domingo, 1 de diciembre de 2019

MUJER DE 25 AÑOS CON FIEBRE, ARTRALGIAS Y CEFALEA...


Una mujer de 25 años de edad con antecedentes de depresión, prolapso de la válvula mitral, y dolores de cabeza por migraña presentado a un servicio de urgencias del hospital con una historia de 3 días de fiebre subjetiva, artralgia difusa, y dolor de cabeza generalizada grave que no era característico de ella en migrañas anteriores.
En el momento de la evaluación inicial, el paciente estaba afebril, con una frecuencia de pulso de 120 latidos por minuto y una presión arterial de 98/41 mmHg. Estaba somnolienta pero fácilmente excitables, con mentación normal, y el examen neurológico era normal. No tenía rigidez de nuca. Su examen pulmonar fue normal. En el examen cardíaco, un soplo sistólico grado 2/6 fue audible en el borde esternal izquierdo. No había evidencia de inflamación de articulaciones activas o erupción.
El recuento de glóbulos blancos era de 6600 por milímetro cúbico ( recuento diferencial: 66% de neutrófilos segmentados y 17 neutrófilos% en banda), el nivel de hemoglobina fue de 9,7 g por decilitro con un volumen corpuscular medio de 84 fl y un recuento de reticulocitos de 6000 por milímetro cúbico, y el recuento de plaquetas era 22.000 por milímetro cúbico. La razón normalizada internacional (RIN), fue de 1,0, y el tiempo de tromboplastina parcial activada fue de 22,2 segundos. Con la excepción de un nivel de albúmina de 1,9 g por decilitro, los valores químicos séricos de rutina fueron normales, incluyendo un nivel de creatinina sérica de 0,8 mg por decilitro. No había estudios de laboratorio anteriores disponibles para comparación.
Antibióticos intravenosos , incluyendo doxiciclina, ceftriaxona y gentamicina, se iniciaron antes de la obtención de cultivos microbianos. Una punción lumbar se realizó, con una presión de apertura normal. El análisis del líquido cefalorraquídeo reveló un nivel de glucosa de 80 mg por decilitro, un nivel de proteína de 46 mg por decilitro, 7 glóbulos rojos por milímetro cúbico, y 1 glóbulo blancos por milímetro cúbico. La tinción de Gram fue negativa. La tomografía computarizada de la cráneo era normal. Los cultivos de sangre, líquido cefalorraquídeo y la orina no mostraron crecimiento, y se interrumpieron los antibióticos.
Un frotis de sangre periférica reveló pocas plaquetas y algunos esquistocitos ( Figura 1 ). La concentración de fibrinógeno fue 360,2 mg por decilitro, y la concentración de D-dímero era 1,25 g por mililitro <0 200="" 300.000="" 37-264="" 5="" 600="" 748="" a="" aumentaron="" bico.="" c="" con="" corticosteroides.="" dada="" de="" decilitro="" deshidrogenasa="" diagn="" el="" era="" fue="" haptoglobina="" inici="" iniciaron="" la="" lactato="" litro="" los="" m="" mejoraron="" menos="" metro="" mg="" mil="" n="" nica="" nivel="" normal="" ntomas="" o:p="" p="" paciente="" plaquetas="" plasmaf="" por="" posible="" preocupaci="" progresivamente="" rango="" recuento="" resis="" rpura="" s="" se="" sobre="" stico="" su="" terapia="" tica="" tromb="" trombocitop="" u="" un="" y="">




FIGURA 1
Periférico-Frotis de sangre, muestran pocas plaquetas y algunos esquistocitos (de tinción de Wright).

La paciente comenzó con un dolor pleurítico del lado derecho . Una radiografía de tórax reveló un derrame pleural derecho. Una toracocentesis diagnóstica mostró un pH de 7,53, un nivel de lactato deshidrogenasa de 361 U por litro (rango normal, 200 a 600), un nivel de proteína inferior a 2 g por decilitro, y un nivel de glucosa de 86 mg por decilitro, los resultados que fueron consistentes con un proceso transudativo.
La paciente recordó que había tenido una erupción transitoria en sus extremidades, la cara y dolor de garganta varias semanas antes de su hospitalización. Las pruebas adicionales de laboratorio mostraron un título de anticuerpos antinucleares de 1: 160; una prueba positiva para el factor reumatoide, a 185 UI por mililitro (nivel normal, <35 1="" an="" bacterias="" c="" de="" del="" epiteliales="" escamosas="" evidencia="" glucosa="" lisis="" los="" lulas="" moldes.="" mostraron="" nas="" o:p="" o="" orina="" prote="" resultados="" sangre="" sin="" y="">
Después de la hospitalización durante 8 días, con una mejoría de sus síntomas y anormalidades hematológicas, la paciente fue dada de alta con un diagnóstico presuntivo de la púrpura trombocitopénica trombótica sensible a plasmaféresis y terapia corticosteroides. Un diagnóstico de lupus eritematoso sistémico fue establecido. Se continuó el tratamiento con corticosteroides orales. Cinco días más tarde, la paciente volvió al servicio de urgencias por dolor de cabeza recurrente y vómitos. Estaba afebril y no tenía alteraciones neurológicas o rigidez de nuca. Un recuento sanguíneo completo reveló un recuento de glóbulos blancos de 7700 por milímetro cúbico, un nivel de hemoglobina de 8,6 g por decilitro, y un recuento de plaquetas de 136.000 por milímetro cúbico. Una repetición del frotis de sangre periférica el día siguiente no evidenció esquistocitos. Sin embargo, el recuento de plaquetas se redujo a 23.000 por milímetro cúbico. Se reinició la terapia de intercambio de plasma.


