Un colega de La Paz, Bolivia, envía estas imágenes con
el siguiente texto:
Dr Macaluso. Buen día. Me gustaría que mi pudiese
orientar con algo, pero deseo que la publicación se mantenga anónima por favor.
Se trata de paciente femenina de 29 años de edad. Quien ingresa por clínica de
2 semanas aproximadamente de lesiones ampollosas con borde eritematoso.
Altamente pruriginosas. Niega fiebre. Niega otra sintomatología. Paciente
gestante de 7 semanas que a los 2 días de ingreso la ecografia obstetricia le
reporte aborto retenido. Se considera pénfigo gestacional. Además cursa con
infección urinaria y sospecha de neumonia adquirida en la comunidad. Se le
inició manejo con vancomicina y piperacilina tazobactam ante riesgo de
confección por s. Aureus. Al día siguiente se le suspende la vancomicina y
continúa solo con piperacilina tazobactam.
Ya se le inició misiprostol para expulsión de aborto retenido, el cual
fue exitoso. Sin embargo las lesiones empeoran y se tornas más grande. Y más
puriginosas.
Me gustaría saber que diagnóstico diferencial podíamos
considerar y su manejo por favor.
Opinión: Se trata efectivamente de una dermopatía ampollar
cuyas lesiones asientan en una piel inflamada y edematosa. Hay algunas ampollas
están asentadas sobre piel normal. Las lesiones eritematosas tienen cierto
aspecto “targetoide”, o en “diana” u “ojo de buey”, en cuyo centro se produce
vesiculación La mayoría de estas lesiones bullosas impresionan como de
contenido a tensión. A su vez este rash ampollar se inicia durante el embarazo
por lo que podríamos encasillarlo dentro del capítulo de las “dermopatías del
embarazo”. Estas, son un grupo heterogéneo de dermatosis inflamatorias
pruriginosas que ocurren exclusivamente durante el embarazo y/o en el período
posparto inmediato. Estas incluyen, al PENFIGOIDE GESTACIONAL, a la ERUPCIÓN
POLIMÓRFICA DEL EMBARAZO (pápulas y placas urticarianas pruriginosas del
embarazo [PUPPP]), a la ERUPCIÓN ATÓPICA DEL EMBARAZO (eczema en el embarazo,
prurigo del embarazo, foliculitis pruriginosa del embarazo), a la COLESTASIS
INTRAHEPÁTICA DEL EMBARAZO, y a la PSORIASIS PUSTULOSA DEL EMBARAZO. De todas
estas entidades se pueden descartar algunas que no cursan con ampollas como es
el caso de nuestra paciente. Por ejemplo, se puede eliminar de la lista a la
erupción atópica del embarazo (que es la más frecuente de todas), porque no
cursa con lesiones ampollares. Otra que podemos descartar es la erupción
polimórfica del embarazo (PUPPP), no solo porque no cursa con ampolllas sino
porque esta entidad aparece en las últimas semanas del embarazo o inmediatamente
después del parto. El penfigoide gestacional (antiguamente llamado herpes
gestacional), se parece mucho a las lesiones que presenta esta paciente. A
pesar que esta entidad se presenta en el segundo o tercer trimestre del
embarazo, puede más raramente aparecer también en el primer trimestre. Es un
proceso autoinmune causado por autoanticuerpos (IgG1), dirigidos contra una
glicoproteína hemidesmosómica transmembrana expresada en la zona de la membrana
basal de la piel. Suele comenzar con prurito que precede a la aparición de placas
urticarianas o pápulas que rodean el ombligo y que pueden evolucionar a
lesiones vesicoampollares que se generalizan. Respeta las mucosas. El
diagnóstico se basa en la combinación de hallazgos clínicos, y la biopsia de
piel de la lesión para histopatología de rutina y una biopsia de piel
perilesional para inmunofluorescencia directa (IFD), además de la medición de
los niveles séricos de un anticuerpo específico (anti-BP180), por metodología
ELISA. La biopsia de una ampolla revela una vesícula subepidérmica con un
infiltrado linfocítico y eosinofílico perivascular. Los eosinófilos pueden
aparecer en la unión dermoepidérmica y llenando la vesícula. Suelen observarse
necrosis de células basales y edema de las papilas dérmicas. Y la inmunofluorescencia
directa de una biopsia de piel perilesional congelada instantáneamente, debiera
mostrar depósitos lineales y homogéneos de complemento C3 en la zona de la
membrana basal. La presencia de C3 es patognomónica de penfigoide gestacional
en una paciente embarazada. Los depósitos de inmunoglobulina G (IgG) también
están presentes en entre el 30 y el 40 por ciento de los pacientes, pero no son
un criterio para el diagnóstico. A su vez, los anticuerpos específicos
(anti-BP180), son también, sensibles y específicos (96 y 100 por ciento
respectivamente) para el diagnóstico de penfigoide gestacional, y su
positividad puede considerarse diagnóstica en pacientes con características
clínicas típicas. A su vez, los niveles de anticuerpos circulantes se
correlacionan con la gravedad de la enfermedad y son útiles para controlar la
respuesta al tratamiento.
