Casos Clínicos: Recién nacido con erupción lineal en miembro superior izquierdo

 

La Dra. Andry Valdivia, de Lima Perú,  envió esta imagen con el siguiente texto:

Doctor buenas noches

Tengo un RN de 39 ss

Que presentó lesiones en forma lineal en su brazo

Al inicio pensamos en VPH pero el contagio no sería de manera vertical

Fue parto eutocico

Que impresión dx me puede brindar

 

 

Dra. Andry Valdivia.

Lima. Perú

 

Opinión: Se trata de lesiones verrugosas de distribución lineal o estriada, limitada a miembro superior izquierdo, acompañado de crecimiento de pelo de tipo lanugo. Podría tratarse de un NEVO EPIDÉRMICO VERRUGOSO CONGÉNITO. Los nevos epidérmicos son crecimientos hamartomatosos benignos de la piel, presentes al nacer o que se desarrollan en la primera infancia. Pueden estar compuestos por diversas células y estructuras epidérmicas, como queratinocitos, glándulas sebáceas, folículos pilosos, glándulas apocrinas y ecrinas, y células musculares lisas, y se cree que representan una forma de mosaicismo cutáneo. Las lesiones con componentes anexiales prominentes (p. ej., sebáceos, foliculares o apocrinos) se denominan a veces "organoides", mientras que las lesiones con diferenciación principalmente epidérmica se conocen como nevos "no organoides" o "queratinocíticos". En este caso parece tratarse de una variante queratinocítica,  también llamados NEVOS EPIDÉRMICOS LINEALES O NEVOS EPIDÉRMICOS VERRUGOSOS LINEALES, que por otro lado, son la forma más común. Se presentan como placas lineales o en espiral, de color piel a marrón, que tienden a seguir patrones lineales en la piel, conocidos como "líneas de Blaschko". Se presentan en aproximadamente 1 a 3 de cada 1000 nacidos vivos; los hombres y las mujeres tienden a verse igualmente afectados. La mayoría de los nevos epidérmicos se presentan esporádicamente como un hallazgo aislado, pero también pueden presentarse asociados a diversas anomalías del desarrollo. Se han descrito casos familiares. Se originan a partir de células germinativas pluripotenciales en la capa basal de la epidermis embrionaria, y representan formas de mosaicismo, resultantes de variantes poscigóticas (somáticas) (u otra alteración genética) en células embrionarias destinadas a poblar una zona específica de la epidermis. Histológicamente, muestran hiperqueratosis, acantosis y papilomatosis  Una consideración que hay que hacer es respecto del término "SÍNDROME DEL NEVO EPIDÉRMICO", que es un término que se ha utilizado para describir la asociación de un nevo epidérmico con otras anomalías del desarrollo, que suelen afectar el cerebro, los ojos y el sistema musculoesquelético, e incluyen el SÍNDROME DE PROTEUS, un trastorno complejo poco frecuente que se presenta con malformaciones y sobrecrecimiento de múltiples tejidos, el  SÍNDROME DE COWDEN TIPO 2 (segmentario), un trastorno hereditario multisistémico caracterizado por la presencia de un nevo queratinocítico específico llamado nevo de Cowden lineal, y el SÍNDROME CHILD (hemidisplasia congénita con nevo ictiosiforme y defectos en las extremidades), un fenotipo masculino dominante ligado al cromosoma X y letal causado por mutaciones en el gen NSDHL , que codifica una 3-beta-hidroxiesteroide deshidrogenasa implicada en el metabolismo del colesterol.

En la mayoría de los casos, el diagnóstico de nevo epidérmico lineal se realiza clínicamente, basándose en el hallazgo de pápulas y placas verrugosas con una distribución lineal según las líneas de Blaschko. Si el diagnóstico es dudoso, puede ser necesaria una biopsia de piel para la confirmación histopatológica. Los niños con nevos epidérmicos aislados y una exploración física normal no suelen requerir más estudios. Sin embargo, la presencia de nevos epidérmicos grandes o extensos debe motivar la evaluación para detectar la posible afectación de otros sistemas orgánicos es decir SÍNDROME DEL NEVO EPIDÉRMICO. Se debe obtener una historia clínica prenatal, perinatal, neonatal y del desarrollo completa, así como una exploración física minuciosa. Es fundamental la exploración neurológica, así como la evaluación de los ojos, especialmente de la conjuntiva, la esclerótica y los movimientos oculares extraoculares. La exploración esquelética debe incluir la evaluación de la cifoescoliosis y la evaluación de la marcha. Se debe medir la longitud y el tamaño de las extremidades para detectar cualquier asimetría.

Diagnósticos diferenciales hay que hacer con LIQUEN ESTRIADO que nunca aparece en el recién nacido sino durante la infancia,  y otros cuadros como psoriasis lineal, poroqueratosis lineal, enfermedad de Darier lineal, e incontinencia pigmentaria en etapa verrugosa ninguno de los cuales parecen este caso. En cuanto al manejo, no es simple y pasa por la escisión de espesor completo, que proporciona un tratamiento definitivo para lesiones pequeñas, pero puede no ser una opción para lesiones grandes o extensas como esta, debido al riesgo de cicatrices desfigurantes. Se han descrito múltiples abordajes quirúrgicos o destructivos alternativos, como la escisión por rasurado, la crioterapia, las exfoliaciones químicas profundas y la ablación láser. Sin embargo, su eficacia es incierta debido a la falta de ensayos aleatorizados o estudios observacionales a gran escala con seguimiento a largo plazo.