Cuál es el diagnóstico?




EVOLUCIÓN
Los cultivos de sangre repetidos obtenidos en el momento de esta segunda internación mostraron estreptococos β-hemolíticos del grupo C en varias muestras, y se inició la terapia con ceftriaxona por vía intravenosa.


PONENTE
La recurrencia de la púrpura trombocitopénica trombótica es común. Sin embargo, el hallazgo de bacteriemia por estreptococo del grupo C, aunque una causa poco común de endocarditis en comparación con los estreptococos del grupo viridans, sugiere que la endocarditis infecciosa, en lugar de la púrpura trombocitopénica trombótica, puede ser la causa de los síntomas y signos que presentaba el paciente. Este diagnóstico podría explicar la anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia, así como la prueba positiva para el factor reumatoide. Se debe proceder a ecocardiografía


EVOLUCIÓN
Un ecocardiograma transtorácico mostró una fracción de eyección del ventrículo izquierdo del 65% con dimensiones normales ventriculares, la válvula mitral mostraba valvas mixomatosa y prolapso de valva anterior, con regurgitación mitral severa, sin evidencias de vegetaciones. Un ecocardiograma transesofágico reveló rotura de cuerdas tendinosas de la valva de la válvula mitral, y posible perforación de una valva, un engrosamiento de la valva posterior, y regurgitación mital grave ( Figura 2). No se identificó una vegetación definida o absceso.






FIGURA 2
Ecocardiograma transesofágico
En A se muestra una valva mitral mixomatosa,prolapsante (fleche gruesa), y ruptura de cuerda tendinosa (flecha fina). En B se ve perforación de la valva (flecha), con severa regurgitación mitral. LA (aurícula izquierda), LV (ventrículo izquierdo).


PONENTE
La paciente tiene bacteriemia en el contexto de prolapso de la válvula mitral y regurgitación valvular grave, con posible perforación valvular. Aunque no se ven vegetaciones en la válvula mitral en la ecocardiografía transesofágica, los cultivos microbiológicos y los hallazgos ecocardiográficos de daño valvular sugieren endocarditis infecciosa, y no púrpura trombocitopénica trombótica, ya que EI es un diagnóstico unificador.



EVOLUCIÓN
Debido a dolor de cabeza persistente y aumento de la somnolencia, se llevó a cabo una resonancia magnética del cerebro. La imagen reveló aumento de señal en T 2 señales en ambos hemisferios cerebrales, resultados que fueron compatibles con infartos embólicos ( Figura 3).




FIGURA 3
Imagen de resonancia magnética del cerebro que muestra múltiples imágenes bilaterales compatibles con infartos cerebrales (flechas).


PONENTE
Los resultados de la RMN, junto con los hemocultivos positivos, la condición cardíaca predisponente del prolapso mitral, y la prueba positiva para el factor reumatoide, satisfacen los criterios de Duke para el diagnóstico de endocarditis infecciosa definitiva. Casi dos tercios de los eventos embólicos en pacientes con endocarditis involucran al sistema nervioso central. Los resultados de la regurgitación mitral severa y múltiples eventos embólicos son indicaciones para la intervención quirúrgica.


EVOLUCIÓN
Se llevó a cabo cirugía cardiaca el día 10º de internación. La inspección directa de la válvula reveló degeneración mixoide con ruptura de cuerdas tendinosas y perforación de la valva anterior pero sin vegetación o absceso. La tinción de Gram del tejido de la válvula mostró infiltración de neutrófilos y cocos grampositivos; se llevó a cabo reemplazo de la válvula mitral con implantación de una válvula bioprotésica. Las características histopatológicas de la válvula mitral resecada fueron consistentes con endocarditis ( Figura 4 ). Completó un curso de 6 semanas de tratamiento con antibióticos por vía intravenosa. Desde entonces, ha seguido bien, sin ningún síntoma o limitaciones residuales.



