V, Toor H, et al. Moyamoya: An update and review. Cureus. 2020;12(10):e10994.
3. Li J, Jin M, Sun X, et al. Imaging of moyamoya disease and moyamoya syndrome. J Comput Assist Tomogr. 2019;43(2):257-263.
4. Velo M, Grasso G, Fujimura M, et al. Moyamoya vasculopathy: Cause, clinical manifestations, neuroradiologic features, and surgical management. World Neurosurg. 2022;159:409-425.
5. Smith ER, Scott RM. Progression of disease in unilateral moyamoya syndrome. Neurosurg Focus. 2008;24(2):E17.
6. Horie N, Morikawa M, Nozaki A, et al. "Brush sign" on susceptibility-weighted MR imaging indicates the severity of moyamoya disease. AJNR Am J Neuroradiol. 2011;32(9):1697-1702.
7. Yoon HK, Shin HJ, Chang YW. "Ivy sign" in childhood moyamoya disease: Depiction on FLAIR and contrast-enhanced T1-weighted MR images. Radiology. 2002;223(2):384-389.