Casos Clínicos: Varón de 65 años con rash cutáneo gereralizado y pérdida ponderal

 

Un colega envió estas imágenes con el siguiente texto:

Paciente que luego de esfuerzo presentó dolor intercostal intenso que aumentaba en reposo. Fue internado en hospital y se interpretó como polimialgia reumática (PMR), y tratado con esteroides con RESPUESTA POBRE.

El paciente siempre presentó disforia.

Al examen físico no impresiona fascitis ni otro síndrome esclerodermiforme.

Fue dado de alta con pérdida de peso de 14 kg

Evolucionó con estas lesiones que sí mejoraron con esteroides

Mucho prurito

Leucocitosis, ERS Y PCR elevadas. FAN-, ANCA -, anti proteinasa (-), anti MPO(-), enzimas musculares normales.  Compromiso sinusal (símil sinusitis crónica) TAC de abdomen tórax y pelvis normales

Se tomaron biopsias cutáneas de las lesiones más recientes identificables

Se asoció metotrexate y aumentó las transaminasas x10. La CPK fue normal. ·

Con los datos de la biopsia es importante comentar que los anticuerpos ANCA fueron negativos, MPO Y PR3 negativos, FAN negativo. La CPK fue normal. No tiene compromiso pulmonar en la TAC de tórax. Solo una adenomegalia retrocavo- pretraqueal. Creo que es necesario resaltar la disfonía que presenta el paciente. Tiene pendiente una fibrolaringoscopía donde se le pidió a ORL observar si hay estenosis subglotica.

 

Opinión: Este paciente comenzó según la historia con dolor intercostal intenso después de un esfuerzo lo que hace sospechar algún desgarro del músculo intercostal o bien una fractura de costilla. Hasta ese momento no presentaba lesiones en piel. Llamativamente se lo interpretó como polimialgia reumática ya que no consta en la historia, síntomas de rigidez o envaramiento predominantemente matutino o después del reposo, en cinturas escapular o pelviana como clásicamente se manifiesta la PM. Fue tratado con corticosteroide (no sabemos la dosis, aunque seguramente 20 mg o menos de prednisona o equivalentes, ya que esa es la dosis inicial aconsejada en PM), y no sabemos si además de los esteroides, recibió algún otro fármaco (AINE?), ya que de lo que se quejaba el era de dolor intercostal.  Existe un dato preocupante que es la intensa pérdida ponderal en el contexto de “disforia”. La historia no habla de astenia ni de síndrome de impregnación sino de disforia (síndrome depresivo?). En este contexto, aparecen estas lesiones dermatológicas y por eso es muy importante saber qué fármacos aparte de los corticoides recibió, dado que una farmacodermia con evolución eritrodérmica es una probabilidad diagnóstica (si no consideramos lo que mostró la biopsia). De paso, estas lesiones, que eran muy pruriginosas mejoraron con corticoides.

Las lesiones de piel, además de difusas tienen diferente aspecto según las zonas. En la región dorsal y anterior del tórax y lumbar impresiona como eritema difuso como se puede ver en eritrodermias (dermatitis exfoliativas), en los muslos impresiona como un petequiado hemorrágico centrofolicular, que a proximal se hace confluente (como suele verse en escorbuto), pero en la rodilla y dorso de manos impresionan como lesiones eritematoescamosas o infiltrativas, (mirado aisladamente ambas rodillas y dorso de manos impresionan como placas psoriáticas o inclusive linfomas cutáneos, o el Gotron de la dermatomiositis, o aun las lesiones de la dermatitis neutrofílica de Sweet)

En cuanto a los diagnósticos diferenciales me cuesta establecer un orden de prioridades acuerdo a lo que tenemos hasta ahora, pero, por ejemplo, la ausencia de elevación de enzimas musculares, así como la ausencia de pérdida de fuerzas aleja mucho la probabilidad de miopatías inflamatorias como dermatomiositis (quedaría la posibilidad de dermatomiositis amiopática que es rara y además la biopsia no mostró los hallazgos típicos). De ahí la importancia de saber de dónde fueron obtenidas las muestras y en lo posible tomarlas en dos o más sitios diferentes. La negatividad de los ANCA, anti proteinasa (-), y anti MPO(-), aleja mucho las probabilidad de granulomatosis con poliangeítis y de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, y es tal la importancia de estos anticuerpos en la generación de hipótesis diagnósticas en este paciente, que se podría plantear la repetición de los estudios, asegurándose obviamente de ser realizados por un laboratorio con experiencia en vasculitis, colagenopatías y enfermedades autoinmunes. Sobre todo porque este paciente tiene afectación de vías aéreas con sinusitis crónica y disfonía. Por eso también va a ser muy importante la fibrolaringoscopía en busca de lesiones mucosas biopsiables que puedan mostrar granulomas, así como lesiones sugestivas de vasculitis por ANCA como la estenosis subglótica, región que hay que explorar en la fibrolaringoscopía.

En resumen, creo que reevaluaría al paciente, solicitaría repetición de los marcadores como dijimos, y aun repetiría las biopsias tomando diversos sitios y biopsias profundas con inmunohistoquímica, Obviamente solicitaría VIH que seguramente lo tiene y es negativo. Me gustaría saber cómo está el hemograma y sobre todo un frotis por hematología (buscando células de Sézari dado el infiltrado linfomonocitarios en la dermis), y esperaría el resultado de la evaluación endoscópica de la VAS.  Revisaría exhaustivamente todos los medicamentos utilizados dado la probabilidad de una farmacodermia grave por hipersensibilidad