FIGURA 4
Muestra histopatológica de la válvula mitral.
La tinción con hematoxilina eosina mostró un proceso inflamatorio de aspect polipoide caracterizado por aspecto fibrinoso que es un hallazgo compatible con vegetación secundaria a endocarditis.


COMENTARIO
Una evaluación diagnóstica debe tener en cuenta los síntomas y signos que presentaba la paciente en el contexto de las condiciones predisponentes. A menudo una condición benigna común, como el prolapso de la válvula mitral que tenía esta paciente, puede ser vista como un detalle irrelevante en presencia de los hallazgos más destacados que reflejan una disfunción de otros sistemas. Sin prestar atención a esta condición subyacente, el proceso diagnóstico puede seguir por otros caminos de múltiples diagnósticos posibles o potenciales antes de que se identifique el diagnóstico unificador.
Debió haberse establecido antes el diagnóstico de endocarditis infecciosa? Los principales criterios para el diagnóstico (conocidos como los criterios de Duke modificados) incluyen bacteriemia prolongada y evidencia de daño del endocardio (1) Una condición cardíaca predisponente es evidente en aproximadamente la mitad de los casos de endocarditis infecciosa; El prolapso de la válvula mitral, aunque es común y generalmente benigno (2), es la anomalía cardíaca subyacente más prevalente en endocarditis (3)
En este caso, la terapia antibiótica empírica, administrada de forma inapropiada antes de obtener los cultivos de sangre, probablemente hayan enmascarado la bacteriemia. Un antecedente de fiebre y soplo cardíaco debe conducir rápidamente a la consideración de la endocarditis infecciosa, aún en ausencia de bacteremia en la evaluación inicial, este diagnóstico no fue considerado inicialmente en esta paciente. Endocarditis infecciosa con "cultivos negativos", definido como la endocarditis infecciosa definida en ausencia de cultivos de sangre positivos, pero en la presencia de otros criterios de diagnóstico, representa aproximadamente el 10-30% de los casos totales y es particularmente común cuando los antibióticos se administran antes de obtención de muestras para cultivos de sangre (4).
La presentación clínica de este paciente hizo que el diagnóstico incorrecto de otras condiciones (púrpura trombocitopénica trombótica y lupus eritematoso sistémico ), basados en resultados que se superponen con los de la endocarditis. Estas enfermedades a menudo se presentan con manifestaciones proteiformes y por lo tanto se consideran parte de una larga lista de "grandes enmascarados” en la medicina. El inicio temprano de la terapia de intercambio de plasma en pacientes con un diagnóstico de la púrpura trombocitopénica trombótica basada en la presencia de trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática se ha visto que reduce la de otro modo alta tasa de mortalidad, (5) y en este caso, los médicos instituyeron rápidamente esta terapia. Aunque la presencia de estas anormalidades hematológicas debería sugerir de forma rutinaria la sospecha de la púrpura trombocitopénica trombótica, hay que saber que estos son hallazgos inespecíficos y que pueden ser considerados diagnósticos de púrpura trombocitopénica trombótica sólo después de que otras condiciones asociadas con estas mismas alteraciones como sepsis, cáncer diseminado, hipertensión maligna, y endocarditis infecciosa (que fue eldiagnóstico de este caso), hayan sido descatados (6).Una deficiencia severa de una proteasa del factor de escisión de von Willebrand, denominado ADAMTS 13, es común en pacientes con púrpura trombocitopénica trombótica, pero este resultado no es suficientemente sensible ni específico para ser de ayuda diagnóstica. En nuestro caso, algunos de los resultados también fueron sugestivos del diagnóstico del lupus eritematoso sistémico, un trastorno conocido que imita la púrpura trombocitopénica trombótica. Los criterios diagnósticos para lupus eritematoso sistémico desarrollado por el Colegio Americano de Reumatología, originalmente sirvieron como criterios de inclusión de los pacientes en estudios de investigación, (7,8) y no es sorprendente que la aplicación clínica de estos criterios tenga limitaciones. (9)
En conclusión, la atención sobre el contexto de la presentación clínica del paciente, sobre todo la consideración de las enfermedades con manifestaciones proteiformes o no inespecíficas, es esencial para el pronto, diagnóstico y el tratamiento adecuado. El uso de los criterios de diagnóstico debe estar guiados por el contexto clínico, así como la consideración de otras afecciones con manifestaciones similares y las posibles limitaciones de los propios criterios.



Fuente: traducción de:

“Taken Out of Context”
Michael P. Thomas, M.D., and Andrew Wang, M.D.
N Engl J Med 2008; 359:2478-2482

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcps0801308


1 comentario:

Salvador dijo...

Bonito caso. Hubiese sido importante tener los niveles de ADAMTS13 y complemento. Por lo demás, un LES puede ser la causa subyacente de un PTT secundario

Saludos