Casos Clínicos: Varón de 52 años con Enfermedad de Crohn y Arteritis de Takayasu.

Un varón de 52 años con antecedentes médicos de enfermedad de Crohn controlada con monoterapia de 6-MP acude a la consulta de reumatología por dificultad respiratoria desde hace varios meses.

 

Se encontraba en su estado de salud habitual hasta que desarrolló disnea de esfuerzo progresiva e indolente, inicialmente solo con actividad significativa, pero con un umbral cada vez menor. Desarrolló fatiga y tos seca. La revisión de sistemas fue negativa para úlceras orales/genitales, claudicación de extremidades, cefalea, fiebre, artritis, erupción cutánea, alteraciones visuales, entumecimiento u hormigueo. Las pruebas cardíacas, incluyendo ecocardiograma y prueba de esfuerzo, no mostraron anomalías. Se le realizó una angiotomografía computarizada (ATC) de tórax que mostró engrosamiento de la pared de la vasculatura pulmonar derecha, sugestivo de fenómenos embólicos crónicos versus vasculitis. Se obtuvo una angiorresonancia magnética (ARM) con sospecha de masa dentro del vaso y realce ponderado en T2, interpretado como sugestivo de neoplasia. El análisis de laboratorio general fue negativo para infección y malignidad, negativo para anticuerpos reumatológicos específicos y notable solo por marcadores de inflamación elevados.

 

Debido al deterioro pulmonar progresivo, se le practicó una tromboendarterectomía pulmonar mediante cirugía torácica. La imagen muestra la histología macroscópica.

 

Diagnóstico añadido por el autor:

 El estudio patológico reveló una marcada inflamación aguda y crónica en la pared del vaso sanguíneo, seguida de granulación y degeneración mixoide. La tinción para infección fue negativa. Las pruebas de secuenciación de nueva generación (NGS) y de malignidad también fueron negativas. Finalmente, se diagnosticó al paciente con arteritis de Takayasu. Se realizó un estudio vascular exhaustivo que mostró cambios vasculíticos limitados a las ramas de la arteria pulmonar. El tratamiento con infliximab, azatioprina y una pauta descendente de prednisona resultó exitoso.

 

 

 

Dr. Brian Jaros

Médico | Reumatología

Opinión: un caso sumamente interesante. El cuadro clínico considerado como hipótesis diagnóstica de fenómenos tromboembólicos a repetición, que se dan en un solo pulmón, son sugerentes de un fenómeno local en la pared de los vasos, y,  entre otros diagnósticos, el arteritis de Takayasu. Cualquier otra causa de tromboembolismo, como el clásico cuadro de tromboembolismo pulmonar silente, hubiese tenido expresión bilateral, y probablemente evolucionado a hipertensión pulmonar tromboembólica. En este caso, probablemente haya habido una combinación de proliferación granulomatosa y tejido mixoide intravascular, asociado a trombosis local.

Finalmente, hay que decir que, aunque rara, la asociación de Crohn y Takayasu está descripta. Ambas entidades tienen elementos comunes. Por un lado, las dos son enfermedades granulomatosas, ambas tienen el mismo perfil de elevación de citoquinas (TNF-α, IL-6 e IL-12). Por otro lado, en la mayoría de los casos documentados, la enfermedad de Crohn suele diagnosticarse antes que la arteritis de Takayasu como se dio en este caso