Casos Clínicos: Mujerd e 48 años con erupción pruriginosa de varios meses de evolución y poliartralgias

 

La Dra. Caro Galarza Grellet de Córdoba, Argentina envía estas imágenes y el siguiente texto:

 

Buenas tardes doc!! Quería enviarle unas lesiones que presenta esta paciente de 48 años, con varios meses de evolución. La he derivado al hematología y también al reumatólogo pero aún no tenemos diagnóstico.

Como decía, este cuadro en piel tiene varios meses de evolución, y van acompañadas de dolor articular e inflamación de algunas pequeñas articulaciones de la mano. Las lesiones de piel pican y sobre todo, arden. Cuando recibe  corticoides el cuadro de piel remite, pero las lesiones vuelven al suspenderlo o bajar la dosis

No hay antecedentes importantes en la historia excepto una cirugía estética, una lipoaspiracion.

El medico reumatólogo me dice que todavía no tiene un diagnóstico, pero que cree que podría tratarse de un síndrome paraneoplásico. La hematóloga considera que no es de su especialidad el caso. Yo no soy especialista pero le ha dado libertad a que consulte según su criterio

Tiene realizada una biopsia de piel de ambos brazos que en ese momento presentaba las lesiones más significativas y que adjunto.

Actualmente medicada con Azatioprina 50 mg  2 comprimidos por día y meprednisona 8 mg por día.

 

 

 

Dra. Caro Galarza Grellet

Córdoba. Argentina.

 

 

 

 

 Opinión: Las lesiones básicas que presenta son compatibles con URTICARIA, el tiempo de evolución de varios meses configuran el síndrome de URTICARIA CRÓNICA, lo que, además es compatible con la clínica de ardor más que prurito. La presencia de vasculitis en la biopsia nos permite clasificar al cuadro como VASCULITIS URTICARIANA, y la ausencia de hipocomplementemia nos permite considerar el diagnóstico de VASCULITIS URTICARIANA NORMOCOMPLEMENTÉMICA. En la historia no se describe fiebre, y además la paciente no está anémica lo cual representarían banderas rojas respecto de enfermedades graves de base. Siempre que diagnostiquemos clínicamente UC, la historia debe estar orientada a identificar una posible causa subyacente o una enfermedad sistémica más grave. Se debe interrogar sobre uso de medicamentos recientes (ATB, AINES, terapias hormonales), viajes, infecciones, antecedentes sexuales etc). La función renal en este caso es normal, aunque no sabemos cómo está la función hepática que es importante. Un inhibidor de C1q elevado a veces se asocia con con patologías hematológicas (como gammapatías monoclonales o linfomas) y, en menor medida, con enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico que  en este caso estaría en principio descartado por la negatividad de los FAN. Del laboratorio falta también una PCR, VSG, FR. Si bien los FAN son negativos, yo repetiría la determinación dado la importancia del caso, y además, solicitaría anti RO, anti LA, anti-RNP. Un FAN negativo descarta LES (obligado a considerar en una mujer joven con poliartralgias y vasculitis urticariana), y otras colagenopatías como el síndrome de Sjogren entre otras. También repetiría el dosaje de complemento dado la importancia del dato para clasificar a una vasculitis urticariana. Además de la investigación de crioglobulinas, serologías de hepatitis B y C.  Es necesario también una electroforesis de proteínas séricas, anticuerpos antitiroglobulinas y antiperoxidasas. Por supuesto una TC de cuello tórax abdomen y pelvis está indicada de acuerdo a las patologías de base que pueden presentarse con el cuadro de la paciente.

Una consideración sobre la biopsia que mostró vasculitis, es el infiltrado inflamatorio perivascular, el cual es predominantemente mononuclear, con lo que se pueden excluir al síndrome de Schnitzler (gammapatía monoclonal, fiebre, pérdida de peso, dolor óseo, adenopatía y urticaria), ya que el infiltrado debiera ser predominantemente neutrofílico.

Las vasculitis urticarianas normocomplementémicas  suelen ser idiopáticas, suelen tener buen pronóstico, pero también puede estar relacionada con algunas infecciones, fármacos, trastornos autoinmunes y neoplasias malignas. Cuando se conoce la causa, se debe completar el tratamiento de la enfermedad o trastorno subyacente o la eliminación del antígeno implicado antes de administrar cualquier otra terapia. Los medicamentos que se utilizan actualmente para el tratamiento de la vasculitis urticarial incluyen dapsona y colchicina, hidroxicloroquina, inmunosupresores como azatioprina (como recibe la paciente), corticosteroides y algunos fármacos biológicos como omalizumab aun en pacientes como esta con IgE dentro de valores normales. Para el control del prurito en urticarias crónicas se usan principalmente antihistamínicos H1 de segunda generación, a menudo en dosis más altas de lo habitual y en combinación con antihistamínicos H2 y modificadores de leucotrienos.