Como diagnósticos diferenciales en este caso, yo
plantearía dermopatías que no tienen que ver directamente con la gestación,
sino que se pueden dar en cualquier momento de la vida de un paciente adulto y
que paso a enumerar: el ERITEMA
MULTIFORME, la DERMATOSIS AMPOLLAR LINEAL POR IGA, la DERMATITIS HERPETIFORME,
el PENFIGOIDE AMPOLLAR, y el PÉNFIGO PARANEOPLÁSICO entre otros.
El eritema multiforme,
ya sea debido al embarazo, a una infección o a medicamentos, puede
imitar clínicamente al penfigoide gestacional, pero la histología de rutina
generalmente distingue entre estos trastornos. En este caso, las lesiones, como
dije antes, tienen el aspecto descripto en eritema multiformes que son el
aspecto targetoide, en iris o en ojo de buey, en cuyo centro aparece
vesiculación, también descripta en eritema multiforme. Por lo tanto, la biopsia
también podría servir para confirmar o descartar eritema multiforme. La
histopatología en estos casos, muestra
degeneración vacuolar de células basales, queratinocitos necróticos dispersos y
exocitosis de linfocitos. Una serología para HSV, sería muy importante porque
la primoinfección o recidiva de una infección por virus del herpes simplex es
la causa más frecuente de EM.
La dermatosis ampollosa lineal por IgA, también
conocida como ENFERMEDAD POR IGA LINEAL, es una enfermedad ampollosa autoinmune
poco común, idiopática o inducida por fármacos, caracterizada por el depósito lineal
de IgA en la unión dermoepidérmica. Se ve tanto en adultos como en niños, y
tiene muchas características en común con la dermatitis herpetiforme, pero que
no responde a la supresión de gluten, además de tener diferentes hallazgos
inmunopatológicos que aquella. Es interesante porque esta paciente tiene
lesiones que se asemejan mucho a la dermatosis lineal por IgA, como son la
presencia de ampollas tensas en el centro de una placa inflamada de piel, con
tendencia a la formación periférica de la placa de nuevas ampollas más pequeñas,
lo que le dan el aspecto anular descripto como collares de perlas o rosetas. El
prurito en esta entidad puede ser intenso como refiere la paciente, y es
interesante que uno de los factores desencadenantes de la dermatosis lineal por
IgA puede ser medicamentoso, y la vancomicina está señalada como el que en
forma más prevalente puede ocasionarla. La erupción en este caso apareció dos
semanas antes del uso de vancomicina, pero aun así podría haber empeorado el
cuadro. La biopsia con microscopía óptica además de la inmunofluorescencia
directa de piel adyacente a la lesión para demostrar depósitos lineales de IgA
en la unión dermoepidérmica son fundamentales para confirmar o descartar el
diagnóstico. El tratamiento de esta dermopatía se basa fundamentalmente en dapsona
como la DH.
La dermatitis herpetiforme es una erupción cutánea
autoinmune vesicular, muy pruriginosa, asociada con la sensibilidad al gluten.
A diferencia del penfigoide gestacional, las lesiones de DH se localizan
típicamente en los codos, la parte dorsal de los antebrazos, las rodillas, el
cuero cabelludo, la espalda y las nalgas. La IFD de la piel perilesional que
muestra depósitos granulares de IgA dentro de las papilas dérmicas confirma el
diagnóstico de DH. Las dos
intervenciones terapéuticas más importantes para la DH incluyen una dieta
estricta sin gluten y una terapia con dapsona.
Por todo lo dicho, creo que la biopsia de piel con
estudios de inmunofluorescencia directa es fundamental en esta paciente, además
de otros estudios citados antes.
El tratamiento dependerá del diagnóstico, aunque en
forma práctica y empírica yo suspendería el gluten de la dieta,
antihistamínicos oral esde primera generación como clorfeniramina o loratadina
y cetirizina de segunda generación pueden ser útiles para el control
sintomático del prurito. Y si los corticoides tópicos no alivian el proceso, o
este es demasiado extenso, daría corticoides sistémicos (p. ej., prednisona 0,5 mg/kg por día), hasta
control sintomático.
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